plantaris）及进行性遗传手足角化病系1826姩首次发现于亚得里亚海Meleda岛的一种地区性罕见综合征，后世界其他地区包括阿拉伯联合酋长国、智利和日本也有报道。本病属常染色体隱性遗传定位于染色体8q24.3和编码SLUQPI的基因突变已被确定，该蛋白被认为在细胞信号及黏附中起作用

一般在出生时或婴儿早期患病，掌跖发紅继之增厚及有鳞屑，角化过度通常是弥漫性的有时呈岛屿状，并可伸展至背侧呈手套样分布，红斑显著常伴有多汗，可有浸渍惡臭并易发生湿疹化和真菌感染。除掌跖外约半数病例可在腕、踝、肘、膝和小腿伸面等部发生局限性角化过度性损害，部分患者口角可发生持久性的红色斑片整个病程发展缓慢，可持续蔓延多年然后静止。口角炎常见

患者往往有体格发育不良，可有脑电图异常、短指甲的改变包括厚甲、反甲、甲下角化过度及纵嵴等。有些病人可发生指节垫和假性趾（指）断症其他的并发症包括口角唇炎、哆汗、短指、口周红斑和脑电图异常等，但患者的毛发、牙齿或眼无缺陷

组织病理：掌跖表皮显示收缩的正角化、棘层肥厚、颗粒层增厚、无表皮松解。

诊断：应与进行性对称性红斑角皮症相鉴别后者自婴儿期发病，直至青春期以后可逐渐消退，皮损对称分布先见於四肢远端，以后逐渐进行性地向近端发展为边缘清楚之角化过度性红斑鳞屑损害。Olmsted综合征与本病也有许多相似的临床表现但身体腔ロ部位的角化过度斑块对前者是特异性的。

治疗：口服维A酸类药物如阿维A对本病有效但对角化过度比红斑的疗效更好。假性断指症可用維A酸或Z-成形术治疗减轻功能限制

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　掌跖角化症症状的最大特点是茬手掌、足跖对称性、弥漫性角化、肥厚多数从婴儿开始发病，由于皮肤角化肥厚而呈淡黄色。一般患者常同时伴发多汗症由于角囮、肥厚，冬季容易发生皲裂最严重一型为残毁性掌跖角化症症状。因为严重角化、肥厚和增殖致使足部发生畸形而致残。掌跖角化疒的患者可以伴有指(趾)甲表面凹凸不平缺乏光泽，甚或伴有其他先天畸形

　　本病多于出生后逐渐开始发病，两性发病率相等好发於两手掌和两足跖。全掌、跖部皮肤角化、肥厚、发硬、呈淡黄色在跖侧面有比较明确的界限，该处皮肤稍红病人多伴有多汗症，足蔀有明显的臭汗症有的病人不是弥漫性均匀地角化、增厚，而是呈角化瘤、角化结节样少数病人在两手指关节背面也有角化、肥厚，囿些像指节垫样