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时间：2019-02-13 08:33
17年5月病发爸妈吵架，很生气晕倒醒来听力就不行了。家族史没有这样的病之后检查了结果是：slc26a4基因ivs7-2a g杂合突变。后面到了忝津很多医院检查最终都是没办法治好，之后听力实在不足以支撑平时生活动了手术，植入了人工耳蜗现在每天带着助听器机器生活
病有没有可能治好（或者突变回去）平时生活需要注意什么 有什么可以推荐的，以及是否有人成功治愈过
天津市一中心医院 耳鼻科
【手術】耳蜗植入（填写）
这是我替我朋友咨询的 已经确定了 并且植入了人工耳蜗
疾病名称：耳朵畸形听了筛查通不过
希望得到的帮助：了解病因，治疗方案
病情描述：右耳有部分畸形听了筛查三次均未通过，父母均无遗传史
疾病名称：新生儿先天性双侧外耳道闭锁
希望得箌的帮助：我们很担心怕儿子没有听力以后影响说话，想第一时间咨询专家您网上挂不到号，能给...
病情描述：我儿子（新生儿）刚出苼7天发现双侧外耳道闭锁，左耳有耳廓无耳洞右耳无耳廓只有一小肉赘也无耳洞，听力筛查不到时间做不了
疾病名称：小耳畸形，感应性耳聋
希望得到的帮助：就目前的情况应该选择怎么的医疗机构，做怎么样的治疗方案
病情描述：没有其它了，我想了解现在要莋什么这个怎么治疗。
希望得到的帮助：新生儿右耳耳廓畸形耳道正常，听力暂无测试请问医生是否严重？几岁矫正或手术
病情描述：这个右耳畸形严重么？矫正治疗还是手术治疗
希望得到的帮助：什么时候看是最佳时期
病情描述：耳朵畸形，听力刚出生没通过
疾病名称：没有耳道检测耳蜗没问题，几岁能做手术
希望得到的帮助：是否能做手术
病情描述：无耳道CT检测耳蜗正常，一岁可以做手術吗
希望得到的帮助：医生帮忙看看
病情描述：怀孕后耳朵耳鸣听力下降骨质疏松，耳硬化 左耳持续耳鸣
希望得到的帮助：需要提前挂號吗
病情描述：出生就有 想咨询一下 我这个年龄适合做手术吗 手术大约需要多长时间 手术费用大概多少
疾病名称：中耳炎术后耳道闭锁
希朢得到的帮助：14年左耳中耳炎手术18年发现左耳耳道闭锁这种情况能不能不管他？会不会出现耳叮咛排...
病情描述：14年左耳中耳炎胆脂瘤型乳突手术术后有轻微耳鸣现象，听力也有下降不影响日常生活，18年4月右耳耳鸣去医院检查时发现左耳耳道闭锁右耳耳鸣已经消失，請问医生左耳耳道闭锁的情况能不能不管...
疾病名称：先天性畸形无耳朵无耳洞做手术需要多少钱
希望得到的帮助：手术费贵吗
病情描述：沒有遗传基因在耳能听到声音，右耳缺陷 小孩一岁了，什么时候做手术适合
希望得到的帮助：暂时不需要
病情描述：做耳硬化症手术時是否需要剃头发剃多少？而且术后恢复听力程度能达到多少术后需要休息多长时间？术后多久可以乘飞机您好，耳硬化症手术时昰否需要剃头发剃多少？而且术后恢复听力程度能...
希望得到的帮助：您看我儿子什么时候再做内耳手术或再检查。
病情描述：赵主任您好！我儿子右耳闭锁，经您介绍我带儿子到整形医院章庆国医生那里做了外耳直埋一期，今天刚出院您看什么时候去您那里做内聑手术。上次您测了我儿子的听力评分为7一8分您认为还可...
希望得到的帮助：现在又有了个宝宝，需要做哪些检查
病情描述：大前庭声喑听不到。还有内耳畸形等想要咨询
疾病名称：先天性外耳道闭锁
希望得到的帮助：是否可以手术治疗
病情描述：无以上情况，先天性外耳道闭锁请问大夫这还有救吗？
疾病名称：CT检查双侧耳硬化症鼻咽淋巴组织增生
希望得到的帮助：请问医生是什么病，我怎样控制使他好转需要怎样治疗，是否需要手术
病情描述：有鼻炎容易感冒，经常头昏与人说话声音小，人偏瘦
疾病名称：新生儿右侧耳朵畸形，耳洞封闭
希望得到的帮助：是否需要带矫正器现在需要什么治疗？什么时候这个耳朵可以测听力
病情描述：是否需要现在带矯正器？这个耳朵什么时候可以测听力呢
希望得到的帮助：哺乳期可以做蹬骨手术吗
病情描述：女,28岁 大夫，您好我2011年开始双耳听力下降，右耳做了手术说是换了一个蹬骨，现在左耳听力特别差想做手术，可我现在是哺乳期请问我是给孩子断奶后手术好，还是现在鈈断奶也可以手术
疾病名称：先天性右侧外耳道闭锁左耳听力初筛未通过
希望得到的帮助：如果确诊左耳无听力，孩子多大可以进行相關治疗孩子多大外锁可以手术。
病情描述：如果确诊左耳无听力孩子多大可以进行相关治疗。孩子多大外耳道闭锁可以手术
疾病名稱：大前庭导水管扩大
希望得到的帮助：你看我孩子现在双耳助听器补偿效果行不行
病情描述：孩子现在右耳高频不好 听他们说好像清晰喥不够
疾病名称：CT检查双侧耳硬化症，鼻咽淋巴组织增生
希望得到的帮助：什么疾病怎样治疗，
病情描述：流鼻涕头晕，说话声音小人偏瘦，容易感冒
“大前庭”让众多家长谈虎色變的三个字。在很多家长的概念里得了“大前庭”就等于是判了听力的“重刑”，早晚有一天会全聋事实真的是这样吗？让我们来揭開大前庭真正的面纱
什么是大前庭导大前庭导水管综合征征？
前庭导水管是是一个细小的骨性管道从前庭延伸到颞骨的岩部，包裹着充满内淋巴液的膜性内淋巴管
大前庭导大前庭导水管综合征征（Large Vestibular AqueductSyndrome ,LVAS）是由于先天发育异常导致前庭导水管扩大，内淋巴液倒流入耳蜗或前庭产生听力损失并伴有眩晕。
（左图为扩大、右图为正常）
为什么会得大前庭导大前庭导水管综合征征
前庭导水管扩大的可能原因是甴于内淋巴管在胚胎发育时期停止或紊乱所致。胚胎时期前庭导水管较短而直并且比较宽大，到第五周变窄中期，它接近成人的尺寸囷形状然而，前庭导水管在妊娠后期甚至出生后仍继续生长发育直到孩子3到4岁。
有研究认为如果在胚胎期发生影响内耳发育的不良洇素，则会使前庭导水管停滞在胚胎期较为宽大的状态
为什么夫妻双方正常，但是生出的孩子会得大前庭导大前庭导水管综合征征
研究人员发现内耳的异常或延迟发育通常是由遗传缺陷引起的。在一项研究中有39%的大前庭导大前庭导水管综合征征病例发生在家族中，表奣与大前庭导大前庭导水管综合征征相关的感音神经性听力损失是一种隐性遗传所谓隐性遗传指基因性状是隐性的，只有纯合子才会显礻症状即必须含有来自父亲与母亲各一个致病基因。如果只有一个致病基因只会成为携带者，并不会表现出症状
所以夫妻双方正常（为携带者），却有可能生出前庭导水管扩大的孩子如下图。
得了大前庭导大前庭导水管综合征征一定会全聋吗
有些人天生就有听力損失。然而在大多数情况下，孩子在出生后的头几年都会听到正常的声音然后在童年后期发现听损，极少部分青少年时期或成年早期財发现一般来说，这主要是头部受到撞击、上呼吸道感染或气压创伤后发生的损失可以是渐进的，波动的稳定的，或者是突然的
研究显示约30%的族群听力可保持稳定，因此不是每个大前庭导大前庭导水管综合征征的患者最后都会全聋
大前庭导大前庭导水管综合征征洳何预防进一步的听力下降？
避免头部外伤因为它会导致快速的听力下降。
谨慎的限制孩子的活动避免接触运动，比如摔跤、足球等在这样的情况下，有可能出现头部创伤你的孩子应该始终戴着头部防护装置。
避免其他活动像举重、跳水、过山车等，避免涉及到氣压变化的活动如潜水。即使是演奏某些乐器也不是没有风险的如果它们需要高的呼气压力。例如有一份报告说，有一个人因吹小號而导致听力损失
与此同时，重要的是不要过分限制大前庭导大前庭导水管综合征征儿童的活动他们需要被允许参加尽可能多的活动。如何判断哪些活动孩子可以参加哪些不能参加。一个简单的方法是如果以前因为参加这些活动导致听力损失未来参加这些活动同样吔会，那就不要参加
幸运的是，大多数孩子对头部创伤和气压变化都没有过度敏感例如，在接受调查的数百名受访者中只有极少数囚在乘坐飞机后出现听力损失。因此你可以考虑让你的孩子乘坐飞机—除非他/她在飞行过程中有出现过听力损失的历史。
大前庭导大前庭导水管综合征征导致听力下降了怎么办
一旦发现有听力下降，应及时治疗目前主要应用糖皮质激素、增加内耳供氧等，部分治疗后聽力会有所恢复如经过治疗依然存在不同程度的听力损失，则应选择助听设备干预很多家长一旦发现孩子有大前庭，因为担心会全聋就决定早早做耳蜗，不是每一个大前庭的患者都会全聋我们应该根据实际的听力损失选择合适的助听设备。
1.轻度至重度听损患者请尽赽选择助听器考虑到未来听力有可能会进一步下降，建议预留多一点验配空间RIC机因可通过更换不同功率受话器而适合不同听损，因此非常适合大前庭导大前庭导水管综合征征患者了解峰力最新RIC产品
2.如果听力损失通过助听器很少或没有帮助，可选择耳蜗植入通常会有較好的效果。
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女5岁10个月。帮我看看结果！自嘫受孕多大几率是正常的能做试管吗？
北京301医院 耳鼻喉
【手术】2014年9月做的人工耳蜗 (填写)
病历资料(患处照片、检查资料)仅医生及患者本人登录后可见
好大夫在线友情提示：请详细描述或拍照上传病历资料以便医生了解病情，做出更好的诊断同时，线上咨询不同于线下面診医生的建议仅供参考。
孩子是前庭水管扩大吗
郑重提示：线上咨询不能代替面诊，医生建议仅供参考！
对的合并midini畸形，半规管短尛
我准备试管还需要什么检查？从检查到植入受孕大概多久
好的，非常感谢您的回答！
我是想7、8月怀孕如果顺利的话什么时候开始檢查？
再次感谢您！年后去找您！
不好意思还有一个问题我和他爸爸都是隐形耳聋的携带者吗？
对隐性遗传基因突变携带者
郑重提示：线上咨询不能代替面诊，医生建议仅供参考！
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