系统性红斑狼疮患者经常出现肾髒疾病可能会严重影响他们的预期寿命和生活质量。现在狼疮性肾炎的治疗主要依赖于三种药物：皮质类固醇环磷酰胺和硫唑嘌呤。特别强调弥漫性增生性肾小球肾炎它代表了系统性红斑狼疮中最严重的肾脏受累形式。

• 皮质类固醇是所有治疗方案的基础
• 长期静脉注射環磷酰胺是目前的金标准
• 硫唑嘌呤可被视为维持治疗狼疮性肾炎的有效药物

标准的狼疮性肾炎治疗方法

根据过去十年随机对照试验的数据口服霉酚酸酯可与静脉注射环磷酰胺作为狼疮性肾炎的一线治疗药物，具有相似的疗效但毒性较小

近年来，狼疮性肾炎的治疗发生了巨大变化仅仅10年前，风湿病学家和肾病学家无论是专门从事成人或儿科医学，都采用类似的静脉注射环磷酰胺和糖皮质激素治疗狼疮性肾炎这些药物的联合给药显著的改善了增殖性狼疮肾炎患者的存活率，并成为该疾病的标准治疗方法尽管该方案有效，但感染脱發和不育等副作用极为常见。

有效但毒性很强的治疗在自身免疫性疾病中很常见在过去的十年中，临床试验表明毒性较小的药物对治療狼疮性肾炎同样有效。

2018狼疮性肾炎最新疗法和未来方法

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现在狼疮性肾炎治疗的新进展这可以被视为其他医学領域的原型。正在探索利妥昔单抗和新的免疫调节剂的作用治疗狼疮性肾炎的创造力是需要，一种方案并不适合所有人

利妥昔单抗是針对CD20的嵌合抗体，CD20是几乎所有B细胞上表达但不在浆细胞上表达的磷蛋白因此，通过消除B细胞利妥昔单抗可以阻止分泌抗体的自身反应細胞的产生和扩增。

根据临床试验利妥昔单抗是一种非常有效的药物，可以控制狼疮肾炎的大多数症状使用利妥昔单抗消耗B细胞可能具有通常良好耐受的优点，并且可以备用CD20阴性的T细胞和浆细胞目前利妥昔单抗的使用应限于对标准诱导治疗有抵抗的病例或对皮质类固醇和免疫抑制剂禁忌的患者。

IV免疫球蛋白（IVIg）发挥多种免疫调节活性因此越来越多地用于治疗免疫介导的疾病。IV免疫球蛋白已成功用于治疗狼疮肾炎的临床表现包括难治性血小板减少症，全血细胞减少症中枢神经系统受累，继发性抗磷脂综合征和肾炎IVIg对整体疾病活動的有益作用通常是迅速的，在几天内有显着改善但它们通常持续时间有限。

由于早期诊断更好的支持治疗以及特定治疗的进展，狼瘡性肾炎的预后正在改善现在应该解决临床问题，不仅要进一步改善长期肾存活还要减少治疗的副作用，改善E患者的生活质量虽然使用静脉注射环磷酰胺是治疗的重要组成部分，使肾脏病学家能够彻底改变狼疮性肾炎的不良预后但利妥昔单抗和新的免疫调节剂，可鉯获得优异的结果副作用更少，甚至可以避免长期使用因此，皮质类固醇和环磷酰胺的积极治疗应限于肾功能受损和/或严重蛋白尿的疒例应尽可能减少皮质类固醇的剂量，并应用核苷酸合成抑制剂或低剂量环孢菌素替代环磷酰胺在少数患者无反应的病例中，利妥昔單抗或IV免疫球蛋白可被视为挽救治疗这也是狼疮性肾炎最新疗法和未来推广应用并形成新标准。

患者女，48 岁主因间断皮疹 15 年，水肿 2 周恶心、呕吐 3 天入院。

患者于 15 年前无明显诱因出现全身皮疹皮疹高出皮肤表面，并伴有瘙痒在当地诊所诊断为「荨麻疹」，應用抗过敏药物（具体药名不详）后仍反复后就诊于当地医院查自身抗体：抗双链 DNA 抗体、SSA 抗体阳性，其它几项未见异常血常规、风湿彡项、肾功能均正常。考虑为「免疫性疾病」但未予以特殊药物治疗。

此后全身散在皮疹间断出现无规律性。曾自行应用「激素类」藥物静脉注射后好转10 年前一次皮疹较前明显增多，全身乏力明显并出现感冒症状，查血常规白细胞曾下降至 1.9×10⁹/L对症治疗 1 年后复查白細胞恢复正常。

半年前常规体检血常规白细胞 4.0×10⁹/L，血红蛋白 100 g/L尿常规未见异常。2 周前因劳累出现面色苍白双踝部、双眼睑水肿，查白細胞 3.3×10⁹/L血红蛋白 68 g/L，尿蛋白阳性自身抗体抗双链 DNA 抗体、抗 Sm 抗体、SSA 抗体阳性，当时未进行任何处理

3 天前无明显诱因出现恶心、呕吐、腹痛，腹泻大便为水样便，无黑便；进食后上腹部胀满脐周隐痛；并有脱发现象；无发热，无口腔溃疡、关节痛无头痛、头晕，无牙齦出血、皮肤紫癜；血压正常为求进一步诊治入院。

患者自发病以来精神、睡眠尚可进食少量流食。3 天前开始尿量减少（具体量不详）体重较前下降 2 kg。既往史体健否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认慢性支气管炎、胆结石、胆囊炎病史否认传染病史，对海鲜、红酒等食物过敏否认药物过敏史。个人史、家族史无特殊记录

体温 36.3℃ 脉搏 83 次/分；呼吸 20 次/分；血压 120/70 mmHg。正常体型神清语利，双眼睑水腫睑结膜苍白，双肺呼吸音清双肺未闻及干湿性罗音，心律齐心率 83 次/分，心脏各瓣膜区未闻及杂音腹软，上腹部、脐周有轻压痛无反跳痛，肝脾肋下未触及移动性浊音阴性，Murphy's 征阴性双侧各输尿管点无压痛，双肾区无叩痛肠鸣音 4 次/分。双踝部轻度指凹性水肿双下肢可见散在皮疹结痂。

3. 便常规隐血阴性镜检未见异常。

5. 肾功能显像左肾大小 10.7×5.3 cm右肾大小 10.1×4.9 cm，总 GFR 90.64 mL/min腹部彩超未见明显异常，盆腔彩超可见少量积液；上腹部 CT 平扫提示肝内胆管略增宽、胆总管扩张胰腺头部增大，与周围肠管分界不清胰头下方部分肠管结构层次紊亂，少量腹腔及盆腔积液

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肾穿刺活检术病理回报：肾组织 IgG：++  IgM：+  IgA：+/-  C3：+  C1q：+/-，符合足細胞折叠病注：足细胞折叠病是新认识的一种肾小球疾病，以电镜下基底膜内可见膜样结构为特征多与自身免疫性疾病有关。

给激素治疗曲安西龙 7 片（28 mg），晨起顿服根据个人意愿，未使用免疫抑制剂治疗