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证明这是你用ipad写的.
好吧，我专门再写一次，并做了视频放在优酷了
再随手写了一个哈
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马凡体型，手掌单薄，手指细长
状态：就诊前
马凡氏综合征主要危害在于心脏和视力，只要上述无异常，体型不是主要问题。
状态：就诊前
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疾病名称：心脏部位闷，心电图供血不足，让住院做造影&&
希望得到的帮助：问题严不严重，需不需要做造影
病情描述：心脏发闷，做心电图说有供血不足，让住院做造影
疾病名称：心脏病（心脏支架）&&
希望得到的帮助：预约复查时间，请您安排一下
病情描述：心脏病已做心脏支架，用药一年，需做复查，预约时间
疾病名称：室上心率过速&&
希望得到的帮助：希望得到医生的帮助：希望大夫帮我看看心电图，有没有异常，是否就医，谢谢
病情描述：2013年7月份感觉胸闷，有时感觉轻微疼痛。
疾病名称：支架手术2年，产生气短，心累&&
希望得到的帮助：请问医生，我这种病能有更好治疗方法吗？谢谢
病情描述：目前心累，气短，脚有点没力。心压心率正常
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刘启功大夫的信息
室上速、室早、室速、房扑、房颤的射频导管消融和心脏起搏器、ICD、CRT-P/CRT-D的植入，对高血压、冠心病、...
主任医师，医学博士，博士生导师，湖北省起搏和心脏电生理学会常委，湖北省咸宁市心血管学会名誉主任委员，...
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热点问题推荐长期练书法，手指变形怎么办_百度知道手脚细长警惕马凡综合征
作者：王东进 柳辉艳
　　王东进 南京大学医学院附属鼓楼医院心胸外科主任、主任医师、教授
　　柳辉艳 南京大学医学院附属鼓楼医院
　　26岁的男青年小仲遗传了母亲很多相貌特征，如身材瘦高、手大、脚大、臂长、脊柱轻度侧弯等。
　　小仲的母亲在40多岁时突然死亡，当地医生怀疑是心脏病导致。今年大年初六下午，小仲突然出现剧烈撕裂样胸痛，伴有大汗淋漓。家人赶紧将他送到当地县医院，经过CT等检查后，医生让他赶紧转院。
　　初七一大早，小仲由救护车转至鼓楼医院心胸外科，专家立即为小仲进行了详细的检查，确诊小仲患有主动脉夹层、升主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全，其中主动脉内膜上有多个裂口，从主动脉根部沿着主动脉弓、降主动脉、腹主动脉，一直撕裂至髂动脉，且升主动脉高度扩张，直径达7厘米（正常为3厘米），主动脉随时可能破裂导致猝死！经过会诊讨论，鼓楼医院心胸外科决定立即为小仲实施手术治疗。
　　当天下午4点，一直到第二天凌晨3点，经过11个小时的奋战，在体外循环下，专家成功地为小仲实施了Bentall手术（即应用人造血管替代升主动脉根部和主动脉瓣膜，并移植左右冠状动脉的手术，是马凡综合征外科治疗的首选手术方法）、主动脉弓置换术、支架象鼻术、二尖瓣成形术、三尖瓣成形术共计5种手术。
　　术后，小仲经过6天监护，已顺利转入普通病房继续治疗。
　　马凡综合征，又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史，也有基因变异导致的散发病例。其患病率约为40~60/10万人口。
　　主要症状
　　症状主要体现在骨骼肌肉系统、眼部以及心血管系统。
　　骨骼肌肉系统
　　全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。臂长，臂展长度常常大于身高。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且位低。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤多皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
　　主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
　　心血管系统
　　约80%的患者伴有先天性心脏发育异常或心血管畸形，常见主动脉瓣、二尖瓣及三尖瓣关闭不全、主动脉根部瘤、主动脉夹层、主动脉或腹主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。
　　心血管病变是最大危害
　　马凡综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉夹层破裂出血所致的猝死。要防范“马凡综合征”带来的悲剧，目前最有效的方法就是定期体检，尤其是那些具有马凡综合征体态特征的人最好能定期做心脏彩超，进一步做磁共振显像以确诊。
　　一旦确诊合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，因目前缺乏有效药物，应视情况考虑手术治疗。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，因此，尽管手术有一定风险，还是建议手术治疗。事实上，随着科技进步，目前手术成功率已在90%以上。
　　（王东进主任每周三上午在鼓楼医院专家会诊中心有门诊，可网上预约）
文章来源：《家庭用药》杂志2012年第6期
(责任编辑：王乐羊)
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