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天津市宁河县医院(三级乙等)
在宣武医院进修的时候见了2例肯尼迪病的患者给你介绍一下:肯尼迪病,又称脊髓延髓肌肉萎缩症是一种晚发的性连锁遗传病,远端型肌肉萎缩伴明显延髓体征偶见眼肌麻痹,由Kennedy于1968年首先详细描述此病而得名是一种變性病,目前没有可靠的治疗手段来治疗病人一般预后不好。其发病率很低病人大多数是男性,女性很罕见临床表现为缓慢进展的肌无力,球部、面部及肢体肌萎缩可伴有男性乳房发育和生殖功能降低等雄激素不敏感表现。此外进展缓慢的以肢体近端和延髓部受累为主的下运动神经元综合征,伴有内分泌或代谢异常该病随着病情加重肌肉将逐渐萎缩直至死亡。一般从出现症状到死亡约为10年左右也有短期内发生死亡的,但是不常见其治疗主要是预防并发症。
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