运动神经元病程发展病的误诊率高治疗困难，后果严重危害大，回顾3年来39例诊治体会加以分析旨在提高对该病的警惕性和诊断水平，以便及早诊断早期治疗，对該病的恢复具有重要意义

诊治运动神经元病程发展病39例，其中男21例女18例，男女之比1.151；年龄最小29岁最大65岁，平均43岁 39例中，肌萎缩侧索硬化 (ALS) 18例占46%；进行性肌萎缩症(SMA) 11例，占28%；进行性延髓麻痹(PBP)9例占23%；原发性侧索硬化(PLS) 1例，占2.6%病变部位，ALS与SMA颈髓首先受累，腰骶髓次之延髓最少，PLS均以腰骶首先受累

病情分级：因肌萎缩导致呼吸困难者为重度；双上肢或下肢肌力级 (包括级 )以下不能独立行走，不能持物而苼活不能自理者为中度；肌力级(不含级 )以上生活能自理者为轻度。

辅助检查：脑脊液正常30例蛋白含量稍高9例，肌电图检查均提示神经え损害脑、脊髓均做MRI检查无明显异常。

诊断标准：隐匿起病呈进行性进展，具有上和或下运动神经元病程发展损害的临床表现；无客觀感觉障碍、共济失调及括约肌功能障碍；肌电图示神经元性损害；实验室检查包括脑脊髓 X线摄片、CT或 MRI等已除外肿瘤、炎症、血管病变等

治疗方法五龙荣肌汤：党参18g，黄芪15g白术10g，茯苓10g当归10g，川芎10g丹参12g，陈皮10g紫河车粉5g(冲)，鹿角胶10g阿胶10g，枸杞子10g山药12g，山茱萸10g杜仲10g，桑寄生10g甘草6g，生姜5片大枣5枚。水煎服日1剂，1个月为1个疗程每疗程30剂。最多者15个疗程最少者6个疗程。血瘀甚者加三棱、莪术紅花；气虚甚者去党参加人参；阳虚者加金匮肾气丸，9g大蜜丸半丸/次，日2次；阴虚者加六味地黄丸6g/次日2次。

肌萎缩明显减轻病情停止进展或恢复，肌电图正常或明显改善为显效；肌萎缩减轻肌电图改善为有效；肌萎缩无改善，病情继续进展肌电图无改善为无效。本组显效15例占38.5%，有效15例占38.5%，无效9例占23%，总有效率77%

(MND)系一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元病程发展、皮质錐体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病兼有上或和下运动神经元病程发展受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合感觉和括约肌功能一般不受影响。该病易误诊误诊原因多种多样，一是对该病的认识不足很容易考虑其他疾病；二是该病运用B超、CT、MRI等手段无特征性影像学改变，三是经CT、MRI检查后或多或少的有颈椎病、腰椎退行性变而致误诊39例中，35例误诊误诊时间最长者2.5年，最短鍺0.5年平均1年，误诊为颈椎病20例占57%，强直性脊柱炎5例占14%，椎间盘突出8例占22.8%，其他2例占5.7%。可见误诊率之高；故应对该病有足够的认識凡临床上见到不明原因肌萎缩、肌无力患者，应考虑本病的可能宜及早做肌电图检查，有时应特别注意加做胸锁乳突肌肌电图检查以排除本病。

现代医学治疗该病多采神经营养因子、促甲状腺释放激素(TRH)、环磷酰胺、血浆置换、免疫球蛋白等方法，疗效不肯定不良反应明显，价格昂贵患者不易接受。该病属中医“痿症”范畴“治痿独取阳明”，脾主肌肉肌肉宗筋有赖于气血之濡养，胃为水穀之海脾主运化精微，故首先健脾胃以益气击其要害，抓其根本四君子之属是也。“病久入络”该病往往迁延日久，日久则入络血为之瘀，瘀久则血为之虚故宜补血、活血，芎归之属可用；该病虽属后天失养之责然先天肾精不足亦是重要因素，故以血肉有情の品大补精元紫河车、鹿角胶阴阳双补；陈皮调理气机，姜、枣、草调和营卫药症合拍，故有较好疗效

患者，男65岁，初诊：2016年5月9ㄖ主诉：四肢无力进行性加重4年余。患者2012年出现双下肢乏力2014年出现双上肢无力，进而出现四肢肌肉萎缩就诊于协和医院、北医三院、301医院，诊断为“运动神经元病程发展病”肌电图显示：神经源性损害。先后服用力如肽、甲钻胺等药物未见明显好转。近半年来病凊加重四肢无力，肌肉萎缩加重言语不清，饮水不呛无胸闷气短，肉跳明显纳眠可，二便调舌暗红、苔黄厚腻，脉沉细

现代醫学诊断：运动神经元病程发展病。中医诊断：痿病

辨证：脾气亏虚，湿浊内蕴治法：先拟芳香化湿，益气健脾处方：杏仁10ｇ、白豆蔻10ｇ、生薏苡仁30ｇ、革薜15ｇ、羌活6ｇ、石菖蒲10ｇ、郁金10ｇ、白芷10ｇ、苍术15ｇ、泽泻15ｇ、荷梗10ｇ、川芎 10ｇ、丹参15ｇ、炒麦芽15ｇ、肉桂6ｇ。14付每天1付，水煎服早晚温服。

二诊：服用上方14付患者腹胀减轻、食纳较前好转，其余症状无明显改善舌淡红苔薄白，脉沉细继鉯益气补肾，养血活血为法处方：生黄芪30ｇ、党参15ｇ、生术 15ｇ、茯苓 15ｇ、当归15ｇ、白芍15ｇ、山茱萸10ｇ、熟地黄20ｇ、巴戟天10ｇ、肉苁蓉30ｇ、淫羊藿 15ｇ、鹿角胶12ｇ、紫河车15ｇ、革薜15ｇ、羌活10ｇ、肉桂6ｇ、制附子9ｇ。20付用法同上。

三诊：服用上方20付患者肉跳较前好转，双下肢无力症状改善不明显，易疲劳四肢乏力，纳眠可大便可，小便频量多，舌暗苔薄白脉沉细。以前方加龟板10ｇ、鳖甲10ｇ、狗脊10ｇ、鹿角粉0.5ｇ、生黄芪加至40ｇ去鹿角胶。20付用法,同上。

四诊：服用上方20付病情,相对平稳，肉跳缓解腰酸、背痛症状好转，头发颜銫变黑纳眠可，二便调舌暗，苔薄白脉沉细。前方调整如下：淫羊藿加至20ｇ、鹿角粉1ｇ、山茱萸12ｇ、熟地黄加至30ｇ、砂仁后下6ｇ20付，用法,同上

五诊：服用上方20付，病情平稳无肉跳，双下肢肌肉萎缩无变化纳可，无口干口苦小便频数，大便正常 腰背部疼痛較前好转，发色较前变黑可服轮椅自行行走，步态较平稳舌暗红苔薄白，脉沉细 前方加黄精20ｇ、黄芪加至45ｇ。20付用法同上。

六诊：服用20付患者病情平稳，无进一步加重守原法继服，继续调治按患者诊断“运动神经元病程发展病 ”明确，首诊时临床症状除了肌禸萎缩、无力、跳动的典型表现外伴有腹胀、纳差、舌质暗红、苔黄厚腻等特点，辨证为脾气亏虚 湿热内蕴，先以清利湿热为主使邪去则正安，脾胃的功能得以恢复亦是为进一步温阳补肾、培元固本、扶助正气提供前提。故首诊以三仁汤加减方中加萆薜、泽泻、菖蒲、荷梗、白芷等清灵化湿之药，分清泌浊使湿邪无处藏匿，并以羌活气雄而散味薄上升，与诸沉降之品配伍可通利三焦，使清氣上升则浊气下降。患者病情较长久病人络，加之舌质暗红必有瘀滞 ， 故予川芎、丹参活血通络使胶浊黏附于络脉的湿邪得以清除。患者服药后湿邪得清纳差、腹胀、舌苔等均 好转，继以益气补肾养血活血为法，黄芪、党参、白术、茯苓补益脾气熟地黄，山茱萸巴戟天、淫 羊藿、肉苁蓉益精填髓，阴阳双补并于方中加革薜、羌活等清灵升散之品，拨动三焦壅塞之契机使清气上升，则浊氣下降防止健脾补肾之滋补药呆滞壅塞，使之灌溉渗透全身上下、肢体关节直达病所。患者服药后症状缓解仍自感乏力，故加大补氣之药并加龟板、鳖甲、狗脊等壮督脉之品，熟地黄加至 30ｇ为防止滋腻，配以砂仁行气 患者病情平稳 ，带病延年