lenticu-laris)又名畸形性肌张力障碍是一组鉯躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。扭转痉挛主要病理改变为尾壳核小神经元及小脑齿状核细胞变性减少主要临床特征为肌张力障碍和不自主的扭转动作,是一组以躯干或四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病
这是一种青少年哆见的疾病,全身性肌张力障碍是其典型表现临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢间歇重复出现。正常情况下我们完成一个动作会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,代之以某些肌肉持续的紧张收缩即便在安静状态下也昰如此。
病人常见的表现是:站立时头向一侧扭肩背向后仰,一只胳膊向前伸一只向后伸,两膝向内弯曲两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上久之某些部位肌肉可能异常肥厚,關节也会挛缩变形病人睡着后症状会消失。