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什么是亨特氏综合症
全网发布： 23:05
Hunt 综合征是周围性面神经瘫痪中的一种，是由水痘一病毒侵犯膝状神经节后，
影响面神经的运动和感觉纤维而引起。其临床表现主要为面瘫、、疱疹三联征，部分严重者有眩晕，共济失调，三叉神经痛、耳鸣、及味觉、泌泪、泌涎功能损害。
祖国医学认为，该病的发生，主要是由于阳明，少阳之络脉空虚，外感风寒或风热之病邪，致经络阻滞，筋脉纵缓不收所致。
针灸治疗鼓舞患者正气，行气活血，祛除外感之风寒、风热之邪，使迟缓的阳明经脉功能恢复正常。现代医学研究认为针灸首先可以有效提高人体的免疫功能，促进带状疱疹病毒感染炎症的吸收和受损面神经功能的恢复，其次，对于面神经周围支，针灸治疗后，可以迅速的改善局部的血液循环，促进损伤神经的修复与传导功能恢复。同时，针灸的刺激还可以减轻面神经管内面神经的嵌压、缺血、和变性，进一步加速面神经功能的康复。
总体讲Hunt 综合征的面神经麻痹比bell麻痹预后差，据报道，约66%患不完全麻痹的可以完全恢复，10%的完全性麻痹可完全恢复正常的面部功能。预后差的危险因素包括年龄、耳部疼痛的程度、面神经麻痹是完全性还是不完全性的、面神经麻痹是否与疱疹同时发病等。
患病后，患者的心理因素，饮食，睡眠以及和医师的配合等与疾病的康复也有密切的关系。
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　　先天性卵巢发育不全又称特纳氏(Turner)综合征，是一种先天性异常所致的。本征在1959年被证实系因性染色体畸变所致，因为Turnet曾在1938年首先报道，故又称Turner综合征。
　　[病理]
　　由于性染色体异常，卵巢不能生长和发育，因此卵巢呈条索状纤维组织，无原始卵泡，也没有卵子。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性，是人类惟一能生存的单体综合征。其异常核型包括：①45，XO.是最多见的一型，95%自然淘汰，仅少数存活出生，有典型临床表现;②45，XO/46，XX，即嵌合型.约占本征的25%;③46，Xdel(Xp)或46，Xdel(Xq)，即一条X色体的短臂成长臂缺失;④46，Xi(Xq)：即一条X染色体的短臂缺失，形成等臂染色体。
　　[和体征]
　　典型的Turter综合征在出生时即呈现身高、体重落后，手、足背明显浮肿，颈侧皮肤松弛。出生后身高增长缓慢，成年期身高约135-140cm。其主要临床特征为：女性表型，后发际低，50%有颈蹼;盾形胸，乳头间距增宽;和多痣等。约35%患儿伴有心脏畸形.以主动脉缩窄多见。此外.尚可见肾脏畸形(如马蹄肾、异位肾、等)，指(趾)甲发育不良，第4、5掌骨较短和多痣等。患儿外生殖器一直保持婴儿型.小阴唇发育不良，子宫不能触及。大部分患儿智能正常。常因生长迟缓、无性征发育、原发性闭经等就诊。其血清FSH、LH在婴儿期即已增高，但雌二醇水平甚低。
　　[诊断]
　　正常女性染色体是46，XX，如果染色体核型是45，XO ，即缺少一条性染色体X，或46，XXP或46，XXq或其嵌合体，据此就可诊断为特纳氏综合征。除根据临床表现和核型分析外，还可口腔粘膜或羊水细胞等的X染色质以辅助诊断。正常女性的间期细胞中有一条x染色体失活，浓缩在x染色质，在涂片、染包后，检出率可达30%左右，男性则在10%以下。
　　[治疗]
　　由于本征患儿多数智能发育正常，因此，改善其最终成人期身高和性征发育是保证患儿心理健康的重要措施。诊断明确后，即可用基因重组人生长激素，每日0.15U/kg皮下注射，可使患儿身高明显出长。如合并口服司坦唑醇(stanozolol，康力龙)，每日25～50μg/kg，则效果更显著。用药期间应定期检测甲状腺功能和骨龄发育情况。当患儿骨龄达12岁以上时即可给予口服小剂量雌激素治疗，以促使乳房和外阴发育，如：妊马雌酮(premarin)，自每日 310μg开始，根据临床效果逐步增加剂量;或乙炔雌酚(10～20μg/d);或己烯雌酚(0.1～0.5mg/d)。极少数嵌合型患者可能有生育能力，但其自然流产率和死胎率极高，且30%活产子代患有染色体畸变，以45，X/46，XX和47，XX(或 XY)，+21多见。
　　任何治疗，都不能促进卵巢发育，都不能使患者恢复生育功能。治疗的目的，在于促进身高，刺激乳房及生殖器官发育。
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李德氏综合征
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李德氏综合征（mitral valve prolapse syndrome，MVP）系指二尖瓣叶过长，在收缩期向左心房脱垂，伴或不伴有二尖瓣闭锁不全的一组综合征。该症常发生进行性二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。。李德氏综合征在青年人中女性比男性多见（2∶1），但在中年和老年人中男女的发病率相似。本征大多见于成年患者，少见于儿童。李德氏综合征患者绝大多数的预后良好，患者可经历多年而无自觉症状，临床表现可无变化。少数病例可因各种并发症以致预后不良。
李德氏综合征疾病名称
李德氏综合征
李德氏综合征英文名称
mitral valve prolapse syndrome
李德氏综合征别名
ballooning mitral cusp syndrome；Barlow综合征；floppy valve syndrome；prolapsing mitral valve leaflet syndrome；Read&s syndrome；巴洛氏综合征；巴洛综合征；二尖瓣脱垂综合症；翻转二尖瓣综合征；非喷射性喀喇音综合征；喀喇音杂音综合征；二尖瓣脱垂综合征；李德综合征；球形二尖瓣尖综合征；收缩中期喀喇音-收缩晚期杂音；疏松二尖瓣综合征； 松软瓣膜综合征
李德氏综合征分类
心血管内科 & 心脏瓣膜病
李德氏综合征ICD号
李德氏综合征流行病学
李德氏综合征在人群中的发生率可因检查方法或诊断标准的不同而有较大的差异。据报道一组年龄在17～35岁的女性人群中，听诊发现有李德氏综合征者17%，而超声心动图的检出率为21%。根据较大系列的研究结果提示，李德氏综合征发病率在5%～10%，可能是最常见的一种心脏瓣膜病变。李德氏综合征在青年人中女性比男性多见（2∶1），但在中年和老年人中男女的发病率相似。本征大多见于成年患者，少见于儿童。
李德氏综合征病因
临床分为两类：
李德氏综合征原发性（特发性）二尖瓣脱垂
约1/3患者无器质性心脏病的依据，故称为原发性二尖瓣脱垂（即Barlow综合征）。其中大部分为散发性（非家族性），少数呈家族性发病，似属于常染色体显性遗传。
李德氏综合征继发性二尖瓣脱垂
继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关。
（1）遗传性结缔组织病：Marfan综合征；成骨不全；黏多糖病（MPS）[Hunter综合征（MPSⅡ）,Hurler综合征（MPSⅠ-H）,Sanfmppo综合征（MPSⅢ）]； Ehlers-Danlos综合征（EDS）；弹性假黄瘤等。
（2）：系统性红斑狼疮（SLE）；结节性多动脉炎；复发性多软骨炎等。
（3）风湿性心瓣膜炎。
（5）扩张型心肌病、肥厚型心肌病。
（6）（乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤）。
（7）（房、室间隔缺损，动脉导管未闭，Ebstein畸形，矫正型大血管转位）。
（8）其他：预激综合征、von Willebrand病、先天性Q-T延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。
李德氏综合征病理改变
是由于瓣叶的瓣尖纤维层的基质增加和（或）黏液样变性，使正常纤维及弹性成分发生分离和破裂。肉眼示瓣叶过长、增大和增厚，且透亮度增高，呈苍白色。病变常累及后叶，少数前后叶同时受累。由于瓣叶过长及增大可导致瓣叶的皱褶（scallops）和伞样变形。上述变化亦可累及瓣下支持组织，瓣环可扩大；腱索伸长、变细及脆弱，使腱索易于断裂，从而加重二尖瓣闭锁不全。
①遗传性结缔组织病中的marfan综合征可有二尖瓣黏液样变性。②风湿性疾病43%抗核抗体呈阳性，提示本病可能与结缔组织疾病相关。③心肌病、冠心病常因腱索、乳头肌的缺血、炎症、损伤，引起腱索伸长、萎缩、坏死、断裂和乳头肌方向轴变位、与乳头肌相关的左心室壁收缩失调，致使二尖瓣活动失去约束。④先天性房间隔缺损可能与右心室舒张期负荷过重，引起室间隔变形，从而使后乳头肌发生移位。
多数二尖瓣脱垂无或仅有轻度二尖瓣反流。重度反流时左室舒张末压增高，射血分数下降，左心房及左心室增大。
李德氏综合征病理生理
二尖瓣脱垂最常累及后瓣叶，偶尔同时影响前、后瓣叶。心室收缩时，正常二尖瓣呈关闭状态，但过长的瓣叶使瓣膜进一步向上并突入左心房。收缩中期由于过长的腱索在二尖瓣脱垂到极点时骤然拉紧，致使瓣膜活动突然停止，而产生喀喇音。当二尖瓣叶明显位移超过瓣环平面，不能正常闭合时，可导致收缩中、晚期的反流性杂音，可产生类似二尖瓣关闭不全的血流动力学变化。严重时二尖瓣叶大面积脱垂可不出现喀喇音和杂音。少数病人瓣膜进行性退行性变化或腱索断裂，或两者同时存在均可造成严重的二尖瓣反流。
李德氏综合征发病机制
有些二尖瓣脱垂患者常常表现为晕厥,若发作频繁可为猝死的危险因素之一。其发生机制与下列几个方面有关：
二尖瓣脱垂的患者连续心电监护中发现，二尖瓣脱垂患者发生各种类型的室性心律失常其机制尚不清楚。Barlow等认为，室性心律失常可能是乳头肌受牵拉造成的局部缺血所致。Wit根据实验结果，将发生机制归入机械刺激，是由于收缩期乳头肌伸展和舒张期乳头肌突然下落所致。
一些学者发现,许多患者的晕厥系在Q-T间期延长基础上发生的尖端扭转型室性心动过速。而且发现：①二尖瓣脱垂患者的许多症状提示有自主神经功能异常或肾上腺素能神经张力增高；②有症状的二尖瓣脱垂患者24h尿儿茶酚胺排泄量大于正常；③给有症状的二尖瓣脱垂患者注入异丙肾上腺上腺上腺素后,心率增快及QT间期延长幅度较大,提示为肾上腺素依赖性的非典型长QT综合征。
二尖瓣脱垂的患者常合并有左室流出道梗死：①在收缩期，二尖瓣前叶与室间隔的同向运动可引起血流动力学梗阻；②Barlow等报道二尖瓣脱垂常与肥厚型心肌病并存。Sophyst等对190例二尖瓣脱垂的研究表明，约8%的患者合并非对称性室间隔肥厚。并且此类患者中50%可发生房颤。
Barnett等发现45岁以下40%的短暂性脑缺血发作患者与二尖瓣脱垂相关。
Macmahon等调查表明,二尖瓣脱垂并发感染性心内膜炎的相对危险性为2.9%～8.2%，比无二尖瓣脱垂的正常人群高52倍。若二尖瓣脱垂有明显的收缩期杂音，则发生感染性心内膜炎的危险性更高。Macmahon等发现，伴收缩期杂音的二尖瓣脱垂发生感染性心内膜炎者比无收缩期杂音的二尖瓣脱垂高13倍。年龄在45岁以上的二尖瓣脱垂患者发生感染性心内膜炎的危险性比年龄在45岁以下的二尖瓣脱垂患者大，男性二尖瓣脱垂比女性感染性心内膜炎患者高2倍，临床上凡是二尖瓣脱垂者89%原已有收缩期杂音。
许多研究者发现，在风湿热已经绝迹的地方，二尖瓣脱垂是二尖瓣反流最常见的原因。国外一组97例严重二尖瓣反流而行二尖瓣置换术的患者中，二尖瓣脱垂2%，我国风湿性心脏病仍为常见多发病，故需进行鉴别。
二尖瓣脱垂伴二尖瓣反流的机制主要系心脏扩大时二尖瓣腱索被拉长所致。
李德氏综合征李德氏综合征的临床表现
李德氏综合征症状
多数二尖瓣脱垂病人可无症状，仅有收缩期喀喇音而不伴有收缩中晚期杂音，即二尖瓣脱垂无反流。其自然发展病史如下：二尖瓣脱垂无反流→二尖瓣脱垂轻度反流→二尖瓣脱垂中度反流→二尖瓣脱垂重度反流。当二尖瓣脱垂伴中至重度反流时，可出现下列特征性症状：
不典型胸痛可发生于前胸，疼痛轻重不一，重者似刺痛或刀割样，与劳累和精神紧张无关，发作可瞬间即逝或持续数小时，卧位时可减轻，与冠心病心绞痛不同，后者卧位时加剧，坐位时减轻。硝酸甘油疗效不一。胸痛原因未明，可能与乳头肌、心内膜下缺血和冠状动脉痉挛等有关。
约半数患者有心悸，可能与快速心律失常有关。但动态心电图监测发现心悸与心律失常关系不大。
自主（植物）神经功能失调包括焦虑、情绪紧张和易激动、乏力、过度换气等，反映迷走神经张力和交感神经张力增高表现。
眩晕或昏厥可能与直立性低血压和（或）心律失常引起脑部缺血有关，但在窦性心律时亦可发生昏厥。
李德氏综合征体征
伴有体型瘦长和胸廓畸形，如漏斗胸、直背（前后胸径狭小，正常胸椎后突消失）和脊椎侧突等，对诊断有一定参考价值。
偶尔在左侧卧位时，心尖的向外搏动可被与收缩中期喀喇音一致的收缩中期突然回缩，形成双峰状心尖搏动。
于心尖区内侧及胸骨左缘下部邻近二尖瓣处闻及收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音。喀喇音音调较高，呈高频、短促、清脆的爆裂样。典型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后，常为递增性。少数患者可出现全收缩期杂音，常掩盖收缩中期喀喇音。当存在喀喇音及杂音时，二尖瓣反流的程度一般为轻度至中度，无反流者不产生收缩期杂音。深吸气、坐位或直立位、吸入亚硝酸异戊酯、Valsalva动作的用力期等可引起左心室舒张末期容量减少，使二尖瓣脱垂加重，喀喇音提前，杂音变长并响亮；深呼气、下蹲、左侧卧位、Valsalva动作的松弛期等可引起左心室舒张末期容量增加，使二尖瓣脱垂减轻，喀喇音延迟，杂音变短并减轻。少数二尖瓣脱垂患者既无收缩中期喀喇音，又无收缩中、晚期杂音，仅依靠超声心动图或左心室造影才能确诊，临床上称为“哑型二尖瓣脱垂”。
李德氏综合征李德氏综合征的并发症
李德氏综合征可出现二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。
李德氏综合征进行性二尖瓣闭锁不全
少部分患者可发生进行性二尖瓣反流程度加剧，以男性多见。可能与下列原因有关：①腱索的黏液样变性可引起其自发性断裂，或感染性心内膜炎引起腱索病损、断裂；②瓣膜的黏液样变性可引起其自发性破裂，或感染性心内膜炎引起瓣膜组织破坏；③瓣环周长增大和腱索伸长使瓣叶脱垂逐渐加重，引起二尖瓣反流量增加。预防瓣膜、腱索破损或断裂最重要措施是积极防治感染性心内膜炎。
李德氏综合征感染性心内膜炎
二尖瓣脱垂患者的感染性心内膜炎发生率为1%～10%。由于加在二尖瓣上的应力和二尖瓣闭锁不全的高速射流，使本病易发生感染性心内膜炎。感染性心内膜炎可加重二尖瓣反流而引起严重心力衰竭。故二尖瓣脱垂患者进行器械检查、手术治疗或并发感染时，均应积极给予抗生素治疗。
李德氏综合征心律失常
动态心电图监测85%的患者可检出频发室性期前收缩，50%患者有短阵室性心动过速，约1/3患者有快速或过缓性室上性心律失常。其发生原因可能与血儿茶酚胺浓度增高及乳头肌受到过度牵拉引起缺血或刺激有关。
李德氏综合征心脏性猝死
二尖瓣脱垂是导致年轻人猝死的重要原因之一，约发生于1%～2%患者，一般认为猝死与家族史、室性心律失常、Q-T间期延长和（或）下壁和左胸导联有ST段和T波的改变者有关。
李德氏综合征神经系统并发症
据报道，非卒中患者的李德氏综合征检出率为0%～8.4%，缺血性脑血管病患者的李德氏综合征检出率为1%～61%，其中45岁以下的患者的发生率最高，尤其是不明原因的45岁以下的卒中患者，二尖瓣脱垂的检出率高达20%～61%，高于正常人群的4倍。李德氏综合征可并发一过性脑缺血或脑栓塞。
李德氏综合征辅助检查
李德氏综合征X线检查
（1）多数患者有直背、漏斗胸或胸椎侧突。
（2）二尖瓣脱垂无并发二尖瓣闭锁不全者心影正常。
（3）并重度二尖瓣闭锁不全患者显示左心房、左心室增大，当左心功能不全时可有肺淤血，肺纹理增粗等，后期可有右室增大，心脏呈梨形。
李德氏综合征心电图
（1）T波：下壁（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和左胸导联（V4～5）T波呈倒置或双向，以轻度倒置为最常见，T波倒置在立位、运动后或吸入亚硝酸异戊酯时出现或加重，提示与乳头肌受到过度牵拉可能有关。
（2）ST段：S-T段在静息时很少变化，而在运动试验后可有明显S-T段压低，但在运动高峰时ST段又趋向恢复正常，而且冠脉造影正常。
（3）Q-T间期延长：不常见，但为特征之一，可能与猝死有关。Paddu等发现血儿茶酚胺浓度的升高与QTc延长密切相关，也可能是发生严重室性快速心律失常的电生理基础。
（4）心律失常：以室性期前收缩最常见，其次为室性心动过速、室上性心动过速、房性期前收缩和心房颤动等，少数可出现心室颤动或严重窦性心动过缓、甚至窦性停搏。
李德氏综合征超声心动图（UCG）
超声心动图（UCG）对二尖瓣脱垂有很大的诊断价值。M型UCG示二尖瓣曲线的CD段在收缩中晚期向下凹陷达2mm以上，形成典型的吊床样改变；二尖瓣前叶活动幅度增大。二维UCG可见收缩期二尖瓣关闭时前后叶结合处或其瓣叶突向左心房，其顶部超过了二尖瓣环的连线。二尖瓣活动范围明显增大，腱索断裂时，瓣叶呈“连枷样摆动”，腱索增长、松弛，断裂时可见断端漂动。左心室、左心房扩大。
多普勒UCG可在左心房探及收缩期反流频谱及多彩镶嵌反流束。
李德氏综合征左心室造影
左心室造影有助于二尖瓣脱垂的诊断。不仅可明确瓣叶的脱垂，而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位对后叶脱垂观察较清楚，而左前斜位则适用于前叶脱垂。
李德氏综合征诊断
二尖瓣脱垂根据典型的听诊特征收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音，结合超声心动图，必要时作左心室造影，一般多可确诊。在排除继发于各种心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脱垂后，才能考虑为原发性二尖瓣脱垂。
李德氏综合征鉴别诊断
二尖瓣脱垂喀喇音应与动脉瓣喷射音、开瓣音相鉴别（表1）。
李德氏综合征李德氏综合征的治疗
李德氏综合征内科治疗
（1）β受体阻滞药：常用普萘洛尔（心得安），具有多方面的作用，包括：①预防减少儿茶酚胺浓度升高而引起的心律失常，缩短QT间期。②减慢心率，降低心肌氧耗量及室壁张力，缓解胸痛。③减除焦虑。
（2）抗血小板治疗：发生脑缺血时，可给予阿司匹林O.5～1.0g/d治疗。
（3）抗生素的应用：因二尖瓣脱垂心内膜炎的危险性大，一些学者常常主张应用抗生素治疗，但多数学者不主张预防性地使用抗生素。下列情形应预防性地使用抗生素：①严重的二尖瓣反流；②拔牙、外伤、手术等。
（4）抗心律失常治疗：二尖瓣脱垂伴有下列情形时应使用抗心律失常治疗：①有心律失常的症状；②有室上性心动过速、室颤史等。可用普罗帕酮、胺碘酮等抗心律失常药物。
李德氏综合征外科治疗
严重的李德氏综合征患者伴显著的二尖瓣闭锁不全时可行二尖瓣置换术。
李德氏综合征预后
李德氏综合征患者绝大多数的预后良好，患者可经历多年而无自觉症状，临床表现可无变化。少数病例可因各种并发症以致预后不良。Zupprioli等曾对经超声心动图检查证实为李德氏综合征的316例患者进行前瞻性研究，随访时间（102±32）个月。随访期间129例中发生33例严重或致死性并发症，总发生率为1.2%人/年，心脏性死亡6例（0.2%人/年），体循环栓塞7例（0.3%人/年），行二尖瓣置换术者11例（0.4%人/年），其中高龄、男性、有收缩期杂音是死亡和心血管并发症的猝死预测指标。
李德氏综合征李德氏综合征的预防
有收缩期杂音的患者，应定期观察杂音的变化，注意是否有二尖瓣闭锁不全逐渐加重，并应限制体力活动和避免感染，预防心力衰竭和感染性心内膜炎。对于有特征性收缩期喀喇音、杂音并伴有进行性菌血症过程的患者应给予抗生素预防心内膜炎。
李德氏综合征相关药品
肾上腺素、异丙肾上腺素、硝酸甘油、、亚硝酸异戊酯、普萘洛尔、氧、、普罗帕酮、胺碘酮
李德氏综合征相关检查
尿儿茶酚胺、儿茶酚胺
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