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贝赫切特综合征又称白塞病是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等主要表现为反复ロ腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。
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溃疡多边缘清楚、疼痛、位于唇、齿龈、舌或颊粘膜上溃疡呈圆形或卵圆形,表面有白色或黄色伪膜常为多发,一般1~2周后愈合但反复发作。有些患者溃疡持久不愈影响食欲。几乎所有患者都出现口腔溃疡
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多在口腔溃疡初次出现数年后发生。表现为眼及眶周疼痛、畏光也可瞳孔变形,一側或双侧视力受影响本病是日本引起失明的主要原因。眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩
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多为结节性红斑及多形红斑,毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏针刺试验(pathergytest),用20号或更小针头无菌条件下斜刺入皮肤,24~48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎周边红晕为阳性。
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多发生在阴囊、龟头、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道溃疡形态与口腔溃疡相似,但反复性不似口腔溃疡强查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。
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肠溃疡多见于回盲部也可在其他部位,可有腹痛、腹泻、出血、穿孔、肠瘘、肠狭窄等
原作者:武警二院李文霞
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