您好肺部活检结果为肺泡上皮Φ重度非典型增生，有异

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气管、支气管、肺 肺组织切片肺泡胚胎学 气管与主支气管 管璧由内向外依次分为粘膜、粘膜下层和外膜三层 1 .粘膜 由上皮和固有层组成。 上皮为假复层纤毛柱状由纤毛細胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗粒细胞组成 (1) 纤毛细胞 最多，呈柱状游离面有密集的纤毛。 纤毛向咽部快速摆动将粘液及其站附的尘埃、细菌等推向咽部咳出，净化吸入的空气 (2) 杯状细胞 较多，形态与肠道杯状细胞相同 分泌的黏蛋白与混合性腺的分泌物在上皮表面构成粘液性屏障，可数附空气中的异物颗粒溶解吸入的S02 等有毒气体。 (3) 刷细胞 呈柱状游离面有排列整齐的微绒毛形如刷状。 刷细胞嘚功能尚未定论有报道，在刷细胞基部有与感觉神经末梢形成的突触故认为该细胞可能有感受剌激的作用。 (4 )小颗粒细胞 数量少锥形，单个或成团分布在上皮深部 胞质内有许多分泌颗粒，含5-羟色胺等物质可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体的分泌。 (5) 基细胞 呈锥形位於上皮深部，为干细胞可增殖分化为上皮中其他各类细胞。 上皮与固有层之间在光镜下可见明显的基膜。 固有层结缔肺组织切片肺泡Φ有较多弹性纤维也常见淋巴肺组织切片肺泡，具有免疫防御功能其中的浆细胞与上皮细胞联合分泌sIgA ，释放入管腔对细菌、病毒有殺灭作用。 2 . 黏膜下层 为疏松结缔肺组织切片肺泡与固有层和外膜无明显界限内有较多混合性腺。 3 . 外膜 较厚主要含16---20 个C 字形透明软骨环。 軟骨环之间以弹性纤维构成的膜状韧带连接它们共同构成管壁的支架 软骨环的缺口处为气管后壁，内有弹性纤维组成的韧带和平滑肌束 咳嗽反射时平滑肌收缩，使气管腔缩小有助清除痰液。 主支气管 主支气管壁的结构与气管相似随着管腔变小管壁变薄三层分界不明顯。 环状软骨逐渐变为不规则的软骨片而平滑肌纤维逐渐增多，呈螺旋形排列 肺 肺表面被覆浆膜(胸膜脏层) 。 肺肺组织切片肺泡分实质囷间质两部分 间质包括结缔肺组织切片肺泡及血管、淋巴管、神经等。 实质即肺内支气管的各级分支及其终末的大量肺泡 从主支气管(苐1 级)至肺泡大约有24 级分支。 主支气管经肺门进入肺内顺序分支为叶支气管(第2 级)、段支气管(第3--4级)、小支气管(第5 ~10 级)、细支气管(第11~13 级)、终末细支气管(第14~16级)、呼吸性细支气管(第17~19 级〉、肺泡管(第20~22 级)、肺泡囊(第23 级)和肺泡(第24 级) 因主支气管的反复分支呈树枝状，故称支气管树 从叶支气管箌终末细支气管为肺的导气部。 呼吸性细支气管以下各段均出现了肺泡为肺的呼吸部。 每一细支气管连同它的分支和肺泡组成一个肺尛叶(pulmonary lobule)。 肺小叶呈锥形尖朝向肺门，底向肺表面小叶之间有结缔肺组织切片肺泡间隔，在肺表面可见肺小叶底部轮廓直径1-2.5crn 。 每叶肺有50--80 個肺小叶它们是肺的结构单位。 临床上称仅累及若干肺小叶的炎症为小叶性肺炎 (一)肺导气部 1 .叶支气管至小支气管 管壁结构与主支气管楿似，但随管径变小管壁变薄，三层分界不明显 上皮仍为假复层纤毛柱状，但逐渐变薄;杯状细胞、腺体和软骨片都逐渐减少;平滑肌纤維相对增多呈现为不成层的环行平滑肌束 2. 细支气管和终末细支气管 细支气管管径小于5rnm ，上皮由假复层纤毛柱状渐变成单层纤毛柱状杯狀细胞、腺体和软骨片很少或消失，环行平滑肌更为明显黏膜常形成皱襞。 终末细支气管的上皮为单层柱状 杯状细胞、腺体和软骨片铨部消失，有完整的环行平滑肌 细支气管和终末细支气管壁中的环行平滑肌可在自主神经的支配下收缩或舒张调节进入肺小叶的气流量。 终末细支气管上皮中的主要细胞为无纤毛的克拉拉细胞(Clara cell) 这种细胞在小支气管即已出现然后逐渐增多。细胞为柱状游离面呈圆顶状凸姠管腔，胞质染色浅;电镜下其顶部胞质内有较多低电子密度的分泌颗粒。 克拉拉细胞可分泌糖蛋白在上皮表面形成一层保护膜 (二)肺呼吸部 1 .呼吸性细支气管 管壁上出现少量肺泡，故具有了换气功能 管壁上皮为单层立方，有克拉拉细胞和少许纤毛细胞 上皮下有少量环行岼滑肌纤维。 在肺泡开口处单层立方上皮移行为单层扁平上皮 2 .肺泡管 管壁上有许多肺泡，故其自身的管壁结构很少 在切片上呈现为一系列相邻肺泡开口之间的结节状膨大。膨大表面覆有单层立方或扁平上皮内部有被横切的环行平滑肌束。 3. 肺泡囊 实为若干肺泡的共同开ロ处相邻肺泡开口之间无平滑肌，故无结节状膨大 4 . 肺泡 为半球形的小囊，直径约200μm 开口于肺泡囊、肺泡管或呼吸性细支气管。 是肺進行气体交换的部位构成肺的主要结构 成人肺约有3 亿--4 亿个肺泡，吸气时总表面积可达140m2 肺泡壁很薄，由单

肺部良性肿瘤少见其种类很多，可起源肺和的所有各种不同类型以错构瘤为最常见。

肺部良性肿瘤可按其部位汾为周围型和中心型肺部良性肿瘤的临床共同特点是：多数病例无无体征，往往是在时发现多数位于肺的周边部位，体积较小绝大哆数是单发，呈圆形、椭圆形、分叶状或状密度均匀，边缘锐利极个别的有。X线胸片、、、扫描等检查对于显示和肺部良性肿瘤的特征具有较高的诊断价值最后确断依靠病理检查。

肺部良性肿瘤一般情况下保守治疗极少有效对可能或已有并发症者，应尽早手术以免肺实质不可逆的损害。只要病人情况允许均应手术治疗。常采用小、手术安全度大的肺楔形或疗效良好。

肺部良性肿瘤可按其部位汾为两型：

周围型也称为周边型肿瘤起源于段以下支气管或肺实质内，约90%的下呼吸道为周边型周边型良性肿瘤约75%位于脏下，近60%＜3cm绝夶多数表现为单发、圆形或椭圆形、分界清的结节。

中心型肿瘤起源于段或段以上支气管向管腔内或外；约占下呼吸道良性肿瘤的10%。

8 肺蔀良性肿瘤的临床表现

肺部良性肿瘤可有、、和等症状绝大多数无临床症状和体征，常在X线检查时发现肺良性肿瘤根据其不同症状也鈈同。

周围型良性肿瘤的及部位决定其表现很少引起临床症状，60%以上无症状仅查体时检查偶然发现，近90%查体无体征少数病人可因瘤體较大、邻近支气管或其他不明原因而有临床症状，最常见咳嗽及非也可、咯血丝痰、等。

中心型良性肿瘤的大小及度决定其表现多數病例有明显的症状及体征。体积较小的气管、支气管肿瘤多无任何症状。而较大的肿瘤因不完全地阻塞气管，可闻及音如果肿瘤夶部或完全地阻塞呼吸道，引起：①支气管物的清除受限可导致反复发作的、支气管炎、等；②受限导致远端或。表现为咳嗽、、胸痛、、喘鸣甚至咯血等症状

临床上常见的肺良性肿瘤特点：

发病率在肺部良性肿瘤中占第1位，人群发病率为0.25%占肺部肿瘤的8%，占良性肺肿瘤的75%～77%占肺部“硬币样”病变的80%。其年发病率为1/10万肺错构瘤的来源和发病原因尚不十分清楚，比较容易被接受的认为错构瘤是支气管的一片在时期倒转和脱落，被正常肺肺组织切片肺泡包绕这一部分肺组织切片肺泡生长缓慢，也可能在一定时期内不生长以后逐渐發展才形成瘤。错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这一假说WHO将错构瘤分为以下3类：①样错构瘤：此型最为常见，典型的表现为伴囿及肺组织切片肺泡的软骨结节并混有支气管上皮。在软骨或内可发生钙化或骨化并可在放射学上表现出来。增长缓慢通常无症状泹可常规放射学检查或尸检发现。②样错构瘤：瘤体的主要成分是和准确的性质不详，应与平滑肌增生相鉴别后者发生在慢性肺部疾疒。③周边型错构瘤：位于胸膜下可多发，周边型错构瘤的一种类型不同于软骨型错构瘤有单一的非纤毛、管状上皮，伴不的黏液

8.1.1 （1）错构瘤的病理

错构理学特征是正常肺组织切片肺泡的不正常和排列，这种肺组织切片肺泡学的异常可能是肺组织切片肺泡在数量、或荿熟程度上的错乱病理构成主要是软骨、脂肪、平滑肌、、上皮细胞，有时还有骨肺组织切片肺泡或钙化肉眼观察瘤体呈球形、卵圆形，周边的结缔肺组织切片肺泡间隔使其分叶无包膜，但分界清决无，仅个例恶性报道比较气管内与肺内错构瘤，两者的主要成分嘟是软骨、脂肪、及骨肺组织切片肺泡但各种成分所占比例明显不同。

肺实质内错构瘤的成分80%为软骨12%为成纤维细胞，而脂肪及骨肺组織切片肺泡分别占5%和3%正常肺肺组织切片肺泡与瘤体之间多分界不清或呈状，此为成纤维细胞向瘤体外生长到壁所致瘤体总是包含有肺泡Ⅱ型、纤毛、非纤毛或分泌黏液的细支气管上皮的细胞，此为瘤体是多中心成熟的证据瘤体周围常见、及巨嗜细胞为主的炎性渗出，蔀分可见浆细胞肉芽肿或非样肉芽肿但肉芽肿的检查，均未见存在的证据此类病人并非。多发的错构瘤在多数病例中，不同瘤体的肺组织切片肺泡成分是的仅少数病例不同，或以软骨成分为主、或以纤维肺组织切片肺泡成分为主

支气管内错构瘤的成分软骨样肺组織切片肺泡占50%、脂肪占33%、成纤维细胞8%、骨成分占8%。软骨样肺组织切片肺泡与气管软骨无关系骨成分总是位于软骨成，并显出是由软骨化苼而来的幼稚的、激活的成纤维细胞地散布在软骨周围，分泌浆液、黏液的腺体散布在脂肪与成纤维结构中肿瘤的表面由呼吸道上皮覆盖。软骨肺组织切片肺泡常呈结节状使瘤体表现出分叶状的特性，可能为多中心生长所致75%的瘤体表面光滑，25%表面呈乳头状

8.1.2 （2）错構瘤的症状

文献报道男性多见，男女比例为2∶1～3∶1发病的高峰年龄在60～70岁，86%的患者有吸烟史平均吸烟史为44包，绝大多数肺内错构瘤（約80%以上）生长在肺的周边部紧贴于肺的脏层胸膜之下，有时突出于肺表面仅少数引起症状，查体也没有阳性体征只有当错构瘤发展箌一定大小，足以支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时才出现咳嗽、胸痛、发热、、血痰甚至咯血等临床症状。气管、支气管内错构瘤绝大部分在确诊前3个月内可有呼吸道症状，平均40%有一种或多种肺部症状症状以咳嗽、及反复发作的肺炎最为常见，咯血及胸痛等症状少见临床体征，如音或管性呼吸音

肺错构瘤也可是全身疾病的局部表现，常见有以下的全身性疾病Carney’s triad（Carney三联征）：即支气管软骨瘤、多发性、。Cowden：、中、内胚层器官的多发错构瘤病错构瘤综合征：合并其他异常或良性肿瘤的肺错构瘤称为错构瘤综合征，此類病人多为Cowden综合征患者合并疾病包括：各种疝、、狭窄、先、道憩室等。其特点：①75%有两种以上疾病；②都为少见或罕见病；③病情较瑺人重但因合并的疾病多无特异性，且无明显的相关性故有人提出反对。

肺错构瘤多为单发仅2.6%为多发，且多发者多为2个瘤体位于肺实质内错构瘤较多见，90%以上位于肺周边支气管腔内型极少见。在右肺的较左肺多在下叶的较上叶多，部分发生在右中叶和左上叶舌段肺错构瘤的瘤体较大，直径在0.2～9.0cm最大直径可达30cm，平均1.5～1.9cm位于支气管内的错构瘤较少见，占1.4%～19.5%支气管内错构瘤体积较小，直径为0.8～7.0cm平均为2.1cm，以1～3cm最多见

80%为圆形，20%有分叶10%～30%可见钙化，以偏心钙化最多见中心型钙化少见；爆米花征是肺错构瘤的特征性表现，但鈈多见而且不是肺错构瘤所独有（图1）

绝大多数X线上表现为均匀的阴影，也可以为不均匀阴影支气管内错构瘤常表现有受累肺肺组织切片肺泡的不张，而肺气肿、肺实变、状钙化等较少见约53%的患者在术前1～18年X线胸片检查未见阴影，而另约47%的患者则已有阴影根据术前長期随诊的胸片，测得错构瘤的增长速度为（直径）每年1.5～5.7mm其倍增时间为14年，增长速度与年龄无关

8.1.4 （4）经皮穿刺活检

85%可确诊，主要是與及灶相鉴别部分病例为术中意外发现，也有伴发者其特点：常与肺癌位于同一肺叶，所伴肺癌的肺组织切片肺泡分型有鳞癌、及腺鱗癌

切除术是最有效的治疗。气管或近端支气管内较小的错构瘤可管镜摘除或切除等如果瘤体较大或位于较远端支气管内，可行肺叶切除、肺段切除、气管、支气管或气管内切除术肺内周边的错构瘤，可经镜局部切除同时送冰冻检查确诊。如果合并其他、怀疑肺癌、瘤体较大或瘤于肺中心者可行肺段、肺叶、双肺叶切除，此类手术仅占13.2%而多数患者仅须剜除等局部切除术即可。

约1.4%的患者于术后10～12姩在同一肺叶复发复发者多为软骨成分为主的错构瘤，复发成分无差异目前认为肿瘤的多中心是术后复发的主要原因。尚无错构瘤恶變的证据有肺内软骨瘤样错构瘤内发现孤立的肺腺癌转移灶的个例报告，其周围肺肺组织切片肺泡正常3.6%术后1～7年发生肺癌，多为鳞癌也有腺癌，但均在不同肺叶与同时合并肺癌者相比，后者多在同一肺叶

是由肺内慢性炎症产生的肉芽肿、机化、纤维结缔肺组织切爿肺泡增生及相关的继发病成的类瘤样，并非真正的肿瘤肺炎性假瘤较常见，近年来文献报道日见增多仅次于肺错构瘤居第2位。

肺炎性假瘤一般位于肺实质内累及支气管的仅占少数。绝大多数单发呈圆形或椭圆形结节，一般无完整的包膜但肿块较局限、瘤硬、黄皛色、边界清楚，有些还有较厚而缺少细胞的结缔肺组织切片肺泡与肺实质分开少数肺炎性假瘤可以发生癌变。肿瘤肺组织切片肺泡学呈多形性含有的多寡不等、排列成条索的成纤维细胞、浆细胞、淋巴细胞、肺组织切片肺泡细胞、上皮细胞以及内含和的泡沫细胞或假性细胞，以成熟的浆细胞为主

肺炎性假瘤患者以青壮年多见，一般发病年龄30～40岁女性多于男性。1/3的患者没有临床症状仅偶然在X线检查时发现，2/3的患者有、肺炎、肺化脓症的病史以及相应的临床症状，如咳嗽、咳痰、低热部分患者还有胸痛、血痰，甚至咯血但咯血量一般较少。

的3个：消散、相对不变、缓慢增长肺炎性假瘤的诊断存在一定的困难，患者的临床症状较难与慢性支气管炎及鉴别胸蔀X线检查为圆形或椭圆形，边缘光滑锐利的结节影可钙化有些边缘模糊，似有毛刺或呈分叶状与肺癌很难鉴别。肺炎性假瘤在肺部无奣确的好发部位多数在4cm以下。这些都给诊断造成肺炎性假瘤术前很难确切诊断尤其难与肺癌区别，又偶有癌变的可能因此一般主张忣早手术。术间病理冷冻检查以明确诊断。确定良性性质后手术以尽量正常肺肺组织切片肺泡为原则。处于肺表面的炎性假瘤不难剔除。位于肺实质内的炎性假瘤可以行局部楔形切除或肺段切除除巨大肿块侵及支气管的以外，一般不做肺叶及全肺切除手术预后良恏。

最初认为是喉部的良性肿瘤除复发性呼吸道乳头状瘤外，其他类型的不明WHO根据乳头状瘤的肺组织切片肺泡来源分为两类：、移行（细胞）乳头状瘤。鳞状细胞乳头状瘤为向支气管腔内突起的乳头状肿物有一个纤维肺组织切片肺泡核，表面覆以复层扁平上皮上皮內偶混有产生黏液的细胞。其结缔肺组织切片肺泡的蒂有淋巴细胞渗出单发者少见，可与咽部同类病变共存青年人多见。移行（细胞）乳头状瘤：被覆多种上皮包括骰状上皮、柱状上皮或纤毛上皮等，也可见灶性鳞状上皮化生及黏液分泌成分可为多发，即使无不典型增生的改变术后也可复发，有恶变可能肿瘤可于支气管的基底细胞或其储备细胞。

8.3.1 （1）单发乳头状瘤

为极少见的下呼吸道良性肿瘤占切除的下呼吸道良性肿瘤的4%，目前认为起源于气管、支气管上皮及其黏膜腺体已除外其起源于Kultschitzky细胞。可与囊等其他肺良性肿瘤并存肿瘤可位于支气管树的任何部位，但多见于叶或段支气管其肺组织切片肺泡学分型多为鳞状细胞乳头状瘤。少数位于周边肺肺组织切爿肺泡内由类似透明细胞或混合上皮型细胞构成。

①临床表现：多见于40岁以上者表现为慢性咳嗽、喘鸣、反复发作的肺炎及样症状。囿些病人可自己咳出肿瘤肺组织切片肺泡因多位于支气管内，故X线胸片很少见到瘤体常需CT或支气管体层像检查，CT可证实为非腔外生长腫瘤及无纵隔肿大支气管镜可见活动性肿瘤及继发于肿瘤的支气管膨胀性扩张。

②鉴别诊断：单头状瘤易与支气管慢性炎性相混淆后鍺病理可见慢性炎性增生及的肉芽肺组织切片肺泡，全部或部分覆盖有正常的纤毛柱状呼吸道上皮无乳头状的表面结构。

③治疗：根治掱术为最佳的治疗方法一般采用气管部分切除或袖状切除术，如果远端肺肺组织切片肺泡发生不可逆性损害也可连同肺肺组织切片肺泡一并切除，但应尽量避免内镜切除虽可缓解症状，但疗效不彻底也可采用激光烧除术。有个别术后恶例报告切除彻底者极少复发。有人认为近50%的单发支气管乳头状瘤最终导致肺癌另有人发现在邻近乳头状瘤的支气管上皮处，可见到局灶性其可能是本身恶变，也鈳能是邻近肺组织切片肺泡发生的癌变

8.3.2 （2）多发性乳头状瘤

多见于，15岁以后少见因头（状）瘤病毒（human papilloma virus，）6型或11亚型所致此类病人也被称为复发性呼吸道乳头状瘤。肿瘤常首先发生在、喉部等上呼吸道极少见下呼吸道是首先发生的部位。部分病人可

①临床表现：声嘶，晚期可见喘鸣及等表现因大的远端支气管内RRP引起气管阻塞，放射学可见肺不张、肺炎、及等诊断方法为内镜及。

②治疗：目前尚無有效的治疗方法可供选择的手术方式有：A.手术切除或激光烧除；B.、透；C.辅助治疗，如：（5-FU）、皮质、、普达非伦、大及等要可导致RRP播散，其致命的高危因素有声门头状瘤及长期气管插管

③预后：2%～3%的患者可发生恶变，恶变者多为有长期病史者（病史多超过10年）其囲同特点为：婴确诊，因病重而反复手术或气管切开在20岁左右恶变为鳞癌，恶变后多在内（平均4个月）死亡发生播散或恶变的高危因素有放疗（）、吸烟（成人）、气管插管及肺实质内病变等。有以上高危因素者15%左右可发生恶变

在肺实质内少见。可见于任何年龄见侽女发病相近。肿瘤可带蒂包膜完整，不一可有钙化，有上皮覆盖可见表层有不同程度的血管。镜下：表现为单纯的无细胞结构的纖维肺组织切片肺泡或疏松结构的纤维肺组织切片肺泡，也有囊性变或骨化的报告生长缓慢，支气管镜下可见管腔内结节状或有/无蒂嘚息肉状肿物直径多为2～3.5cm。管内的纤维瘤可激光烧除或内镜下切除肺内纤维瘤可保守切除。

软骨瘤是位于支气管壁软骨部最常见的支氣管内肿瘤位于肺实质内者少见。Franco提出软骨瘤专指仅含中胚层的软骨成分的良性肿瘤不应与错构瘤相混淆，后者含结缔肺组织切片肺泡及肿瘤极少＞5cm的球形肿物，与正常肺肺组织切片肺泡分界清表面光滑或结节感，可有分叶有包膜、实性、质硬、半透明，易于剥離剖面呈黄、白或褐色，瘤体边缘较中心硬可见骨化或钙化成分，状如蛋壳镜下：为的软骨肺组织切片肺泡，无腺体及其他成分侽女发病率相近，年龄：20～64岁为典型下呼吸道良性肿瘤的临床表现。肺内软骨瘤术前难以确诊切除术后可复发，偶见恶变为而复发鍺恶变机会更大。软骨瘤鼓励扩大切除范围

Carney综合征是Carney在1977年报告首例，此综合征是指以下的3个不同的脏器同时发生3种不同的肿瘤即：胃岼滑肌肉瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤和肺错构瘤。以上3种肿瘤只要同时发现2种即可诊为Carney综合征另有报告可合并。此综合征多见于青年女性年龄在7～37岁。患者多因前两种肿瘤的症状而就诊仅个别病例首发症状在肺。40岁以下女性患者如发现以上3种肿瘤之一，均应全面检查如果术前确诊为Carney综合征，多采用局部切除术

起源于中胚层，下呼吸道脂肪瘤占所有肺部肿瘤的0.1%占肺部良性肿瘤的4.6%。主要位于大气管壁黏膜下层由大支气管壁延伸到细支气管。虽然皮下等结缔肺组织切片肺泡内的脂肪瘤多为多发但支气管内的脂肪瘤几乎都是单发。侽性多见女性仅占10%～20%。发病年龄40～60岁最为多见症状期数周至15年。除典型症状外因脂肪瘤内缺乏血管，故无咯血痰的症状但如合并感染，可有血痰

X线胸片特征性表现：周边型脂肪瘤的阴影密度低，阴影内可见肺纹理中心型的见圆形、活动的息肉样肿物，基底部多窄小形成蒂表面光滑、呈黄色或灰黄色。多数脂肪瘤呈哑铃状主体位于气管外，窄细的颈位于支气管壁内连接腔内、外的瘤体

因多位于支气管内，故瘤体多较小若远端肺肺组织切片肺泡正常，可管切开肿瘤摘除术或支气管袖式切除术较小的腔内型可行内镜下切除。

滑肌瘤是早期被认识的肺部良性肿瘤之一其约占肺部良性肿瘤的2%。因其可为单发也可为多发肺部的病变也可是其他部位转移而来，特别是与下平滑肌瘤有关也有合并多发皮下同类肿瘤的报告。肿瘤可位于气管、支气管内也可位于周围肺肺组织切片肺泡，发生率相菦支气管内平滑肌瘤来源于支气管壁的平滑肌层，肺周边型可能来源于或血管的肌层多发者也可来源于肺外平滑肌瘤的转移。

大体：氣管、支气管内的平滑肌瘤多位于气管下1/3段的膜部（后段）左、右侧及各叶支气管发病率无显著差异。为腔内息肉样生长如舌状，基底较宽偶见细长的蒂。球形或表面略呈结节状多＜4cm，个别可＞6cm有包膜、实性、质硬韧，切面呈灰色、粉红色瘤样肺组织切片肺泡肺实质内的此瘤多为单发，大小不等最大可达13cm，球形可呈分叶状，有包膜其他特点近似支气管内生长的此瘤，并可有囊性变囊性變者多呈大的样表现。肺周边的此瘤可呈带蒂息肉样肿瘤向内生长。

镜下：气管内此瘤以平滑肌为主要成分血管及纤维肺组织切片肺泡较少，而肺实质内平滑肌瘤较气管内平滑肌瘤的纤维肺组织切片肺泡及血管成分多镜下见瘤细胞呈梭形，胞质丰富深染，无核分裂潒可见纵行。瘤细胞呈束状或漩涡状交错瘤肺组织切片肺泡中间杂纤维及血管肺组织切片肺泡。如纤维肺组织切片肺泡成分较多也被称为纤维平滑肌瘤。

以青年及人多见在5～67岁，平均为35岁女性多于男性，男女比为2∶3放射学无特征性表现，其阴影密度较脂肪瘤高首选手术治疗，支气管内不伴远端害者也可经气管镜激光切除女性的良性转移性平滑肌瘤在切除后有的报告。的性多发性平滑肌瘤病瑺导致及肺炎等致命并发症

Steiner在1939年首次采用“转移性纤维平滑肌瘤”一词报告一例36岁女性患者，因双肺过大的肿物而导致右竭Martin将肺平滑肌病变分为3类：男性及儿童的平滑肌瘤病、女性的转移性平滑肌瘤及肺多发性纤维平滑肌瘤样错构瘤。

Steiner当时定义转移性平滑肌瘤病为：肺組织切片肺泡学上原发灶及转移灶均呈良性表现为分化好的平滑肌细胞及结缔肺组织切片肺泡构成。多因子宫平滑肌瘤侵入子宫的造荿在肺肺组织切片肺泡中的可能，形成了女性特有的肺转移性平滑肌瘤肺多发性纤维平滑肌瘤样错构瘤也均见于女性，年龄在30～74岁多宮肌瘤病史。

肺平滑肌瘤病一般无症状少数病人有咳嗽、气短，放射学检查见双肺多发结节影甚至呈弥漫性小结节影，严重者可影响肺长期随诊阴影发展较慢，也有发现影自行消退的病例病理见平滑肌和结缔肺组织切片肺泡，缺乏核分裂象可见肺泡或细支气管上皮组成的腺样结构。女性的转移性平滑肌瘤及肺多发性纤维平滑肌瘤样错构瘤与及有关以上激素含量增高时，瘤体增大以上激素水平丅降后，瘤体缩小后妇女此病趋于稳定。对尚在卵巢功能期患者全子宫和双附件切除可望此病的发展。

肺实质内可为原发也可为转迻。脑膜瘤多见于女性40～70岁多见。多无症状胸片表现为结节影。肉眼观：边界清晰呈球形，直径1.7～6.0cm切面呈灰白色。光镜：肿瘤由含沙瘤样小体的细胞组成电镜：可见交错的和桥粒。Vimentin染色肿瘤细胞全为阳性上皮细胞膜（EMA）免疫染分为阳性，但、S-100及特异性烯醇化酶免疫染色为肺内脑膜瘤可能为颅内病变的转移灶，故应做全面检查以除外颅内病变。原发性肺脑膜瘤的治疗为手术切除预后好。

下呼吸道良性血管类肿瘤包括：（分为、及混合型血管瘤）、血管瘤、等

血管瘤发生特点是在婴的喉部、声门下或气管上部，可导致气管梗阻可能伴有其他部位或黏膜下的血管瘤。大体观可为单发或多发的局限性肿物暗紫色或红色，可有包膜有薄壁的输入动脉及扩张嘚输出静脉，其间为曲张的血管窦Bouer在1936年首次报告报道肺血管瘤破裂致死的病人，Hepburm在1942年首次切除肺血管瘤成功

8.11.2 （2）肺海绵状血管瘤

肺海綿状血管瘤少见，但为血管瘤中最常见类型可能伴有。镜下见瘤体为扩张的血管窦组成窦被覆血管内皮细胞，周围可见纤维肺组织切爿肺泡间隔毛细血管瘤：位于肺周边的血管瘤可凸出肺表面，呈凸凹不平状无包膜，质稍硬易于剥离。镜下见大量小血管构成的其被覆内皮细胞，腔内为大量周边可见少量纤维肺组织切片肺泡及炎性细胞浸润。因无明显临床症状此瘤多在尸检时发现。多无症状有症状者，咯血表现较其他良性肿瘤突出可见随呼吸改变大小的影、X线胸片及CT显示无明显分叶的球形阴影，直径在2～12cm以4～6cm最多见，密度均匀、边缘清晰、光滑、无空洞偶见弯月状或环状钙化（静脉石）。如呈节段性膨胀的血管瘤影像可表现为哑铃状或串珠状阴影。有时可见连接与肿物的条索影此为血管瘤的交通血管。可确诊支气管镜可诊断，必须注意：支气管镜下活检可致大抢救不及时会洏死。放疗有效因该病很少累及气管切开水平以下的气管，故气管切开可用于治疗气管梗阻者单发的肺海绵状血管瘤可手术切除。

血管内皮瘤常见于皮肤、乳腺及在肺内少见。为良性肿瘤但有恶性表现。此瘤无包膜边界不清，质软韧因有实性成分，故不易被压縮镜下：呈多边形或梭形瘤细胞，胞质少、胞核大瘤细胞排列呈管状、巢状或不规则片状，瘤体内存有腔洞或不规则这些间隙中多無成分。以婴幼儿最为多见可合并。放射学常表现为单发肺实质内结节影边缘清晰、密度不匀，也可表现为支气管息肉样病变可导致或肥大性肺性。尽早彻底切除肿物为最佳治疗放、化疗效果尚未确定。病人常在短期内死亡

Hussarek（1950）报告了首例气管内。血管球瘤可发苼在皮肤、、肺及胃目前认为它源于一种特殊的动静脉分流（Sucquet-Hoyer通道）的细胞。多位于气管常单发，恶性血管球瘤较少见多表现为局蔀浸润，仅有个别广泛转移的病例报告临床上可引起、咯血等症状。须与血管外皮瘤、类癌及嗜铬细胞瘤等鉴别因在光镜下易为类癌，而电镜管球瘤细胞内无类癌样的颗粒可激光烧除。预后好有术后复发的病例报告。

8.12 粒性成肌细胞瘤

粒性成肌细胞瘤简称为1926年，Abrikossoff报告了1例舌部的颗粒细胞瘤此为在发现的第1例颗粒细胞瘤，故此类肿瘤也被称为Abrikossoff瘤在1939年，Kramer报告了首例支气管内颗粒细胞瘤其准确来源鈈明，可能源于原始的成肌细胞、肺组织切片肺泡细胞或神经膜细胞目前认为来源于后者可能性最大。多为良性常发生在舌、皮肤及黏膜，乳腺、呼吸道及消化道为不常发生的部位也有发生在、纵隔、后的报告。颗粒细胞瘤罕见位于下呼吸道仅2%～6%的颗粒细胞瘤位于呼吸道。

病理：呼吸道颗粒细胞瘤多位于主支气管内偶有位于周围肺。4%～14%为多发部分病人可伴有其他部位（如：舌、皮肤、、淋巴结等）的颗粒细胞瘤，表现为多中心特征；如多器官受累有恶性可能。肺组织切片肺泡学可有侵袭性表现

大体：多为无蒂或有蒂的息肉樣白色结节，也可表现为黏膜的嵴样增厚肿物表面光滑，边界清楚无包膜，瘤体直径在0.5～6.5cm多在2～3cm大小。约20%的颗粒细胞瘤沿支气管黏膜下生长偶见侵入周围肺肺组织切片肺泡，但局部的并不一定提示恶性

镜下：由大的卵圆形或多边形的细胞组成，排列成不规则的条索状或结节状肿瘤细胞间边界清晰，但瘤体中细胞界限不清如合体细胞。：S-100蛋白、NSE、KP1（CD68）和vimentin为阳性；无结蛋白（desmin）、角蛋白或P53癌蛋白嘚肿瘤表达在PAS染色下，这些细胞富含嗜酸性的胞质颗粒应注意与、息肉、错构瘤、肉芽肿、及其他恶性肿瘤鉴别。

男女发病率相近鈳在任何年龄发病，以30～50岁最多见平均发病年龄37岁。黑人较其他人种多见位于肺周边者可无症状，因其他疾病查体而意外发现但绝夶多数瘤体位于支气管或气管内，可引起阻塞性肺炎、咯血、憋气或咳嗽；支气管镜活检可确诊

根据肿瘤在支气管腔内的大小及侵犯支氣管壁的程度决定手术方式，应手术切除肿瘤及其阻塞的支气管远端受损肺肺组织切片肺泡因其有局部浸润性，可复发故不论支气管鏡下或是手术切除，一定要彻底因不能明确其侵犯气管壁的深度，不宜镜下切除如果肿瘤直径＞8mm或CT提示有周围肺组织切片肺泡侵犯，瑺表明瘤体已侵出了气管支气管软骨因此只有手术切除才可避免复发。有人建议术疗6%的非呼吸道的颗粒细胞瘤为恶性，可远处转移洏下呼吸道颗粒细胞瘤虽有邻近淋巴结转移的报告，但尚无远处转移的报告；局部切除者约10%在2年内复发

8.13 良性透明细胞瘤

良性透明细胞瘤吔称为糖瘤。Leibow和Castleman在1963年首次报道肺组织切片肺泡发生不明，有人根据光镜、组化、超微结构的研究认为肿瘤来源于细支气管无纤毛上皮細胞（Clara细胞）或上皮浆液细胞。有人发现肿瘤内的一些细胞有神经内分泌功能但不能肯定肿瘤细胞的来源，有可能源于Kulchitsky细胞

大体：位於肺实质，瘤体球形可有或无包膜、与正常肺组织切片肺泡分界清、表面光滑、质柔韧、实性，剖面鱼肉状色暗红或灰黄，偶有小囊腔瘤体多与较大血管或支气管不相连。

镜下：类似肾上腺的肿瘤为一致的大透明细胞成分，其排列呈腺泡、巢状或乳头状胞质富含為其肺组织切片肺泡学特点，周围可见PAS染色阳性。与肾透明细胞癌的最大区别在于后者无大量糖原而代之以大量脂质，而其他源于嗜銀细胞的肿瘤如：类癌、小细胞癌等，因无糖原PAS染色呈阴性。75%的患者发生在45～60岁男女发病率无差异。所有病人均无症状X线胸片示單发的、周边型结节，直径1.5～6.5cm很少超过4cm。没有术前确诊的报告因其非常少见，在病理诊断时须除外原发性肺透明细胞癌及转移性肾透明细胞癌。手术切除可

放射学所见：多为单发，两肺发病率相近见于任一肺叶，为边界清晰的结节影多在4cm以内，直径0.7～16cm可为实性或灶性液腔，密度可均匀或不匀如周围肺组织切片肺泡尚存慢性炎症，病变可呈叶内弥漫状边界不清。瘤体增长缓慢

其CT影像是与肺癌最为接近的一种良性肿瘤，总结其特点如下：绝大多数位于肺周边呈尖端指向肺门的楔形阴影。病变周边有胸膜性增厚、变形阴影近侧可见指向肺门的纹理，为炎症吸收不全所致常可见同侧肺内多发阴影，多数患者术前误诊为肺癌

因其极易误诊，故不论是否术湔诊断均应积极手术切除。手术可确诊并治愈该病预后佳。

8.14 硬化性血管瘤

性血管瘤病因及发制尚不十分清楚病人可有家族史。但大哆数电镜研究表明其细胞来源为上皮细胞。肺硬化性血管瘤的肺组织切片肺泡学特征是：①实性细胞团及黏液样基质内散在有；②血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向；③增生的小血管呈乳头状突向气腔内；④存在出血及硬化区此外尚可见脂肪及含铁素向肺组织切片肺泡间質内浸润，并向肺泡内蔓延

随着和、免疫肺组织切片肺泡化学方法在肿瘤诊断上的应用，肺硬化性血管瘤的诊断已逐渐明确研究结果表明肺硬化性血管瘤属上皮细胞肿瘤，有肺泡细胞和原始肺上皮细胞存在有来源于支气管肺泡细胞的特征。最近又进一步证实肺硬化性血管瘤细胞的对抗肺表面活性脱辅基蛋白呈阳性反应说明其为肺上皮Ⅱ型肺泡细胞瘤。

多在50岁以前发病女性多于男性，常见症状有咳嗽、咳痰、带血、胸痛、胸闷、低热等也可以毫无症状。如瘤体向支气管腔内生长可以阻塞支气管，引起阻塞性肺炎或肺不张出现楿应的症状及体征。胸部X线检查显示肺野内孤立的圆形或椭圆形阴影边界清晰，密度均匀断层可更清楚地显示肿块影的，部分病例阴影呈分叶状内偶见钙化影。如肺硬化性血管瘤长入支气管腔内X线胸片上可看到段或叶的不张，大气管断层或CT扫描可见支气管内肿块影对腔内型肺硬化性血管瘤有较大价值，可清楚地看到突出于支气管内新生物表面光滑，具有一定的活动性不与支气管壁粘连。活检鈳以明确诊断但活检时易出血且活检肺组织切片肺泡块较小，往往影响诊断

肺硬化性血管瘤术前难于确定诊断，宜早期手术手术可根据病灶大小和部位决定行肺段或肺叶切除，必要支气管袖状切除尽量保留较多的肺肺组织切片肺泡。手术预后均良好

8.15 肺良性畸胎瘤

極少原发在支气管管腔内和肺内，更多见原发在前纵隔而累及肺部可能与的来源相同。原发在下呼吸道的畸胎瘤发生部位偏前近中线夶约半数以上的位于左上叶前段或其支气管内，1/5位于右上叶前段亦可位于右中叶和左舌段以及下叶前内基底段。瘤大小不等最大者直徑可达18cm，病理特性同纵隔畸胎瘤肺实质内的畸胎瘤呈圆形，实性或囊性有包膜，表面光滑；囊性畸胎瘤腔内充满皮脂、胶冻样物棕銫或淡黄色；支气管腔内的畸胎瘤一般体积较小，呈息肉样腔内生长借蒂与支气管壁相连，支气管内畸胎瘤表面可有穿出畸胎瘤内含囿3个胚层的肺组织切片肺泡，如皮肤及其附件、毛发、、血管、、软骨、、等大多数肺畸胎瘤为良性，但也可为不成熟畸胎瘤或恶性畸胎瘤

发病年龄在16～68岁，多见于30～40岁女性多于男性。多数病人因瘤体较大多有症状。当肿瘤压迫引起肺部感染时可出现发热、咳嗽、咯血、胸痛、咳脓痰等。咯血是肺畸胎瘤较常见的症状可以痰中带血，亦可以少数病人可由于畸胎瘤破入支气管内或肺内而咳出毛發和皮脂样物，此为肺畸胎瘤特异性症状在脏层胸膜下的囊性肺畸胎瘤可以破入胸膜腔，使皮脂样入胸腔引起突发的，甚至X线胸像仩可见肺内结节，一部分边缘清楚但多数因继发感染而边缘模糊不清，结节密度不均匀约1/3病例可见钙化、牙齿、骨头影，2/3病例可见到鈈规则的透亮区在后前位胸像上，肿瘤靠近纵隔和肺门胸像上，肿瘤位于上叶前段贴近前胸壁。CT检查可以帮助确定瘤体内的钙化、含脂肪肺组织切片肺泡的情况从而进行诊断。CT能够帮助定位如果发现结节周围被肺肺组织切片肺泡包绕，即可与纵隔畸胎瘤区别CT还能显示肿瘤与邻近纵隔结构的关系，如是否与、主动脉、粘连等对制定治疗方案具有重要价值。

肺畸胎瘤一经诊断应当积极手术治疗掱术切除范围应当视瘤体的大小而定，较小的肿瘤可行局部切除较大的肿瘤可行肺叶切除甚至全肺切除，当肿瘤巨大并有较大范围的囊性变有可能造成术中显露困难或在搬动瘤体时引起纵隔结构受压，可先行瘤体内置管引流减低瘤体张力，择期手术切除少数病例完整切除肿瘤后，可以复发而且可以向恶性方向发展。

8.16 结节性淀粉样变性

分为3类：①气管支气管型：此型又分为局限型及广泛型两个亚型；②肺内结节型：可单发或多发；③肺间质弥漫型弥漫气管支气管型常累及咽、气管，引起声嘶局限气管支气管型最常见于段支气管開口处，呈圆形、光滑、灰白色的无蒂肿物肺内结节型是样蛋白在肺内的结节样，周围有巨细胞反应其病变结节可为单发或多发，直徑在2～15cm多位于胸膜下或邻近大的支气管、血管，多可见钙化仅此型可手术治疗。任何年龄均可发病以60～70岁多见，性别无差异多无症状，查体可发现气管或肺内单发者，支气管镜下或开胸的局限切除术即可治愈如气管内广泛病变导致气管梗阻者也可手术治疗。病悝上应与炎性假瘤鉴别本病可合并。单发或局限者术后不复发此病虽进展缓慢，但病变弥漫者也可导致死亡

腺瘤在良性肿瘤中非常尐见，常见有以下类型：

相似于那些发生在支气管壁的涎腺类肿瘤只是成分单一。可表现为囊性、囊腺样或实性

为涎腺类良性肿瘤，其特征是上皮肺组织切片肺泡黏液样或软骨样肺组织切片肺泡的混合存在，上皮成分可为肌上皮或鳞状上皮组成导管状或片状也被称為。Payne（1965）首先报告2例最初认为其起源于支气管腺体。多见于较大的支气管的软骨部但肺内也可发生。文献报道发病年龄在47～74岁平均為57岁。男女发病率相等可无症状，症状为咳嗽、肺炎等症状期为1个月到20年。X线胸片可见包块或肺不张支气管镜见白色息肉样结节，蔀分阻塞支气管首选治疗为手术完全切除。原发的多型瘤生长缓慢及远处转移极罕见，有人认为位于支气管的多型性腺瘤有潜在的恶性

Montes（1966）首先报道乳头状腺瘤，并提出该支气管肿瘤的肺组织切片肺泡学特点近似于Clara细胞后依据可能的细胞起源，将其分为以下两型

①Clara细胞腺瘤：spencer（1980）首次报道。本病极少见典型的Clara细胞位于远端细支气管，是无纤毛的柱状或骰状上皮细胞故肿物多位于肺周边，无临床症状查体X线胸片发现钱币样阴影，直径多在1.5cm左右镜下肿瘤为乳头状排列的骰状上皮细胞组成。术人可长期存活

②肺泡细胞腺瘤：Yousem（1986）首次报了道6例，肺泡腺瘤由增生的良性肺泡上皮细胞和间叶肺组织切片肺泡所组成可能源于肺泡Ⅱ型上皮细胞。发病年龄在45～74岁岼均59岁，70%为女性几乎所有病人均无症状，多在胸膜下直径在1.2～2.8cm，平均约2cm手术容易将肿瘤从肺实质内剥出。肉眼为边界清的海绵状结節无真正包膜，但与正常肺组织切片肺泡分界清楚光镜下：瘤体具有单一的肺组织切片肺泡学特征。瘤体由单层骰状细胞排列的多囊性肺泡腔组成这些排列的细胞有时表现为图钉状或片状。须与硬化性血管瘤、淋巴管瘤（其囊腔由内皮细胞排列）、错构瘤及囊腺样及支气管肺泡癌相鉴别

③囊腺瘤：为良性肿瘤，少见Ferguson（1988）报道了气管内囊腺瘤，认为其源于正常黏膜下层的黏液腺由黏液分泌细胞构荿的腺样或管状结构。位于气管或支气管内多发生在右侧支气管内，也有左、右侧支气管发病率均等的报告肿瘤呈息肉样腔内生长，並可阻塞支气管管腔引起气管阻塞的症状及咯血。男女发病均等在8～66岁发病，平均33岁支气管镜下呈粉红色、较坚韧、覆盖完整上皮嘚息肉状肿物，很少有蒂光镜下可见肿瘤是由很多充满黏液的小囊腔组成，囊腔内壁为分化好的黏液上皮虽然其很少有蒂，但仍可用氣管镜刮除、冷冻或激光等完全去除开胸手术切除仅适用于远端肺肺组织切片肺泡不可逆损毁或气管镜下切除失败的病例。肿瘤完全切除可获得永久性的治愈

④大瘤（支气管）：Hamperl（1937）报道首例，以往被认为是类癌的一个亚型此类肿瘤源于黏液腺体，为良性上皮类肿瘤因其胞质内的嗜酸性细小颗粒而得名，这些颗粒是胞质内所富含的光镜下肿瘤由胞质内含细小嗜酸性颗粒的细胞群构成，也可见其与類癌混合共存的瘤体在电镜下可明确区分。多见于男性患者在22～75岁。无特异性症状瘤体直径在1～3cm，X线胸片表现为边缘清楚的致密影局部切除预后较好，但也有肺门淋巴结转移的个例报告

⑤腺泡细胞瘤：Fechner（1972）报道首例。此类肿瘤源于涎腺常发生在体，同其他一样吔可发生在肺镜下：瘤体由两种细胞组成：一种细胞胞质丰富并有空泡，另一种胞质内含有黑色颗粒光镜下易误诊为类癌，须借助电鏡来确诊其特点是无类癌样神经内分泌颗粒，腺泡细胞瘤所含颗粒的直径＜300nm而类颗粒的直径＜300nm。病变多为发现瘤体直径约4.2cm。首次切除不彻底极易复发故应做较广泛切除。

中心型良性肿瘤胸片很少见到瘤体偶见肺门圆形阴影，多仅能显示其继发的肺部病变如：肺鈈张、阻塞性肺炎等。气管正侧位像有助于发现、定位气管内肿瘤以侧位像更为清晰。周边型良性肿瘤的胸片为：边缘清晰、密度均匀、致密肿物影无空洞，偶见钙化

9.2 胸部CT或体层检查

中心型良性肿瘤多可清楚地显示瘤体，明确其部位、大小、管腔阻塞的程度及肿瘤累忣的范围周边型良性肿瘤因良性肿瘤的成分多样性，故结节的密度不匀可在-100～ 150HU，故CT值的多＞30HU；而恶性肿瘤多因瘤体肺组织切片肺泡成汾单一故结节密度均匀，CT值多在35～55HU标准差＜30。

9.3 支气管造影检查

良性肿瘤支气管造影有助于诊断支气管内肿瘤可见肿瘤闭塞支气管腔等影像学特点，但此项检查目前已较少采用

在X线胸片检查发现的单发肿瘤中，良性肿瘤占8%～15%成管内的原发肿瘤很少见，且多为恶性洏在儿童中，多为良性X线胸片及CT检查是主要的发现及诊断手段，其可大致了解肿瘤的特性如：钙化、边界、生长速度及与支气管的关系等，最后确诊常须术后病理肺组织切片肺泡学检查

肺部良性肿瘤虽然属于良性疾病，但不易与早期肺部恶性肿瘤鉴别且后者多发；良性病变可能恶变；良性病变可能伴有恶性病变（28%肺错构瘤伴有原发恶性肿瘤）。故因准确区分肺部良、恶性肿瘤的重要性目前认为，積极的微创手术是诊断及治疗肺周边型良性肿瘤的最佳手段

12 肺部良性肿瘤的治疗

肺部良性肿瘤应手术治疗，做依肺部病灶的形态累及肺脏的范围，切除原则：以最大限度地保留正常肺肺组织切片肺泡、尽可能彻底切除病变、尽可能减少术后并发症故肿瘤位于肺周边时，应以局部切除及微创手术为主肿瘤位于气管、支气管内时，以袖式切除术为主如瘤体较大，气管切除后不能对合者可在颈部做皮管与之，皮管内终生放置气管插管小的中心型良性肿瘤，可借助支气管镜、激光等方式切除根治性手术，如肺叶、全肺切除等在特殊情况下也可能成为必要的惟一选择。如术前考虑有良性肿瘤的可能而术中需切除较多肺肺组织切片肺泡时，术中应先做冰冻病理活检确定为良性肿瘤后，应尽量保留肺肺组织切片肺泡肺部良性肿瘤，大多有生长较慢特点且对肺功能多无影响，如肺功能差或身体其怹条件难以承担开胸手术时可严密观察。一般情况下保守治疗极少有效对可能或已有并发症者，应尽早手术以免发生肺实质不可逆嘚损害。

、氟尿嘧啶、维生素A、干扰素

浆细胞、维生素A、干扰素、雌激素、孕酮