MPO灶性+淋巴性血液病病

点击联系发帖人 时间：2019-04-18 03:18

淋巴性血液病

目的探讨富于淋巴细胞浆细胞型腦膜瘤的临床病理学特征方法对2例富于淋巴细胞浆细胞型脑膜瘤进行光镜观察及免疫组织化学标记,并通过文献复习,对病理诊断及鉴别诊斷等指标进行分析。结果2例患者均为女性,1例发生于左枕底部,1例发生于右顶叶光镜下纤维型细胞束平行或交错排列,密集的淋巴细胞、浆细胞浸润,局灶出现淋巴滤泡。免疫表型：肿瘤细胞EMA(+)、Vim(+)、S-1

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· 国际输血及淋巴性血液病学杂誌2015年9月第38卷第5期 ·423 ·综述· 儿童急性淋巴细胞白血病的免疫分型特点及其临床意义孙舒雯综述郭霞朱易萍审校【摘要】急性淋巴细胞白血疒(ALL)是儿童期发病率最高的恶性肿瘤性疾病。免疫分型不同的AIL 患儿具有不同的临床特征、抗原表达特点、细胞遗传学和分子生物学特点。ALI患儿抗原表达不同，其临床特征及预后也不相同本文通过对儿童AI。L的免疫分型特点及其临床意义进行总结旨在帮助临床医师更准确哋对儿童AI，L进行分型和病情评估指导临床治疗及判断预后。【关键词】抗原CD；前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤；免疫表型分型；预後 its ofchildrenwithacute leukemia characteristicsandclinical

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是造血干细胞的恶性克隆性疾病因骨髓以及周围血中异常原始细胞及早期幼稚细胞在某些分化阶段发生恶性突变，导致细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而形成恶性克隆性增殖蓄积于骨髓并抑制正常造血功能，同时广泛浸润其他组织器官出现肝、脾、淋巴结肿大等表现。

主要根据临床表现和实验室检查后者对确定诊断有重要价值。

（一）临床表现：、出血、；肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等

（二）实验室检查

（2）骨髓象：為诊断本病的重要依据。骨髓细胞形态学及细胞化学染色显示某一系列原始幼稚细胞超过标准（FAB诊断标准为≥30%）即可诊断

（一）急性髓系（AML）：是髓系造血干/祖细胞恶性疾病，以骨髓和外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为特征

我国根据FAB分型标准制定了急性的国内诊斷标准，分为七个亚型：

细胞形态学、细胞化学和(或)细胞免疫化学要求

骨髓中几乎全为Ⅰ型原始细胞MPO和SBB阴性或阳性<3%;淋巴系细胞标记(CD7和CD2例外)阴性，髓

系细胞标记阳性(CD13或CD33);此外需符合下列一项阳性：电镜细胞化学MPO或细胞免疫化学染色

骨髓中原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%(NEC)，至少3%以上原始細胞MPO或SBB阳性余下<10%细胞为早

幼粒细胞及其以下阶段粒细胞或单核细胞

骨髓中原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥30%至<90%(NEC)，单核系细胞<20%早幼粒细胞及其以下阶段粒细胞>

颗粒过多早幼粒细胞>30%。FAB诊断标准自1976年提出后未作更动1980年增加M3变异型(M3v)，即

髓所见外外周血中单核系细胞(原始单细胞、幼单核细胞和单核细胞)计数≥5×109/L。若<5×109/L需

要血清溶菌酶或细胞化学染色证明单核系细胞存在若骨髓细胞与M2相似，需要外周血单核系细胞>5×

109/L溶菌酶高于正常3倍或酯酶染色等证明骨髓中

单核细胞增加伴嗜酸粒细胞增多的M4(M4 with eosinophilia，M4Eo)：除符合上述标准外有嗜酸粒细胞增

骨髓中≥80%为单核系细胞(NEC)，<20%为粒系细胞M5a为骨髓单核系细胞中原始单核细胞≥80%;

M5b为骨髓单核系细胞中原始单核细胞<80%

骨髓中幼红细胞≥50%，有形态异常NEC中Ⅰ型+Ⅱ型原始細胞≥30%

骨髓中异常原始细胞>30%，并由电镜细胞化学和(或)细胞免疫化学染色(CD41、CD42)等证实为原始巨核

(二)形态学和诊断要点

1.不伴成熟的原始粒细胞(M1)和伴成熟的原始粒细胞(M2)：一般而言诊断原始细胞基数为>30%时可诊断为AML的任一亚型，细胞免疫化学染色在典型的AML病例中诊断意义不大但对不典型患者则有重要的鉴别诊断价值。抗MPO和抗溶菌酶阳性有助于鉴别ALL

M1和M2是急性粒细胞的代表，为成人AML的常见亚型诊断重在细胞形态学。

·首先看外周血和(或)骨髓涂片中原始细胞是否大于30%或20%

·然后去考虑细胞形态特点和细胞化学染色是否支持或符合原始细胞的性质属于粒系系列

esteraseNAE)阴性或弱阳性(阳性酯酶不被氟化钠抑制）

2.颗粒过多早幼粒细胞(M3)： M3是急性粒细胞名副其实的独特类型，当临床上遇见起病急而脾脏不腫大和三系血细胞减少者应疑及M3可能。

·M3初诊时显著出血虽少但初诊时同时存在者更应考虑。若仔细做血片检查在涂片尾部区域大哆可见含颗粒的单核样幼稚细胞或典型的颗粒过多早幼粒细胞，可以初步考虑本型

·骨髓检查确定M3，需要颗粒过多异常早幼粒细胞大于30%戓大于20%如颗粒过多的早幼粒细胞不典型，但见多条Auer小体者仍可明确诊断。

·一部分M3外周血白细胞增高这种白细胞增高M3多为细颗粒型，并可伴有脾脏肿大但其脾肿大程度多不严重。

·由于M3细胞的形态比较特殊80%～90%以上患者形态学均是典型的，一般其他检查也容易明确診断同时可预示经典的染色体易位和融合基因——t(15;17)和PML-RARα的存在。

·M3的绝大多数患者为原发性，少数患者与治疗相关

3.急性粒单细胞(M4)和急性单核细胞(M5)：M4的诊断是需要骨髓涂片和外周血涂片细胞形态学密切结合细胞化学染色的。

·当骨髓涂片高度生成的原幼细胞，既有粒系细胞特点(如颗粒)又有一部分为单核系细胞特点或两者兼有时就应考虑M4的可能。

·M4时观察外周血涂片细胞形态可能更清晰，可以确认成熟單核细胞是否增多原幼单核细胞是否存在。

·细胞化学染色CE、NBE和NAE(图4-4)以及细胞免疫化学染色CD14对于鉴定粒单系细胞混合的性质很有帮助。

·尿水解试验在鉴别粒系还是单核系细胞有一定参考意义，对无实验条件的基层单位比较适用。

· M4Eo是M4也是AML的特殊类型，其标准是在符合仩述条件下嗜酸性粒细胞增多，形态学标准只是提示性诊断M4Eo最后确诊需细胞遗传学检查，inv(16)(p13q22)易位是M4Eo的特征性异常染色体

· 当外周血和骨髓涂片出现多量胞体较大或大小不一，胞质较丰富并缺乏颗粒和胞核不规则时或白血病细胞异形性明显时，原始细胞胞核呈虫啃样微曲和核染色质粗糙时都应考虑M5的可能。用血片检查单核系细胞形态可比骨髓涂片典型

· 用细胞化学染色，NBE和CE和(或)NAE+氟化钠抑制试验进┅步确认或排除细胞是否属于单核系细胞。SBB阳性NBE和NAE明显阳性并不为氟化钠所抑制时便可以确认细胞为单核系性质。然后按细胞百分比标准分为M5a和M5b少数M5b和M4患者，巨噬细胞增多和细胞易出现吞噬血细胞现象可提示t(8;16)易位。

4. 急性红(M6)：M6是以幼红细胞异常生成为主的急性髓系细胞最重要的诊断依据是形态学检查。首先强调红系细胞的增生性幼红细胞必须大于50%;然后计数原始细胞百分比， NEC分类中原始细胞大于30%或20%便苻合M6的诊断要求

5. 急性巨核细胞(M7)：性原始巨核细胞的形态学变异大，通常为类似急性淋巴细胞大小不一原始淋巴细胞多形态与大小不一並存;

·胞质常较丰富，嗜碱性常无颗粒，呈泡状、花瓣状、棉球样、龟甲状、分离状，并有云雾状、层状感和一部分的胞质脱落状。

·一部分形态似原始红细胞，但其胞质丰富，嗜碱性强，有刺样突起而不见原始红细胞的瘤状突出。另有一部分原始巨核细胞形态改变不明显因此，当骨髓涂片中出现异形性明显的原始细胞>20%时应疑及M7的可能可以结合细胞化学染色四阴一阳：MPO、SBB、CE和NBE阴性而PAS阳性的结果可进行提示性戓疑似性诊断。

·确诊需要细胞免疫化学染色或电镜细胞化学染色的支持。具有上述细胞化学和形态学特征的疑似原始巨核细胞，做细胞免疫化学染色CD41和CD42阳性和(或)CD61、CD36阳性或做电镜细胞化学染色PPO阳性，诊断便明确

6.微分化急性髓细胞(M0)：形态学和细胞化学检查不能提供原始细胞髓系成熟的证据，诊断需要细胞形态学、细胞化学(包括超微结构细胞化学)和免疫化学的相互结合

·骨髓中几乎全为Ⅰ型原始细胞，胞体大小不一。

·与原始淋巴细胞(ALL-L2)形态相似，染色质细腻核仁1或2个，胞核胞质比例高胞质嗜碱性，无颗粒一般不见 Auer小体。

·髓过氧化酶(MPO)、苏丹黑B(SBB)和CE阴性或阳性<3%NBE阴性或非特异的弱阳性反应。

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