肺纤维化能活多久_间质性肺炎患者之家_天涯博客
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　　肺纤维化是一种较顽固的疾病，我们都知道，肺部是人体的重要器官，它发生病变，会导致呼吸困难，严重影响着患者的生活与工作。　　董瑞院长曾经对肺纤维化做过这样一个形象的比喻，如果把肺比作一块海绵的话，氧气就可以算是水。健康人的肺就像是干净的优质海绵，有很好的吸水功能。这时的呼吸是正常的。而如果海绵里吸进了胶水，海绵就会随着胶水的凝固而变硬。这时，吸水就成了很难的事情。具体到肺纤维化上，此时的“胶水”就像肺部组织上沉积的纤维化物质，于是就出现了呼吸困难的症状。　　下面我们就来具体了解下“肺纤维化能活多久”：　　那么肺纤维化能活多久？　　肺纤维化能活多久？这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的问康益德的医生，我真的只能活这么长吗？　　康益德医院专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的！由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年！得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要！　　上文中提到了急性加重这个词，相信很多患者朋友在阅读本文时都对这个词不太了解，下面就给大家简要地介绍下：　　近期研究结果表明，每年约5%-10%的IPF患者会发生急性呼吸功能恶化，这些急性发作可继发于一些常见的临床症状，如肺炎、肺栓塞、气胸或心力衰竭。在没有明确诱因下，这种急性呼吸功能恶化被称为“IPF急性加重”。目前尚不清楚IPF急性加重仅仅是一种隐匿的呼吸系统并发症的表现（如肺栓塞、感染），还是IPF疾病本身的病理生理学变化导致的病情进展。最近通过对IPF急性加重患者的基因表达谱分析，没有找到感染的证据。
IPF急性加重的诊断标准包括：1个月内出现不能解释的呼吸困难加重；存在低氧血症的客观证据；影像学表现为新进出现的肺部浸润影；除外其他诊断（如感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭）。急性加重可在IPF病程的任何时候发生，有时还可是本病的首发症状；临床表现主要为咳嗽加重，发热，伴或不伴有痰量增加。有研究认为，胸部手术和支气管肺泡灌洗术可能诱发IPF急性加重，但尚不明确这种情况是真正的IPF急性加重还是与操作相关的并发症。
IPF急性加重的组织学表现为急性或机化性弥漫性肺泡损伤（diffuse alveolar damange，DAD），少数病例表现为远离纤维化区域的相关正常肺组织内的机化性肺炎。极少数情况下，肺活检标本中仅有单纯的UIP或仅有DAD的机化期改变而无典型UIP型表现。　　北京康益德中西医结合肺科医院是北京唯一一家二级中西医结合肺科医院，地处有北京后花园之称的怀柔区。怀柔区，远离城市的灯红酒绿与喧嚣的生活。这里生活环境极佳，依山傍水，空气质量全市第一，极为利于有肺病患者的疗养，在地理上占据了得天独厚的优势。医院本着一切为患者考虑的宗旨，还提供全程接送，方便您的就医。　　北京康益德中西医结合肺科医院拥有医技150人，高级职称30人（10人为国内著名呼吸病专家），中级职称30人。拥有西门子双排螺旋增强型CT，数字DR、日本捷斯特顶级肺功能检测仪、法玛西亚过敏原（IgE）检测仪等大型医疗设备百余台件。医院的人才和设备在肺科领域属于顶尖水平。　　温馨提示：非只有已经罹患肺纤维化的病人才需要了解“肺纤维化能活多久”，正常人作为潜在的发病者更应当关注和了解“肺纤维化能活多久”，例如：避免肺纤维化的最有效方式就是尽量避免其发病因素，从源头杜绝该病的发生和发展。如何判断和规避自己的工作环境、生活环境中存在的可能导致肺纤维化的潜在因素尤为重要，非常欢迎您带着更多关于“肺纤维化能活多久”的问题咨询北京康益德医院专家。　　　　康益德“健康呼吸万里行-肺纤维化、间质性肺炎、尘肺爱心义诊活动”介绍：　　民盟中央、民盟北京市市委、北京康益德中西医结合肺科医院、北京肺纤维化研究所，定于2012年7月下旬，在河北省石家庄市举行肺纤维化、间质性肺炎、尘肺爱心义诊援助活动。届时，将有全国三甲医院呼吸界专家联合北京康益德专家共同为患者提供义诊服务，并且会在义诊现场为符合援助标准的患者捐赠肺纤维化、间质性肺炎、尘肺领域唯一专业药物：“养阴益肺通络丸”。　　　　北京康益德中西医结合肺科医院　　　　地址：北京市怀柔区开放路50号　　　　肺纤维化能活多久: /4080.html　　　　本文选载自康益德院刊 208 期 期刊总编辑：董瑞分类： |特发性间质性肺炎_百度百科
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)又名特发性肺间质纤维化，特发性意指原因未明，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。
特发性间质性肺炎概况?
?中文拼音：tè fā xìng fèi jiān zhì xiān wéi huà
英文参考：idiopathic　pulmonary fibrosis，IPF
?特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)又名特发性肺间质纤维化（idiopathic　pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明的弥漫性肺间质纤维化，为一种常见的肺疾病。可于任何年龄，患者以中、老年较多，多见于40～60岁之间。临床特征是出现进行性呼吸困难，X线显示两肺弥漫性网状结节状阴影，肺检查表明有限制性功能障碍、弥散功能障碍和肺的性降低。病变特征是，早期表现为脱屑性间质性，晚期呈现不同程度的间质纤维化和蜂窝肺。多数患者呈慢性经过，但本病预后不佳，病死率甚高，常因肺功能不全和心力衰竭而死亡。平均生存期为5～6年，也有存活10年以上者。少数急性型病例进展急剧，多在6个月内死亡。年龄愈小者，病程愈短。
特发性间质性肺炎疾病描述??
特发性间质性肺炎病因病机?
呼吸系统解剖图
?本病确切的病因和发病机制不明，可能与、因素和有关。
目前较多的看法，认为特发性肺间质纤维化是一种。其根据是本病常常与一些自身疾病，如、、等同时发生，而且在这些疾病中，肺部发生的病变与IPF的病变极其。IPF患者可出现高血症，升高的主要是、、。部分病人可检出，尤其是，类因子阳性率较高。患者灌洗液和中可检出（IgG-复合物及IgM-C3b-抗原复合物），中复合物也可在肺泡壁内沉积。免疫复合物激活肺巨噬释放趋化因子，引起肺内、和浸润，而且这些细胞能产生，还能分泌一些，如、弹性硬蛋白酶等引起肺组织损伤，还可产生纤维连接蛋白（fibronectin），促进纤维细胞增生，形成纤维化。
本病亦有家族性，有些患者是双胞胎，同家族的患者，蛋管异地居住多年，仍可发生同样的疾病。遗传连锁的研究表明，家族性IPF发生的危险与免疫的γ异型有关。此外，在IPF患者中，存在-B8、HLA-B12、HLA-B15和HLA-DW3、HLA-DW6、HLA-DR2抗原者增多，均提示本病发生与遗传因素有关。
约40%患者症状发作时有流感样表现及胸部症状，也有证据表明患者发病前有接触病毒史。有人报告，IPF患者血清中增加，可测出对病毒壳体抗原的IgA。提出EB病毒可能在IPF的中起重要。
特发性间质性肺炎病理变化?
?本病早期，病变表现为脱屑性间质性肺炎，Ⅱ型肺泡上皮增生，肺泡腔内充满脱落的肺泡上皮细胞、肺泡巨噬细胞和、中性粒细胞，有时可见透明膜形成。肺间质，其中有灶性单核细胞、细胞和中性粒细胞浸润，以及广泛的纤维母细胞增生，肺泡间隔显著增宽。随着病情进展，肺泡腔和肺间质中的细胞逐渐减少。肺泡腔内炎性渗出物可发生机化，肺间质纤维组织逐渐增多，可发展至弥漫性间质纤维化。亦可见阻塞性细支病变，肺小可呈现闭塞性动脉炎。细支和周围的纤维化也极为明显。到晚期，弥漫性纤维化使肺体积缩小、质地变硬，细呈小囊状，肺泡也不规则扩张成小气囊，小囊腔的囊壁破裂可形成较大的囊腔，这些囊被包裹于增生的纤维之中，形成蜂窝肺。
特发性间质性肺炎合并症?
?特发性肺间质纤维化常合并而导致。患者也常合并、细支气管扩张和。部分患者可出现。少数病人可有肺性。晚期特发性肺间质纤维化患者中，肺泡细胞癌、细胞癌、肺的发生率较高。
特发性间质性肺炎疾病分类?
?多年来，对IIP概念的理解一直存在差异，IIP的分类也经历了一个不断演化和修订的过程。1969年Liebow等[7]首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺炎的概念，经典的病理组织学类型有5种，即：①寻常型(普通型)间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP);②脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP);③闭塞性细支气管炎性间质性肺炎(bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia，BOIP);④淋巴样间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP);⑤巨细胞间质性肺炎(giant cell interstitial pneumonia,GIP)。
1998年Katzenstein等[8]在以前研究的基础上对这种弥漫性的间质性肺疾病以特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)命名，又重新提出了新的病理类型，包括：①普通型间质性肺炎(UIP)；②脱屑性间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RBILD)；③急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP);④(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)。
此分类将闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia,BIP)的概念被闭塞性细支气管炎机化性肺炎(bronchiolitis obliterans organizing pneumonia,BOOP)所代替，而LIP和GIP这2个类型从IIP家族中被剔除，原因是发现LIP是一种与免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾患，而GIP是重金属尘肺的表现。除此之外，有的研究提出了呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病类型(RBILD），有些国家把BOOP命名为隐原性机化性肺炎(COP)。
2000年ATS和ERS发表了有关IPF诊断和治疗的多国专家的综合意见[9]，IPF的分类和诊断达成了新的国际共识，UIP是与IPF相一致的组织病理类型，因此IPF即特指UIP，而DIP、RBILD、NSIP和AIP等为不同的独立疾病实体，它们与UIP/IPF一起同属于特发性间质性肺炎(IIP)。
时隔2年，2002年ATS又发表了对ATS/ERS分类的修订意见[10]，对IIP的亚型重新界定，指出IIP除了包括UIP/IPF、NSIP、DIP、RBILD和AIP外，还应包括特发性LIP和隐原性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)。COP与特发性BOOP(IBOOP)为同一概念。新的ATS/ERS分类统一了既往病理和临床对IIP概念和分类的不同看法和认识，有利于IIP的诊治以及国际间的科研合作。当然，这个分类的适用性和合理性还有待实践的检验和完善。具体分类：①UIP/IPF；②非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP);③隐原性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP);④急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP);⑤呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(respiratory bronchiolitisassociated interstitial lung disease,RBILD);⑥脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP);⑦淋巴样间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP)。
ATS/ERS分类同时指出，IIP各型的诊断除临床和影像学资料外，明确诊断依赖于VATS/开胸肺活检，但最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像学，即临床放射病理诊断(clinicradiologicpathologic diagnosis,CRP诊断)。单独由临床医师、放射科医师或病理科医师作出诊断都有可能是片面的，应尽可能进行CRP诊断。长期以来，病理和临床采用不同的分类标准和术语，使有关IIP各亚型的名词概念相当混乱，不利于诊治和研究。根据ATS/ERS分类，IIP的病理学分类与CRP诊断的对应关系见表1[11]。表1 特发性间质性肺炎的病理分类与临床（略）
特发性肺纤维化(IPF)/隐原性间质纤维化性肺泡炎(CFA)非特异性间质性肺炎(NSIP) 非特异性间质性肺炎(NSIP)机化性肺炎(OP) 隐原性机化性肺炎(COP)弥漫性肺泡损伤(DAD) 急性间质性肺炎(AIP)呼吸性细支气管炎(RB)
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RBILD)脱屑性间质性肺炎(DIP) 脱屑性间质性肺炎(DIP)淋巴样间质性肺炎(AIP) 淋巴样间质性肺炎(AIP)
特发性间质性肺炎临床特点?
特发性间质性肺炎普通型间质性肺炎
临床特点：此型在IIP中最为常见(占65%左右)，50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和(或)弥散功能障碍。实验室检查缺乏特征性，10%～25%的患者血清抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阳性。
影像学特点：胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。CT对UIP的诊断具有重要的意义，主要表现为两肺片状、以基底部为主的网状阴影，可有少量毛玻璃状影。在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂窝样改变。
：肉眼观察双肺体积缩小，重量增加，质地较硬，脏层胸膜增厚，散在局灶性瘢痕，可见肺气肿甚至肺大泡形成。切面呈双肺弥漫性实变区，轻重不一，严重受累处形成多房囊性结构，即蜂窝肺。低倍镜下病变呈斑片状分布，主要累及下及肺实质，间质炎症、纤维化和蜂窝肺改变轻重不一，新旧病变交杂分布，病变间可见正常肺组织。早期病变是肺泡间隔增宽充血，淋巴细胞、浆细胞和组织细胞与散在的中性粒细胞浸润，伴有Ⅱ型肺泡上皮和细支气管上皮增生，部分肺泡内可见巨噬细胞。纤维化区有数量不等的胶原纤维沉积，炎症细胞相对较少，肺泡间隔毛细血管床减少乃至完全消失，其间可形成假腺样结构，内覆增生的Ⅱ型肺泡上皮。蜂窝肺改变的区域是由大小不等的囊性纤维气腔所构成，被覆有细支气管上皮细胞。在纤维化区和蜂窝肺区可见有呼吸性细支气管、肺泡管以及重建的囊壁内有大量增生之平滑肌束，形成所谓“肌硬化”。除了上述提及的老病灶(胶原沉积的瘢痕灶)外，同时还有增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞，基质呈粘液样，位于肺间质，突向被覆呼吸上皮的腔面，此结构称为纤维母细胞灶(fibroblast foci)。总之，纤维母细胞灶、伴胶原沉积的化，不同时相病变的共存和蜂窝肺病变是诊断UIP的重要依据，也是与IIP其他类型相区别的要点[2，8]。
特发性间质性肺炎非特异性间质性肺炎
临床特点：本型的确切发病率尚不清楚，估计约为36/10万人，首由Katzenstein等(1994)提出。尔后的研究表明NSIP有着相对特异的临床和病理学表现，应该作为一个独立的病理实体看待。2000年和2002年的ATS/ERS分类都认同了特发性NSIP(1NSIP)在IIP家族中的地位。NSIP发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过。其病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，5年内病死率为15%～20%。
影像学特点：高分辨CT显示双肺对称性毛玻璃影或双肺肺泡腔的实变影。
病变特点：主要病理学特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化。根据其间质炎细胞的数量和纤维化的程度，Katzenstein和Fiori将NS1P分成3型：①富于细胞型，约占50%，主要表现为间质的炎症，很少或几乎无纤维化，其特点为肺泡间隔内细胞和浆细胞的混合浸润，其炎性细胞浸润的程度较UIP和DIP等其他类型的间质性肺病更为突出。与LIP相比，此型肺泡结构没有明显的破坏，浆细胞的浸润数量更为突出。间质炎症常常伴有肺泡呼吸上皮的增生。②混合型，约占40%，间质有大量的慢性炎细胞浸润和明显的胶原纤维沉着。此型与UIP不易鉴别，区别的要点是本病全肺的病变相对一致，无蜂窝肺，部分可见纤维母细胞灶，但数量很少。③纤维化型，约占10%，肺间质以致密的沉积为主，伴有轻微的炎症反应或者缺乏炎症。很少出现纤维母细胞灶，病变一致是不同于UIP的鉴别要点。
特发性间质性肺炎隐原性机化性肺炎
临床特点：隐原性机化性肺炎是一种原因不明的机化性肺炎，Davison等(1983)首次提出。COP发病年龄以50~60岁为多，平均55岁，无性别差异，与吸烟无关。病程多在2～6个月以内，2/5的患者发病有类似流感的症状，如咳嗽、发热、周身不适、乏力和体重减轻等。常有吸气末的爆裂音。常规实验检查无特异。肺功能主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。2/3的患者对皮质激素有较好的反应。
影像学特点：胸片表现为双侧弥漫性肺泡影，肺容积正常，复发性和游走性阴影常见，单侧肺泡阴影罕见。高分辨CT显示肺部斑片状肺泡腔内实变、毛玻璃影、小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分布在肺周围，尤其是肺下野。
病变特点：主要病理变化是呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变，病变表现单一，时相一致，呈斑片状和支气管周围分布。病变位于气腔内，肺结构没有破坏，增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞灶通过肺泡间孔从一个肺泡到邻近的肺泡形成蝴蝶样的结构，蜂窝肺不常见。
特发性间质性肺炎急性间质性肺炎
临床特点：急性间质性肺炎罕见，为肺的急性损伤性病变。起病急剧(数日至数周内)，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高(&60%），多数在1～2个月内死亡。
影像学特点：X线胸片显示弥漫、双侧性肺阴影，CT扫描表现为双侧对称斑片状毛玻璃影。这种改变与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)类似。
病变特点：主要的病理改变为弥漫性肺泡损伤的机化期改变。病变时相一致，肺泡间隔显著增宽，增宽隔内有卵圆到梭形的纤维母细胞增生，散在淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生，细支气管上皮可有鳞状化生。少数肺泡腔内有少量透明膜。这是与其他IIP鉴别的关键点。
呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病
临床特点：本型罕见，其特点是呼吸性细支气管炎伴发周围的气腔内大量含色素的巨噬细胞聚积，与DIP极为相似。发病年龄平均36岁，男性稍多于女性，迄今报道的病例均有吸烟史；临床表现类似DIP，杵状指(趾)少见，双肺有爆裂音。与UIP相比，糖皮质类治疗有明显的效果，预后较好。
影像学特点：高分辨CT扫描约2/3的患者显示网状结节影，缺乏毛玻璃样改变。
病变特点：病理变化与DIP类似，不同点在于本病相对局限在呼吸性细支气管及其周围的气腔，其内有大量含色素的巨噬细胞聚集，远端气腔不受累，并且有明显的呼吸性细支气管炎，肺泡间隔增厚和上皮化生等亦类似于DIP的表现。
特发性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎
临床特点：“脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象。本型肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞，“脱屑”这个概念不准确，但现在一直延用此命名。DIP的治疗和预后都较UIP为好，10年生存率大约为70%。DIP多见于有吸烟史者，平均发病年龄是42岁，男性多见，约为女性的2倍。大多数患者为亚急性起病(数周至数月)或隐匿，临床表现与UIP类似，咳嗽和呼吸困难是最常见的症状，半数患者有杵状指。肺功能为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。一般实验室检查无特殊发现。
影像学特点：20%的患者胸片接近正常。大约1/4的患者胸片和高分辨CT扫描显示在中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状、网状、结节状间质影像。
病变特点：主要的组织学特点是弥慢性的肺泡内巨噬细胞聚集，均匀分布。这种变化在呼吸性细支气管周围尤为明显，并弥散到远端气腔甚至整个肺实质。除了肺泡壁轻至中度增厚外，无纤维化瘢痕、蜂窝肺，纤维母细胞灶缺如或不明显。间质有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。
特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎蛋白质
目的应用蛋白质组学的方法筛选出特发性间质性肺炎（IIP）相关蛋白质，为阐明IIP的发病机制和预后提供理论依据。方法收集8例通过小切口开胸肺活检获取的新鲜肺组织及5例远离肺部良性病变的肺组织，提取组织总蛋白，运用固相PH梯度（IPG）双向凝胶电泳（2-DE）技术分离组织总蛋白，图象分析软件识别差异表达的蛋白质点，运用基质辅助电离解析飞行时间质谱（MALDI—TOF—MS）获取肽质量指纹图谱（PMF），检索数据库鉴定差异表达的蛋白质点，明确其生物学功能。结果建立双向电泳图谱，质谱分析鉴定出7个差异表达的蛋白质，分别为热休克蛋白70、膜联蛋白Ⅱ和触珠蛋白等。结论建立了重复性较好的IIP与正常肺组织的双向电泳图谱，并鉴定出-些与IIP发病机制相关的蛋白质，为进-步寻找IIP特异分子标志物和靶向治疗打下坚实的基础。[1]
特发性间质性肺炎淋巴样间质性肺炎
临床特点：LIP为一组肺淋巴组织增生性疾病，原来报道的LIP，一部分是发生于肺的粘膜相关淋巴组织性淋巴瘤(MALT)。2002年的ATS/ERS分类重新将特发性LIP归入IIP家族的原因，主要是考虑到在IIP的鉴别诊断中需要考虑LIP，而且其本身也是一种不明原因的间质性肺炎，且显示与间质性肺病相似的临床和影像学特点。在HIV感染的人群、其他免疫缺陷和自身免疫性疾病患者中相对常见，1/3患者伴有Sjo¨[]gren综合征。
影像学特点：X线胸片表现为实变和血管周围浸润影。
病变特点：肺间质中弥漫性的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，具有生发中心的淋巴滤泡常见。Ⅱ型肺泡上皮有增生，肺泡腔内巨噬细胞增多。肺泡内的机化和巨噬细胞的聚集少见或轻微。免疫球蛋白轻链染色显示B细胞为多克隆性。鉴别诊断包括支气管粘膜相关淋巴组织增生(弥漫性淋巴组织增生)、结节样淋巴组织增生、MALT性和小细胞淋巴瘤，以及NSIP、过敏性肺炎和UIP等。
特发性间质性肺炎预后及预防
本病预后不良，大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，存活时间仅3～5年。我国尚无确切的患病率，至今缺乏特效治疗方法，严重威胁着人们的健康。近年，由于研究方法的改进，电视胸腔镜(VATS)/开胸肺活检的开展，在国外近年来本病已成为呼吸病理研究的热点。国内相关报道也日益增多[1～6]。
特发性间质性肺炎结论?
IIP的诊断和分类对病理医师是一个新的问题，病理医师必须仔细阅片，密切联系临床和影像学资料，才能做出正确的诊断。尽管IIP各型都表现为不同程度的间质炎症和纤维化，但每型都有各自的病变特点。在病变进程上，除UIP显示病变进展不一致外(即新老病变交杂、病灶之间有接近正常的肺组织)，其他各型都显示病变在同一个阶段。胸膜下的蜂窝肺主要见于UIP，其他各型不易见到或出现较晚。DIP主要表现为弥漫性的肺泡内巨噬细胞聚集。RBILD的病理变化与DIP类似，不同点在于病变相对局限在呼吸性细支气管及其周围的气腔，有明显的呼吸性细支气管炎。纤维母细胞灶主要见于UIP。AIP有透明膜形成，其他各型则无此变化。COP主要显示呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变，其他各型的BOOP样改变较局限或缺乏。
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