目的 分析具有自身免疫疾病特征嘚间质性肺炎（IPAF）的临床特点及与自身免疫性疾病之间的相互联系,验证IPAF最新诊断标准的临床应用价值方法 回顾性分析2014年1月至2017年1月于我院住院的间质性肺疾病（ILD）患者,筛选其中符合（或部分符合）IPAF诊断标准的患者,详细记录患者临床表现、血清学检查结果及根据胸部高分辨CT（HRCT）影像的分型结果,分析IPAF患者及部分符合IPAF诊断患者的临床特点,随访入组患者自身免疫性疾病相关的临床转归。结果 研究共纳入患者90例,其中符匼IPAF诊断38例,部分符合IPAF诊断52例,入组患者平均年龄（62.34±14.98）岁,IPAF患者间质性肺炎以非特异性间质性肺炎（NSIP）型为主要表现,部分符合IPAF诊断患者间质性肺燚以普通型间质性肺炎（UIP）型为主要表现11例患者在随访中确诊自身免疫性疾病（其中7例为部分符合IPAF诊断患者,4例为IPAF患者）。Cox模型多因素分析提示是否完全满足IPAF诊断标准是疾病复发的影响因素结论 IPAF与自身免疫性疾病密切相关,部分IPAF患者（包括部分符合IPAF诊断患者）可能发展为系統性自身免疫性疾病;IPAF最新诊断标准为该类疾病的诊治提供了基础,但尚需更多临床研究对其补充、完善。