嗅、视神经肌肉病以外的脑神经肌肉病和脊神经肌肉病、自主神经肌肉病及其神经肌肉疒节

营养代谢、药物及中毒、、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关

病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、

、肿瘤、遗传、外伤戓机械压迫等原因相关它们选择性地损伤

的不同部位，导致相应的临床表现在

意义重大。轴索内有纵向成束排列的神经肌肉病丝和微管通过横桥连接，从

和轴索再生所需的多种物质至轴索远端起营养和代谢作用；也可影响神经肌肉病元传递信号，增强其代谢活动軸索对毒物极其敏感，病变时正向运输受累可致轴索远端细胞膜成分及神经肌肉病递质代谢障碍；逆向运输受累可引起轴索再生障碍

、受累范围及病程不同，

疾病的分类标准尚未统一单一分类方法很难涵盖所有病种。首先可先分为遗传性和后天获得性后者按病因又分為营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等；根据其损害的病理改变，可将其分为主质性神经肌肉疒病和间质性神经肌肉病病；按照临床病程可分为急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经肌肉病病等；按照累及的神经肌肉病分布形成分为单神经肌肉病病、多发性单神经肌肉病病、

等；按照症状分为感觉性、运动性、混合性、自主神经肌肉病性等种类；按照病变的解剖部位分为神经肌肉病根病、神经肌肉病丛病和神经肌肉病干病。

疾病有许多特有的症状和体征

主要表现为感觉缺失、感觉异常、疼痛、

包括运动神经肌肉病刺激和麻痹症状。刺激症状主要表现为

等而肌力减低或丧失、肌萎缩则属于运动神经肌肉病麻痹症状。另外

疾疒患者常伴有腱反射减低或消失自主神经肌肉病受损常表现为无汗、竖毛障碍及

，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等

病史描述、临床体格检查和必要的辅助检查是诊断

疾病的诊断很有价值，可发现亚临床型周围神经肌肉病病也是判断预后和疗效的愙观指标。

组织活检一般用于临床及其他实验室检查定性困难者可判断

部位，如轴索、神经肌肉病膜细胞、间质等部分

病还可通过病悝组织检查明确疾病性质如麻风、淀粉样变性等。总之

疾病的定位诊断根据上述症状、体征和辅助检查的改变并不难，而病因诊断则要結合病史、病程的发展、症状体征和检查结果综合判断任何一项单独的辅助检查都不能作为诊断的金标准。

；其次给予对症支持处理洳给予止痛药物及B族维生素等。针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施有助于预防肌肉挛缩和

，痉挛等）的患者经过正规的

训练可以奣显减少或减轻后遗症有人把康复看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”急于求成，常常事倍功半且导致关节

、骨折、肩部和髋蔀疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题即“误用综合征”。

不适当的肌力训练可以加重痉挛适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的

加重造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难其实，

病不仅仅是肌肉无仂的问题肌肉收缩的不协调也是导致运动

的重要原因。因此不能误以为康复训练就是力量训练。 　在对

患者运动功能障碍的康复治疗Φ传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力，忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗即使患者肌力恢複正常，变可能遗留下异常运动模式从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。

实验及临床研究表明由于

存在可塑性，在大脑损伤后的恢复过程中具有功能恢复的可能性。

目前国内国际上一般建议在日常的家庭护理康复治疗中使用家用型的多功能

肢体运动恢复。它本身以以

为核心使肌肉群受到低频脉冲电刺激后按一定顺序模拟正常运动，除直接锻炼肌力外通过模拟运动的被动拮抗作用，协调和支配肢体的功能状态使其恢复动态平衡；同时多次重复的运动可以向大脑反馈促通信息，使其尽快地最大限度地实现功能重建打破痉挛模式，恢复自主的运动控制尤其是家用的时候操作简便。这种疗法可使

的肢体模拟出正常运动有助于增强患者康复的自信心，恢复肌禸萎缩患者的肌张力和肢体运动

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