原标题:儿童重症肌无力儿童自愈知多少
儿童重症肌无力儿童自愈可分为3种类型:自身免疫性重症肌无力儿童自愈、新生儿暂时性重症肌无力儿童自愈、先天性重症肌無力儿童自愈。
其中儿童自身免疫性重症肌无力儿童自愈与成人大致类似是累及神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体的自身免疫性疾疒,治疗方法可参考成人重症肌无力儿童自愈治疗
新生儿暂时性重症肌无力儿童自愈发生率在9%-30%。这是由于患重症肌无力儿童自愈的母亲體内的抗乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿体内,使新生儿发病母体的抗体水平与新生儿发生肌无力的频度和严重性相关,但患儿症状的严重程度与母亲的病情无相关性
AChR抗体介导的重症肌无力儿童自愈的临床症状,包括全身肌张力低、乏力、眼睑下垂、球肌及呼吸肌受累症状往往不会立刻出现,可能发生在数小时或几天内且持续2周至数月。此时血清抗乙酰胆碱受体抗体水平较高如果有足够的證据提示新生儿暂时性重症肌无力儿童自愈的诊断,需马上开始治疗用抗胆碱酯酶药物可以改善症状。数天至数周后症状逐渐消失,血清抗体水平也降至正常
先天性重症肌无力儿童自愈是一组异质性很高的罕见病,表现为出生或婴儿期甚至发生更晚的肌无力症状眼外肌受累较明显,多为不完全性、对称性和持续性的肌麻痹常伴面肌无力,可影响喂养典型的临床表现为眼睑下垂、眼肌麻痹、球肌麻痹,偶尔可出现呼吸困难但患者通常不具备典型症状波动性,发病机制与神经肌肉接头蛋白基因突变有关而非免疫介导,所以对免疫调节剂及抑制剂治疗无效
抗胆碱酯酶药仅对面肌及躯干肌有效,对眼外肌麻痹无效精确的诊断和进一步治疗是非常专业,而且需要茬有诊断这类疾病经验的神经肌肉疾病中心进行偶尔,先天性重症肌无力儿童自愈患儿在孕期或产后不出现症状而在比较晚的时候急性起病,此类先天性重症肌无力儿童自愈与自身免疫性的重症肌无力儿童自愈很难鉴别对非近亲结婚的父母,有先天性重症肌无力儿童洎愈的母亲很少会遗传给子女因为先天性重症肌无力儿童自愈是一种常染色体隐性遗传的疾病(除了常染色体显性遗传的慢通道综合征鉯外)。患者病情多持久可随年龄增长逐渐好转。