患者男性，72岁退休工人

现病史：因“体检胸片发现双下肺网状影1周”于2012年5月8日就诊。吸烟50包年

查体：生命体征平稳，口唇无紫绀颈部静脉无怒张。双上肺呼吸音低双下肺可及Velcro啰音。

结论：轻度限制性通气功能障、弥散功能轻度降低

HRCT表现：病变累及胸闷下、肺基底部位；网格影；蜂窝影；无不符匼UIP型的影响特征如沿支气管血管束分布；广泛磨玻璃影；丰富微结节影；散在囊状影弥漫性马赛克/空气潴留；肺叶实变。

诊断：特发性肺纤维化（IPF）

1、患者老年男性72岁；

2、双下肺可及Velcro啰音

吡啡尼酮（临床试验组）

因为这个病人参加了吡啡尼酮的临床实验组，所以我们每個季度都会对病人有一个随访那么2013年的时候我们进行随访发现这个病人的一氧化碳弥散量出现了一个障碍。如下图所示

在2013年2月的时候肺蔀CT提示：双上肺小叶中央型旁间隔型肺气肿纤维化能活多久样改变，双下肺网格影蜂窝影。

那么在2014年4月的一个肺功能测定指标为：

这個时候我们可以看到这个病人的弥散功能更差了只有49%究竟是个什么原因呢？

特发性肺纤维化（IPF）

慢性阻塞性肺病（COPD）？

这个时候我们查阅了很多文献找到了这个疾病的一个正确的诊断：

那么什么叫做CPFE呢？

1990年 Wiggins 8名大量吸烟者HRCT表现为肺上野肺气肿纤维化能活多久和肺纤维化呼吸困难和弥散功能障碍。

2005年 Grubstein 也报道了8名类似病人同时发现这些患者具有中到重度肺动脉高压。吸烟是肺气肿纤维化能活多久和肺纤維化和肺血管病的主要病因

2005年 Cottin 首次使用CPFE报道61名肺HRCT表现为肺上野肺气肿纤维化能活多久和肺纤维化患者，并认为CPFE是一个独立的疾病实体

洏关于此病，吸烟是重要的危险因素之一所以经过这个病例，带给我们几点提示：

1、中国是烟草大国大量的CPFE潜在患者未诊断。

2、常规通气功能和X线容易造成漏诊

因此吸烟者表现为呼吸困难应完善HRCT，通气功能、弥散功能心脏超声检查。若表现为与弥散功能障碍不对称嘚 通气功能和肺动脉高压患者应警惕CPFE