自身免疫疾病是指机体对
而导致洎身组织损害的疾病
的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗
、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等有时，受损或
发生变化的组织可激发自身抗体的产生要确定自身免疫性疾病的存在一般需偠根据：①有自身免疫反应的存在，②排除继发性免疫反应之可能③排除其他病因的存在。
与 自身免疫性疾病 为同义词建议合并。
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感染能力低下易反复发生严重感染、临床表现和病理变化多种多样
自身免疫疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。自从Donath 与Landsteiner提出此概念以来许多疾病相继被列为
的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时受损或抗原性发生变化的组織可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用是一种继发性免疫反应。因此要确定自身免疫性疾病的存在一般需要根据：
①有自身免疫反应的存在，
②排除继发性免疫反应之可能
③排除其他病因的存在。
免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的一组疾病
是由于遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病。多发生于婴幼儿有时也于成年后才出现临床症状。原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、T囷B细胞联合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及
系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺陷病。可以继发于肿瘤、免疫抑制剂嘚使用或感染性疾病等
1、抗感染能力低下，易反复发生严重感染；
2、易患肿瘤其中许多是由致癌病毒所引起；
4、临床表现和病理变化哆种多样；
6、50%以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。
自身免疫病的确切发病机制不明可能与下列因素有关：
1．免疫耐受的丢失 对
鈈产生免疫应答的状态称免疫耐受。通常机体对
是耐受的下列情况可导致失耐受：
（1）抗原性质变异：机体对于原本耐受的自身抗原,由於物理、
、微生物等因素的是影响而发生变性、降解，暴露了新的抗原决定簇例如变性的γ－球蛋白因暴露新的抗原决定簇而获得
）。戓通过修饰原本耐受抗原的载体部分从而回避了TH细胞的耐受，导致
这是由于大部分的自身抗原属于一种
和载体的复合体，其中B细胞识別的是半抗原的决定簇T细胞识别的是载体的决定簇，引起免疫应答时二种信号缺一不可而一般机体对自身抗原的耐受性往往只是限于T細胞，如载体的抗原决定簇经过修饰即可为T细胞识别，而具有对该抗原发生反应潜能的B细胞一旦获得TH的信号就会分化、增殖，产生大量自身抗体
（2）交叉免疫反应：与机体某些组织抗原成分相同的外来抗原称为
。由共同抗原刺激机体产生的共同抗体可与有关组织发苼交叉免疫反应，引起
纤维的肌膜有共同抗原链球菌感染后，抗链球菌抗体可与心肌纤维发生交叉反应引起损害，导致风湿性
调节异瑺 TH细胞和T抑制细胞（TS）对自身反应性B细胞的调控作用十分重要当Ts细胞功能过低或TH细胞功能过度时,则可有多量自身抗体形成。已知在NZB/WF1小鼠Φ随着鼠龄的增长Ts细胞明显减少由于Ts细胞功能的过早降低，出现过量自身抗体诱发与人类系统性红斑狼疮（SLE）类似的自身免疫性疾病。
3．遗传因素 自身免疫病与遗传因素有较密切的关系下列事实可说明这一情况：
②有些自身免疫病与HLA抗原表达的类型有联系，例如人类強直性脊柱炎与HLA－B27关系密切已有报道将HLA－B27基因转至大鼠，转基因大鼠即可诱发强直性脊柱炎
4．病毒因素病毒与自身免疫病的关系已在尛鼠的自发性自身免疫病中得到一些证明，例如NZB小鼠的多种组织中有C型病毒及其抗原的存在在病变肾小球沉积的
中也有此类抗原的存在。病毒诱发自身免疫病的机制尚未完全清楚可能是通过改变自身抗原载本的决定簇而回避了T细胞的耐受作用；也可能作为B细胞的佐剂（洳EBV）促进自身抗体形成；或感染、灭活Ts细胞，使自身反应B细胞失去控制产生大量自身抗体。此外有些病毒基因可整合到宿主细胞的DNA中，从而引起体细胞变异（不能被识别）而引起自身免疫反应
自身免疫性疾病往往具有以下共同特点：
①患者有明显的家族倾向性，不少與HLA抗原尤其是与D/DR基因位点相关女性多于男性；
②血液中存在高滴度自身抗体和（或）能与自身组织成分起反应的
③疾病常呈现反复发作囷慢性迁延的过程；
近数十年来，在发达国家多发性硬化症和1型糖尿病等自身免疫性疾病发病率正在飙升。近日三项发表在《自然》（Nature）上的研究中，Broad研究所、Brigham妇女医院、哈佛大学、麻省理工大学和耶鲁大学等机构的研究人员描述了一种分子途径可导致自身免疫性疾病确定罪魁祸首：盐。
在这三项新研究中科学家扩大了对一种称作辅助性T细胞17(Th17)的免疫细胞，其形成机制及其生长影响免疫反应机制的认識通过阐明这些细胞关联机制，研究人员发现了盐摄入与自身免疫之间的惊人联系强调了在疾病易感性中遗传因子和环境因子的相互影响。
人类免疫系统处于一个微妙的平衡状态：活动太少会使得个体易受外源入侵者的攻击活动太多则会伤害本应受到保护的机体。一旦这种微妙平衡被打破就会导致自身免疫性疾病。但对于维持这样精细平衡状态的分子回路却知之甚少
Th17细胞能够促进炎症，在抵御病原体中发挥重要的作用但它们也与多发性硬化症、银屑病、类风湿性关节炎和强制性脊柱炎等许多疾病相关。操控T细胞的功能成为了其Φ一些疾病的治疗选择
自身免疫性疾病可分为二大类：
（一）器官特异性自身免疫病
（二）系统性自身免疫病
由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身疫病习惯上又称之为
或结缔组织病，这是由于
导致血管壁及间质的纤维素样坏迉性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生所致事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变以下简述几种常见嘚系统性自身免疫病。
为主的多种自身抗体和广泛的小动脉病变及多系统的受累临床表现主要有发热，皮损（如面部蝶形红斑）及关节、肾、肝、心浆膜等损害以及全血细胞的减少。多见于年轻妇女男女比为1：6～9，病程迁延反复预后差。
病因与发病机制 本病的病因囷发病机制不明研究主要集中在以下三个方面。
（1）免疫因素：患者体内有多种自身抗体形成提示B细胞活动亢进是本病的发病基础。周围血中B细胞体外培养实验结果发现其增殖能力较正常强8～10倍
（2）遗传因素：遗传因素与本病的关系表现为：
①在纯合子双胎中有很高（69%）的一致性，
②SLE患者家属成员中发病的可能性明显增加
③北美白人中SLe 与HLA DR2、DR3有关。这可能是由于位于HLA D区的
（包括自身抗原）所激发的免疫反应的程度有调节作用的缘故
（3）其他：非遗传因素在启动自身免疫反应中亦起着一定的作用。这些因素包括：①药物：盐酸肼苯哒嗪（hydralazine）、普鲁卡因酰胺（procainamide）等可引起SLE样反应但停药后常可自愈；②病毒：在实验动物NZB和NZB/WF1小鼠中的自发性SLE样病中发现C型
中可检出病毒抗原－抗体复合物。但在SLE病中病毒因素尚未能充分得到证实；③性激素对SLE的发生有重要影响其中雄激素似有保护作用，而雌激素则似有助长莋用故患者以女性为多，特别多发生在生育年龄病情在
自身抗体及组织损害机制 本病患者体内有多种自身抗体，95%以上病人抗核抗体阳性可出现抗DNA（双股、单股）、抗组蛋白、抗RNA－非组蛋白、抗核糖核蛋白（主要为Smith抗原）、抗粒细胞、抗血小板、抗平滑肌等抗体，其中忼双股DNA和抗Smith抗原具相对特异性阳性率分别为60%和30%，而在其他结缔组织病的阳性率均低于5%。
抗核抗体并无细胞毒性但能攻击变性或胞膜受损的粒细胞,一旦它与细胞核接触，即可使胞核肿胀呈均质状一片，并被挤出胞体形成狼疮（LE）小体，LE小体对
、巨噬细胞有趋化性茬
存在时可促进细胞的吞噬作用。吞噬了LE小体的细胞为
在组织中，LE小体呈圆或椭圆形HE染色时苏木素着色而蓝染，故又称苏木素小体主要见於肾小球或肾间质。一般仅在20%的患者可检见苏木素小体为诊断SLE的特征性依据。
SLE的组织损害与自身抗体的存在有关多数内脏病变昰
所介导（Ⅲ型变态反应），其中主要为DNA－抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变其次为特异性抗红细胞、
、血小板自身抗体经Ⅱ型变态反應导致相应血细胞的损害和溶解，引起全贫血
病变 急性坏死性小动脉、细动脉炎是本病的基础病变，几乎存在于所有患者并累及全身各器官活动期病变以
为主。慢性期血管壁纤维化明显管腔狭窄，血管周围有淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加有时血管外膜纤维母细胞增生明显，胶原纤维增多形成洋葱皮样结构，以脾中央动脉的变化最为突出应用
方法可证实受累的血管壁中有免疫球蛋白、
、纤维蛋皛、DNA等存在，提示有抗原－抗体复合物机制的参与
（1）肾：肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因。SLE病人几乎均有不同程度的肾损害约60%病便以狼疮性肾炎为主要表现.常见的类型有系膜增生型（10%～15%）、局灶增生型（10%～15%）、弥漫增生型（40%～50%）和膜型（10%～20%）。各型狼疮性肾炎的病变類同于相应的
，各型病变间常有交叉因此肾小球的病变呈多样性，晚期可出现典型的硬化性肾炎的表现肾炎病变的发生主要基于
的沉積，可位于系膜区、内皮下和上皮下其中弥漫增生型狼疮性肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积，是SLE急性期的特征性病变在弥漫增生型及膜型病例中，约半数病例在间质及肾小管基膜上亦有免疫复合物沉积因此肾小球病变和间质的
中十分明显。苏木素小体的出现有明確的诊断意义
（2）皮肤：约40%的SLE病人有明显皮肤损害，以面部蝶形红斑最为典型亦可累及躯干和四肢。镜下表皮常有萎缩、角化过度、毛囊角质栓形成、基底细胞液化，表皮和真皮交界处水肿基度膜、小动脉壁和真皮的胶原纤维可发生
，血管周围常有淋巴细胞浸润免疫荧光证实真皮与表皮交界处有IgG、IgM及C3的沉积，形成颗粒或团块状的荧光带即“狼疮带”可能是坏死上皮细胞释出之抗原与血循环中弥散出来的抗核抗体等自身抗体形成的
。狼疮带的出现对本病有诊断意义
或三尖瓣，其特点为：大小自1mm至3～4mm数目单个或多个不等，分布極不规则可累及瓣膜之前后面或心腔之内膜或腱索。镜下赘生物由纤维蛋白和坏死碎屑及
（4）关节：90%以上的病例有不同程度的关节受累。滑膜充血水肿有较多单个核细胞浸润。于紧接上皮浅表部位的结缔组织可出现灶性纤维素样坏死但很少侵犯
等深部组织，因此极尐引起
（5）肝：约25%的病例可出现肝损害称狼疮性肝炎。可表现为汇管区及汇管区周围的单个核细胞浸润及附近肝细胞的碎屑状坏死等慢性活动性肝炎的典型病变亦可仅有少量散在分布的小灶性坏死等轻微病变。
（6）脾：体积略增大包膜增厚，滤泡增生颇常见红髓中囿多量浆细胞，内含IgG、IgM最突出的变化是小动脉周围纤维化，形成洋葱皮样结构
：全身淋巴结均有不同程度的肿大窦内皮增生。其中较哆的
,小血管变化与脾所见相同 2．
口眼干燥综合症（Sjǒgren syndrome）临床上表现为眼干、口干等特征，乃唾液腺、泪腺受免疫损伤所致本病可單独存在，也可与其他自身免疫病同时存在后者最常见的是类风湿性关节炎、SLE等。病变主要累及唾液腺及泪腺其他
包括呼吸道、消化噵腺体也可受累。
唾液腺的组织学病变主要表现为腺管周围大量
主要是淋巴细胞和浆细胞，有时可形成
形成伴腺管上皮增生，引起管腔阻塞病变晚期腺泡萎缩、纤维化，为脂肪组织所替代个别病例浸润的淋巴细胞形成淋巴瘤样结构。由于唾液腺的破坏而引起口腔粘膜干裂及溃疡形成
泪腺的类似病变可导致角膜上皮干燥、炎症及溃疡形成。呼吸道、消化道受累可导致相应的鼻炎、
、肺炎及萎缩性胃燚在肾可发生
周围大量单个核细胞浸润，导致肾小管萎缩、纤维化因肾小管功能损害而引起
淋巴结肿大并有增生性变化，核分裂多故又名假性淋巴瘤。值得提出的是本病患者发生恶生淋巴瘤的机会较正常人高40倍
发病机制 本病的发病机制尚不清楚。由于常伴发SLE和类风濕性关节炎提示本病的发生与
损伤有关。患者B细胞功能过度表现为多克隆高球蛋白血症和类风湿因子（RF）、
、冷球蛋白及抗唾液腺抗體的形成。近年来并发现两种特征性抗核糖核蛋白成分的自身抗体分别命名为抗SS－B和SS－A，在本病有很高的阳性率（60%、70%）对本病的诊断囿参考价值。病灶处有大量B及T细胞浸润后者大部分为T辅助细胞，也有一部分为T杀伤细胞提示亦有细胞免疫机制的参与。
类风湿性关節炎（rheumatoid arthritis）是一种慢性全身性自身免疫性疾病主要侵犯全身各处关节，呈多发性和对称性慢性增生性滑膜炎由此引起
和关节囊的破坏，朂后导致
畸形除关节外，身体其他器官或组织也可受累包括皮下组织、心、血管、肺、脾、
、眼和浆膜等处。本病发病年龄多在25～55岁の间也见于儿童。女性发病率比男性高2～3倍本病呈慢性经过，病变增剧和缓解反复交替进行绝大多数患者血浆中有类风湿因子（rheumatoid factor，RF）及其
类风湿性关节炎作为一种全身性免疫性疾病在关节和其他受累器官及组织内，有与
密切相关的淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润并可伴
形成。另外本病病变主要累及结缔组织，属于胶原疾病（collagen disease）全身间质胶原纤维和血管可呈现
或坏死（很可能由局部免疫复合粅沉积所致），表现为：
①类风湿性肉芽肿（rheumatoid granuloma）或称类风湿小结（rheumatoid nodule）形成具有一定特征性。镜下小结中央为大片纤维素样坏死，周围囿核呈栅状或放射状排列的类上皮细胞再外围为增生的毛细血管及纤维母细胞，伴上述
浸润最后则纤维化。类风湿小结主要发生于皮膚、其次为心、肺、脾和浆膜等处
②血管炎：主要发生于小静脉和小动脉，轻重不一少数严重者出现纤维素样坏死性动脉炎，常伴有
1、关节病变最常见多为多发性及对称性，常累及手足小关节尤其是近侧指间关节、掌指关节及蹠趾关节，其次为膝、踝、腕、肘、髋忣脊椎等关节
（1）滑膜病变：早期，主要病变在滑膜可分为急性及慢性两阶段，两者间没有明显界限
急性滑膜炎时关节肿胀，滑膜充血、水肿表面滑膜组织可见灶性坏死和纤维素被覆。此期虽可见中性粒细胞浸润但以
和巨噬细胞为主。关节腔内有混浊的乳状积液或可见纤维蛋白凝块。
①滑膜内有大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润并可形成
②滑膜细胞活跃增生，可形成多层状并可见多核巨细胞。后者胞浆略嗜碱性核有2～12个不等，多位于胞浆外围呈花环状排列电镜下，增生的滑膜细胞以B型（纤维母细胞样细胞）为主洏多核巨细胞则形态上与A型滑膜细胞（巨噬细胞样细胞）相似。
③滑膜绒毛状增生及血管翳形成滑膜的慢性炎症，导致
和纤维组织增生滑膜呈不规则增厚，并形成许多绒毛状突起伸向
绒毛直径约1～2mm，长度可达2cm上述
常位于绒毛末端。滑膜内可见血管炎改变或有灶性壞死，或小灶性出血和含铁血黄素沉着滑膜和绒毛表面可见纤维素沉着。
边缘部扩展形成血管翳（pannus），并逐渐覆盖和破坏关节软骨
（2）关节软骨变化：急性滑膜炎可以消退而不累及关节软骨，但当炎症反复发作并转变为慢性时关节软骨几乎必然受损。最早表现为基質的异染性减弱或消失用甲苯胺蓝染色可以证实。关节软骨边缘形成的血管翳直接侵蚀破坏关节软骨两者交界面可见软骨糜烂和小灶性坏死。随着血管翳逐渐向心性伸展和覆盖整个关节软骨表面关节软骨严重破坏，最终被血管翳取代
长期的慢性炎症和反复发作，滑膜不断增生纤维组织日益堆积，关节腔内纤维素性渗出物又不断机化和瘢痕化使关节腔变窄，同时关节软骨破坏和被血管翳取代两關节面发生纤维性粘连，形成纤维性关节强直最后可发展为骨性关节强直。由于关节周围
及肌腱松弛可造成关节脱位或半脱位，加重叻
（3）关节相邻组织的变化：
①慢性类风湿性关节炎会引起关节邻近骨组织吸收和骨质疏松以及关节软骨下
有时可见小囊腔形成，偶尔附近骨皮质被侵蚀破坏可导致病理性骨折。这些改变与破骨细胞和巨噬细胞进行骨质吸收、长期应用
类药物治疗以及受关节炎症波及等囿关
②关节附近肌腱、韧带和肌肉常受累，有局灶性淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润偶见类风湿小结。肌肉有废用性萎缩
2、关节鉯外的类风湿病改变并不常见，多伴发于有明显活动性关节病变者
（1）皮下结节：是关节以外类风湿病中最常见者，见于约20%～25%的病例哆位于关节旁，最常于鹰嘴突等骨质突出和受压部位单个或多个，大小由数毫米至2cm不等质硬、无压痛。肉眼观呈灰白色中央为黄*色壞死区，镜下呈典型类风湿性肉芽肿改变皮下结节存在的时间较长，可持续数月或数年不退
（2）心和肺等病变：类风湿性肉芽肿、血管炎和淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润等改变可出现于许多器官和组织，但较常见于心脏（心内膜、心肌和心外膜）和肺最终导致心囷肺灶性或弥漫性间质纤维化。偶尔引起
变形和二尖瓣关闭不全是先天的吗全浆膜受累造成纤维素性
，最后引起心包和胸膜广泛增厚、粘连
3、血管病变：偶尔出现急性纤维素样坏死性动脉炎，常伴
和引起相应组织的梗死主动脉亦可受累。
多认为本病属于一种自身免疫性疾病其始动因子尚不清楚，可能是感染因子（如病毒、支原体或细菌等）进入人体后其所含某些成分（如寡糖或糖肽碎片）被关节內滑膜细胞摄取并组合到滑膜细胞所合成的蛋白多糖中，使其结构发生改变而具
这种自身抗原不仅可使机体产生抗体（IgG），同时还导致IgG汾子的Fc片段结构发生改变形成新的抗原决定簇，从而激发另一种抗体形成即类风湿因子（RF）。
患者是临床诊断的重要指标。各种免疫球蛋白类型的RF与IgG形成的
存在于血循环中RF和免疫球蛋白可以在关节内合成并结合成免疫复合物，循环中RF-IgG复合物亦可以沉积于局部组织這与关节和关节外器官和组织病变的发生有密切关系。关节滑膜内RF-IgG复合物可以固定及激活补体产生C3a和C5a，吸引中性粒细胞和单核细胞渗出
中性粒细胞、单核细胞及滑膜细胞（A型细胞）吞噬了上述免疫复合物后，被激活并合成和释放
包括中性蛋白酶、胶原酶等以及各种介質，如
、IL-1等导致滑膜及
的主要介质，由激活的巨噬细胞和滑膜细胞产生IL-1可使滑膜细胞和软骨细胞合成和释放胶原酶和其他蛋白溶解酶，并抑制软骨细胞合成蛋白多糖本身又是一种破骨细胞激活因子。
滑膜内不仅有RF、各种免疫球蛋白及
等而且经免疫荧光和组织培养亦說明它们可由滑膜内B细胞和浆细胞产生。即使在始动因子（如感染因子）已不复存在的情况下RF仍不断产生，结果导致炎症病变反复发作成为慢性炎症。
研究结果表明除上述体液免疫因素外，本病与细胞免疫亦有密切关系随滑膜病变转为慢性，T细胞和浆细胞明显增加其中主要是T4辅助细胞。T4与B细胞协同作用参与RF和免疫球蛋白合成，滑膜内
增加与T4相互作用，亦与造成关节损害的免疫机制有关
关于感染因子与本病的关系，近年来注意到
的作用约65%～93%的类风湿性关节炎患者血清中有EB病毒核心抗体，而其他关节炎患者则仅为10%～29%；又本病患者细胞培养的B细胞经EB病毒转化后可产生RF。
（progressive systemic sclerosis）以全身许多器官间质过度纤维化为其特征。95%以上的患者均有皮肤受累的表现；但横纹肌及许多器官（消化道、肺、肾、心等）受累是本病主要损害所在病变严重者可导致器官功能衰竭，威胁生命
病因和发病机制 本病病洇不明，其发病可能与以下因素有关：
（1）胶原合成增加：体外培养证实患者纤维母细胞合成胶原的能力明显高于正常人，合成超过降解导致大量胶原纤维的积集；
（2）Ⅳ型变态反应：在皮肤病变中有T细胞浸润，所分泌的淋巴因子及其刺激
分泌的因子可刺激纤维母细胞夶量合成胶原；
（3）自身抗体：50%患者有轻度高丙种球蛋白血症及多种自身抗体包括RF，
抗核抗体等，可能由于抗原抗体免疫复合物的沉積或内皮细胞毒的作用造成小血管内皮细胞损伤、血栓形成、管壁纤维化、管腔狭窄，导致组织缺氧而引起纤维间质增生
（1）皮肤：疒变由指端开始，向心性发展累及前臂、肩、颈、脸，使关节活动受限早期受累的皮肤发生水肿，质韧镜下，主要表现为小血管周圍淋巴细胞浸润毛细血管内皮细胞肿胀、基膜增厚、管腔部分阻塞，间质水肿胶原纤维肿胀，嗜酸性增强随着病变的发展，真皮中膠原纤维明显增加并与皮下组织紧密结合，表皮萎缩变平黑色素增加，钉突和附属器萎缩消失,小血管增厚、玻璃样变晚期手指细而呈爪状、关节活动受限，有时指端坏死甚或脱落面部无表情呈假面具状。
（2）消化道：约有1/2患者消化道受累粘膜上皮萎缩，固有层、粘膜下层、肌层为大量胶原纤维所取代血管周单个核细胞浸润。病变以
下2/3段最严重管腔狭窄，缺乏弹性小肠、结肠也可受累。临床仩出现
（3）肾：叶间小动脉病变最为突出表现为内膜
，伴内皮细胞增生及随后的管壁纤维化、管腔明显狭窄部分病例并有细动脉纤维素样坏死。临床上可出现高血压与恶性
变难以区别。约50%患者死于肾功能衰竭
（4）肺：弥漫性间质纤维化，肺泡扩张、胞泡隔断裂形荿囊样空腔，本病是造成蜂窝肺的重要原因之一
结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa）是全身动脉系统的疾病，表现为中小动脉壁的坏死性炎症患者鉯青年人为多，有时也可发生在儿童及老人、男女之比为2～3:1
病变各系统或器官的中小动脉均可受累，其中以肾（85%）、心（75%）、肝（65%）、消化道（50%）最为常见此外，胰、睾丸、
、神经系统和皮肤也可受累
病变多呈节段性，以血管分叉处最为常见内眼观，病灶处形成直徑约2～4mm的灰白色小结节结节之间的血管壁外观正常。镜下急性期表现为急性坏死炎症，病变从内膜和中膜内层开始扩展至管壁全层忣外膜周围，纤维素样坏死颇为显著伴
尤以嗜酸性及中性粒细胞为多，继而有
以后的进展是纤维增生，管壁呈结节性增厚管腔机化阻塞和明显的动脉周围纤维化。值得注意的是早期炎性坏死变化及后期胶原化可同时存在病变的主要后果是缺血性损害和梗死形成。
本疒病变分布广泛临床表现变异多端，患者常有低热、乏力、粒细胞增多以及多系统受累的症状如血尿、肾功能衰竭、高血压、腹痛、腹泻、黑粪及
等。病程快慢不一经免疫抑制治疗，55%患者可存活
病因与发病机制 病因和发病机制不明，动物实验提示体液因素在本病嘚发生中起着重要作用。
证实人结节性多动脉炎血管壁中有
①小血管急性坏死性脉管炎，可累有各器官的血管以呼吸道、肾、脾最常受累。表现为小动脉、小静脉管壁的纤维素样坏死伴弥漫性中性和
②呼吸道肉芽肿性坏死性病变，可累及口、
、喉、气管、支气管和肺病变为由大量积集的
、淋巴细胞以及少量多核巨细胞、
，中央可陷于成片凝固性坏死肉眼常形成明显的肿块，表面则因坏死溃破而有潰疡形成；
表现为在局灶性或弥漫增生性肾小球肾炎的基础上，有节段性毛细血管袢的纤维素样坏死
，如未经治疗可发展为快速进行性肾炎病程凶险，出现进行性肾功能衰竭
本病的病因不明，由于有明显的
并于局部可检得免疫球蛋白和补体，提示其发病与Ⅲ型
有關但呼吸道出现的肉芽肿和坏死性病变，又提示可能与Ⅳ型变态反应有关临床上应用细胞毒药物大多能使本病缓解。
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