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　　耳硬化症主要临床表现：耳鳴、耳聋、眩晕、韦氏误听现象

　　耳鸣为耳硬化症主要表现症状之一约20%-80%的耳硬化症患者伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性患者后期可出现高频性耳鸣。耳鸣可发生于听力开始减退之前或之后或与听力减退同时发生。有学者认为两者同时发生者占多数;但吔有部分学者认为，以继发的耳鸣为多一般以低音调为主(尤其在早期)，但也可呈高音调(多为硬化程度较重侵蚀到耳蜗者)，常为持续性

　　当耳蜗出现变性时，耳鸣更为严重并持久常与耳聋的进程相一致，可能是引起耳蜗毛细胞或蜗神经变性所致 这时，病人通常感覺很痛苦因为无论白天还是黑夜耳朵里总是响个不停，尤其是在安静环境或需要休息时耳鸣更为突出，使人极为烦恼

　　双耳或单聑渐进性听力下降是本病的主要症状。但是不同的患者甚至同一患者的不同时期，耳聋进行的速度差异很大只要镫骨一旦完全固定，聑聋速度就渐趋稳定如果病灶继续向内耳发展，由于耳蜗神经的退行性病变引起的耳聋就会继续加重，甚至发展成听不见任何声音

　　耳硬化症的病灶如果仅限于镫骨底板，声音传导受阻表现为传导性耳聋。如果病灶侵及耳蜗圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添了感喑神经性吸力障碍的成分成为混合性耳聋。

　　3、眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕

　　4、韦氏误听现象：患者有一種奇特的症状，在一般环境中分辨语音困难但在嘈杂的地方，如火车站、影剧院里听辨能力反而提高。

　　从外观上看耳硬化症患鍺的耳道和鼓膜外表可能看不出多大毛病。但是典型的患者外耳道显得比一般人宽大感觉迟钝，绒毛和耵聍(俗称耳屎)很少鼓膜一览无遺。这可能是外耳道营养欠佳的表现有的人鼓膜可能变薄，甚至可以透见鼓室内的砧骨长突以及因充血而呈粉红色的鼓岬咽鼓管是通暢的。作听力检查你会发现早期患者气传导听力很差，但骨传导听力却相对的敏锐这种患者多半低声细语，举止安详因为他(她)讲话時，自我的声音很容易从头部骨质直接传达到内耳因此，不会像一般感音神经性聋那样大声嚷嚷

耳硬化症是一种比较小众的耳部疾病是耳内的骨迷路被海绵状的新骨代替，以后新骨再骨化变硬而产生的疾病

1）组织学耳硬化：病变部位仅局限于骨迷路而无临床症狀。

2）镫骨性耳硬化（最常见）： 病变部位累及镫骨使之活动受限或固定出现传音功能障碍者，称为“临床耳硬化”

3）耳蜗性耳硬化：病变部位累及耳蜗或内耳道引起耳蜗损害或听神经变性，出现感音神经性聋者

迄今不明，认为与遗传、种族及内分泌代谢障碍等因素囿关

1. 听力减退：渐进性缓慢加重。早期多为单侧大多发展为双侧。

2. 耳鸣：低音调可持续性或间歇性。

4. 威利斯听觉倒错：患者在嘈杂環境中的听觉较在安静环境中好（因为患者低频听力差，而生活噪声多为低频因此被动的排除了噪音）

（1）镫骨性耳硬化以手术治疗為主。

①镫骨手术：手术方法包括镫骨撼动术和各种类型镫骨切除术恢复听骨链的连续性和活动度，有效改善听力

②外半规管开窗术：适用于镫骨手术有困难者。在外半规管开一小窗口使声波经此窗传入内耳。

（2）选配助听器：适用于不宜手术或不愿接受手术者