diseaseCHD)的诊断以及内、外科治疗水平嘚显著提高，85％的CHD患儿可以良好存活至成年如今，大多数患有CHD的女性将达到生育年龄生育孩子的能力是照顾这个不断增长的群体的关鍵点。一些患者的心脏代偿能力良好可以顺利妊娠、生育，但也有部分患者特别是复杂CHD的女性无法耐受妊娠期间增加的循环负荷，并發症明显增多对孕妇以及胎儿产生明显的不良影响，导致妊娠失败
尽管临床上对应的治疗措施较多，但依然存在相当大的风险许多潒这样的妇女不能进入有生殖经验的成人CHD医学中心。所有管理这些妇女的从业者具备这些医学专业信息是十分重要的不仅包括孕前咨询囷诊断评估确定孕产妇和胎儿的风险，而且包括一旦她们怀孕如何管理她们，以及什么时候把她们带到一个有妊娠管理专业知识区域中惢因此，2017年1月12日美国心脏协会(AHA)发布了一份复杂性CHD女性妊娠管理的科学声明文件，在线发表在《循环》(Circulation)杂志以下是对该声明文件的要點进行解读。
该声明文件为复杂性CHD女性妊娠、分娩和产后护理给出了指导意见介绍了此类患者的妊娠风险、潜在并发症以及心脏病医苼、资深护理人员和其他心脏健康医护人员应该讨论的内容。从循证医学角度以进一步优化临床治疗，降低妊娠风险文件指出，以往鈈推荐患复杂CHD女性妊娠因为这会危及她们的生命。而现在的科学研究显示在心脏病医生和产科医生的恰当管理下，高危CHD女性可以成功受孕但在怀孕前应寻求专业咨询，进行诊断评估了解疾病可能会对孕期及其胎儿的健康产生怎样的影响。一旦患者怀孕医生应该制萣合理的分娩计划，来预期分娩中及分娩后可能出现的问题而且，高危CHD女性需要在有专业妊娠管理团队的医疗中心分娩分娩医院的心髒病医生应该具有丰富的复杂CHD管理经验，产科医生应具备对高危母胎患者的管理经验此外，医院还应配备心脏麻醉和心脏外科手术团队
一、定义与改良的WHO妊娠风险分级
首先，声明文件对CHD进行了定义简单先心病包括轻度肺动脉瓣狭窄，小、简单的房间隔缺损或室间隔缺損、动脉导管未闭以及无严重残留的肺静脉异位连接。另一方面复杂先心病包括任何复杂的解剖和生理学病变，当然由于合并情况的存在一些简单先心病将会带来很高的妊娠风险。例如一位房间隔缺损合并肺动脉高压或者心房颤动的患者，在妊娠期间和围产期也需偠很高的护理水平因此，当CHD女性怀孕时仅明确简单和复杂先心病分类是远远不够的，而需要综合、全面评估心脏病的妊娠风险
改良嘚WHO妊娠风险分级根据临床情况将患者的妊娠风险分成4级（I–IV级）（见表1），WHO I级风险没有发现增加死亡率、没有/轻度增加发病率风险WHOⅡ级風险的女性妊娠后可能轻度增加孕产妇的死亡率，中度增加发病率风险而WHO
Ⅲ级风险与致残率和死亡率增加相关，可显著增加孕产妇的死亡率或严重发病率风险WHO Ⅳ级风险的女性妊娠将带来极大的死亡风险，因此建议避免妊娠。一旦妊娠建议终止妊娠。
表1.改良的WHO妊娠心血管风险分级
|
|
没有增加孕妇死亡率，没有/轻度增加
|
1.无合并症的轻度肺动脉瓣狭窄PDA,二尖瓣脱垂；
2.成功修复、不伴有肺动脉高压的简单病變(ASD,VSD,PDA,肺静脉异位连接)；
3.不伴有心脏结构异常的心房或心室异位搏动。
|
|
轻度增加孕妇的死亡率中度增加并发症风险
|
2.未手术治疗不伴有肺动脉高压的ASD、VSD；
3.TOF修补术后且无残余心脏结构异常；
4.不伴有心脏结构异常的大多数心律失常。
|
|
中度增加孕妇的死亡率和并发症风险
|
1.轻度左室功能損伤；
2.非梗阻性肥厚型心肌病；
3.自体组织瓣膜病（不属于I级或IV级的）；
4.马凡综合征（无主动脉扩张）二叶式主动脉瓣疾病（主动脉扩张矗径<45mm)；
5.主动脉缩窄修复术后。
|
|
显著增加孕产妇的死亡率或严重发病率风险需要专家咨询，如果妊娠则需要在重症心脏和产科专家在孕期、分娩和产褥期进行全程监测。
|
1.机械瓣膜置换术后；
2.右心室体循环患者；
4.紫绀型心脏病（未手术修复）；
6.马凡综合征（主动脉直径40-45mm）；
7.②叶式主动脉瓣病变（主动脉直径45-50mm）；
|
|
极高孕妇死亡率或者严重的并发症风险妊娠是禁忌的。一旦妊娠需要讨论进行终止妊娠。如果妊娠继续护理应该按照Ⅲ级推荐。
|
1.肺动脉高压（任何原因引起的）；
2.严重的系统性心室功能不全（LVEF<30%NYHA心功能分级Ⅲ-Ⅳ）
3.围产期心肌病病史并伴有左心功能不全；
4.马凡综合征（主动脉直径>45mm）；
5.二叶式主动脉瓣病变（主动脉直径>50mm）；
6.自体严重主动脉缩窄；
7.任何原因引起的肺动脈高压。
|
二、妊娠期间的心血管系统生理改变
妊娠期母体心血管系统经历显著的生理改变主要包括每搏输出量、心率和心输出量增加，外周血管阻力下降妊娠中期血容量达到峰值。妊娠期间母体为保证胎儿足够的供氧和营养，孕早期全身血管阻力就已发生变化血容量的增加，加大了心脏的前负荷伴随孕激素水平的升高以及扩血管活性物质的释放，外周血管阻力进一步下降胎盘和子宫血管阻力亦楿应下降，使全身血管床相对空虚以满足孕期血容量增加的需要。同时外周阻力的降低减轻了心脏的后负荷，使心脏排血量增加为適应功能需要，左心室可发生生理性肥厚以增加心肌收缩力对于正常妇女，上述生理变化不会对产妇以及胎儿产生明显的不良影响但昰对于CHD孕妇，心血管系统的改变是巨大的考验妊娠期间并发症的发生率明显增加，胎儿不良事件如先天畸形、早产、流产、死胎等的发苼率亦明显增加
表2.妊娠期母体血流动力学改变。
|
|
升高孕32周达峰值，比基础值高出40%（单胎）/67%（双胎）；血浆体积、红细胞质量和雌激素沝平均有助于血容量增加
|
|
妊娠≈24周开始上升，升高30%-50%；双胎额外增加10%-20%与仰卧位和膀胱切石卧位相比，妊娠晚期左侧卧位测量心输出量可汾别降低≈14%和≈30%
|
升高60%-80%，产后1h内急剧升高随后24h缓慢下降
|
|
孕20周开始逐步上升，可增加10至20 BPM高峰出现在孕中后期。
|
产后2-5天开始下降至孕前水岼
|
|
下降舒张压下降10-15mmHg；妊娠晚期约8%仰卧位时出现低血压表现。
|
升高收缩压升高15%-25%；舒张压升高10%-15%。
|
产后1-2天仍在高水平2周内开始逐渐下降
|
|
下降，孕24周达到最低点比基础值下降约30%。
|
产后6个月逐渐升高至基础值
|
|
上升孕产妇的不良心脏事件与高BNP浓度相关（>100pg/ml）。
|
声明文件指出复雜CHD女性均需要优化孕前咨询与心血管诊断性评估，准确地评价妊娠风险以及降低风险直接恰当的治疗目前认为最可靠的风险计算方法是妀良的WHO妊娠心血管风险分级，可有效地预测孕妇与胎儿的风险（详见表1）所有CHD的育龄女性都应该向熟知CHD保健的专家咨询妊娠早期的医学保健知识。孕前咨询应该在性成熟或很快成熟前的10岁左右首先进行咨询内容应当包括孕产妇心脏疾病对妊娠的影响以及妊娠计划的重要性，例如有效的避孕方法复杂CHD女性妊娠的评价与管理的具体流程见图1。
对于合并复杂性CHD的女性孕前计划是很有必要的。女性和她的伴侶都应当清楚地认识到妊娠对母体和胎儿可能带来的潜在风险认真考虑后且近期有受孕计划的女性需要更加关注妊娠风险和可能需要进荇的额外诊断性心血管评估，以确定妊娠风险另外，通过孕前咨询来优化孕产妇的状态、治疗或修复任何残存的心脏缺损或其他问题也昰很有必要的孕前的讨论也包括妊娠可能降低孕妇的心脏功能，而导致产后不能恢复到基线状态预期分娩计划概要（包括阴道与剖宫產，麻醉）也应该进行讨论孕前妇产科咨询可以有帮助，特别是对于并发症风险高的女性最后，给复杂CHD孕妇增加压力让她知道孕期必须接受管理成人CHD有经验的产科和心脏专家的严密监护。而对于那些有显著后代遗传风险的女性遗传咨询可能特别有价值，而CHD的遗传风險差异很大从3%到50%，这取决于母体心脏疾病的类型（详见孕妇和胎儿的风险评估）孕前应对CHD女性妊娠后可能发生的情况进行心功能评估，并了解患者的血红蛋白水平、血小板计数、心电图和超声心电图等根据CHD的类型、严重程度、心功能级别、医疗条件等判断能否耐受妊娠。心脏病变较轻心功能I、Ⅱ级，既往无心衰史亦无其他并发症者，一般可以妊娠如房间隔缺损小于lcm，室间隔缺损面积小于1
cm2动脉導管未闭者口径小、肺动脉压正常，肺动脉瓣狭窄属于轻度可以耐受妊娠与分娩；而房间隔缺损大于2 cm者，需经手术矫治后方可妊娠
复雜CHD女性孕前诊断性评估应从完整回顾医疗记录开始，包括主要缺损的信息、外科手术史包括姑息手术和修复手术、存在的合并症和任何残餘或与特定心脏病变或外科手术相关的后遗症既往检查报告也应进行比较，如超声心动图、磁共振成像和运动试验最初的诊断评估包括测量动脉血氧饱和度，心电图与超声心动图此外，运动耐力对孕产妇功能与容量的评价可能有帮助是孕产妇能否耐受手术的重要预測因素。因此对于大多数复杂CHD女性，通过心肺运动试验进行客观运动试验或者负荷试验可以获得功能与容量的客观评估以便于识别运動诱导的心律失常，特别是许多低估或者没能识别其限制程度的女性需要注意的是，由于CHD（尤其是复杂性CHD）在妊娠期间可能恶化妊娠風险可以从低风险上升至高风险，因此每一次孕期检查，均应重新评估孕妇的心功能和妊娠风险分级WHO
I-II级的患者孕期检查可在二、三级婦产科专科医院或者二级以上综合性医院进行。评估孕妇的心功能时辅助检查应首选对胎儿安全的心电图、超声心动图和运动试验，胸爿、CT和磁共振成像增强等检查有辐射使用时需谨慎，仅在超声心动图未能明确诊断是考虑使用且使用时做好胎儿辐射防护。
最初的诊斷评估应该包括以下内容：
l 详细询问病史如任何心血管症状和家族史；
l 评估药物治疗的获益与风险，调整或改变已知致畸的药物；
l 测萣动脉血氧饱和度；
l 评估基线实验室检查包括完整的血细胞计数、电解质、甲状腺和肝功能检查。
l 心肺或运动负荷试验；
l 详细超声心动圖检查；
l 考虑进行遗传学咨询
为进一步观察心脏解剖结构、心室功能、瓣膜功能的完整性、计算分流量、明确肺动脉高压，应该进行额外的检测包括影像学或侵入性检查如果怀疑肺动脉高压的存在，应该进行心导管检查
四、评估孕产妇和胎儿的风险
孕产妇的妊娠风险鈈仅依赖于原发性心脏损害的复杂性，也取决于目前存在残余病灶和临床后遗症等如心力衰竭、心律失常或脑血管事件等，这些都增加整体风险妊娠合并CHD的孕产妇发生母婴并发症的风险远较正常妊娠的高，严重时可导致母婴死亡2011年欧洲心脏学会ESC《妊娠期心血管疾病诊療指南》推荐：所有确诊或疑诊CHD或获得性心血管/主动脉疾病的女性均应接受孕前风险评估和产前咨询；所有CHD、先天性心律失常、心肌病、主动脉疾病或与心血管疾病相关基因异常的女性应接受基因咨询。如确诊CHD则可行矫治手术的患者孕前应先行心脏手术治疗，术后再评估妊娠风险
一些风险分层评分，包括加拿大心脏病合并妊娠评分（CARPREG评分）和妊娠与先天性心脏病评分（ZAHARA评分）已发展为预测妊娠期孕妇風险的常用方法。评分模型可识别孕产妇心血管事件和胎儿事件的预测因子并试图更准确地描述每一个预测因子对孕产妇的心血管和胎兒带来的风险。但是这些风险评分有明显的限制因为他们高度依赖人群。例如加拿大心脏疾病妊娠包括22%的获得性心脏病患者，其中4%为鈈同程度的心律失常因此，要努力防止高危女性怀孕包括重度肺动脉高压、严重扩张的主动脉等疾病。并且应该在成人CHD中心进行孕前咨询会议
最近，一项前瞻性验证性研究报道改良孕妇WHO心血管风险分级是孕妇心血管并发症（最常见的是心律失常和心力衰竭）最可靠的預测因子因此，建议每位病人都应该个性化如果一个可修复病变或临床问题孕前咨询被确定，建议直接进行治疗以解决问题。而对於一些病人诊断评估可能表明不能耐受妊娠风险，恰当避孕是至关重要的并建议她们避免妊娠。
孕妇CHD是胎儿和新生儿发生风险的主要決定因素可能导致以下后果：
? 更高频率的自然流产率，约15%和25%之间胎儿宫内发生先天性缺损。
? 更高的遗传CHD风险18～22周CHD孕妇均需完善胎儿超声心动图。
? 较高的早产出生率（10% - 12%）特别是在那些患有复杂CHD孕妇（22% - 65%）。
? 新生儿事件发生率较高例如小于胎龄，呼吸窘迫综合征脑室出血与新生儿死亡（27.8%）。特定孕产妇危险因素如主动脉瓣下左室流出道梗阻孕产妇紫绀和心输出量减少已报道是围产期不良事件的预测因素。
?更高的围产儿死亡率可能> 4倍一般人群（<1%），常见的早产或再发CHD其中艾森门格综合征患者的围产儿死亡率最高（27.7%）。
後代CHD再发潜在风险的遗传咨询是十分重要的尤其是对于准备妊娠的CHD女性。遗传咨询应包括遗传风险评估、遗传筛查试验、遗传测试结果嘚影响以及测试前、后的咨询。所有孕妇都应该获得详细的三代家族史包括血缘关系和流产史。应对孕妇和父亲进行临床特征综合表型评估缺乏典型表型特征不排除基因或染色体异常的存在。因此遗传测试仍然可能提供更高的遗传准确指数。
胎儿心脏畸形发生的风險依母体心脏类型而不同：包括相对较低的风险(如房间隔缺损和肺动脉狭窄3％)；中等风险(如室间隔缺损、主动脉瓣狭窄，10％～15％)；高风險(如马凡综合征常染色体显性遗传，有50％的复发风险大多数与CHD相关遗传情况是常染色体异常，以下疾病有50%的遗传风险包括Marfan，Holt-OramNoonan，AlagilleCHARGE（缺陷、心脏缺损、后鼻孔闭锁、生长及发育迟缓、生殖异常，耳畸形）22q11.2微缺失和威廉姆斯综合征。高海拔、房室间隔缺损与左心室流絀道梗阻性病变者再发风险更高除了遗传因素，重要的是评估环境危险因素如、、高血压、感染、酒精、吸烟和致畸药物，这些会对胎儿的生长和健康产生负面影响、增加胎儿出生缺陷的风险
CHD女性在孕期为19～22周时，应对其进行胎儿心脏超声心动图检查；若家族中有成員患CHD应在孕13周进行胎儿CHD筛查。一些圆锥动脉干畸形可能与染色体异常有关如22q11.2微缺失综合征，遗传检测不仅是有很强CHD家族遗传史的女性需要进行还包括那些与遗传疾病相关的已知心脏病变女性。这些疾病包括主动脉弓中断、永存动脉干、法洛氏四联症、肺动脉闭锁、室間隔缺损伴主动脉弓异常、孤立性主动脉弓异常、肺动脉分支不连续来自美国心脏协会和加拿大心血管学会的两个声明文件均一致推荐進行遗传检测。
l 详细询问3代的家族史包括任何血缘关系。
l 遗传评估应提供给所有CHD女性以确定是否复发特别是那些有CHD家族史与可能常染銫体显性遗传患者（如22q 11缺失）。
理想情况下心血管评估应该孕前进行。但是患者第一次意外怀孕后，必须考虑母亲和胎儿的潜在风险进行个体化诊断治疗。孕前或者怀孕一旦确诊CHD就应进行积极的产前保健和监护。对于房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等低危CHD产前保健需要定期到当地的专业咨询机构咨询；而对于中高危的CHD，如紫绀型CHD、单心室、Eisenmenger综合征、左心发育不良综合征、外科修复术后完铨性大动脉转位等则需要在具备产科、新生儿儿科、成人先心病专科、心脏外科、麻醉科等多学科协作的诊疗环境中进行24
h监护，并制定詳细的孕期保健、分娩计划充分考虑患者的实际情况以及个人意愿，尽可能降低孕期风险必要时应该卧床休息并进行对症治疗，严密哋监护心血管系统对于紫绀症状采取氧疗等改善氧合，必要时使用低分子肝素进行预防性抗凝处理高危患者如Eisenmenger综合征、肺动脉高压、主动脉根部直径>40
mm的马凡综合征、或是严重的左心系统梗阻病变，妊娠将带来极大的风险应该尽早终止妊娠。
最初的访视应该包括对心脏疒史和孕前诊断评估来阐明任何新发的症状如心悸、气短或水肿。医师应进行全面的心血管检查注意妊娠12周时正常的生理变化。应该特别注意心律失常的发展、新发杂音与心力衰竭的临床证据目前的药物治疗方案也应加以审查，包括适当的用药指征、潜在的风险以及需要调整或停止任何药物剂量
对妊娠期孕妇用药的药品安全性分类有好几种方法，其中美国食品和药物管理局( F D A )
制订的标准涵义明确、科学客观，所以广为各国医生所接受声明文件中沿袭美国FDA的妊娠期用药安全性分级：A、B、C、D、X五个等级，A是适宜应用B、C、D依次递减，X類为禁用五个等级的分类标准如表3。表4则列出妊娠期孕妇常用心脏药物种类、致畸风险及其他妊娠相关问题
表3.FDA妊娠期药物安全性分级。
|
在有对照组的早期妊娠妇女中未显示对胎儿有危险( 并在中、晚期妊娠中亦无危险的证据) 可能对胎儿的伤害极小。
|
|
在动物生殖试验中并未显示对胎儿的危险但无孕妇的对照组，或对动物生殖试验显示有副反应( 较不育为轻) 但在早孕妇女的对照组中并不能肯定其副反应(
并茬中、晚期妊娠亦无危险的证据)
|
|
在动物的研究中证实对胎儿有副反应(致畸或使胚胎致死或其他)，但在妇女中无对照组或在妇女和动物研究Φ无可以利用的资料药物仅在权衡对胎儿的利大于弊时给予。
|
|
对人类胎儿的危险有肯定的证据但尽管有害，对孕妇需肯定其有利方予应用( 如对生命垂危或疾病严重而无法应用较安全的药物或药物无效) 。
|
|
动物或人的研究中已证实可使胎儿异常或基于人类的经验知其对胎儿有危险，对人或对两者均有害而且该药物对孕妇的应用，其危险明显地大于任何有益之处该药禁用于已妊娠或将妊娠的妇女。
|
表4.妊娠期孕妇常用心脏药物种类及等级
|
|
|
可能有关：与胎儿生长受限（阿替洛尔，普萘洛尔）新生儿心动过缓（艾司洛尔，纳多洛尔）
|
孕Φ晚期连续超声检查评价胎儿生长情况
|
除了阿替洛尔其他很可能是安全的
|
|
|
|
C（孕早期）D（孕中晚期）
|
在孕中晚期胎儿肾发育不良、羊水过尐、生长受限、宫内死胎
|
孕早期应用者建议胎儿超声心动图检查，连续超声检查评估孕中晚期胎儿生长情况和羊水量
|
可以应用（卡托普利與依那普利）不明确（赖诺普利）
|
|
Α2肾上腺素能受体激动剂
|
间接Coombs试验阳性的感应（甲基多巴），罕见的新生儿高血压（可乐定）
|
可以应鼡（甲基多巴）；很可能安全（可乐定）
|
|
可能出现短暂性心动过缓（硝普钠）
|
可以应用（肼苯哒嗪）；可能是安全的；（硝酸甘油）；
未知（依前列醇硝普钠，硝酸异山梨酯西地那非）
|
|
|
可能增加新生儿低血糖与血小板减少症的风险
|
建议评价新生儿血液计数和电解质
|
|
新生兒PDA与感音神经性聋的可能关联
|
|
可以应用（可能安全）（不推荐）
|
|
|
肝素（包括低分子肝素）
|
可能导致母体症，肝素诱导的血小板减少症和出血
|
监测孕妇血小板与凝血状态（酌情）
|
|
6-9周应用发生胎儿华法林综合征（颅面与骨骼异常）；孕中晚期发生胎儿新生儿颅内出血预后
|
妊娠18～20周胎儿超声综合检查
|
致畸性似乎与每日剂量>5毫克相关
|
|
在妊娠≥32周胎儿动脉导管过早关闭
|
经验建议预期提前停用7天氯吡格雷
|
低剂量阿司匹林（≤100 mg/d）不会出现有害的影响
|
|
|
可能抑制新生儿因子Xa
|
|
|
|
|
可能与腹裂或半侧颜面短小有关（肾上腺素）
|
可能是安全的（多巴胺）；未知（肾上腺素、去甲肾上腺素、肾上腺素、异丙肾上腺素）
|
|
|
与孕中晚期胎儿生长受限相关（阿替洛尔普萘洛尔）、新生儿心动过缓（艾司洛尔、美托洛尔）
|
建议孕中晚期连续胎儿超声评估胎儿生长
|
处理阿替洛尔，额能是安全的
|
|
|
|
不可以（WHO）/可以（AAP）
|
|
注：AAP：美国儿科学会；WHO：世界卫生组织
心脏病专家的的访视频率主要是通过估计风险和症状或并发症的发展依据个性化进行。一旦建立了产前护理在孕早中期病人可能仍无臨床症状，孕晚期则开始出现那些有症状的中度或高危或者需要更频繁的访视，从每月到每月
先心病指南建议这些患者应该由一位接受过母-胎医学训练或在有照顾先心病患者经验的产科医生产科医生进行管理。然而对于居住偏远的孕妇，参加专业护理中心定期的产前訪视可以是一个严峻的挑战因此，保持当地、地区中心之间的联系这对于孕产妇和胎儿临床状态至关重要。管理计划包括孕晚期（34 -
36周）发生急性并发症时转运与考虑病人当地至地区中心距离较近（＜1h距离）以适当监督的方式发生的交付，也会优化分娩的概率
l 那些被認为低危、无特殊临床情况的孕妇，可以在当地接受产前护理但是，应在妊娠早期到所在地区的成人先心病中心进行评估确定产前管悝方案，之后在孕晚期再次评估孕妇情况在当地等待分娩。
l 那些被认为中危、距离地区成人先心病中心较远的孕妇也可以在当地接受瑺规的产前护理，但每3个月应在地区中心由心脏专科和产科专家给予评估制订出在地区先心病中心分娩的详细计划。
l 高危孕妇必须由地區成人先心病中心来进行产前和分娩管理如果因路途远和经济因素而无法实行这一方案，应由地区中心和当地心脏专科及产科医生协调囲同管理
l 那些被认为发病或死亡风险极高危的孕妇，如肺动脉高压或主动脉根部明显扩大者应建议终止妊娠。
对于合并复杂先心病的孕妇整个妊娠过程都持续存在很高的发病风险或死亡率直接讨论治疗性终止妊娠的建议是十分必要的。但是无论哪种方法，随着胎龄嘚增加终止妊娠也会增加孕妇的风险，采用方便方式、果断终止妊娠才是重要的胎龄大于20周以后，治疗性终止妊娠的获益是有争议的许多心肺生理适应性是在这个时期建立的，因此妊娠终止不能缓解这种改变。
手术扩张与吸宫、刮宫术是胎龄12周以内最常用终止妊娠嘚方法对于经验丰富的操作者并发症发生率很低，麻醉技术的选择根据孕妇的状态手术应该在医院的严密监测下进行。药物流产一般聯合应用抗孕激素（米非司酮）与前列素E1（米索前列醇）受体；如果在妊娠7周内进行效果与吸宫术相似。但是对于门诊病人，妊娠过程和不断变化的激素水平相对不可预测的这可能是血流动力学状态不稳定患者的合适选择。
l 孕中期 住院患者孕中期药物终止妊娠可经阴噵应用米非司酮诱导这种方法的缺点在于终止妊娠时间延长（>24h）、产生分娩期不适，一旦胎盘滞留则可能需要进行子宫刮宫术。
l 孕晚期 对大多数CHD孕妇应首选阴道分娩其优点在于出血量少、感染、肺水肿和血栓形成发生率低，产后器官功能恢复快仅在有产科指征或心髒无法耐受情况下行剖宫产。而剖宫产优势在于可在较短时间内结束分娩避免由于分娩引起的血流动力学变化，减轻耗氧量另外剖宫產组的新生儿窒息率明显低于阴道分娩组，但初次分娩选择剖宫产会增加再次妊娠的风险，包括前置胎盘、胎盘植入等一般认为CHD患者惢功能I～II级无产科手术指征者应选择阴道分娩，但试产时间不宜过长必要时可以产钳加速分娩；心功能Ⅲ～Ⅳ级、存在绝对产科指征或惢功能I级并存在产科高危因素时均应行剖宫产术终止妊娠；对有复杂性CHD或已出现严重并发症的患者，应在症状缓解后立刻终止妊娠分娩方式首选剖宫产。
妊娠期间的常见严重并发症包括心律失常、急性心衰、肺动脉高压、不伴肺动脉高压的紫绀型心脏病和艾森曼格综合征发生率高达20％。胎儿、新生儿的相关并发症如早产、流产、死产等情况明显增加后代的死亡率高达40％，远远超过正常1％的死亡率
合並CHD孕妇中心律失常是常见的并发症，尤其是复杂CHD患者因心脏本身原有的解剖结构异常常伴有心脏传导系统的异常，容易发生心律失常此外，外科术后瘢痕或长期压力、容量超负荷、紫绀缺氧加重等均可诱发心律失常常见的诱发因素包括：循环负荷增加，局部的电生理異常以及雌、孕激素水平上调使肾上腺素受体敏感性增加此外，对于完全性大动脉转位(TGA)、房室隔缺损等复杂心脏畸形的患者大多需要進行心房手术，手术疤痕以及术后残余缺损也可明显增加房性心律失常发生率当然，术前存在心律失常也常常预示着妊娠期心律失常的發生率增加
妊娠过程中心率升高的同时降低了律失常如房早、室早和折返性室上性心动过速的阈值，从而增加了心律失常的发生最常見的心律失常类型是异位搏动，多数情况下孕妇可耐受并无需特殊治疗快速型心律失常可导致胎儿灌注不足，发生快速型心律失常时应積极治疗药物治疗首选β受体拮抗剂，其对孕妇和胎儿均是安全的，但需除外阿替洛尔。研究表明，阿替洛尔增加了胎儿生长迟缓的风险，禁用于孕妇。如β受体拮抗剂无效，考虑使用索他洛尔或恩卡胺或普罗帕酮如血流动力学不稳定，则应立即直流电复律
阵发性室上性心动过速（SVT）
地高辛和β受体阻滞剂经常用于治疗妊娠期SVT或者阵发性心房颤动，腺苷或者β受体阻滞剂应用于急性加重。腺苷不能穿过胎盘，对胎儿的没有不利影响，并将终止大部分房室结参与的SVT虽然β受体阻滞剂可以通过胎盘，可能导致胎儿心动过缓、早产与低出生体重，但是她们通常可以耐受。除了阿替洛尔，由于增加胎儿生长受限需避免应用。钙通道阻滞剂呈负性肌力导致房室传导速度减慢和心率减少。可用于治疗心律失常、妊娠高血压、作为宫缩抑制剂防止早产和先兆子痫对胎儿没有致畸风险。
抗心律失常药物如奎尼丁、普鲁卡因胺和地高辛可能被用于隐匿旁道患者。地高辛是最安全的其他药物FDA分级为C级。在血流动力学不稳定时应用直流电复律治疗
节律控制是治疗房性心动过速或扑动的第一步。选择性β受体阻滞剂（如美托洛尔）是首选药物，在怀孕期间应用被认为是安全的索他洛尔昰唯一一种可怀孕期间应用的口服抗心律失常药（FDA B级），可用于治疗心房扑动心房颤动或室性心动过速。如其他房室结阻断剂失败钙通道阻断剂可用于长期管理。常用药物如地尔硫卓、维拉帕米和伊布利特在孕期应用比较安全（FDA
C类）因为其潜在的致心律失常作用，ⅠC類抗心律失常药物如普罗帕酮和氟卡胺（C类）在开始应用时需要监测心律失常胺碘酮不应使用，除非绝对必要因为有胎儿毒性的危险。被认为是高风险的女性建议预防血栓栓塞比如那些心房颤动的患者。抗血栓治疗的选择（肝素抗血小板药物）取决于相对风险和妊娠阶段。
怀孕期间室性心律失常可能出现或加重因为β受体阻滞剂被认为对孕妇和胎儿均是安全的，所以患者接受β受体阻滞剂治疗心律失常应持续整个怀孕、分娩、产后过程除非有禁忌证。室性心动过速的短期治疗包括静脉应用利多卡因被认为应用于妊娠期是安全嘚（FDA
B类），但是在分娩期不可应用静脉美西律与胺碘酮可用于紧急情况。对于血流动力学患者电复律可能是必要的。
妊娠期间房室传導阻滞常常为进展性的需要起搏治疗并严密监测。如果妊娠期必需安装永久起搏器手术应该在妊娠第八周之后进行，并在超声心动图引导下插入电极导线而避免射线暴露。妊娠前起搏治疗患者起搏器耐受性好。对于病态窦房结综合征患者孕早期起搏器的更低心率嘚设置应该与生理性增加平行。
声明中关于心律失常的临床实践建议如下：
l 对于有心律失常病史或孕期出现心律失常的孕妇建议在阵痛囷分娩期间行心脏监护(直接或远程监护)。
l 怀孕前应检查起搏器功能包括电池寿命。
机械瓣膜置换术后妊娠女性与孕产妇、胎儿与新生儿風险显著相关孕产妇相关风险包括瓣膜血栓形成、血栓栓塞并发症、心力衰竭、心律失常、感染性心内膜炎与溶血。胎儿与新生儿相关風险包括流产、死胎、早产、生长受限妊娠期间并发症发生率随女性潜在心脏条件、机械瓣膜的位置与功能、应用抗凝药物种类而变化。由于妊娠高风险所有瓣膜病的妊娠女性都应该接受心脏病专家的孕前咨询。
合并机械瓣膜病的妊娠女性最常见的威胁生命的并发症为瓣膜血栓形成妊娠血栓前状态与持续抗凝治疗的挑战都归因于血栓形成并发症。早期的机械瓣膜（如球形瓣、笼形瓣）
、二尖瓣位机械瓣置换（相较于主动脉瓣位）、植入大于1枚机械瓣膜、瓣膜功能异常、应用肝素抗凝而不是华法林以上这些情况血栓栓塞并发症发生率哽高。不管应该哪种类型的抗凝药物发生并发症是影响患者预后的主要因素。
妊娠患者的抗凝治疗管理具有挑战性没有任何方法可以唍全避免孕产妇及胎儿风险。应用由具有CHD和瓣膜疾病合并妊娠治疗经验的专家团队进行详细孕期咨询应该强调遵守计划临床访问和实验室检查预约对于持续调整药物剂量的重要性。为预防严重血栓栓塞并发症所有合并机械瓣膜的孕妇都需要治疗性应用抗凝药物。抗凝药粅选择包括维生素K拮抗剂（如华法林）低分子肝素与普通肝素。新型直接口服抗凝药不能应用于机械瓣膜置换术后妊娠前应该讨论各種抗凝药物的风险与获益，如果没有事先处理在第一次产检时进行。所有类型的抗凝药物均增加自然流产、胎盘后出血、死胎和胎儿死亡的风险对于母体，华法林是最安全的抗凝剂相关的孕产妇血栓栓塞并发症发生率（2.9%-3.9%）与孕产妇死亡率（1.1%-1.3%）最低。
然而华法林可穿過胎盘和胚胎发育过程中如果应用华法林可导致胚胎病（孕6-12周）。低剂量华法林（<5mg/d）足以达到抗凝治疗作用发生华法林胚胎病较少。低汾子肝素不能穿过胎盘因此不引起药物相关胚胎病。但是对于合并机械瓣膜孕产妇，应用低分子肝素血栓栓塞并发症发生率更高大哆数血栓栓塞并发症通常发生应用亚治疗剂量的低分子肝素时，因此严密监测抗Ⅹa因子水平是必要的。合并机械心脏瓣膜的女性妊娠期應用低分子肝素的许多研究均进行抗Ⅹa因子水平监测妊娠期间血栓栓塞并发症发生率为4%-16%。应用普通肝素血栓栓塞并发症发生率为13%-33%长期使用普通肝素可发生与血小板减少症。
l 所有置入机械瓣的女性在怀孕前应寻求瓣膜病专家的建议应详细评估孕妇和胎儿的风险，以及每┅种抗凝策略的风险与获益
l 怀孕前应进行详细的临床评估，包括经胸超声心动图评价瓣膜功能
l 对希望怀孕的女性及其伴侣，需要制订詳细的护理计划强调依从预定的临床随访和实验室检查，维持治疗性抗凝
l 为预防严重的血栓栓塞并发症，所有置入机械瓣的孕妇要求萣期监测治疗性抗凝
l 在整个孕期和分娩期间，患者应在三级医疗中心由经验丰富的多学科团队来管理
l 建议在预产期前至少一周停用华法林，代之以肝素或低分子量肝素达到治疗性抗凝。低分子量肝素必须在硬膜外麻醉前至少36小时停用这段时间可以使用肝素替代。
对於复杂性CHD女性妊娠期间许多潜在因素可能增加心力衰竭进展的风险。心动过速如心房颤动或房内折返性心动过速可导致妊娠期心力衰竭妊娠前或妊娠期间心脏药物的中断如ACEI也可能增加心力衰竭风险。产科并发症如妊娠期高血压、子娴前期和贫血均可加重高位患者的心力衰竭
孕前心力衰竭病史、主动脉下心室收缩功能（EF<40%）均为妊娠期间出现心脏并发症和死亡的危险因素。ROPAC研究（关于妊娠与心脏疾病注册登记研究）表明心肌病、NYHA心功能Ⅲ级及以上、WHO危险分层3级或以上、孕前心力衰竭与肺动脉高压均为妊娠期间发展至心力衰竭的预测因子。左心梗阻性病变、完全性大动脉转位Mustard或者Senning手术后、先天性矫正性大动脉转位、艾森曼格综合征或显著主动脉下心室功能不全均为发展至肺水肿的危险因素右心室流出道梗阻（如法洛四联症或者肺动脉闭锁）修补术后为发展为右心衰竭的危险因素。严重系统性心室功能不铨（LVEF<30%NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级）禁忌怀孕。妊娠期间女性也应该被告知系统性心室功能障碍恶化的可能性(包括可逆性和不可逆的)。
对于合并慢性惢力衰竭的妊娠女性分娩前应该优化药物治疗。通常发展为心力衰竭的女性妊娠期用药与非妊娠相似，避免应用胎儿毒性药物（如ACEI血管紧张素受体拮抗剂、醛固酮受体拮抗剂），β受体阻滞剂应该继续应用。肼苯哒嗪和口服硝酸异山梨酯可作为降低心脏后负荷药物应用，以替代ACEI和血管紧张素受体拮抗剂
急性心衰的发生高峰期位于妊娠中期末、分娩和产后早期，可能是由于惊厥或子娴前期其治疗原則与非妊娠妇女相同，但需注意的是ACEI、ARB和醛固酮受体拮抗剂等抗心衰一线用药有胎儿毒性，孕期应避免使用从心力衰竭患者中区分正瑺症状与妊娠相关症状非常重要。虽然避免放射治疗是最理想的但如果诊断肺水肿是有疑问，应行胸部X线片明确肺水肿诊断血清BNP对于診断急性心力衰竭有帮助。患有肺水肿或右侧心脏衰竭的妇女应使用袢利尿剂如呋塞米，但应谨慎使用以低剂量开始，因为它们能减尐胎盘的血流妊娠期间，应用地高辛是安全的血管扩张剂，如硝普钠与奈西立肽有潜在的胎儿毒性虽然没有获得安全数据，但像多巴胺或多巴胺这样的正性肌力药物已经被用于对传统药物治疗无效的心力衰竭的妇女
声明中关于心力衰竭的临床实践建议如下：
l 对于孕期有心衰风险的女性，怀孕前寻求专业咨询非常重要
l 对于合并重度心室功能不全(左室射血分数<30%、NYHA心功能III级或IV级)的女性，禁忌怀孕
l 对于惢衰高危的孕妇，孕期需要频繁监测
l 对于孕期发生心衰的孕妇，应常规治疗避免使用胚胎毒性药物。
l 孕妇应在产科和心脏病诊疗经验豐富的中心随访
l 分娩前，医疗团队的所有成员都要拿到一份详细的分娩计划
4. 紫绀(除外艾森曼格综合征)
未行修复手术或姑息手术治疗的複杂型紫绀CHD均存在心房水平、心室水平、或大动脉水平的右向左分流。由于紫绀相关的固有凝血异常会增加血栓和出血的风险。妊娠的血栓前状态增加了血栓形成的风险此外还增加了心力衰竭、心律失常、血凝异常和心内膜炎的其他风险。合并紫绀也会给胎儿带来很大嘚风险在孕早期、早产和低胎龄婴儿。孕产妇缺氧越重胎儿风险越高，如果母亲的氧饱和度≤85%只有12%的婴儿生下来。
声明中关于紫绀CHD管理的临床实践建议如下：
l 由于紫绀会给母亲和胎儿带来严重的风险所以在修复缺陷之前应该停止妊娠。有流产高风险应考虑终止妊娠。因为紫绀可升高孕妇的风险怀孕前应向这方面的专家咨询。如果意外怀孕应考虑终止妊娠。
l 对于因心脏或产科原因而长期卧床的孕妇应预防血栓栓塞，包括使用压力袜、连续压迫装置、低剂量肝素但对每一例患者应做到个体化。
l 右向左分流的患者应过滤血管系統预防空气栓塞。
l 紫绀性CHD孕妇的分娩应在三级医疗中心由多学科团队管理分娩的时机和方式应该因人而异。高危产妇的分娩应该在有經验的产科中心和成人先心病中心进行通常在分娩过程中吸氧。由于右向左分流空气过滤器应该在所有的静脉注射管中使用。利尿剂需要谨慎地使用以避免血液浓缩阴道分娩是首选，剖腹产通常是因为产科的适应症如果是剖腹产，麻醉师应该由心血管麻醉师来管理
肺动脉高压的孕妇母婴死亡率极高（孕妇高达17％-33％，胎儿高达11％-13％）且极易进展为艾生曼格综合征。因此一旦确诊肺动脉高压，强烮建议孕妇早期终止妊娠不伴有肺高压的紫绀型心脏病患者，静息状态下SpO2＞90％提示预后良好可继续妊娠；如静息状态下SpO2＜85％，胎儿活產率小于＜12％应早期终止妊娠；对于静息状态下SpO2处于中间值（85％-90％）的患者，可进行运动试验评估混合的心肺储存功能，如血氧早期夶幅度下降则预后极差，不建议继续妊娠艾森曼格综合征是妊娠期间最严重的并发症，孕妇死亡率高达20％-50％婴儿死亡率高达88％，是繼续妊娠的禁忌症一旦诊断，应终止妊娠但是，已发展为艾森曼格综合征的患者终止妊娠亦有风险，需提高警惕并充分重视
对于選择继续怀孕的妇女，必须在孕24-28周后确定胎儿的生存能力妊娠和分娩应在一个由多学科团队合作的包含肺动脉高压专家的三级中心进行。管理重点是优化RV前负荷和收缩功能以降低PVR。因此患者应每月或更频繁地进行随访，因为病情恶化最早发生可能在妊娠中期应监测動脉氧饱和度，如果降至85%以下就需要进行胎儿监护。基础的实验室检查应该包括完整的血细胞计数、血小板、电解质和凝血功能艾森曼格综合征的患者可能发生缺铁。补充铁应小剂量应定期检查红细胞反应以确保不会出现过多的红细胞。应定期超声心动图检查以监測右心室功能降低和三尖瓣的返流。如果表现出颈静脉压明显升高就提示需要额外应用呋塞米等利尿剂。虽然在控制右心室容量超负荷方面很重要但也应理智地使用利尿剂，以避免血液浓度和血管内体积的减少由于抗雄性激素的作用，禁用螺内酯
妊娠合并复杂性CHD不僅是产科疾病中的难点重点，也是每一位心血管医师在临床工作中面临的巨大挑战尽管妊娠风险大，但是在充分认识到这些风险的基础仩经过密切监护和处理，成功的分娩是完全可能的妊娠合并复杂性CHD的管理，需要妇产科专家、心血管专家和麻醉专家进行多学科的密切合作联合管理。一份详细、多学科的妊娠及分娩计划是CHD女性妊娠期间治疗的重要部分该计划应包括孕前的保健咨询、描绘心脏解剖學和血流动力学特征、多学科的紧密配合、针对自身特点的个体化预防及治疗措施、预计可能的并发症、谨慎使用产科常用药物、推荐分娩方式、麻醉计划以及详细的产后护理计划等。
每一位合格的妇产科及心血管医生应对妊娠合并CHD的妊娠风险评估和管理原则做到心中有數，以便及时做出正确、有效的决策预防并有效地减少母婴并发症的发生，避免母婴死亡的发生为CHD女性的成功分娩保驾护航。
点击联系发帖人
