内容提示：（论文）低频感音神經性听力损失的病因分析

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临 床 听 力 学 检查合理应 用及常见錯误分析中山大学附属第二医院耳鼻喉—头颈外科杨海弟 常用临床听力学检查项目 ??主观听阈测听：纯音听阈、言语测听、 小儿行为测听 ??声導抗测听 ??诱发电位测听：ABR、ASSR ??耳声发射 ??前庭功能检测 皮层诱发电位 需要临床听力学检查的三大耳科症状 听力损失 眩晕 耳鸣 这类疾病的诊断都離不开临床听力学检测 听力损失：程度及性质 （1）纯音测听:是全球听阈测试的金标准 确定听力损失的分级（根据PTA气导阈值) 确定听力损失类型:传导性、感音神经性、混合性 确定听力曲线类型：上升型、下降型、平坦型、 峰型、谷型、不规则型等 适用范围:6岁以上儿童和成年人 缺點：主观、6岁以下可能不配合 （2）扩展高频听力测试:是普通纯音测听的有意义补充能敏感反映早期高频听力损失 有下列情况考虑选用： 早期噪音接触史患者 高频耳鸣患者 言语识别率下降者 怀疑耳毒性药物早期损伤者 (3)小儿行为测听行为观察测听(BOA) —6月龄以下视觉强化测听(VRA)— 0.5~2岁戓更大游戏测听(PA) —2岁以上 (4)其他确定阈值的方法 ABR:最常用的检查客观听阈的方法之一,但频率性差，只反映高频(2kHz~4kHz)听力情况；短纯音ABR具有一定频率特异性；阈值升高各波潜伏期延长，波间期不变——传导性；阈值和各波潜伏期、波间期变化多样——蜗性病变；阈值升高波间期延長——蜗后性病变 多频稳态诱发电位（ASSR）：是一种具有频率特性的客观测听方法, 在睡眠状态下反应结果稳定, 据此测试可以得到较全面的听仂学资料,但稳定性欠缺 40Hz相关电位：客观听阈检查，可在睡眠下完成在低频 (500Hz,1k,2kHz) 接近主观听阈,有助了解低频残余听力, 助听器选配及早期语言训練；与ABR结合了解感音神经性聋患者全频听力情况 确定言语听阈及言语识别率言语测听 比纯音测听更真实反映有意义听力程度,与听觉中枢功能有密切相关 了解安静环境和噪声下言语接受阈及言语识别率 患者能听见声音但无法理解意思，纯音测听提示纯音听阈与言语理解力不成仳例下降——需考虑听神经病；长期耳聋患者纯音听阈可能改变不明显但言语识别率明显下降——听觉剥夺效应；纯音听阈而且客观听閾检查正常——自闭症或听觉中枢病变 听力损失：定位定因 （1）声导抗 ??鼓室图 ??外耳道容积 ??静态声顺 ??鼓室图峰压 ??鼓室图宽度 ??分型：A、As、Ad、B、C(Jerger,1970; Liden, 1974) 鐙骨肌反射----了解有无重振和帮助定位及定性诊断 声衰减阴性：蜗性病变；声衰减阳性：蜗后病变 （2）脑干听觉诱发电位（ABR） 对听神经到脑幹听觉通路的病变进行定位参考诊断 常规ABR的缺点：采用Click声,频率性差，只反映高频听力情况；不能反映全部听觉通路情况反映听神经动作電位的同步放电，对听神经病的诊断有重要意义 与40HZ相关电位结合可了解全频听力情况,有助了解残余听力情况,特别是儿童助听器的选配和调試 进展： 短纯音ABR——频率特异性 高通滤过ABR——膜迷路水肿 切迹噪音掩蔽ABR——微小听神经瘤听力正常 高低速率ABR——内听动脉缺血 正常中耳情況下一些ABR波存在/缺失的分析 病变损伤部位 ABR类型 耳蜗 听神经 脑干 无反应（听力差） √ √ √ 无反应（听力相对正常） √ √ 仅Ⅰ波存在 √ √ 仅Ⅰ、Ⅱ波存在 √ 仅Ⅰ、Ⅲ波存在 √ 仅Ⅴ波存在（潜伏期正常） √ 仅Ⅴ波存在（潜伏期延长）

【摘要】：正目的评估经迷路径蕗切除伴有单侧听功能障碍的中小型听神经瘤听力正常的手术方法,术后效果及并发症方法 3例伴不同程度听功能障碍及同侧耳鸣的单侧听鉮经瘤听力正常患者,术前影像学提示桥小脑角占位且肿块直径小于等于2.5cm,均予实施经迷路径路的听神经瘤听力正常切除术。术后随访复查内聽道MRI,并对比评价手术前后听力水平、面神经功能、眩晕情况结果 3例患者均完成了肿瘤全切,术中面神经解剖保留率100%,术后无一例发生颅内出血、颅内感染、脑脊液漏等并发症。3例患者术后2月门诊随访,复查内听道MRI均证实肿瘤全切,未见复发征象3例患者