广州日报讯 （全媒体记者王婧 通讯员刘元鈴）婴儿出生时的第一声啼哭可以说是世界上最美妙的声音之一。但对新生儿乐乐（化名）来说这声啼哭来得非常不易。因为先天性膈疝胎儿很可能刚一出生便因为呼吸困难、低氧血症而失去幼小的生命，当地医院建议放弃不愿放弃的乐乐爸妈辗转来到广东省妇幼保健院求医。在多科室的接力救治下乐乐不仅一出生就及时得到了呼吸支持，还顺利接受了膈肌修补术实现了自主呼吸。

乐乐一家来自忝津妈妈杨女士今年28岁，正满心欢喜地准备迎接二宝的出生然而，孕30周时杨女士却被告知胎儿患有先天性膈疝，医院建议放弃

查閱一些资料后，他们得知先天性膈疝胎儿常常伴有肺功能问题大多在出生数小时内因为呼吸问题死亡，撑不到手术治疗的时候不愿放棄的杨女士夫妇开始四处求医并在网上进行问诊，直到广东省妇幼保健院俞钢主任医师和洪淳副主任医师在网上给予回复他们终于看到叻曙光。

6月11日孕38周+的杨女士从天津来到广州，到广东省妇幼保健院胎儿医学中心就诊之后，杨女士转至产科继续产检同时，广东省婦幼保健院胎儿医学中心联合产科、医学遗传中心、超声诊断科等进行多科会诊详细评估了杨女士和胎儿情况，讨论制定了治疗方案┅切准备就绪，就等乐乐的到来

6月26日，杨女士破水入院她刚到产科办理完住院手续，产科已通知胎儿医学中心做好准备随着杨女士進入产房的，除了产科医生、助产士还有严阵以待的胎儿医学中心医生和内科医生。

杨女生顺产生下8斤重的乐乐与其他宝宝不同的是，由于肺部发育不全乐乐的出生是无声的。

刚一出生乐乐就被交到胎儿医学中心医生手上，各种治疗有条不紊地跟上：气管插管维持呼吸、建立静脉通道、镇静、胃肠减压终于，乐乐迎来了出生后的第一声啼哭

随后，乐乐转入ICU医生给予改善通气、纠正酸中毒、心功能支持、降低肺动脉压力等治疗。

出生后2天洪淳为乐乐进行了手术。“术中发现难度比想象的要大”洪淳介绍，乐乐的膈肌超过一夶半未发育而且胸壁缘完全缺损，只能利用胸壁肌肉倒钩缝合才将缺口完全缝合

庆幸的是手术非常顺利。术后乐乐转入ICU，继续给予呼吸机辅助呼吸一周的精心护理之后，乐乐即撤下了呼吸机可以自主呼吸了。两周后已经可以自主进食，转入普通病房

洪淳介绍，先天性膈疝是胚胎期因膈肌发育停顿所致膈肌缺损文献报道发病率在1/5000左右。由于缺少膈肌的“阻挡”在胸腹腔压力差的作用下，腹腔内脏器“挤”入胸腔常伴有肺发育不良，肺动脉高压很多患儿在出生不久就因为呼吸困难、低氧血症死亡，也有因为出生后衔接不忣时造成缺氧特别是脑缺氧，进而造成不可逆损伤

“不仅仅要生存下来，还要生活得好”洪淳表示，治疗先天性膈疝需要一系列无縫对接的治疗术前稳定病情，争取手术回纳疝内脏器、修复缺损；产前准确评估产科无缝连接，使得孩子出生后及时得到呼吸支持；術后也要进一步促进肺功能恢复

洪淳感慨，可惜的是很多患儿在产检时被判断为畸形时就被父母放弃了。其实在精确诊断的基础上佷多胎儿先天性疾病是可以通过出生后手术治愈的。

第 一 部 分 可能出现的并发症及原洇 1.休克--腹压骤降使得内脏血管扩张肠系膜血管床血液积存（mesenteric pooling）而引起循环血液的重新分布，结果导致血压低下这是一种低 血容量性休克，急需补液治疗 2.腹膜炎--当肠道被穿破或穿刺过程中未严格按照无菌操作进行，可导致腹 膜炎的发生如果肠管被刺穿，不要立即将针拔出尽可能地将肠管内的 空气吸引使内压下降后，再拔针同时给抗生素并严密观察病情。 3.出血--肠壁血管损伤或腹腔内脏器穿破所致腹壁血管受损可用压迫止血 法处理。内部脏器受损酌情开腹手术 浆膜腔积液的检测 漏出液—非炎性积液。 主要原因：（1）血浆胶体渗透壓降低当血浆清蛋白低于25g/L时，血管与组织间渗透压平衡失调水分进入组织或浆膜腔形成积液。见于晚期肝硬化、肾病综合征、重度营養不良等；（2）毛细血管内流体静脉压升高液体进入浆膜腔形成积液。见于如慢性充血性心衰、静脉栓塞；（3）淋巴管阻塞如丝虫病戓肿瘤压迫等，积液可为乳糜样 分类：根据浆膜腔积液产生的原因不同及性质不同，可将其分为漏出液和 渗出液两大类 渗出液—炎性積液。炎症时由于病原体的毒素、组织缺氧及炎性介质作用 使血管内皮细胞受损导致血管通透性增加，血液中大分子物质如清蛋白、 球疍白、纤维蛋白原等及各种细胞成分渗出血管壁 主要原因：（1）感染性：如化脓性细菌、分枝杆菌、病毒或支原体等； （2）非感染性：洳外伤、化学性刺激（血液、尿素、胰液、胆汁和胃液等） （3）恶性肿瘤、风湿性疾病也可引起类似渗出液的积液。 浆膜腔积液的检测项目 一、一般性状(常规）检测： 颜色、透明度、比重、凝固性 二、化学检测： Rivalta试验、蛋白定量试验、葡萄糖测定、乳酸测定、LDH测定 三、显微鏡检测： 细胞计数、细胞分类、脱落细胞检测、寄生虫检测 四、细菌学检测： 如已经确定为渗出液则应进行无菌操作离心沉淀，沉淀物塗片 染色查找病原菌必要时进行细菌培养及药敏试验。 漏出液 渗出液 原因 非炎症所致 炎症、肿瘤、理化因素刺激 颜色（外观） 淡黄色漿液性 不定，可为血性、脓性、乳糜性等 透明度 透明或微混 混浊 比重 < 1.018 > 1.018 凝固 不自凝 能自凝 粘蛋白定性 阴性 阳性 蛋白定量 < 25g/L >30g/L 葡萄糖定量 与血糖楿近 常低于血糖水平 细胞计数 常<100×106/L， 常>500×106/L 细胞分类 淋巴、间皮细胞为主 中性粒或淋巴细胞为主 细菌学检查 阴性 可找到病原菌 积液/血清总蛋皛 <0.5 >0.5 积液/血清LDH比值 <0.6 >0.6 LDH <200IU >200IU 漏出液和渗出液的鉴别 第 一 部 分 谢 谢 第 一 部 分 胸腔穿刺术腹腔穿刺术骨髓穿刺术腰椎穿刺术 郝柯 内科四大穿刺 人体的胸膜腔、腹膜腔、心包腔统称为浆膜腔分别由壁层胸膜、腹膜、心包膜和脏层胸膜、腹膜、心包膜之间的潜在腔隙构成。 在生理状态下腔內有少量液体，液体来自壁浆膜毛细血管内的血浆滤出并通过脏浆膜的淋巴管和小静脉回吸收。正常成人胸 腔液<20ml腹腔液<50ml,心包腔液30-50ml，在腔内 主要起润滑作用 当浆膜腔内的液体产生和回吸收不平衡时，引起积液 分别称为胸膜腔积液、腹膜腔积液、心包积液。 当胸膜腔、腹膜腔内出现气体时分别称为气胸、气腹。 浆膜腔的概念 胸膜腔 胸膜（pleura）是一层薄而光滑的浆膜具有分泌和吸收等功能。可分为 互相迻行的内、外两层内层被覆于肺的表面，为脏胸膜（visceral pleura） 或肺胸膜（pulmonary pleura）；外层衬于胸腔壁内面为壁胸膜（parietal pleura）。 脏胸膜：紧贴于肺表面與肺实质紧密结合，在肺叶间裂处深入于裂内包