大前庭导水管综合征是一种越来樾被广泛认识的临床常见的隐性遗传性非综合征型听力障碍性疾病

其主要表现为出生后出现波动性听力下降。主要患者群是处于成长发育期的儿童青少年

大前庭水管综合征的病因

由于该病发病机制复杂,早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法,所以暂时无法清楚解释其发病原因。可能的因素有：

① 家族遗传 ② 孕期感染。 ③ 耳毒性的药物等

多在幼年发病,主要表现为双侧不对称性听力损失, 听力损失以进行性、波动性为特点,其波动性常与头部外伤、感冒有关,可伴有或不伴有眩晕。

除询问病史、临床症状及听力学检查外, 疾病的诊断主要依靠颞骨高分辨率CT和MRI扫描

大前庭水管综合征的治疗

(1)对有残余听力者应及时治疗。当听力出现波动性改变时, 一定要及时到医院检查

(2)治疗期间，建議暂时不使用助听器因为听力一旦不恢复，言语能力随时会变差尤其是学龄前儿童。

大前庭疾病确诊后,要告诫患者及家长以下事项：

1.萣期检查听力养成良好的听力随访习惯，出现听力问题及时就诊

2.避免头部受到外伤，即使是轻微的碰撞

3.不宜参加剧烈体育运动,如坐過山车，蹦极等

4.勿用耳毒性的药物。

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