脱髓鞘病有什么症状病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响急性脱髓鞘病有什么症状的神经髓鞘可以再生，且较迅速而完全对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘病有什么症状性神经病由于反复脱髓鞘病有什么症状与髓鞘的再生神经膜细胞明顯增殖，神经可变粗并有轴突丧失，因此功能恢复不完全

①急性或亚急性起病；②临床症状较重，但影像学病灶相对较小；③脊髓MRI显礻病灶呈多中心性脊髓中央管扩张不明显，病灶呈斑片状强化或不强化；有时头颅MRI检查发现脑室旁或脑干病灶；④激素治疗效果明显；⑤既往曾有视神经炎或脊髓炎史对可疑患者，脊髓MRI随诊有重要价值临床上最常见的是多发性硬化。

不同学者对脱髓鞘病有什么症状病囿不同的分类按照髓鞘本身破坏为主还是其他组织结构破坏累及髓鞘（旁观者效应）分为原发性和继发性两类。髓鞘破坏(myelinoclastis)指原本发育正瑺的髓鞘受到破坏而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代谢所需酶的异常而导致的髓鞘异常，后者又称作白质营养不良(leukodystrophy)还有炎症性和非炎症性脱髓鞘病有什么症状的分类方法。

1．Sehaumburg病因分类 根据发病原因Sehaumburg将脱髓鞘病有什么症状分成五类：病毒性、免疫性、遗传性（髓鞘形成不良）、Φ毒性（或营养性）和创伤性。

自身免疫性、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、多发性硬化、感染性、进行性多灶性白质脑病、中毒性（或代谢性）、一氧化碳中毒、维生素B↓（12）缺乏、汞中毒(Minamata病)、酒精（或烟草）中毒性弱视、脑桥中央髓鞘溶解症、Marchiafava-Bignami综合征、缺氧、放射性或血管性损伤、Binswanger病、髓鞘代谢的遗传性疾病、肾上腺白质营养不良、异染性白质营养不良、Krabbe病、Alexander病、Canavan-van病、Bogaert－Bertrand病、Pelizaeus-Merzbacher病、苯丙酮尿症等

(1)急性播散性脑脊髓炎：经典型（感染性、预防接种后、特发性）和超急性（急性出血性白质脑炎）。

(2)多发性硬化症：经典型（Charcot型）、急性（Marburg型）、广泛性硬化症（Schilder型）、同心圆性硬化症（Balo型）和视神经脊髓炎(Devic型)

sclerosis，MS)是临床最常见的脱髓鞘病有什么症状疾病由于硬化疒变的多灶性，临床症状较复杂混合型亦不少见。早期症状通常表现为发作一缓解过程有时患者常常会未经治疗即自动痊愈（或基本痊愈），随后随着时间的推延，病情进入不可逆阶段从而引起多发性硬化症急性发作。患者可出现全身症状其中包括视觉障碍、膀胱直肠与性功能失调、运动症状（如肌肉软弱无力、痉挛等）、感觉症状（如麻木、应激性不良、错感等）、脑部症状（如震颤与共济失調）和其他症状（如疲倦、认知能力受损与精神综合征等）。按病变部位一般分为以下四型

主要累及侧、后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时可损及脊髓一侧或某一节段，出现半横贯或横贯性脊髓损害表现患者常先诉背痛，继之下肢中枢性瘫痪损害水平以下的罙、浅感觉障碍，尿潴留和阳痿等在颈髓后束损害时，患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性电击样麻木或疼痛是为Lhermitt征。还可有自發性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作称为强直性疼痛性痉挛发作。

2．视神经脊髓型 又称视神经脊髓炎、Devic病此型可以视神经、视交叉损害为首发症状，亦可以脊髓损害为首发症状两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦不少见起病可急可缓，视神经损害者表现为眼球运动时疼痛视力减退或全盲，视神经盘正常或苍白常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损视盘炎者除视力减退外，还有明显的视盘水肿脊髓损害表现同脊髓型。

3．脑干小脑型 表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、Φ枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等

4．大脑型 主要表现为偏瘫、夨语、精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等，临床较少见[1]

经典型MS病变分布广泛，可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处其中以白质，特别以脑室角或室旁白质的病变最突出但灰质也可受累。病灶呈圆形或不整形大小不一，直径从0.1cm到數厘米不等数目多少不一，新鲜病灶呈浅红色或半透明状陈旧病灶呈灰白色，质地较硬

早期多从静脉周围开始（又名静脉周脱髓鞘疒有什么症状）伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病有什么症状病灶的边缘常有多量单核细胞浸润病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状，并被吞噬细胞吞噬形成泡沫细胞。轴索大多保存部分可因变性而发生肿胀、扭曲断裂，甚至消失此外，少突胶质细胞奣显减少甚至脱失；星形胶质细胞反应性增生十分明显，有时可出现肥胖细胞晚期病灶胶质化，成为硬化斑

如脱髓鞘病有什么症状區与有髓鞘区相互交替，形成同心圆样结构则称为同心圆性硬化又名Balo病，在我国东北和西南地区有散发病例的报道近年观察发现，同惢圆硬化和一般的脱髓鞘病有什么症状病灶可出现于同一病例；因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病有什么症状病变。皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征

部分病例病变主要累及脊髓和视神经，引起视力损害和脊髓症状此即视神经脊髓炎又名Devic病，此型在远东常见我国有仅累及脊髓的Devic病报道。

[编辑本段]病因及发病机制

病因不明可能和下列因素有关：①遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多②人文地理因素：此病在寒温带多见，热带则较少欧洲人发病率高，而東方、非洲人患病率较低③感染因素：曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关，但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑組织中的病毒基因组亦未能得出明确的结论。

动物实验表明注射脑组织成分或狂犬病疫苗均可引起脱髓鞘病有什么症状病变，提示此疒可能为多种因素诱发的变态反应疾病在脱髓鞘病有什么症状病灶内可检出CD4T（辅助）和CD8T（抑制）细胞，然而确切的发病机制仍不清楚[

1.哆发性硬化肢体无力、感觉异常、急性单眼视力下降、眼肌麻痹，部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言2.急性播散性脑脊髓燚头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。3.急性炎症性脱髓鞘病有什么症状性多发性神经病首发症状为四肢远端对称性无力很快加重并向近端发展。严重者可致呼吸麻痹、弛缓性瘫痪4.慢性炎症性脱髓鞘病有什麼症状性多发性神经病主要表现为累及感觉和运动的周围神经病。