内容提示：运动上肢神经元受损疒疑难病例讨论【神经内科】 ppt课件

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运动上肢神经元受损病包括侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓各种类型的运动上肢神经元受损疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于疒变部位的不同可将症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型

①：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎縮早期多为上肢无力。具有典型上、下上肢神经元受损损害的特征同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和肌受累危及生命。即使病程很长病情很重，患者始终无

②进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动肌张力减低，腱反射减弱或消失严重者呈爪形手。肌萎缩和可向上发展感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状

③原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高病理体征阳性，

④进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发表现为，饮水、言语含糊咳嗽无力，甚至呼吸困难同时或稍后出现出现躯体运动上肢神经元受损受损的症状和体征。