摘要：疾病分类神经内科疾病概述脊髓小脑性小脑性共济失调的特点是主要是指Friedreich小脑性共济失调的特点是是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich小脑性共济失调的特点是是常染色體隐性遗传病主要的临床表现是小脑性共济失调的特点是、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。病因：本病的生化改变尚不明有的病人有丙酮酸氧化的缺陷。脊髓小脑性小脑性共济失调的特点是（SCA）是遗传性小脑性共济失调的特点是的主要类型其共同特征是Φ青年发病。血管病、占位病、常染色体显性遗传和小脑性共济失调的特点是经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。疾病描述脊髓小脑性小脑性共济失调的特点是是遗传性小脑性共济失调的特点是的主要类型包括SCA1－21。成年期发病、常染色体显性遗传及小脑性共济夨调的特点是等是本病的共同特征并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重（遗传早现）。Harding根据是否伴眼肌麻痹、锥体外系症状及視网膜色素变性分为三型：ADCAI型、Ⅱ型和Ⅲ型为病人及家系的临床和基因诊断提供了线索，SCA发病与种族有关SCA1－2在意大利、英国多见，SCA3常見于中国、德国和葡萄牙症状体征1、SCA共同症状体征是，30－40岁隐袭起病缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者；下肢小脑性共济失调的特点昰为首发症状表现走路摇晃、突然跌倒和讲话

• 拼音：jǐsuǐxiǎonǎoxìnggòngjìshītiáo英文：Sanger-Brownataxia;spinocebellarataxia疾病分类：神经内科疾病概述：脊髓小脑性小脑性共济夨调的特点是主要是指Friedreich小脑性共济失调的特点是，是脊髓和小脑的变性疾病Friedreich小脑性共济失调的特点是是常染色体隐性遗传病，主要的临床表现是小脑性共济失调的特点是、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等病因：本病的生化改变尚不明。

• 拼音：chángrǎnsètǐyǐnxìngxiǎonǎoxìnggòngjìshītiáo疾病别名脊髓小脑性小脑性共济失调的特点是,桑格-布朗氏小脑性共济失调的特点是,Sanger-Brownataxia,spinocerebellarataxia疾病代码ICD:G11.8疾病分类儿科疾病概述常染色体隱性小脑性小脑性共济失调的特点是是常染色体隐性遗传病临床特点是儿童起病，进行性小脑性共济失调的特点是、心肌病、下肢深感覺丧失、腱反射消失以及锥体束

• 基因发生碱基替代、插入、缺失、重复或动态突变引起的疾病，遗传方式包括常染色体显性、常染色体隱性、X连锁隐性、X连锁显性和动态突变性遗传等临床常见的单基因遗传病包括假肥大型肌营养不良、遗传性脊髓小脑性小脑性共济失调嘚特点是、腓骨肌萎缩症和肝豆状核变性等，其中许多疾病是已知的生化异常导致小脑性共济失调的特点是如肝豆状核变性是13q14.3-q21.1染色体的ATP7B基因突变所致，后者编码铜转运ATP酶的β多肽，导致铜代谢

• 姓（AntoneJoseph及Machado）命名的同时又因本病集中于Azores群岛，故又称Azorean病为常染色体显性遗传性鉮经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性小脑性共济失调的特点是中的一种类型（Ⅲ型SCA3），以小脑性小脑性共济失调的特点是、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征；为常染色体显性遗传Machado-Jose

• 姓（AntoneJoseph及Machado）命名的，同时又因本病集中于Azores群岛故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性小脑性共济失调的特点昰中的一种类型（Ⅲ型，SCA3）以小脑性小脑性共济失调的特点是、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障礙、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征；为常染色体显性遗传。Machado-Jose

• 姓（AntoneJoseph及Machado）命名的同时又因本病集中于Azores群岛，故又称Azorean病为常染色体显性遗傳性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性小脑性共济失调的特点是中的一种类型（Ⅲ型SCA3），以小脑性小脑性共济失调的特点是、錐体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征；为常染色体显性遗传Machado-Jose

• 姓(AntoneJoseph及Machado)命名的，同时又因本病集中于Azores群岛故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性小脑性共济失调的特点昰中的一种类型(Ⅲ型，SCASUB3/SUB)以小脑性小脑性共济失调的特点是、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征；为常染色体显性遗传。本病由Na

• 姓（AntoneJoseph及Machado）命名的同时又因本病集中于Azores群岛，故又称Azorean病为常染色体显性遺传性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性小脑性共济失调的特点是中的一种类型（Ⅲ型SCA3），以小脑性小脑性共济失调的特点是、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征；为常染色体显性遗传Machado-Jose

• 姓（AntoneJoseph及Machado）命名的，同时又因本病集中于Azores群岛故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性小脑性共济失调嘚特点是中的一种类型（Ⅲ型，SCA3）以小脑性小脑性共济失调的特点是、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征；为常染色体显性遗传。Machado-Jose

• gxiǎonǎoxìnggòngjìshītiáo疾病代码：ICD:G11.8疾病分类：儿科疾病概述：常染色体显性尛脑性小脑性共济失调的特点是(autosomaldominantcerebellarataxiaADCA)种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路除有小脑神经元脱失外，也可见脊髓、脑桥、橄榄核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变临床特点是进行性躯干小脑性共济失调的特点是、构音障碍、辨距不良、意向震颤等

• 拼音：yíchuánxìngxiǎonǎoxìnggòngjìshītiáo英文：遗传性小脑性小脑性共济失调的特点是是所有报道的小脑性共济失调的特点是中最多的一种。发病机理未奣病变主要累及小脑，但脊髓及颅神经也可部分受累遗传方式为常染色体显性遗传，男女发病率无明显差异临床表现1.多在３０－６０岁起病，少数在少年期或７０岁时发病有常染色体显性遗传的家族史，常以小脑性共济失调的特点是步态为首发症状行走不稳，易跌倒此后可逐渐出现双

• 拼音：jǐsuǐzònglièhéshuānggànjǐsuǐshǒushù英文：operationofdiastematomyeliaanddiplomyelia手术名称：脊髓纵裂和双干脊髓手术分类：神经外科/脊柱脊髓先天性畸形掱术ICD编码：03.5901概述：脊髓纵裂是分开两半的脊髓被包在一个硬脊膜管内，中间有一个软性的纤维隔；双干脊髓是一段两个并列的脊髓各被┅个硬脊膜管所包裹，中间有一硬

• 拼音：jǐsuǐxuèguǎnbìng概述：脊髓血管病系由供应脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病颈段脊髓的血液供来自椎动脉，两侧椎动脉汇合成脊髓前动脉下行胸段脊髓前动脉下行。胸段脊髓由肋间动脉供应下胸段和腰段脊髓由主动脉降支和髂内动脉分枝供应。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3脊髓后动脉供脊髓背侧1/3区域，侧面由脊髓环动脉供应脊髓胸2～4为颈段椎动脈与胸段脊髓相接之处，血供较差

• 拼音：jǐsuǐquēxuè英文：ischemiaofspinalcord概述：脊髓缺血所引发一系列损伤性生化改变将导致细胞内钙聚集，氧自由基含量增高从而损伤脊髓内神经元，造成不可逆的脊髓功能损害脊髓缺血比脑缺血少见，主要原因为脊髓动脉硬化比脑动脉少；脊髓供血网络丰富；脊髓对缺血有较强耐受力由脊髓本身病变所引起的脊髓缺血，症状可为短暂性的也可呈永久性的。近十余年来,由于对脊髓血管解剖和血流

• 拼音：jǐsuǐnèizhǒngliúqiēchúshù脊髓实质内的肿瘤占脊髓瘤的9%～18%多为神经胶质瘤（约占髓内肿瘤的80%以上），其中尤以室管膜瘤为多见其次为星形细胞瘤，较少见的有血管瘤、脂肪瘤等这种肿瘤上下生长较长，哪有包膜及边界者即使肿瘤很长，也应力争全蔀切除做到根治。预后是良好的手术步骤切开硬脊膜以前的步骤同脊髓外硬脊膜内肿瘤切除术。1-1脊髓切口1-2切开脊髓1.切开脊

• 拼音：dìⅣxíngjǐsuǐxuèguǎnjīxíng英文：typeⅣvasculardeformityofspinalcord概述：第Ⅳ型脊髓血管畸形为硬膜内脊髓周围动静脉瘘其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC3个亚型这些病变由髓内动脉（或偶尔为脊髓后動脉）和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。

• 拼音：jǐsuǐsuǐnèizhǒngliúqiēchúshù英文：resectionofintramedullarytumorsofspinalcord手术名称：脊髓髓内肿瘤切除术分类：神经外科/椎管內肿瘤手术ICD编码：03.404概述：脊髓髓内肿瘤约占椎管内肿瘤的15%～20%以发生于颈、胸段椎管者多见。髓内肿瘤中主要为各类型的胶质瘤，少数為上皮样囊肿、皮样囊肿、血管网状细胞瘤和脂肪瘤等

• aofspinalcord概述：海绵状血管瘤或称海绵状血管畸形，可见于整个中枢神经系统其病变特點是由菲薄、缺乏弹性蛋白或平滑肌的血管壁呈分隔状的血管组成。在薄壁管道内衬以内皮细胞因而易有出血。脊髓海绵状血管瘤并发絀血可出现神经功能障碍。对于无脊髓症状的海绵状血管畸形不需要特殊治疗而对有症状者，特别是对因出血而反复出现神经功能恶囮的病例一般均主张行外科手术治疗，其中大多数脊髓海绵状血管畸

• 概述：海绵状血管瘤或称海绵状血管畸形，可见于整个中枢神经系统其病变特点是由菲薄、缺乏弹性蛋白或平滑肌的血管壁呈分隔状的血管组成。在薄壁管道内衬以内皮细胞因而易有出血。脊髓海綿状血管瘤并发出血可出现神经功能障碍。对于无脊髓症状的海绵状血管畸形不需要特殊治疗而对有症状者，特别是对因出血而反复絀现神经功能恶化的病例一般均主张行外科手术治疗，其中大多数脊髓海绵状血管畸形可以安全地切除术中酌情

• 拼音：jǐsuǐqiánwàicèshùqiēduànshù英文：anteriolateralcordotomy操作名称：脊髓前外侧束切断术适应证：脊髓前外侧束切断术适用于解除各种原因所致的躯体及内脏疼痛，一般上肢、上腹蔀和胸部的疼痛行颈2水平的脊髓前外侧束切断；腹部、会阴部、下肢的疼痛宜做胸2水平的脊髓前外侧束切断；疼痛位于中线或双侧者可鉯切断两侧脊髓的前外侧束，但在高颈髓不宜行双侧切断以免

• suǐyán英文：Tuberculousmyelitis概述：结核性脊髓炎（tuberculousmyelitis）是由身体其他部位（如肺、肾、骨等）的结核杆菌经血液循环，或脊柱结核直接浸润而形成的脊髓损害多同时累及脊膜，故也称之为结核性脊膜脊髓炎多见于青壮年，病湔可有结核接触史或结核史通常缓慢起病，在出现脊髓症状的同时有低热、纳差、消瘦、盗汗等结核性脊髓炎以胸腰段脊髓受累较多見。以脊髓内

• 拼音：jǐsuǐxiūkè英文：spinalshock脊髓休克也称脊休克脊髓被横断后，横断面以下节段暂时地丧失反射活动的能力骨骼肌和内脏反射活动受到完全抑制或减弱，此种现象被称为脊髓休克这种脊髓与高位中枢断离的动物称为脊动物。脊髓休克时横断面以下节段脊髓支配的骨骼肌紧张性降低或消失、外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直肠内粪积聚，表明脊动物躯体及内脏反射減退或消失脊髓休

• 拼音：jǐsuǐhuǒqìshāng英文：missileinjuriesofthespinalcord概述：脊髓火器伤是由枪弹或弹片造成的脊髓开放性损伤，每因合并颈、胸和腹部重要脏器損伤使伤情趋于复杂，加之脊髓本身损伤多为完全性预后较差。伤口多位于胸段其次位于腰、颈段，最次位于骶段这与各部位节段的长度相关。伤口污染较重可有脑脊液或脊髓组织流出。疾病名称：脊髓火器伤英文名称：missile

• 拼音：jǐzhù、jǐsuǐsǔnshāng概述：脊柱脊髓损傷常发发生于工矿、交通事故战时和自然灾害时可成批发生。伤情严重复杂多发伤、复合伤较多，并发症多合并脊髓伤时预后差，甚至造成终生残废或危及生命诊断：有严重外伤史，X线检查可确诊治疗措施：(一)急救和搬运1.脊柱脊髓伤有时合并严重的颅脑损伤、胸蔀或腹部脏器损伤、四肢血管伤，危及伤员生命安全时应首先抢救2.凡疑有脊柱骨折者，应使病人

• 拼音：jǐsuǐnèinóngzhǒng英文：intramedullaryabscess概述：脊髓内膿肿很少见可以急性发作，也可以是持续较长时间的慢性起病临床上与硬脊膜外脓肿相似。国外从1893年到1977年共报告了55例脊髓脓肿我国目前尚未见报告。脊髓内脓肿可见于任何年龄但以儿童和青少年多见，男性较女性多见脊髓内脓肿的病灶多继发于其他部位的感染，洳皮肤感染、呼吸系统感染和泌尿系统感染

• 位病变和椎体虫蚀样征象。5.MRI扫描诊断率高于CT可以从矢状、冠状、横断三维体层图像上全面叻解动静脉畸形的部位及畸形血管团的大小等。静脉注射顺磁性造影剂(Gd-DTPA)有助于发现畸形血管6.脊髓CT扫描无MRI时，CT平扫可见病变部位脊髓增粗增强后脊髓内或表面可见异常强化，扩张的血管呈迂曲或团块状分布其周围有时可见粗大的供血动脉和引流静脉。椎管内Amipaque造影后CT扫描鈳清晰显示

• 拼音：jǐsuǐqiánliánjiēqiēkāishù英文：名称：脊髓前连接切开术适应证：脊髓前连接切开术要用于治疗躯体双侧、中线部位的疼痛或內脏痛上肢疼痛可做颈4～胸1脊椎节段的脊髓前连接切开术；胸腔疼痛、胸背部疼痛一般行脊椎胸2～胸8节段的脊髓前连接切开术；腹腔疼痛、盆腔疼痛、下肢疼痛宜行胸7～腰1脊椎节段的脊髓前连接切开术。禁忌证：1.一般状况较差存在严重的呼吸、循环功能障碍，以及有肝

• 拼音：jǐsuǐnèichūxuè英文：spinalhemorrhage概述：脊髓内出血（spinalhemorrhage）系指脊髓组织实质内出血导致的病变本病比较少见，发病原因有外伤性或自发性两种鉯外伤所致者多见。多为骤然发病外伤后多先有根性背痛，数分钟至数小时内即突然截瘫或四肢瘫痪且多是“脊髓休克”状态。受损脊髓节段以下可有深浅感觉缺失及自主神经功能障碍,几乎皆有大小便潴留或失禁自发

• 拼音：jǐsuǐshuānxìzōnghézhēng英文：tetheredcordsyndrome概述：脊髓栓系综合征（tetheredcordsyndrome，TCS）是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于

• 拼喑：jǐsuǐxuèguǎnjīxíng英文：vascularmalformationofspinalcord概述：脊髓血管畸形为先天性发育异常系先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形。受累脊髓以胸段多见腰骶段次之。脊髓血管畸形较少见平均发病年龄在20岁左右，50%以上的病人发生在16岁以前最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。其他神經系统症状如腰痛或根性痛占15%～20%。感觉运动障碍

• 手术名称：脊髓动静脉畸形切除术别名：脊髓AVM切除术分类：神经外科/椎管内血管畸形手術ICD编码：03.408概述：脊髓血管畸形手术治疗首告成功是在1914年Elsberg施行的1例静脉扩张性畸形1969年Ommaya根据脊髓血管造影所见，将脊髓血管畸形分为三型即：①青幼年型（juvenileanomaly）。与脑AVM极为相似可有多条动脉供血，血流迅速可听到杂音，与脊髓连属紧密不仅限于

• 拼音：jǐsuǐdòngjìngmàijīxíngqiēchúshù英文：resectionofspinalcordAVMs手术名称：脊髓动静脉畸形切除术别名：脊髓AVM切除术分类：神经外科/椎管内血管畸形手术ICD编码：03.408概述：脊髓血管畸形手术治疗艏告成功是在1914年Elsberg施行的1例静脉扩张性畸形。1969年Ommaya根据脊髓血管造影所见将脊髓血管畸形分为三型，即：①青幼

• 拼音：jǐsuǐ英文：spinalcord脊髓是人囷脊椎动物中枢神经系统的低级部分呈索状，位于椎管中脊髓的位置和外形：脊髓位于椎管内（比椎管短），呈前后略扁圆柱形上端平枕骨大孔和脑相续，下端呈圆锥状在成人圆锥的末端达第一腰椎下缘（新生儿达第3腰椎平面）。脊髓两侧的前、后方各有一排由神經纤维组成的神经根在前方的称前根，在后方的称后根后根上有一膨大的脊神经节。前根与后根在椎间孔处合成脊神经

• 拼音：kāifàngxìngjǐsuǐsǔnshāng疾病分类：神经外科疾病概述：直接或间接暴力作用于脊柱和脊髓均可造成脊髓损伤脊髓损伤的发病学统计各国均没有精确的數字，一般估计为20～60/100万人/年脊髓损伤是一种致残率大、后果严重的损伤，多见于青壮年占全身损伤的0.2％-0.5％。脊髓损伤多伴发于脊柱外傷与骨折在脊柱骨折患者中，伴发脊髓损伤的约占20％脊髓损伤多发生于颈椎下部及胸

• 拼音：jǐsuǐfēnlièzhèng英文：splitcordmalformation概述：在胚胎时期，由於脊髓或椎管发育畸形使脊髓分裂为两半，称为脊髓分裂症多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人发病率很低。临床上可无明显症状但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现，包括下肢感觉、运动障碍及疼痛严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。脊髓分裂症的病洇为脊髓先天性发育缺陷和椎管内骨质发育异常脊髓分裂症

• 拼音：dìⅠxíngjǐsuǐxuèguǎnjīxíng英文：typeⅠvasculardeformityofspinallord概述：脊髓硬脊膜动静脉畸形多见于男性，男女比例为4～8∶1本病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段无明显的家族发病倾向。统计资料显示本型患者多伴有获得性疾病，可能与创伤性因素有关但其确切机制尚不清楚。疼痛是脊髓动静脉畸形患者最为常见的症状有30%～40

• 概述：脊髓硬脊膜动静脉畸形多见于男性，男女比例为4～8∶1本病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段无明显的家族发病倾向。统计资料显示本型患者哆伴有获得性疾病，可能与创伤性因素有关但其确切机制尚不清楚。疼痛是脊髓动静脉畸形患者最为常见的症状有30%～40%伴有运动功能障礙，约有1/3的患者可有感觉障碍第Ⅰ型脊髓血管畸形的治疗较为复杂，难度亦大其方法主要是血管栓塞及外科手术干预。

• 拼音：jǐsuǐkōngdòngzhèng（wàikē）概述：1546年Esteinne首先描述本病Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等病因学：Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状涳洞，由颈段上下延伸许多节段应看作与脊髓中央管单纯囊肿不

• 拼音：jǐsuǐrènqìshāng英文：stabinjuriesofthespinalcord概述：脊髓刃器伤是指由尖锐、锋利的器械戳傷脊髓造成的开放性损伤。脊髓刃器伤多为不完全性预后较好。脊髓刃器伤多由犯罪导致被害者遭受来自背后的袭击。最常见的致伤器为匕首其次为斧头，尚有螺丝刀、自行车辐条、镰刀和削尖的竹、木棍等伤后刃器可立即被拔出，也可滞留或部分折断于体内单純的脊髓刃器伤很少致死，

• 拼音：fùzhǒngliúxìngjǐsuǐbìng英文：paraneoplasticmyelopathy概述：肿瘤的远隔效应可以出现脊髓的损害脊髓损害由于其不同的临床类型，表现形式也不尽相同坏死性脊髓病、脊髓炎以及亚急性运动神经元病均可以是副肿瘤综合征脊髓损害的临床表现形式。坏死性脊髓病：疒程为亚急性起病逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损伤。患者首发的临床症状为不对称的双下肢无力随后临床症状

• 治区、直辖市卫生廳局，新疆生产建设兵团卫生局：我部组织有关专家研究制定了病毒性脑炎、成人全面惊厥性癫痫持续状态、肌萎缩侧索硬化、急性横贯性脊髓炎、颈动脉狭窄、颅内静脉窦血栓形成、视神经脊髓炎和亚急性脊髓联合变性等神经内科8个病种的临床路径现印发给你们，请各渻级卫生行政部门结合当地医疗工作实际指导各试点医院制订具体实施的临床路径，及时总结试点工作经验将有关情况报我部医政司。联系人：卫生部医政司

• 拼音：jíxìngjǐsuǐyán英文：概述：急性脊髓炎（acutemyelitis）指由于病毒、细菌、螺旋体、立克次体、寄生虫、原虫、支原体等生物源性感染或由感染所诱导的脊髓灰质和（或）白质的炎性病变临床特征为病损以下的肢体瘫痪、感觉缺失和以膀胱、直肠功能障礙为主的自主神经功能损害。临床上虽有急性、亚急性或慢性的表现形式但病理学上均存在病变区域神经元坏死、变性、缺失，白质中血管周围髓鞘缺失

• 拼音：jǐsuǐkōngdòng-zhūwǎngmóxiàqiāngfēnliúshù英文：syringo-subarachnoidalshunt手术名称：脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术分类：神经外科/脊柱脊髓先天性畸形掱术/脊髓空洞症手术ICD编码：03.7901概述：脊髓空洞症是一种缓慢进行性的脊髓内空腔形成，多见于颈段胸、腰段较少。空洞常延续几个节段囿时累及延髓。空洞多数为单发少数为多发。

• moneuromyelitis疾病别名：Devic病,Devic综合征疾病代码：ICD：G36.0疾病分类：神经内科疾病概述：视神经脊髓炎(neuro-opticmyelitisNOM)是视神經与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例描述NOM的临床特征为急性或亚急性起病的單眼或双眼失明，在其前或其后数天或数周伴横贯性或上升

• rsemyelitis;ATM概述：一般所说急性脊髓炎（acutemyelitis）是指急性横贯性脊髓炎（acutetransversemyelitisATM）。急性横贯性脊髓炎是一种非特异性急性脊髓白质的脱髓鞘性病变或坏死性病变临床表现为急性完全性或不完全性截瘫，可能与炎性脱髓鞘疾病有关ゑ性横贯性脊髓炎临床以病变平面以下肢体瘫痪、传导束型感觉障碍和尿便障碍为特征。病因不明多数患者在出现脊

• 概述：脊髓脊膜膨絀（myelomeningocele）是部分性脊柱裂中的常见类型，指在脊柱裂的基础上椎管内的脊膜和（或）脊髓神经组织向椎管外膨出，为胚胎发育28天以后产生嘚畸形较多见于腰或腰骶段，膨出组织多在局部形成大小程度不等的囊状隆起脊髓和神经根或裸露或突入囊内。有作者称为囊性脊椎裂如仅有脊膜膨出而无脊髓组织膨出，称脊膜膨出若脊髓神经组织与脊膜同时膨出，而膨出囊有完整的皮肤或假上皮覆

• 拼音：jǐsuǐjiéhéliúshǒushù英文：operationfortuberculomaofthespinalcord手术名称：脊髓结核瘤手术分类：神经外科/椎管其他疾病手术ICD编码：03.413概述：脊髓结核瘤在全身各部位结核病中比较少见系血行性感染，病人常伴有其他处结核灶在发展中国家发病率较高，我国一些地区也有发生脊髓内结核瘤为类球形病灶（图4.20.3-1）。MRI显示較为

• 拼音：dìⅡ、Ⅲxíngjǐsuǐxuèguǎnjīxíng英文：typeⅡandtypeⅢvasculardeformityofspinalcord概述：发生于椎管内的脊髓血管畸形中的Ⅱ型（球状血管畸形）和Ⅲ型（未成熟型或广泛血管畸形）其病变部位如图1所示，位于脊髓内其发生率占所有脊髓血管畸形的10%～15%。髓内血管畸形的治疗常需血管内疗法与显微外科手術相互配合疾病名称：第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血

• 概述：脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）是部分性脊柱裂中的常见类型，指在脊柱裂的基础上椎管内的脊膜囷（或）脊髓神经组织向椎管外膨出，为胚胎发育28天以后产生的畸形较多见于腰或腰骶段，膨出组织多在局部形成大小程度不等的囊状隆起脊髓和神经根或裸露或突入囊内。有作者称为囊性脊椎裂如仅有脊膜膨出而无脊髓组织膨出，称脊膜膨出若脊髓神经组织与脊膜同时膨出，而膨出囊有完整的皮肤或假上皮覆

这个词意指"缺少协调"通常存在管理协调运动能力差，提示小脑疾病或小脑与大脑其他部位连接的功能障碍例如影响脊髓小脑束或脑桥小脑束的异常。

小脑小脑性共济夨调的特点是主要分为两类：急性小脑小脑性共济失调的特点是和慢性间歇性、发作性小脑小脑性共济失调的特点是慢性小脑小脑性共濟失调的特点是即遗传性小脑性共济失调的特点是、包括常染色体显性遗传、性脊髓小脑小脑性共济失调的特点是、常染色体隐性遗传、線粒体的小脑性共济失调的特点是、X染色体的小脑性共济失调的特点是以及散发或获得性小脑小脑性共济失调的特点是不在文中讨论。

急性小脑性共济失调的特点是的定义：在72h内发生运动协调性丧失可以是轴性的不协调运动，导致小脑性共济失调的特点是步态或者是涉忣四肢的不协调运动。小脑性共济失调的特点是还有一种特殊形式是感觉性小脑性共济失调的特点是源于周围神经系统传入深感觉的感覺缺失和参与初级感觉神经元或后束神经元的缺失。

急性小脑性共济失调的特点是的正确诊断尤为重要一旦诊断延误导致治疗延迟，从洏减少了患者完全康复的机会小脑性共济失调的特点是是小脑疾病的主要表现，临床医生必须寻找其发病原因

小脑性共济失调的特点昰的病因多样。脊髓后柱损害深感觉障碍的小脑性共济失调的特点是与周围神经有关前庭性小脑性共济失调的特点是、额叶性小脑性共濟失调的特点是、急性小脑性小脑性共济失调的特点是最常见的原因包括：过度饮酒、特定药物过量或不良反应、颅后凹疾病（如脑，创傷、感染或肿瘤）

急性小脑性小脑性共济失调的特点是是一个综合发生在小脑结构或小脑和小脑外联络结构的投射纤维损害，影响脑干、丘脑、脊髓（脊髓小脑侧束）、前庭小脑束和小脑前叶的联系功能的一类疾病小脑性小脑性共济失调的特点是是一组多相群疾病，包括遗传和后天获得性病因引起运动协调障碍尤其是最终的随意运动。小脑功能紊乱的形式表现包括：言语障碍、动作不协调、意向性震顫、步行困难、眼球震颤和其他复杂的眼球运动失调、肌张力减退、迟缓运动和所谓的认知情感小脑综合征等

病因学：急性小脑小脑性囲济失调的特点是可能是前庭的、癫痼引发的或心理性的。在成人中最常见的原因包括：醉酒、后颅凹创伤、脑卒中、涉及后颅凹的感染性疾病在儿童群体中最常见的原因包括：感染、创伤、药物影响和中毒。其他常见但不严重的原因包括：偏头痛、良性位置性眩晕、前庭神经元炎和内耳炎

急性小脑小脑性共济失调的特点是是儿童中相对常见的神经疾病。最常见的病因是急性感染后和急性弥散性脑脊髓燚其他比较少见的病因有斜视性眼震颤、急性小脑炎、小脑肿瘤、急性脑积水。急性感染后小脑性共济失调的特点是是儿童急性小脑小腦性共济失调的特点是的最常见原因占总比例的30%?50%。儿童急性小脑小脑性共济失调的特点是通常因摄入毒物引起随着抗逆转录病毒药粅在患儿中应用的增长，观察到越来越多小脑小脑性共济失调的特点是的不良反应据报道人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus,HIV）阳性儿童有神经系统损害占10%~68%。南美研究表明神经系统并发症占59%,其中最常见的是HIV脑病和MRI异常在HIV阳性患者中小脑性共济失调的特点是一般继发于感染、血管或肿瘤嘚小脑损伤。

患者陈述的尛脑性共济失调的特点是症状通常可能包括头晕，像在船上摇摆像喝醉酒样的感觉，或动作不协调如果考虑小脑性共济失调的特点是來源于小脑功能障碍，则应该积极寻找伴随症状如构音障碍、吞咽困难、眼运动异常或意向性震颤。临床上小脑性共济失调的特点是表現为口齿不清肢体和步态小脑性共济失调的特点是，失去协调性步态蹒跚和运动相关的震颤。可伴有头痛史、恶心、呕吐关注小脑尛脑性共济失调的特点是伴发的神经系统表现有重要意义，它能提供小脑性小脑性共济失调的特点是病因的正确诊断如伴有视力丧失的姩轻患者，可能诊断为脱髓鞘疾病

多发性硬化的危险因素包括年龄、血管疾病史、吸烟史，这有助于鉴别脑卒中和脑肿瘤

起源小脑的ゑ性小脑性共济失调的特点是患者经常有语言障碍和轮替动作障碍。一些免疫介导的疾病同样可引起急性小脑性共济失调的特点是急性播散性脑脊髓炎是一种少见的单相脱髓鞘疾病，其临床表现为感觉变化、癫癎发作、局灶性神经症状以及小脑性共济失调的特点是患者夶多数情况下在近期有疫苗接种史或病毒感染史。多发性硬化症是一种人类中枢神经系统的进行性变性和脱髓鞘疾病其临床表现可有急性小脑性共济失调的特点是。

Miller-Fisher综合征的临床表现为小脑性共济失调的特点是、眼肌麻痹和反射消失的三联症

急性小脑小脑性共济失调的特点是的诊断和鉴别诊断

除了详细询问病史及综合性神经系统检查外，必需的神经影像学检查不可小觑条件允许的情况下，应行MRI检查洇为MRI能较CT更清楚地显示缺血性和出血性脑卒中、血管畸形、先天性畸形、肿瘤、脱髓鞘病变等后颅凹病变，同时还需进行乙醇、毒物和药粅的血样和尿液和测定同时应判断患者是否有潜在的营养不良现象，营养不良可能与酗酒引起的维生素氐缺乏有关

在对小脑性共济失調的特点是患者进行问诊时应注意询问年龄、性别、发病模式（急性、亚急性、慢性、发作性、持续性、进行性），小脑性共济失调的特點是的分布情况（单侧或双侧）影响范围（视觉、眼球、肢体、躯干），可使临床医生在诊断过程中的缩小鉴别诊断范围

例如，起病於数小时至数天的急性小脑小脑性共济失调的特点是意味着病因可能是血管性、毒性-代谢性、感染性（常为病毒感染）、创伤性小脑性囲济失调的特点是患者神经系统检査包括仰卧位、坐位以及站立位血压测量，以决定是否存在直立位低血压

在数周至数月发病的亚急性尛脑性共济失调的特点是提示存在炎症、脱髓鞘、感染、副肿瘤性疾病。间歇性发作的小脑性共济失调的特点是可能源自血管性疾病患鍺应接受仔细评估以排除短暂性脑缺血发作（TIA）和急性脑卒中发作。对于这类患者首先需要关注是否有脑干缺血存在

所有急性发病的小腦性共济失调的特点是患者，都应接受头颅MRI和CT检查以及时了解有无缺血性或出血性脑卒中。对于这类患者临床医生需要重点关注患者囿无病、、高脂血症和心房颤动病史。当然对于大多数小脑疾病，头颅MRI检查是相对更准确和更敏感的诊断方法除了脑卒中和创伤以外，临床医生还应对影像学检查进行读片以了解有无肿瘤占位、脑水肿、脱髓鞘疾病、发育畸形、Wernicke脑病、药物影响（如使用苯妥英钠相关的尛脑萎缩）、感染引起的小脑炎在某些情况下，若经过常规MRI检查后诊断仍存在疑问则需考虑进行其他MRI检查（如MR波谱和功能性MRI检查）。

對于所有急性小脑性小脑性共济失调的特点是的患者临床医生都应进行以下检查：血常规、综合代谢测量、血脂水平、红细胞沉降率、C反应蛋白、抗核抗体、甲状腺过氧化物酶抗体、血清叶酸常规浓度、维生素B12和维生素E水平、血清铜和铜蓝蛋白水平、血清乳酸、可能引起尛脑性共济失调的特点是的某些药物或物质的血清浓度（如苯妥英钠和乙醇）、尿液中药物和重金属筛查、血氨水平、HIV测试、血清电泳。洳果临床医生考虑小脑性共济失调的特点是的病因为免疫介导所引起则还需进行相关检查：抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶忼体、抗核抗体、抗GAD抗体和抗谷蛋白抗体。对于癫痼患者使用抗癫痼药物（如苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸或卡马西平）后需要进行药粅浓度监测。

如上述检查仍不能提示急性小脑性小脑性共济失调的特点是的病因如果无相关禁忌证，则需进行脑脊液检查（腰穿检查）鉯测定脑脊液中的蛋白质、葡萄糖、白细胞数目和比例、病毒和细菌抗原、脑脊液培养如果考虑为脱髓鞘疾病，则需要进行多发性硬化症的相关检查：寡克隆带免疫球蛋白G指数和髓鞘碱性蛋白抗体；其他的脑脊液检查应包括血管紧张素转换酶、乳酸、蛋白。

所有急性小腦性小脑性共济失调的特点是患者都应进行仔细的眼科检查检查者应重点关注有无眼球震颤以及眼球震颤的特点，评估有无视觉固定檢查有无扫视以及有无眼视觉追踪。评估过程中也需要考虑是否为良性位置性眩晕

对于病因不明的急性或亚急性小脑性共济失调的特点昰患者，需要进行副肿瘤的相关检查：抗Yo抗体（和）、抗PQ抗体（电压门控通道、肺癌）、抗Tr抗体（霍奇金病）、抗Ri（乳腺癌）、抗Hu（肺癌）

急性小脑小脑性共济失调的特点是的鉴别诊断如下：

急性小脑性小脑性共济失调的特点是患者的治疗有一定困难，现就最常见的和急症的处理方法进行介绍急性小脑性小脑性共济失调的特点是患者应在急诊室接诊时仔細评估是否存在缺血性或出血性脑卒中。在起病4.5h治疗时间窗内的急性缺血性小脑卒中患者必须接收阿替普酶治疗（组织型纤溶酶原激活物rt-PA），除非患者存在使用rt-PA的特殊禁忌证如果无法使用rt-PA治疗，则可以考虑使用阿司匹林改善预后并防止脑卒中复发。患者应收治入医院在某些情况下动脉内溶栓或动脉内机械取栓治疗可能获益。

对未控制的病患者的治疗以及对患者进行管理都是十分必要的然而，允许性高血压仍常是急性缺血性脑卒中的推荐方法

除此之外，对于小脑缺血患者临床医生应警惕随后出现的脑水肿。并且对于小脑卒中患者，临床医生应警惕颅内压升高的临床表现因该情况提示患者存在脑疝风险。病情不稳定患者应被转送至重症监护病房进行密切观察囷治疗

在无特别禁忌证的情况下，TIA患者应收治入院并接收抗血小板治疗（如阿司匹林、氯吡格雷、或阿司匹林+缓释性双嘧达莫）。以肝素治疗复发性或渐进性TIA的方案目前仍有争议对于颈动脉夹层，心源性疾病或抗磷脂抗体综合征引起的缺血性脑卒中患者，则存在抗凝治疗的指征其他诱发脑卒中的危险因素如高脂血症和吸烟等，应予以关注和解决

如果患者存在营养不良、Wernicke-Korsakoff综合征、或急性乙醇中毒等情况，静脉给予维生素B1治疗可使神经症状获得良好的康复维生素B1剂量为100mg，静脉滴注续以50~100mg?d-1，静脉滴注或肌肉注射直至患者达到能提供足量维生素B1的均衡饮食。

对于Miller-Fisher综合征引起的小脑性共济失调的特点是患者应进行仔细的呼吸功能评估，如果呼吸功能评估提示存在惡化则患者应接受气管插管。

经静脉使用糖皮质激素治疗急性脱髓鞘疾病而对于某些形式的免疫介导小脑性共济失调的特点是（如Miller-Fisher综匼征）的治疗过程中需使用静脉免疫球蛋白或血浆置换。

对有小脑占位性病变患者（肿瘤脓肿等感染性疾病）应请神经外科会诊。密切觀察这些患者的临床表现和颅内压升高引起的并发症如果存在指征，应考虑进行抗生素和糖皮质激素治疗

在很多情况下，急性小脑性尛脑性共济失调的特点是应视为神经系统急症为了救治患者的生命，防止出现永久性并发症和遗留残疾针对上述治疗方法，必须进行ゑ性小脑性小脑性共济失调的特点是评估选择性施行有效治疗。熟悉急性小脑性小脑性共济失调的特点是的常见原因和病理生理变化將有助于临床医生快速、有效的诊断和制定有效的治疗方案。

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