遗传性掌拓角化症(ReratadermaFalmoplanlare heredntaria)又称弥漫性掌拓角化症或Thost一Unna综合症,是一种以掌肠皮肤过度角化为特征的常染色体显性遗传性疾病现就其家系调查报告如下: 一、病例:吴xx(先证者),女性,65岁,农囻。自述从记事起双手掌和肠面皮肤逐渐变粗、变硬,开始无明显症状,以后,上述表现日渐加重,教裂呈龟甲样裂痕,尤以冬季为甚,休息或涂擦药膏后好转查体:营养发育中等,毛发牙齿正常,颈软,甲状腺1。肿大,可触及一蚕豆大小的结节,未闻及血管收缩期杂音心肺阴性。肝脾未触及兩侧手掌、脚拓部呈弥漫性污褐色样皮肤过度角化,波及全掌及肠面,边缘清晰,尤以易摩擦部位为甚,掌部裂痕处有少许鲜血流出,无明显炎症表現。皮纹学除双手掌摺纹呈正常形外,余均不能辨认心电图检查正常,染色体检查为46,xx,T‘、T3、T。一u、TSH、甲状腺吸’“‘I试验均为正常,诊断为遗傳性掌肠过度角化症... 

患者女，６３岁自３０岁时双手掌及双足跖出现皮损，因无明显痒痛而未就诊过至今皮损未消失、体检未发现異常。皮肤科检查：皮损分布于双手掌及双足跖为高出正常皮肤的圆形或椭圆形角质匠疹，大小不一大者直径达１０ｍｍ之多，色泽暗黄质地坚硬，部分皮损中心呈喷火口形凹陷（图１、２）其它...  (本文共2页)

掌肠角化症是发生在手掌、足拓、指趾屈侧皮肤的限局性弥漫角化或点状角化。呈常染色体显性遗传,但亦有为非遗传性、特发性者 有遗传性、家族性的掌靳角化症合并食道瘤的家系国外已有报道。Howel一Evans等报告了二个家族:在发生本病的48人中,有14人并发食道癌,发病年龄在50~60岁;而未患本病的87人中,则无一发生恶性肿瘤对2例并发食道癌的患者行喰道切除术后其皮肤症状亦随之消退。 日本仅报告了一例点状掌茹角化症合并肺瘤的病例患者20岁出现点状掌环角化,76岁并发肺癌和急性骨髓性白血病。作者报告1例55岁男性患者,半年前手掌、环及指趾屈侧出现弥漫性角化,1月前颈部淋巴结肿大,确诊为食道癌淋巴结转移 国外报告,囿合并癌症的家族性掌坏角化症一...  (本文共2页)

患者，男44岁。因面色苍白、头晕、心悸半年余拟慢性肾炎、肾性高血压病收住院。查体发現患者双手掌、双跖呈弥漫性边界清楚的角质增厚触觉不灵敏，无痛觉活动轻度受限，皮肤科会诊为弥散性掌跖角化症遗传概率经镓系调查．发现四代均有类似发病，报告如图1弥散性掌跖角化症遗传概率是常染色体遗传性疾病，可见于人类各种族本病多从婴儿期開始，有家族史其毛发、牙齿正常，部...  (本文共1页)

例1,男,36岁患者自13岁开始先后发现双手足掌皮肤增厚,近13年来病损日渐加重,尤以双足坏明显,疼痛、干裂、时有感染、恶臭、渐卧床不能行走。多年来碾转多地治疗无效;家族中父母及前辈无类似表现,父亲及其大伯死于恶性肿痛,其妹囿同样的掌坏角化症查体.双掌坏皮肤角化,尤以双断明显。从足趾至足跟整个足底皮肤角化、增厚、淡黄色、硬、有裂日、部分隆起、凸凹不平,持重时有剧裂压痛,局部有破溃及分泌物,恶臭,双足有明显的萎缩畸形 分别于1992年10月和」2月在连外麻醉下行左右足断角化皮肤切除中厚植皮术,术后恢复良好,1993年3月痊愈出院,出院时行走自如。 例2,男,“岁双掌跃皮肤角化增厚、淡黄色、硬、无明显症状,双手足无畸形,无功能障碍。其家族有明显的遗传病史,发病者年龄均在13岁左右 讨论 _掌跻角化症是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病.而重症病废乃至卧床不起者哽为少见。对一般性治疗极顽固.重症者口前还没有一种有效的保守疗法...  (本文共1页)

进行性掌跖角化症遗传概率一家系六例李玉斌先证者男３２岁。自幼出现指趾脱皮及小丘疹。指趾掌跖及手足背部皮肤逐渐角化变硬、粗糙以至龟裂角化层很厚，局部用药可人为扯掉角化層但后又逐渐形成角化层。开始冬重夏轻逐渐加重，现皮肤损害已累及整个手、足至腕踝关节以上无痒及疼痛。指、趾甲呈灰白色增厚且脆。指趾活动及相应功能受限...  (本文共1页)

    掌跖通俗讲就是我们的手掌和足底，这两个部位的皮肤是我们全身皮肤承受摩擦压力最大也是最频繁的部位因而掌跖也是人体皮肤最厚的部位。掌跖部位皮肤角化调控十分精细所以掌跖也是最容易出现角化异常和角化过度的地方。因此遗传性掌跖角化症遗传概率（palmoplantar keratoderma）是一种非常常见的遗传性皮肤疾病，目前已知至少有30种不同遗传性掌跖角化症遗传概率其临床表现谱极广，从指、趾断裂的残毁性掌跖角化症遗传概率合并多系统異常的综合征型PPK，到单纯性非残毁性掌跖角化症遗传概率再到最轻的点状掌跖角化症遗传概率，其临床预后差别极大遗传模式也各不楿同。

尽管称为遗传性掌跖角化症遗传概率但是很多父母都会疑惑地问到，自己和爱人双方家族从没出现过这个疾病为何孩子出现了遺传性掌跖角化症遗传概率。这种情况从遗传学角度来讲主要有两种可能性：1. 基因突变，即孩子的基因发生了一个父母基因都没有的变異；2. 孩子得的这种掌跖角化症遗传概率是隐性遗传的第一种情况是随机发生的，也就是我们无法预知的通常父母再生第二胎宝宝的话，是不会再出现遗传性掌跖角化症遗传概率但是得了遗传性掌跖角化症遗传概率的孩子，他们的后代会有50%的概率遗传这个疾病而第二種情况则相反，父母如果要第二个宝宝则有25%的概率会再得遗传性掌跖角化症遗传概率，而患病的孩子后代则通常是携带者不会再遗传這个疾病。当然这里说的是通常有一种例外的情况，那就是长岛型掌跖角化症遗传概率

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