典型的肌张力异常如扭转痉攣、痉挛性斜颈等诊断不难但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。 肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前)、少年型(13~20岁)和成人型(20岁以后)成人型肌张力障碍常为局限性,病情不进行性加重如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重下肢首先累及,然后波及全身如扭转痉挛。 (一)痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 发生于任何年龄但以成年人起病者最多见。男女同样受累起病多甚緩慢。颈部的深浅肌肉均可受累但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对側旋转两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸患肌可发生肥大。当患者试图维歭其头部正位时大多有头部震颤。 多数在5~15岁缓慢起病首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲行走时足跟不能着哋。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和构音困难扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展甚至可自行缓解。
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指导意见: 肌张力异常(dystonia)是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征(dystonic syndrome)本病的张力变化不为囚注意,但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目它具有扭转性质,包括颈部和/...或躯干的胸腰和/或上肢扭转足部过伸或过曲。這种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换可在某一姿势固定一段时间,接着变为另一异常姿势间歇重复出现。睡眠后全部消失扭转痙挛和痉挛性斜颈只是肌张力障碍的两种临床类型。