内容提示：CD4 T淋巴细胞亚群Th9在儿童免疫性血小板减少症发病中的作用及机制(硕士论文)

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特发性CD4+T淋巴细胞减少症(1CL)又称HIV阴性AIDS樣疾病或HIV阴性AIDS样综合征。1989年Daus等首先报告现逐渐增加。本病CD4+细胞减少临床表现类似艾滋病(AIDS)，但无HIV感染证据约1/2左右病人出现皮肤症状。

本病原因尚未明了由于发现时间短，病例少病原学、流行病学未明确，各种学说未得到普遍认可目前仍在探索、观察中。

本病的臨床表现轻重不一轻者没有临床症状，部分病人有类似AIDS相关综合征(ARC)的临床表现特发性CD4+T淋巴细胞减少症的典型表现与AIDS类似，但只有40%病人囿典型的AIDS样症状本病通常的表现有消瘦、疲倦、慢性腹泻、不明原因腹部病变。大约50%的病人出现皮肤症状多数为各种感染的症状，如帶状疱疹、单纯疱疹、疣、传染性软疣、尖锐湿疣、口腔念珠菌病、股癣、皮肤隐球菌病、皮肤脓肿、毛囊炎等亦可有皮肤基底细胞瘤、鳞状细胞癌、Kaposi肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、银屑病、慢性痒疹、湿疹、接触性皮炎、接触性荨麻疹等。此外可发生特发性血小板减少性紫癜等患者可以发生多种条件性感染，如肺外隐球菌病、卡氏肺囊虫病、非典型分枝杆菌病、中枢神经弓形体病、巨细胞病毒性肠炎、巨细胞病毒性视网膜炎、组织胞浆菌病等　　本病严重者可引起死亡，但一般持续稳定可较长时间存活。

根据临床表现及下列各项可以诊斷ICL：①CD4+淋巴细胞减少；2岁、间隔半年、重复2次以上CD4+<0.3×10/L；2岁以内婴幼儿<1×10/L；②CD4+细胞占T淋巴细胞总数<20%；③HIV-1、HIV-2、HTLV-I、HTLV-Ⅱ实验室检查均阴性；④排除其它病原性CD4+细胞下降因素；⑤无免疫缺陷疾病；⑥无药物性CD4+细胞降低原因　　容易和CD4+淋巴细胞减少症混淆而应予鉴别的疾病有：先天性免疫缺陷病，自身免疫病引起细胞免疫功能降低药物性CD4+淋巴细胞减少症，淋巴系统恶性肿瘤及严重细菌和病毒感染引起T细胞功能低下、CD4+細胞减少　　其它需与ICL鉴别的尚有高龄、妊娠、淋巴系统增殖疾病如胸腺瘤等。

由于本病病因及发病机制不明目前尚无特效治疗。对機会感染细菌性可选用敏感抗生素。对真菌性可选用伊曲康唑、氟康唑、制霉菌素、两性霉素B、酮康唑、5-氟胞嘧啶等对病毒性选用α-幹扰素阻止病毒复制，也可选用磷甲酸盐、阿昔洛韦等卡氏肺囊虫肺炎选用复方新诺明、羟乙基磺酸戊双脒。弓浆虫病可用乙胺嘧啶隱孢子虫病可用乙酰螺旋霉素。　提高免疫功能药如γ-干扰素、白细胞介素-2以及胸腺肽、胸腺素等。　一般支持疗法对症治疗。

【摘要】：目的探讨以血小板减尐为主要临床表现的艾滋病(AIDS)患者的临床特点、治疗方法、随访情况及转归方法 10例AIDS患者使用高效抗逆转录病毒治疗(依非韦伦/奈韦拉平+司他夫定+拉米夫定),观察CD4cd4细胞计数低于多少是艾滋病和血小板计数改变情况。结果 10患者治疗后6个月,血小板计数由平均(31.3±18.7)×109/L上升至(138.0±76.0)×109/L;CD4cd4细胞计数低於多少是艾滋病由平均的(170.1±82.9)个/μL上升至(319.9±173.6)个/μL,均有明显改善;无机会性感染及HIV相关的死亡事件出现结论及时开展高效抗逆转录病毒治疗,可囿效改善以血小板减少为主要表现的艾滋病患者的预后及转归。