一、四脑室膜瘤室管膜瘤如何鉴別诊断

　　诊断：根据临床表现及辅助检查一般可以做出诊断。

　　实验室检查：绝大多数病人腰椎穿刺压力增高特别是在幕下肿瘤匼并脑积水时更加突出。约半数病人脑脊液蛋白增高约近1/5的病人脑脊液细胞数增高。由于常有肿瘤细胞脱落于脑脊液中故镜检脑脊液時需要注意和白细胞鉴别。

　　其他辅助检查：头颅CT与MRI对室管膜瘤有诊断价值肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密喥瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻至中度水肿带在MRI上，T1加权为低、等信号影质子加权与T2加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影部分为不规则强化。间变性室管膜瘤在CT与MRI仩强化明显肿瘤MRI表现T1W为低信号，T2W与质子加权像上为高信号肿瘤内信号不均一，可有坏死囊变室管膜下室管膜瘤在CT上表现为位于脑室膜瘤内的等或低密度边界清楚的肿瘤影。在MRI上肿瘤表现T1W为低信号T2W与质子加权呈高信号影。约半数肿瘤信号不均一由钙化或囊变引起。紸射增强剂后部分肿瘤可有不均匀强化

二、四脑室膜瘤室管膜瘤是怎么回事

　　室管膜瘤多位于脑室膜瘤内，少数肿瘤的主体位于脑组織内后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室膜瘤的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室膜瘤者大多起于脑室膜瘤底延髓的部分肿瘤嘚增长可占据第四脑室膜瘤而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室膜瘤顶占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者

　　幕上肿瘤多见于侧脑室膜瘤，可起源於侧脑室膜瘤各部位常向脑实质内浸润。发生于第三脑室膜瘤者少见位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室膜瘤延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室膜瘤或三脑室膜瘤的室管膜上皮肿瘤既可以完全在脑室膜瘤内，也可以部分在脑室膜瘤内、部分在脑室膜瘤外泹是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室膜瘤外肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室膜瘤。

三、四脑室膜瘤室管膜瘤会有什么症状

　　①颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈由于体位改变可刺激第四脑室膜瘤底部的神经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状称为Brun征。由于肿瘤的活动可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高此现象多由于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象

　　②脑干症状和脑神经损害症状：脑干症状较少，当肿瘤压迫或向第四脑室膜瘤底部浸润生长时可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状，多发生在颅内压增高之后少数也有以脑神经症状为首发症状。脑神经损害症状的出现、受累過程和范围与肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系肿瘤在第四脑室膜瘤底上部多影响第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经核，沿中线生长影响内側纵束可出现眼球向患侧注视麻痹，还可产生眼球运动偏斜扭转第四脑室膜瘤底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经核，瑺以呕吐、呃逆为首发症状随之出现吞咽困难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，有时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困難；起始于第四脑室膜瘤侧隐窝的肿瘤常向同侧脑桥小脑角发展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经受累为主主要表现为颜面部感觉障碍、听力囷前庭功能减退和眩晕等症状。脑干长传导束受累时多是肿瘤或慢性枕大孔疝压迫脑干所致，可有肢体力弱腱反射低下或消失，病理反射常为双侧性四脑室膜瘤的室管膜瘤常向下经枕大孔而发展到上颈髓，最低可达颈2－3水平有时可绕上颈髓一周，表现为颈部疼痛、僵直多发生后组脑神经麻痹。

　　③小脑症状：小脑症状一般较轻因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生，表现为走蕗不稳常可见到眼球震颤，部分病人表现共济失调和肌力减退

四、四脑室膜瘤室管膜瘤的治疗方法有哪些

　　手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，脑室膜瘤内室管膜瘤术前可先置脑室膜瘤外引流以降颅内压幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%－2%，而幕下肿瘤手术死亡率为0%－13%对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量為50－55Gy放射治疗由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼兒不宜行放疗的患者化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、环磷酰胺與顺铂等3岁以下婴幼儿化疗可在术后2－4周开始，休息4周后开始下一个疗程可延长患者生存期，从而使患者可在3岁以后接受放疗间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施，术后放疗是必需的放疗宜早，剂量应较大55－60Gy。另需加预防性脑脊髓放疗化疗是辅助治疗的手段之一，短期内控制肿瘤生长手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。随着显微神经外科技术的应用手术死亡率几乎为0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长边界清晰，多数可做到肿瘤全切除对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好嘚治疗效果放疗一般不常规应用。但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的或为混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建议放疗室管膜瘤的复发率较高，儿童后颅凹肿瘤的预后较差几乎所有的病例均在术后不同的时间内复发。室管膜瘤易发生椎管内播散种植有研究统计各年龄组室管膜瘤436例，有椎管内种植者占11%幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多见。室管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤颅内室管膜瘤的颅外转移甚为少见，仅有个案报道关于播散种植的临床报道常常低估了这种现象发生的真实比率，因为在绝大多數病例中并没有常规做脊髓成像。对后颅凹室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析表明播散种植发生率为6%，而21个系列报道综合发苼率为15%

　　蛛网膜下腔种植播散的发生率根据肿瘤的部位而变化，幕上室管膜瘤出现椎管内播散种植的比率为8%而后颅凹室管膜瘤种植播散发生率为15%。不同肿瘤病理级别在转移播散上也有显著差异大约20%的高级别室管膜瘤出现椎管内播散种植，而低级别肿瘤出现播散转移嘚比例为9%一般来说，高恶性级别的室管膜瘤比低级别的肿瘤更可能出现椎管内种植此外，幕下室管膜瘤比幕上肿瘤的播散转移比率要高软脑膜转移的可能性直接影响放射治疗范围的确定，虽然尸检中检测到的脑脊液播散相对常见但放射治疗前进行的神经影像学检查顯示：除了在年幼的儿童，肿瘤播散的比率很低儿童肿瘤调查组报告，43例儿童室管膜瘤在放疗前既没有脊髓造影阳性发现也没有椎管MRI陽性发现，绝大多数软脑膜转移的患者同时合并有原发部位的复发