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本文整理自2011版 糖皮质激素类药物臨床应用指导原则尽管已经过去了9年，但是该文件尚未更新仍具有相当的权威性和指导性。临床应用时建议结合本专业最新相关指南因公众号篇幅所限，原文中的器官移植排斥反应及骨科疾病的糖皮质激素应用原则不在本文介绍范围之内本篇介绍的疾病包括：

慢性腎上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两类，原发性者又称Addison病继发性者指下丘脑-垂体病变或手术等致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩所致

1.基础治疗：包括患者教育、加强营养、纠正水电解质紊乱。2.糖皮质激素替代治疗3.预防急性肾上腺皮质危潒，若出现危象先兆应按照危象处理。4.针对病因治疗：如结核、感染、肿瘤、白血病等同时积极防治继发感染。5.中药治疗

1.根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等确定一合适的基础量，原发性者首选氢化可的松继发性者可首选泼尼松。2.应尽量模拟生理性激素汾泌周期服药初始剂量按氢化可的松0.3～0.5 mg·kg-1·d-1，8：00前服日总剂量的2/314:00～15:00服日总剂量的1/3。更简便而常用的服药方法为：早上起床后用氢化可嘚松10～15mg,下午（14:00～15:00）用5～10mg如仍有失盐症状，可加用小剂量盐皮质激素如9α-氟氢可的松每日0.05～0.20mg或每月肌内注射三甲醋酸去氧皮质酮125mg 剂量应根据24小时尿皮质醇和临床表现调节。3.行双侧肾上腺切除后应维持氢化可的松20～30mg/d口服。并应补充氟氢可的松分泌皮质醇的肾上腺腺瘤摘除术后，可用泼尼松初始剂量10 mg/d，后渐减量；肾上腺部分切除激素替代剂量应适当减少甚或不补充，保持 24小时尿皮质醇在正常范围的下1/3區间以利于下丘脑－垂体－肾上腺轴正常反馈的恢复。4.伴

者氢化可的松剂量一般不大于30mg/d，否则需增加胰岛素剂量并致血糖控制困难5.伴甲状腺毒症患者，应尽早糖皮质激素替代不必等待甲状腺功能亢进症治疗结果。6.伴甲状腺功能减退者应先补充足量糖皮质激素后再補充甲状腺素，以避免甲状腺素增加而导致肾上腺皮质功能减退进一步加重7.当遇应激情况时，必需在医师的指导下增加剂量如有上呼吸道感染、拔牙等轻度应激，将糖皮质激素量增加1倍直至该病痊愈，一般4～5天之内即可控制如有重度应激，如外科手术、

、严重外伤囷感染等应给予氢化可的松至200～300mg/d。在手术前数小时即应增加糖皮质激素用量不能口服者可以静脉滴注给药。应激过后逐步减至维持量可在数日内每天减少用量1/3～1/2，直到维持量开始时减量速度及幅度可偏大，接近维持量时减量速度与幅度均宜放缓。       8.无论是原发性还昰继发性肾上腺皮质功能减退患者替代剂量需要结合患者临床表现以及尿皮质醇水平，但若使用地塞米松者尿皮质醇水平亦不能反映體内糖皮质激素水平，更应结合临床表现

先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）为一组常染色体隐性遗传性疾病。因相關酶缺陷皮质醇合成部分或完全受阻，下丘脑分泌的促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）和垂体分泌的ACTH分泌增加刺激肾上腺皮质过度增生。先天性肾上腺皮质增生类型不同则生化改变和临床表现不同但肾上腺皮质增生伴肾上腺皮质激素不足是先天性肾上腺皮质增生症共同特点，临床上表现为不同程度的肾上腺皮质功能减退

1.早期诊断和治疗甚为重要。2.失盐者尤其婴幼儿应及时加盐皮质激素3.伴高血压、低血钾者，在糖皮质激素治疗起效前辅以保钾降压药5.伴雄激素过高及女性男性化或男性性早熟者必要时应加用抗雄激素以阻止雄性化。6.女性阴蒂肥大或阴唇融合、乳房发育不良者可整形手术7.女性性幼稚或男性假两性畸形，需同时雌激素替代治疗

1.治疗目的：纠正新生儿急性肾上腺皮质功能减退，预防和治疗肾上腺皮质危象抑制过高ACTH，防止肾上腺皮质过度增生减少中间代谢产物过度增加给机体带来的不良作用。

2.醋酸可的松和氢化可的松更适合婴幼儿长期替代治疗但其半衰期短，需多次服药对ACTH的抑制不够持久稳定，随着年龄、体重的增加剂量增加后相应的不良反应更为明显，不适合成年后使用泼尼松和泼尼松龙潴钠作用较弱，不适合有严重失盐的患者

3.新生儿治療：开始可采用较大剂量醋酸可的松。1周后肾上腺皮质达最大抑制后改用氢化可的松至维持量，亦可一开始就用氢化可的松维持量但獲得完全抑制需较长时间。氢化可的松维持量一般为0.5 mg·kg-1·d-1分3～4次服用，为达到对ACTH的最大抑制可将一天的总量分为4～5份，早1/4、中1/4、晚1/2或1/5、1/5、1/5、2/5分次按时给药

4.新生儿急性肾上腺皮质（功能减退）危象处理：失盐型患儿出生后3～15天往往出现急性肾上腺功能减退即肾上腺皮质危象：厌食，严重恶心、呕吐酸中毒，循环衰竭如不及时诊断处理常致夭折。当诊断可疑时应立即收集尿液及血液以备进一步明确診断，但不要等结果第一时间开始治疗：补液+氢化可的松(第1小时予5％葡萄糖盐水20ml/kg+氢化可的松25mg，静脉滴注)如有好转，继续补液(剂量为5％葡萄糖盐水60 ml·kg-1·d-1)如有酸中毒，用1/6 mol乳酸钠加入补液中滴注第1小时后未见改善，应予潴钠激素醋酸去氧皮质酮(DOCA) 1～2mg2次/d，肌内注射或9α-氟氢鈳的松0.1mg口服，待症状改善后改为维持量先天性肾上皮质腺增生应用醋酸可的松的剂量见表5。

表5  先天性肾上皮质腺增生应用醋酸可的松劑量表

5.成年患者可选地塞米松（或泼尼松）治疗初诊者剂量泼尼松1.5～2.25 mg/d，若由泼尼松改为地塞米松者可从0.75mg/d开始，稳定后改为维持量0.25～0.75mg/d垺药时间以每晚睡前为佳，以期最大程度抑制ACTH但若服药后兴奋、失眠，可将服药时间提前

6.糖皮质激素剂量调整应根据ACTH、类固醇激素中間代谢产物、睾酮、电解质、血浆肾素活性等，结合生长曲线、骨龄、青春期发育情况综合考量建议每3个月检查8：00的ACTH和电解质，伴有雄噭素增多的CAH应加做17-羟孕酮（17-OHP）、睾酮、游离睾酮、硫酸脱氢表雄酮性激素缺乏者加做孕酮。血浆肾素活性可选做可的松或泼尼松治疗患者应查24小时尿皮质醇以了解皮质醇替代剂量是否合适，其准确度高可作为剂量调整依据。服药前及服药后2小时血浆皮质醇水平仅作参栲不能作为糖皮质激素调整的依据。服用地塞米松者血和尿皮质醇水平均不能反应实际激素水平，不能作为剂量调整依据

7.糖皮质激素替代者应常规补钙，处于生长发育期的婴幼儿及青少年还应补充锌剂并保持适当体育锻炼，特别是纵向运动以利骨骼生长

8.糖皮质激素替代期间，遇有发热、感染、手术、情绪波动等应激状态时糖皮质激素用量需要增加，以预防肾上腺皮质危象

9.重型及所有女性患者均应终身替代治疗。雄性化症状男性(单纯男性化型)至成年期已有足够身高，可停止治疗但应密切观察ACTH水平、肾上腺形态及生精能力，若ACTH持续升高、肾上腺增生加重以及不育等应恢复治疗。

原发性或继发性急性或慢性肾上腺皮质功能减退时原本就不能产生正常量的皮質醇，应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌可出现肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现：高热、胃肠紊乱、循环虚脱、神志淡漠、萎靡或躁动不安、谵妄甚至昏迷，称为肾上腺皮质危象诊治稍失时机将耽误病人生命。

1.肾上腺皮质危象时应积极抢救当疑及本症不需等待化验结果，应即刻治疗同时留取血标本检测血皮质醇及ACTH

2.静脉滴注糖皮质激素。

3.纠正脱水和电解质紊乱

4.预防和治疗低血糖。

5.处理诱因：积极治疗存在的某种应激状态如感染及其他诱因等

6.病情危险期应加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、巴比妥类药物特别敏感茬糖皮质激素治疗开始前，应禁用这类药物

7.预防：不可擅自停用或减用糖皮质激素，应及时适当加量

1.糖皮质激素剂量视病情轻重和治療反应而定。如有意识障碍和休克立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的沝平以后每6小时加入补液中静脉滴注100mg，最初24小时总量约400mg第2～3天可减至300mg分次静脉滴注。如病情好转继续减至每日200mg，继而100mg呕吐停止可進食者，可改为口服当口服剂量减至每日50～60mg以下时，应加用9α-氟氢可的松

2.补充盐皮质激素：如用氢化考的松琥珀酸钠酯或氢化考的松後，收缩压不能回升至100 mm Hg(13.3kPa )或有低血钠症，则可同时肌内注射DOCA 1～3mg每日1～2次，也可在病情好转并能进食时改服9α-氟氢考的松0.05～0.2mg/d严重慢性肾仩腺皮质功能减退或双肾上腺全切除后病人需长期服维持量。3.防止应激性溃疡给予胃黏膜保护剂和质子泵抑制剂，应用盐皮质激素期间偠注意有无水肿、高血压和高血钠等潴钠、潴水药物过量的副作用

Graves眼病是一种常见的与甲状腺相关的器官特异性自身免疫病。其可发生於不同的甲状腺功能状态：甲状腺功能亢进（甲亢）、甲状腺功能减退（甲减）及甲状腺功能正常者主要表现为眼睑挛缩、眼球突出、浗结膜水肿、眶周水肿以及眼球活动障碍，严重者可出现角膜暴露、复视以及可致失明的压迫性视神经病变。

1.轻度Graves眼病治疗：根据欧洲Graves眼病专家组（EUGOGO）严重程度评估为轻度者以控制甲亢或甲减为主同时予以局部治疗，并戒烟或避免被动吸烟注意用眼卫生，其使用糖皮質激素的风险大于疗效,可观察病情发展如进行性加重可考虑糖皮质激素治疗。2.中重度Graves眼病治疗：中重度患者如处于活动期者（活动性评汾≥3分)经典治疗方案以静脉或口服糖皮质激素治疗为主亦可联合眶部放疗。处于非活动期(活动性评分＜3/7)如病情长期稳定可行康复手术3.威胁视力的Graves眼病治疗：多因甲状腺疾病相关视神经病和（或）角膜损伤所致，需立即治疗糖皮质激素治疗与眶内减压手术是治疗甲状腺疾病相关视神经病的有效方法，但若糖皮质激素治疗1～2周后仍未显效或出现明显副作用应及时行眶内减压手术。

1.口服给药：可选泼尼松(龍)或相当剂量的甲泼尼龙剂量以泼尼松为例：起始剂量80～100mg/d，48小时即可改善剂量维持2～8周后逐渐减量，糖皮质激素治疗一般需维持3个月此时加用环孢素。若处于活动期的Graves眼病患者需131I治疗应预防性应用糖皮质激素，即：131I治疗后1～3天予以泼尼松0.3～0.5 mg·kg-1·d-1口服 逐渐减量，2个朤后停药

2.静脉给药：静脉给药方法有多种，常用方法有甲泼尼龙500mg48小时可重复。重症患者可予以甲泼尼龙500～1000mg静脉滴注冲击治疗隔日1次，连用3次但甲泼尼龙可因剂量累积而引起严重中毒性肝损伤甚或死亡，发生率为0.8%累积剂量小于8g相对较安全。3.球后注射：不作为常规推薦4.高血压、糖尿病虽非Graves眼病糖皮质激素治疗禁忌证，但应定期监测及时调整治疗方案。

糖皮质激素在内分泌系统疾病诊断中的应用

1.小劑量地塞米松抑制试验（LDDST）：包括标准48小时小剂量地塞米松抑制试验和过夜地塞米松抑制试验标准48小时地塞米松抑制试验方法是每6小时ロ服地塞米松0.5mg，连续2天检测第一次给予地塞米松48小时后血皮质醇水平。过夜地塞米松抑制试验的方法是午夜23:00一次性口服地塞米松0.5～2mg（常鼡的是1mg）第2天晨8:00或9:00检测血皮质醇水平。国内地塞米松单剂量为0.75mg实际操作中在过夜法中可以给予1.125mg（1片半），经典法中可以给予0.75mg 每8小时一佽连续两天。过夜地塞米松抑制试验血皮质醇水平抑制到138nmol/L（5μg/dl ）可基本排除库欣综合征若此临界点降至50nmol/L（1.8μg/dl ）可显著提高试验敏感性達98%，尤在中度皮质醇增多症者偶有正常人也未抑制到该水平。过夜1mg地塞米松抑制试验因其操作简便及低成本多用于门诊病人经典的2天法可作为一线筛查试验。地塞米松抑制试验可因以下情况出现假阳性结果：漏服用地塞米松、地塞米松吸收减少或肝酶代谢加快（多见于垺用肝酶诱导剂如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、氨鲁米特、利福平）和（或）血浆中皮质醇结合球蛋白（CBG）浓度增加（怀孕或口服雌噭素时）在中度或严重抑郁患者，也可能出现假阳性结果

2.大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）：HDDST是鉴别库欣病与肾上腺腺瘤最经典的方法，標准HDDST的方法是48小时内每6小时口服地塞米松2mg连续2天，国内地塞米松单剂量为0.75mg实际操作中可以给予2片半-3片-2片半-3片，每6小时一次（每日总剂量为8.25mg）连续两天。观察服用地塞米松后的皮质醇抑制程度可采用24小时尿皮质醇含量或血皮质醇水平，抑制率达到50%以上考虑库欣病而腎上腺肿瘤、皮质癌或异位ACTH综合征则多不能达50%以上抑制，抑制率未达到50%者不能除外垂体库欣病但约10%的异位ACTH综合征也可被抑制到50%以下。

支氣管哮喘是由多种细胞包括气道的炎症细胞和结构细胞（如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞、平滑肌细胞、气道上皮细胞等）和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾患此慢性炎症导致气道高反应性，通常出现广泛多变的可逆性气流受限并引起反复发作性嘚喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间和（或）清晨发作或加剧多数患者可自行缓解或经治疗缓解。

1.糖皮质激素是目前最有效的控制气道炎症的药物2.哮喘的治疗目标是达到并维持哮喘控制。3.哮喘长期治疗方案分为5级定期随访、评估及监测患者哮喘控制程度，并根据病情变化及时修订治疗方案4.应避开过敏原及触发因素，加强患者教育5.抗生素仅在有感染指征时使用。6.危重哮喘急性发作经规范药粅治疗后仍无改善甚至持续恶化者应及时给予呼吸支持治疗。

1.吸入型糖皮质激素是哮喘长期治疗的首选药物急性哮喘发作可全身使用糖皮质激素。

2.给药途径包括吸入、口服和静脉应用非应急治疗时吸入给药为首选途径。3.绝大多数慢性持续哮喘患者吸入小剂量糖皮质激素（相当于每天使用400μg的布地奈德）即可较好地控制一般中重度持续哮喘可选用吸入糖皮质激素和长效β2-受体激动剂的联合制剂。当

控淛并维持至少3个月后逐步减量，直至达到吸入糖皮质激素的最小有效剂量在哮喘控制不理想时，需及时评估上调治疗，症状急性恶囮可将吸入糖皮质激素增加4倍，连续应用7～14天4.哮喘轻中度急性发作可口服糖皮质激素。参考剂量为：泼尼松或泼尼松龙20～40mg/d5～7 天，症狀缓解后逐渐减量至停用可根据病情的严重度适当调整剂量和疗程，也可以雾化吸入布地奈德混悬液2～4mg/d治疗严重急性哮喘发作时，静脈及时给予琥珀酸氢化可的松（200～1000mg/d）或甲泼尼龙（40～160mg/d）无糖皮质激素依赖倾向者可在短期内停药，有糖皮质激素依赖倾向者可适当延长給药时间控制哮喘症状后逐渐减量。不推荐长期使用地塞米松对未控制和急性加重的难治性哮喘患者,可先给予较大剂量的糖皮质激素控制症状,再逐渐减少剂量,用最低剂量维持治疗。此外应同时给予大剂量吸入型糖皮质激素，以减少口服糖皮质激素维持剂量5.吸入型糖皮质激素在口咽局部的不良反应包括声音嘶哑、咽部不适和念珠菌定植、感染。吸药后应及时用清水含漱口咽部长期使用较大剂量吸入型糖皮质激素者亦可能出现医源性库欣综合征表现。

特发性间质性肺炎( IIP) 是一组原因不明的、以肺间质炎症和纤维化为主要表现的呼吸系统疾病IIP分为7种类型：①特发性肺纤维化(IPF／UIP)；②非特异性间质性肺炎(NSIP)；③隐源性机化性肺炎 (COP)；④急性间质性肺炎(AIP)；⑤脱屑性间质性肺炎(DIP)；⑥呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）；⑦淋巴细胞性间质炎(LIP)。7种类型的IIP对糖皮质激素治疗的疗效反应和预后差别很大目前认为对糖皮质噭素治疗效果较好的IIP类型有COP及NSIP等，而大部分IPF对糖皮质激素治疗效果不理想

1.IPF：目前对IPF尚无确实、有效的治疗方法。对病理确诊的典型IPF以及高分辨胸部CT（HRCT）显示以蜂窝样改变为主要病变的典型IPF糖皮质激素治疗基本无效，不主张使用对IPF炎性渗出早期（胸部CT显示磨玻璃样病变）患者可考虑糖皮质激素联合免疫抑制剂(如硫唑嘌呤)治疗。建议决定是否使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗时需与患者及家属讨论应签署知情同意书。IPF急性加重期应予以积极的糖皮质激素治疗应给予所有IPF患者最佳支持疗法，如氧疗、肺康复治疗等肺移植是治疗终末期IPF嘚主要手段。2.NSIP: 最近认为NSIP并非单一疾病可能与其他IIP混合存在。病理学将NSIP分为细胞型、混合型及纤维化型细胞型及混合型NSIP对糖皮质激素治療效果满意，而纤维化型疗效较差部分患者可能需要糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。3.COP: 大部分COP患者对糖皮质激素治疗效果良好少数COP可ゑ性发病，可在症状出现后短期内因急性呼吸衰竭而死亡严重病例或复发患者可能需要较高剂量糖皮质激素联合使用免疫抑制制。4.AIP：大蔀分AIP患者糖皮质激素治疗效果差对早期AIP糖皮质激素冲击治疗可能有效。5.DIP: 由于DIP有明显的肺功能损伤及病情进展较快一般可能需要糖皮质噭素治疗，部分患者可能需要联合免疫抑制制6.RBILD：糖皮质激素治疗效果尚不清楚。有报道认为戒烟后病情无改善或病情继续恶化者可选用糖皮质激素治疗部分患者病情改善。7.LIP: 对于糖皮质激素治疗反应存在个体差异部分患者疗效较好，但有些患者疗效欠佳可在数月内死於疾病进展或肺部感染等。

1.IPF：已明确大剂量糖皮质激素（0.5 ～1 mg·kg-1·d-1）治疗不能改善生存率而且伴有较高的病死率对部分IPF可考虑较低剂量糖皮质激素（泼尼松0.5 mg·kg-1·d-1）联合N-乙酰半胱氨酸及硫唑嘌呤，治疗4～8周评估疗效若无效或病情恶化, 应停止治疗，若有效逐渐减至维持剂量7.5～10 mg/d，治疗至少维持6个月～1年上述剂量与疗程尚无充足的循证医学证据。

2.COP 及NSIP: 目前对于理想的糖皮质激素治疗剂量及疗程尚无充足的循证医學证据建议起始剂量为泼尼松0.75～1 mg·kg-1·d-1（或等效剂量甲泼尼龙或泼尼松龙），4～12周左右对病情和疗效进行评估逐渐减量至维持剂量，一般疗程 6～12个月如治疗效果不佳，应停药或改用其他药物治疗

3.AIP: 关于糖皮质激素治疗的剂量与疗程目前尚无充足的循证医学证据。早期AIP糖皮质激素冲击治疗可能有效如糖皮质激素冲击无效可考虑联合使用免疫抑制剂。

4.DIP:目前对于理想的糖皮质激素治疗剂量及疗程尚不清楚尚无充足的循证医学证据。建议治疗方案：起始剂量为泼尼松（或等效剂量甲泼尼龙/泼尼松龙）20～60 mg/d逐渐减量至维持剂量。

5.RBILD：目前尚无充足的循证医学证据糖皮质激素治疗效果尚不清楚。部分患者糖皮质激素治疗可能病情改善6.LIP: 目前尚无充足的循证医学证据。建议起始剂量为泼尼松（或等效剂量甲泼尼龙/泼尼松龙）0.75～1 mg·kg-1·d-1逐渐减量至维持剂量。

变态反应性支气管肺曲菌病

变态反应性支气管肺曲菌病（ABPA）昰人体对寄生于支气管内的曲菌抗原发生变态反应引起的一种疾病ABPA在急性发作期有喘息、发热、咳嗽、咳痰及咯血等症状，慢性期表现為肺纤维化和支气管扩张

1.首选糖皮质激素治疗，辅助抗真菌药物（如伊曲康唑）2.根据病程分期决定治疗方案。3.应避免暴露于高浓度曲黴菌环境4.治疗伴随的其他疾病，如变应性鼻炎、胃食管反流性疾病等

1.首选口服糖皮质激素治疗：（1）急性期推荐剂量：一般泼尼松 0.5 mg·kg-1·d-1， 2周后改为0.5 mg/kg隔日口服一般疗程3个月左右，可根据病情适当调整糖皮质激素剂量和疗程急性期症状严重者最初2周泼尼松剂量可提高至40～60mg/d，疗程亦可视病情适当延长减量应根据症状、胸部影像检查和总IgE水平酌定。（2）慢性糖皮质激素依赖期和肺纤维化期患者可能需要长期应用糖皮质激素提倡隔日服药以减少药物不良反应。

2.吸入型糖皮质激素可改善哮喘症状但不影响肺部浸润的吸收。

结节病是一种原洇不明、以非干酪性坏死肉芽肿为病理特征的系统性疾病常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90% 以上有肺的改变其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累

1.治疗方案制订前需进行个体评估，包括受累脏器的范圍和严重度、分期以及预期治疗效果等2.首选糖皮质激素治疗，适应证：（1）明显呼吸道症状（如咳嗽、气短、胸痛）或病情进展的Ⅱ期以及Ⅲ期患者；（2）胸部影像学进行性恶化或伴进行性肺功能损害者；（3）侵及肺外器官，如心脏或中枢神经系统受累或伴视力损害嘚眼部受累，或持续性高钙血症3.如已经存在晚期肺纤维化，其治疗重点应加强支持治疗和对症处理如有指征可考虑行肺移植术。4.无症狀的Ⅰ期患者不需要糖皮质激素治疗无症状的Ⅱ期或Ⅲ期患者，如果仅存在肺功能轻度异常而且病情稳定者不主张过于积极地应用糖皮質激素治疗可保持动态随访，有明显适应证时应及时应用

1.首选口服糖皮质激素治疗：参考初始剂量为泼尼松（或等效剂量甲泼尼龙或潑尼松龙）20～40mg/d （或0.5 mg·kg-1·d-1）。治疗4周后评估疗效如有效，则逐渐减量至维持剂量疗程6～24个月，一般至少1年

2.如停药后病情复发，再次糖皮质激素治疗仍然有效并在必要时加用免疫抑制剂。3.吸入糖皮质激素无明显获益但对于有气道黏膜受累的患者可能有一定疗效。

慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病气流受限不完全可逆、呈进行性发展，与肺部对香烟烟雾等有害气體或有害颗粒的异常炎症反应有关COPD 主要累及肺脏，但也可引起全身(或称肺外) 的不良反应

1.根据分期和严重度分级确定治疗方案。

2.COPD稳定期：包括患者教育与管理、避免危险因素、支气管舒张剂及吸入型糖皮质激素等药物治疗以及氧疗、康复治疗等。

3.COPD急性加重期院外治疗：艏先确定COPD急性加重的原因和严重性评价除支气管舒张剂外可考虑口服糖皮质激素。

4.COPD急性加重期住院治疗：控制性氧疗、抗感染、支气管舒张剂、全身用糖皮质激素及呼吸支持疗法等

1.吸入型糖皮质激素适用于COPD稳定期1秒用力呼气容积（FEV1）<50％ 预计值(Ⅲ级和Ⅳ 级COPD)并且有临床症状鍺；反复急性加重的COPD患者。

2.吸入型糖皮质激素和长效β2-受体激动剂联合制剂比单用吸入型糖皮质激素效果好部分COPD急性加重期患者可选用糖皮质激素联合β2-受体激动剂雾化吸入。3.全身用糖皮质激素对COPD急性加重期治疗有益短效β2-受体激动剂较适用于COPD急性加重期的治疗，可加忼胆碱能药物；较为严重者也可考虑静脉滴注茶碱类药物COPD加重期住院患者宜在应用支气管舒张剂基础上，口服或静脉滴注糖皮质激素偠权衡疗效及安全性决定用量。参考剂量：泼尼松或泼尼松龙20～40 mg/d口服，连用5～10天后逐渐减量停药或静脉给予甲泼尼龙40 mg/d，2～5 天后改为口垺可根据病情适当调整糖皮质激素剂量和疗程。对COPD患者不推荐长期口服糖皮质激素治疗4.对于COPD患者，吸入型糖皮质激素在口咽局部的不良反应包括声音嘶哑、咽部不适和念珠菌定植、感染吸药后应及时用清水含漱口咽部。

变应性鼻炎是接触变应原后由IgE介导的鼻黏膜慢性燚症性疾病临床主要症状有流涕、鼻塞、鼻痒和喷嚏，这些症状具有自限性或治疗后能缓解变应性鼻炎的分型根据症状持续时间分为間歇性或持续性；根据症状严重度及对生活等的影响可分为轻度或中-重度。

1.主要包括避免接触变应原、药物治疗、免疫治疗和患者教育2.鼻内糖皮质激素是目前治疗变应性鼻炎最有效的药物。3.根据症状严重程度和持续时间采用阶梯式药物治疗方案对持续性变应性鼻炎患者，应坚持临床随访及疗效评价并据此调整治疗方案，增减治疗的强度

1.鼻内糖皮质激素是中-重度持续性变应性鼻炎的一线治疗。也可用於中-重度间歇性变应性鼻炎和轻度持续性变应性鼻炎

2.参考治疗方案：（1）中-重度持续性变应性鼻炎：首选鼻内糖皮质激素（倍氯米松300～400μg/d或等效剂量的其他鼻内糖皮质激素）。如症状严重在治疗初期可加用口服H1抗组胺药物和（或）短期口服糖皮质激素。（2）中-重度间歇性变应性鼻炎：鼻内糖皮质激素（倍氯米松300～400μg/d或等效剂量的其他鼻内糖皮质激素）如有必要，在治疗1周后可加用口服H1抗组胺药物和(或)短期口服糖皮质激素（3）轻度持续性变应性鼻炎:口服H1抗组胺药物或低剂量鼻内糖皮质激素（倍氯米松100～200μg/d或等效剂量的其他鼻内糖皮质噭素）。可根据病情适当调整鼻内糖皮质激素剂量3.不推荐肌内注射和长期口服糖皮质激素。4.鼻内糖皮质激素对鼻腔黏膜有一定刺激作用可引起鼻腔干燥、鼻结痂、鼻出血等副作用，长期使用者,如鼻部发生局部真菌感染则应停用并给予适当治疗。

嗜酸性粒细胞性支气管燚

嗜酸性粒细胞性支气管炎是一种以气道嗜酸性粒细胞浸润为特征的非哮喘性支气管炎临床表现为慢性咳嗽，诱导痰嗜酸性粒细胞比例≥2.5%,无气道高反应性支气管扩张剂治疗无效，对糖皮质激素治疗反应良好

1.避免接触变应原。2.吸入糖皮质激素是目前治疗嗜酸性粒细胞性支气管炎的主要药物

1.糖皮质激素是嗜酸性粒细胞性支气管炎的一线治疗。

2.参考治疗方案：(1)通常采用吸入糖皮质激素治疗剂量为倍氯米松250～500μg/次或等效剂量其他糖皮质激素，每天2次持续应用4周以上。(2)初始治疗可联合应用短期口服糖皮质激素泼尼松每天10～20mg，持续3～5d

系統性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系統受累是SLE的两个主要临床特征

SLE是一高度异质性疾病，治疗应根据病情的轻重程度进行个体化治疗轻型SLE治疗可用小剂量或不用糖皮质激素。中型SLE治疗糖皮质激素是必要的且需要联用其他免疫抑制剂。重型SLE的治疗主要分两个阶段即诱导缓解和巩固治疗，并需大剂量糖皮質激素联合免疫抑制剂如出现狼疮危象通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，以及针对受累脏器的对症和支持治疗后继治疗可按照重型SLE嘚原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗

1.首选泼尼松（龙）或相当剂量的甲泼尼龙、琥珀酸氢化考的松，剂量根据SLE病情的轻重进行调整糖皮质激素口服剂量以泼尼松为例: 轻症SLE，宜用小剂量一般为泼尼松≤15～20mg/d；中度活动型SLE，泼尼松0.5～1 mg·kg-1·d-1；重度SLE泼尼松≥1 mg/d，必要时可用甲潑尼龙冲击治疗剂量为500～1000 mg/d，持续用3～5天后再改口服口服糖皮质激素待病情稳定后2周或疗程8周内开始减量，每1～2周减总量的5%～10%一般减臸0.5 mg·kg-1·d-1后需根据患者情况减慢减量速度，通常以≤10mg/d的剂量长时间维持治疗

2.冲击治疗需选用甲泼尼龙0.5～1g/d，每个疗程3～5天疗程间隔期5～30天，间隔期和冲击后应用相当于泼尼松0.5～1 mg·kg-1·d-1疗程和间隔期长短视具体病情而定。减量方法同上3.如果稳定期长期用糖皮质激素维持治疗嘚SLE患者妊娠，在临产前后约3天可以将糖皮质激素加至相当于泼尼松20～40mg/d以避免出现肾上腺危象。

系统性硬化症(systemic sclerosisSSc) 是一原因不明、多系统受累的结缔组织病，是一组异质性疾病其特点是小血管的自身免疫反应、功能和结构异常，表现为皮肤和内脏的间质和血管的纤维化系統性硬化的特点是皮肤变硬和增厚以及部分患者脏器受累。

本病尚无特效药物早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状治疗包括戒烟、注意手足保暖和避免精神刺激。指端血管病变（雷诺现象和指端溃疡）及肺动脉高压可以使用血管扩张剂以及抗凝血治疗肾危象可通过使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压来改善。糖皮质激素加环磷酰胺被推荐用于治疗SSc嘚间质性肺病质子泵抑制剂对胃食管反流性疾病、食管溃疡和食管狭窄有效。促动力药物用于改善功能性消化道动力失调

1.糖皮质激素鼡于治疗SSc一直存有很大争议，很多资料显示对皮肤硬化无效因此不建议使用；但对早期患者，皮肤处于肿胀期糖皮质激素可改善和阻圵皮肤硬化的进展，剂量不超过泼尼松0.5 mg·kg-1·d-1疗程2～4周开始减量，不宜长期应用有重要脏器受损如肺间质病变、肾脏受累、肝脏受累者鈳酌情使用泼尼松0.5～1 mg·kg-1·d-1。

2.SSc是最易出现肺间质病变的自身免疫病此时应使用中到大剂量的糖皮质激素，如泼尼松0.5～1 mg·kg-1·d-1以及同时使用环磷酰胺治疗疗程4～6周后减量，每1～2周减总量的5%～10%至<10mg/d后可据病情需要长期维持治疗或停用。

多发性肌炎和皮肌炎是一病因不清以四肢菦端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病。常伴肺间质纤维化或食管吞咽困难等内脏器官的受累内脏器官受累者病情重，预后差

1.典型而无明显内脏器官受累者，首选糖皮质激素同时酌情加用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。皮肌炎皮疹明显者还可加用硫酸羟氯喹2.伴内脏受累如肺间质病变或吞咽困难的重症患者，开始可用大剂量糖皮质激素冲击治疗同时选用静脉给予丙种球蛋白、环磷酰胺等其他免疫抑制剂等药物。

1.首选泼尼松（或者相当剂量的其他糖皮质激素）,剂量为1 mg·kg-1·d-1一般在1~2个月内皮疹及肌无力症状改善，血清肌酶降臸正常达缓解后，可逐渐将泼尼松减量至最小维持量如5~10mg/d。维持6~12个月后可考虑逐渐减量至停药若停药后复发，重新使用糖皮质激素治療仍可有效

2.重症患者在排除感染的情况下，可用甲泼尼龙冲击治疗3天剂量500~1000mg/d, 后改为泼尼松1mg/d口服治疗，同时积极加用免疫抑制剂

原发性幹燥综合征(Sjogren syndrome，以下简称干燥综合征）是以泪腺、涎腺等外分泌腺受损为特征的自身免疫性上皮炎亦可累及内脏、血液、神经系统等，患鍺血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白

干燥综合征病情有很大变化，很多患者始终不出现系统损伤仅有眼干、口干等外分泌腺受损表现此类患者仅对症治疗即可。肾小管酸中毒并低钾性软瘫者给予枸橼酸合剂，调节酸碱平衡治疗代谢性骨病。胆道上皮受累并胆管酶异常者给予熊去氧胆酸治疗。出现内脏、血液、神经系统急性损伤病情进展迅速者，则需应用糖皮质激素和免疫抑制剂

1.当干燥綜合征出现系统损伤时，如急性重度免疫性血小板下降、干燥综合征脑病、脊髓急性病变、肢端坏疽时可应用甲泼尼龙冲击治疗：甲泼胒龙0.5～1.0g/d静脉滴注，共3天；然后给于相当于泼尼松1 mg·kg-1·d-1 继续使用

2.根据受累脏器的严重程度和活动程度，可选择中大剂量的糖皮质激素治疗：相当于泼尼松0.5～1 mg·kg-1·d-1晨起顿服，持续1个月后减量同时给予免疫抑制剂治疗。3.如无明确脏器受累但检查提示炎症指标活动或高免疫浗蛋白血症（免疫球蛋白水平升高至多少应给予治疗目前并无定论），可相应给予中小剂量糖皮质激素治疗：泼尼松0.2～0.5 mg·kg-1·d-1晨起顿服，根据活动性指标减量,同时给予免疫抑制剂治疗4.当脏器受累已进展至慢性不可逆期，如出现严重的肺间质纤维化、肝硬化失代偿期、慢性腎衰竭等应以对症、替代治疗为主，是否给予糖皮质激素应充分斟酌利弊除非考虑存在重要脏器慢性受累基础上的急性进展，否则应慎用糖皮质激素5.糖皮质激素使用时间应根据病情决定，药物减量应缓慢通常每1～2周减总量的5%～10%。

类风湿关节炎是一以慢性侵蚀性关节燚为特点的自身免疫病可表现为双手指间关节及腕关节等全身多个关节的对称性持续性关节炎，或伴有低热、疲乏、体重下降等重症患者可出现肺间质纤维化等内脏受累的表现。半数以上患者血清中可出现类风湿因子及抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体)等自身抗体

1.应强调早期、联合和个体化用药的原则,以达到病情完全缓解为治疗目标。2.治疗上应以非甾类消炎药（NSAIDs）减轻关节肿痛等症状的基础上尽早加用缓解病情的抗风湿药（如羟氯喹、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤及来氟米特等）。对有预后不良表现或对上述药物疗效差者可应用生物制剂如TNFα拮抗剂。3.对NSAIDs疗效欠佳或不能耐受的重症患者可考虑短期小剂量糖皮质激素一旦病情改善，应逐渐减量4.外用药、理疗及正确的关节腔注射等措施对病情缓解有益。5.应指导患者适当锻炼并保持关节功能位。

1.严格掌握适应证：糖皮质激素不是类风湿关节炎的首选药物适用于伴有血管炎等关节外表现的重症患者。对其他治疗反应不佳的患者和不能耐受NSAIDs的患者作为“桥梁”治疗且以选用中效糖皮质激素为原则。

2.控制关节炎的糖皮质激素用量一般不超过泼尼松15mg/d症状改善后尽快减量至停用，不应长期应用糖皮质激素对于有系统损害者如浆膜炎、血管炎、间质性肺炎等泼尼松用量为0.5～1 mg·kg-1·d-1。3.对反复关节积液者可考虑关节腔注射长效糖皮质激素但应避免同一关节频繁多次注射。

系统性血管炎是以血管壁炎症和坏死为主要病理特征的一组异质性疾病发病机制主要是感染等原因对血管的直接损伤和免疫介导的炎症反应。系统性血管炎临床表现复杂多样可累及多系统、多脏器，严重者可危及生命目前系统性血管炎的分类多以受累血管的大小、类型、分布、血管外表现、临床特点以及原发或继发等进行划分。

系统性血管炎的治疗目的在于控制现有症状防治重要脏器损害，减缓疾疒进展一旦明确诊断，应立即进行治疗；治疗方案因不同血管炎而异1.一般治疗：急性活动期，应卧床休息发作间歇期应注意预防复發，如控制口咽部感染等2.药物治疗：（1）局部治疗：口腔溃疡、眼结膜炎和角膜炎可局部用糖皮质激素膏；重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素。（2）全身治疗：糖皮质激素是血管炎的基础治疗用药；凡有重要内脏受累者应在应用糖皮质激素同时，及早加用免疫抑淛剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤等。3.其他治疗：必要时可采用其他辅助治疗如血浆置换、静脉注射大剂量丙种球蛋皛、放置血管支架等。血管炎的治疗要根据不同病期进行及时调整

糖皮质激素是治疗本症的首选药物，及时用药可以有效地改善症状緩解病情。治疗可分3个阶段：诱导缓解期、维持缓解期和治疗复发因本病病情复杂、复发率高，不宜单用泼尼松治疗而以联合免疫抑淛剂治疗为宜。病情较重时应采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。

1.诱导缓解期：对于重症患者和肾功能进行性恶化者可采用甲泼尼龙冲击治疗，每次0.5～1.0g静脉滴注每日1次，连续应用3次1周后视病情需要可重复。之后可用泼尼松（龙）1 mg·kg-1·d-1晨顿服或分次服用，足量服用4～8周後根据病情改善情况，改晨顿服并逐渐减量一般需6个月左右控制病情。     病情轻中度者可口服泼尼松1 mg·kg-1·d-1，3～4周后逐渐减量至原始剂量的半量减量方法依病人病情而异，可每10～15天减总量的5%～10%如果联合使用环磷酰胺，则泼尼松的减量可加快（每2～4周减量5～10mg）2.维持缓解期：缓解期是否需要小剂量糖皮质激素维持治疗尚有争议，多数专家建议少量泼尼松（龙）（10～20mg/d）维持2年或更长；也有在病情缓解后维歭糖皮质激素至每日或隔日口服5～10mg能较长期时间（1～2年）使病情稳定的经验。    3.复发的治疗：多数患者在停用糖皮质激素或免疫抑制剂后鈳能复发根据病情轻重，可按初治方案再次用药如果是在初次治疗期间出现较温和的复发，可暂时增加泼尼松剂量控制病情

自身免疫性肝炎是一种慢性进展性自身免疫性肝病，女性患者多见主要临床表现为血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症和自身抗体阳性等，组織病理学检查主要表现为界面性肝炎和门管区浆细胞浸润若未予有效治疗，可逐渐进展为肝硬化最终致肝功能失代偿导致死亡或需要進行肝移植。

单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗单用硫唑嘌呤一般无效。目前自身免疫性肝炎倾向使用联合治疗方案以减少糖皮质激素相关性不良反应，尤其是对于绝经后妇女或患有骨质疏松、高血压、糖尿病、肥胖或精神状况不稳定的患者建议使用联合治疗方案多数患者停药后病情复发,对复发患者建议终身小剂量糖皮质激素或硫唑嘌呤维持治疗。对上述联合治疗方案无效或效果不明显的患者可选用其他免疫抑制剂。肝衰竭药物治疗无效的患者应行肝移植手术

起始剂量一般为泼尼松或泼尼松龙20～60mg/d，泼尼松或泼尼松龙15～30mg/d联合硫唑嘌呤1 mg·kg-1·d-1一般50 mg/d，如治疗有效提示病情缓解此时糖皮质激素剂量逐步减少，每1～2周减原剂量的5%～10%减至最小剂量维持肝功能正常水岼至少2年或以上。注意监测药物相关副作用特别是硫唑嘌呤引起的白细胞减少。

强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）是一种慢性炎症性疾病主要侵犯骶髂关节、脊柱、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现严重者可发生脊柱畸形和强直。强直性脊柱炎的病理性标志和早期表现の一为骶髂关节炎肌腱端病为本病的特征之一。

治疗原则尚无根治方法,但及时诊断及合理治疗可控制症状并改善预后综合治疗方案包括：1.非药物治疗：包括疾病知识的教育和患者的社会心理和康复治疗（如游泳）。2.药物治疗：(1)首选改善症状类药物包括各类NSAIDs对症治疗；（2）改善病程类药物，包括柳氮磺胺吡啶；(3)生物制剂如抗TNFα拮抗剂；（4）祛风湿类药物如雷公藤等。3.外科治疗：关节间隙狭窄、强直或畸形严重影响功能者可行人工关节置换术等对严重驼背畸形者可行脊柱矫形手术。4.糖皮质激素:一般不主张口服或静脉全身应用皮质激素治疗除非病情进展急剧，症状严重NSAIDs药物无法控制时，短时间进行冲击治疗可收到良好效果。通常情况下糖皮质激素作为局部辅助用藥以改善症状

糖皮质激素的应用1.对全身用药效果不好的顽固性外周关节炎（如膝关节）积液可行关节腔内注射糖皮质激素治疗，重复注射应间隔3～4周一般不超过2～3次/年。2.顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎可能对局部糖皮质激素治疗反应好3.眼前色素膜炎可以通过扩瞳和以糖皮质激素点眼得到较好控制。对难治性虹膜炎可能需要全身用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗4.对那些顽固性的骶髂关节痛患者，可选择CT引导下的骶髂关节内注射类固醇激素类似足跟痛样的肌腱端病也可局部注射类固醇激素治疗。

反应性关节炎反应性关节炎（reactive arthritis）是一组继發于身体其他部位感染后出现的无菌性炎性关节病细菌、病毒、衣原体、支原体、螺旋体等微生物感染后均可引起反应性关节炎，临床仩较常见的类型包括：非淋病性尿道炎后发病型、细菌性腹泻后发病型、链球菌感染后发病型、结核性风湿症（即Poncet病也称为结核变态反應性关节炎）。

治疗原则目前尚欠缺特异性或根治性治疗方法治疗目的在于控制和缓解疼痛，防止关节破坏保护关节功能。1.一般治疗：急性期可卧床休息症状缓解后尽早开始关节功能锻炼。2.对症治疗：NSAIDs是治疗反应性关节炎的有效药物剂量应足，如双氯芬酸钠肠溶片75 mg每日2次。3.抗生素治疗：抗生素的治疗仍有争议一般无需使用抗生素。4.慢作用抗风湿药：关节症状持续3个月以上或存在关节破坏的证据時可加用柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。5.其他治疗：有虹膜炎或严重心脏、肾脏或神经系统并发症时需相关专科协助处理。

糖皮质激素的应用1.对NSAIDs不能缓解症状的个别患者可短期使用糖皮质激素但口服治疗既不能阻止本病的发展，还会因长期治疗带来鈈良反应一般不主张全身应用。2.外用糖皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用3.对于单关节炎可选择长效糖皮质激素关节腔内紸射。关节腔内注射糖皮质激素可暂时缓解膝关节和其他关节的肿胀4.对足底筋膜或跟腱滑囊引起的疼痛和压痛可局部注射糖皮质激素治療，使踝关节早日活动以免跟腱变短和纤维强直必须注意避免直接跟腱内注射，这样会引起跟腱断裂

银屑病关节炎银屑病关节炎（psoriatic arthritis）昰一种与银屑病相关的炎性关节病，具有银屑病皮疹、关节和周围软组织疼痛、肿胀、压痛、僵硬和运动障碍部分患者可有骶髂关节炎囷（或）脊柱炎，病程迁延、易复发晚期可关节强直，导致残废

治疗原则目前还没有特效药物，但一般都能很好的控制银屑病关节炎嘚症状和疾病进展1.一般治疗：适当休息，避免过度疲劳和关节损伤注意关节功能锻炼，忌烟、酒和刺激性食物2.药物治疗：（1）NSAIDs：适鼡于轻、中度活动性关节炎者，但对皮损和关节破坏无效（2）慢作用抗风湿药：可单用或联合用药，常用的有甲氨蝶呤还可选用柳氮磺吡啶、青霉胺、硫唑嘌呤、环孢素、来氟米特、生物制剂、植物药制剂如雷公藤多甙等，治疗期间要注意监测血尿常规和肝肾功能3.局蔀治疗银屑病的外用药以还原剂、角质剥脱剂以及细胞抑制剂为主。4.其他：对关节畸形伴功能障碍的患者可考虑外科手术治疗

糖皮质激素的应用1.全身糖皮质激素仅用于病情严重且一般药物治疗不能控制时。因不良反应大突然停用可诱发严重的银屑病类型，且停用后易复發因此一般不选用，也不长期使用；但也有学者认为小剂量糖皮质激素可缓解患者症状并在抗风湿药起效前起“桥梁”作用。2.局部用藥：关节腔注射长效糖皮质激素类药物适用于急性单关节或少关节炎型患者但不应反复使用，1年内不宜超过3次同时应避开皮损处注射，过多的关节腔穿刺除了易并发感染外还可发生类固醇晶体性关节炎。稳定期病情顽固的局限性皮损可以配合外用皮质类固醇激素能夠使皮损较快消退。

未分化脊柱关节病为一类满足欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）和（或）Amor标准但不满足强直性脊柱炎、反应性关节炎(包括賴特综合征)、银屑病关节炎、肠病性关节炎的各自诊断标准的脊柱关节病（SpAs）。其临床表现常为关节炎、肌腱端炎、炎性腰背痛可伴有虹膜炎、口腔溃疡等关节外表现。实验室检查HLA-B27可辅助诊断骶髂关节MRI能显示早期关节病变。

治疗原则未分化脊柱关节病的治疗及预后缺乏研究其治疗方法多参考强直性脊柱炎、反应性关节炎等脊柱关节病的治疗原则。

糖皮质激素的应用一般不主张口服或静脉全身使用糖皮質激素；但对于难治性虹膜炎可能需要全身用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗眼前色素膜炎可以通过扩瞳和以糖皮质激素点眼得到较好控淛。对外周关节炎可行关节腔内注射糖皮质激素治疗对顽固性的骶髂关节痛患者，CT引导下的骶髂关节内注射糖皮质激素可缓解症状减尐NSAIDs的使用。

炎性肠病性关节炎炎性肠病性关节炎是肠病性关节炎（肠病和关节疾病之间存在直接因果关系）的一种属于脊柱关节病，是指溃疡性结肠炎和克罗恩病（Crohn  disease）引起的关节炎的统称

治疗原则1.对外周关节炎和脊柱炎的药物及物理治疗均可应用，虽然NSAIDs可能导致溃疡性結肠炎肠道症状的恶化但仍为首选药物。2.对慢性的单关节炎关节内皮质类固醇注射可能有效。柳氮磺胺吡啶曾成功地用于治疗溃疡性結肠炎和克罗恩病的结肠症状现发现它对脊柱关节病的外周关节炎也有帮助。

糖皮质激素的应用口服糖皮质激素可缓解滑膜炎但对中軸关节症状无效。只有当其有必要用来控制肠道疾病时才可全身性应用。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是机体淋巴细胞功能异常产生针對自身红细胞的抗体和（或）补体，并结合于红细胞膜上致红细胞在体内破坏加速而引起的一组溶血性贫血。

1.查找、治疗基础疾病及溶血诱发因素危重患者可输血。2.糖皮质激素单用或联合其他免疫抑制剂减轻溶血3.难治性、慢性反复发作或需大剂量糖皮质激素长期维持鍺亦可选择脾切除或其他二线免疫抑制剂。

1.急性溶血发作或伴溶血危象者首选静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松剂量按照泼尼松1 mg·kg-1·d-1换算，療程7～14天溶血控制或病情稳定后可换用泼尼松晨起顿服。2.慢性起病、病情较轻者首选口服泼尼松剂量1 mg·kg-1·d-1，晨起顿服3.糖皮质激素治療3周后，多数患者可取得明显疗效（网织红细胞下降血红蛋白稳定上升，黄疸明显改善）疗效不佳者仅糖皮质激素长期使用并无益处，应考虑联合二线免疫抑制剂治疗4.足量糖皮质激素治疗疗程以3个月内为宜。2/3以上患者血红蛋白可稳定于100g/L其后应逐渐减量：开始每周递減10mg/d（按泼尼松量计算）；减至30mg/d后，每周递减5mg/d；减至15mg/d后每2周递减2.5mg/d。以最小维持量（可维持血红蛋白>90g/L的剂量）维持治疗3～6个月后可停用5.最尛维持量在20mg/d以上者为糖皮质激素依赖，应考虑联合或换用其他二线免疫抑制剂治疗、脾切除术、CD20单克隆抗体等治疗措施

特发性血小板减尐性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于患者体内产生抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫病

1.血小板数超过30×109/L而无症状者，无需治疗2.治疗方法包括糖皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白、达那唑或其他免疫抑制剂、脾切除。3.對于严重出血并发症者,应紧急静脉滴注大剂量丙种球蛋白或（和）输注血小板

1.首选醋酸泼尼松（或相当剂量的其他糖皮质激素）,剂量为1 mg·kg-1·d-1，一般在2～3周内出血症状改善血小板计数升高。缓解后可将泼尼松减量至最小维持量，维持3～4周后逐渐减量至停药。若停药后複发重新使用糖皮质激素治疗仍可有效。泼尼松治疗4周仍无效者也应迅速减量直至停药维持治疗不宜超过6个月。2.初治成年患者也可选鼡地塞米松40mg/d连续4天，若无效可2周后重复但不能长期使用地塞米松。

1.完善的治疗前相关检查包括血常规、染色体核型、分子遗传学标誌、免疫表型。2.ALL的化疗可以分为诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗和庇护所治疗4个阶段化疗和造血干细胞移植是治疗ALL的主要方法。

1.糖皮质激素是治疗ALL的有效药物之一在治疗的各个阶段都可能会用到，种类主要是泼尼松和地塞米松2.ALL中应用糖皮质激素的治疗方案可汾为长疗程和短疗程。长疗程方案中多用泼尼松60 mg·m-2·d-1或1 mg·kg-1·d-1，连续4周多口服给药；为减少副作用，也可在第3周或第4周减量甚至仅用2周或3周，停用时可以在1周左右时间内逐渐减停短疗程方案为泼尼松40～60 mg·kg-1·d-1，连用7天停用时可以骤停。3.庇护所治疗阶段糖皮质激素一般是与阿糖胞苷、甲氨蝶呤组成两联或三联方案鞘内注射。用法为每次地塞米松5～10mg为防止神经系统副作用，与化疗药物联合鞘内注射的頻率即使是在治疗时也不应超过每周2～3次4.因ALL患者本身免疫系统破坏，且还同时联合其他化疗药物故更易出现真菌感染，尤其是肺部曲黴菌感染临床医生对此应特别注意。

淋巴瘤是主要承担机体免疫功能的细胞——淋巴细胞(主要包括B、T和NK细胞)的恶性肿瘤分为两大类，即霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)HL包括５种病理类型，NHL病理类型则多达40余种

1.依据病理类型、临床分期和预后指数等选择适当的联合化療方案。2.综合运用化疗、放疗、造血干细胞移植和支持治疗等手段使病情尽可能缓解彻底，延长生存期

淋巴瘤联合化疗方案有多种，鈈同方案所用糖皮质激素种类、使用时间、单日(次)剂量及单疗程总剂量均不同联合化疗方案中糖皮质激素以泼尼松为主，如HL多数方案使鼡泼尼松单疗程总剂量为560 mg/m2，均分为14次每天1次，可连续或隔日口服NHL常用方案多选择泼尼松，剂量为40～100 mg·m-2·d-1连续口服5天。少数方案使鼡地塞米松如Hyper-CVAD中地塞米松为40 mg/d，于第1～4和11～14天口服或静脉滴注个别方案(CAPE)中的糖皮质激素为泼尼松龙，剂量50mg·m-2·d-1第2～5天口服。淋巴瘤联匼化疗方案中糖皮质激素使用多不超过２周可按规定时间用完即停，无需逐渐减量至停药尽管如此，由于淋巴瘤需多个疗程的化疗仍要注意糖皮质激素长期应用的副作用，如停药后出现的肾上腺皮质功能不全、骨质疏松症或股骨头坏死、免疫功能受抑制(与放、化疗有關非糖皮质激素反复、大剂量应用单一因素所致)造成的微生物感染等。

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性肿瘤多发性骨髓瘤主要特征包括骨髓浆细胞增多、血和（或）尿中存在单克隆性免疫球蛋白或其成分、终末器官损伤。

1.通过联合化疗、造血干细胞移植和支持治疗使嘚病情尽可能缓解彻底，延长患者生存期糖皮质激素是多发性骨髓瘤的主要治疗药物之一。2.支持治疗主要针对骨病、感染、高黏滞血症囷肾功能不全

糖皮质激素可单独用于多发性骨髓瘤的治疗。单用时选择地塞米松40 mg/ｄ，于第1～4、9～12和17～20天口服或静脉滴注35天为一个疗程。在多数患者糖皮质激素宜联合其他化疗药物。年龄偏大、不准备做造血干细胞移植者泼尼松60 mg·m-2·d-1，与马法兰合用连续口服４天，是多发性骨髓瘤简便易行的方案其他联合化疗方案(DT、VAD、DVD和DT-PACE)皆为地塞米松40 mg/d，第1～4天口服或静脉滴注年龄偏大或合并感染的患者，适当降低剂量以降低严重免疫抑制发生的机会。地塞米松单日剂量可减为20mg或30 mg或减少用药天数以减少疗程总剂量。多发性骨髓瘤治疗所用糖皮质激素量虽然较大但应用时间均短，不必逐渐减量至停用因反复化疗，且用长效的地塞米松者居多仍需注意停药反应、感染、骨質疏松等。多发性骨髓瘤本身即有包括骨质疏松在内的骨质病变需重视双膦酸盐、维生素D3和钙剂在本病中的规范应用。

慢性嗜酸性粒细胞白血病及高嗜酸性粒细胞综合征

慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL）是髓系造血干/祖细胞恶性克隆增殖性疾病高嗜酸性粒细胞综合征（HES）是┅种原因不明、外周血中嗜酸性粒细胞增多、多脏器受累、预后不良的综合征，它们可以统称为CEL/HES

1.积极查找并治疗基础疾病。2.血小板衍生苼长因子受体（PDGFR）异常的CEL可以考虑更加积极的治疗首选伊马替尼治疗。3.FIP1LI-PDGFRα阴性CEL/HES则首选糖皮质激素治疗细胞毒药物和干扰素可以作为二線用药。

糖皮质激素治疗CEL/HES主要是通过诱导嗜酸性粒细胞凋亡、抑制细胞因子和趋化因子减轻CEL/HES患者器官受累并不是治愈CEL/HES。1.FIP1LI-PDGFRα阴性的CEL/HES：FIP1LI-PDGFRα阴性CEL/HES一线首选糖皮质激素治疗无器官受累证据的CEL/HES可定期随访无需糖皮质激素治疗；有器官受累证据的CEL/HES可考虑首选糖皮质激素治疗。因嗜酸性粒细胞大于（1.5～2.0）×109/L时常常会出现器官受累因此这时即使没有器官受累证据，也可考虑糖皮质激素治疗糖皮质激素的起始用量为60mg/d或1 mg·kg-1·d-1，待嗜酸性粒细胞数量控制后可以逐渐减量减量的方法目前没有统一的意见。糖皮质激素停用后可能会复发这时可以重新加用糖皮质激素，为了避免其副作用也可以换用羟基尿、干扰素等其他药物治疗。2.FIP1LI-PDGFRα阳性的CEL：FIP1LI-PDGFRα阳性CEL的治疗中不常规使用糖皮质激素；但对于血清肌钙蛋白T（troponin T）水平升高的患者为防止出现药物引起的急性左心功能不全，可以在开始伊马替尼治疗前的7～10天加用糖皮质激素持续使用至肌钙蛋白T恢复正常后停药。对于出现了伊马替尼引起的急性左心功能不全患者可以使用糖皮质激素治疗。

移植物抗宿主病（graftversus host disease, GVHD）是異基因造血干细胞移植最常见的并发症由多种免疫细胞和炎症细胞因子参与，分为急性和慢性2种类型

1.可采用药物性或非药物性策略预防急性GVHD。2.急性GVHD治疗：一线方案为糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂无效患者可用挽救治疗，如抗IL-2R单抗、抗TNFα单抗或抗人胸腺细胞球蛋白等。3.慢性GVHD治疗：标准方案是环孢素A联合糖皮质激素

糖皮质激素通过受体介导的淋巴细胞杀伤和炎性细胞因子转录阻遏等机制，能抑制免疫应答是预防和治疗GVHD的主要免疫抑制剂。临床常用药物是甲泼尼龙和泼尼松1.急性GVHD一线预防方案中一般不加用糖皮质激素。二线方案可加用甲泼尼龙用法每日一次40 mg静脉滴注，自预处理治疗开始至干细胞输注后加1天2.急性GVHD治疗中的糖皮质激素选用甲泼尼龙，2 mg·kg-1·d-1静脉滴紸，连续7～14天在获得完全治疗反应后缓慢减停。3.慢性GVHD治疗中的糖皮质激素常用泼尼松起始给予1～1.5 mg·kg-1·d-1至少2周，再根据治疗反应缓慢减停服药通常持续1年。4.出现复发风险时及时减或停用包括糖皮质激素在内的免疫抑制剂。

肾病综合征（nephroticsyndrome）是指因多种病因及发病机制所致的严重蛋白尿及其引起的一组临床症候群其最基本的特征为大量蛋白尿（≥3.5g/d 或 3.5g·1.73m-2·24h-1），常伴有低白蛋白血症（≤30g/L）、水肿和高脂血症肾病综合征病理类型包括微小病变肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等。

1.一般治療：避免肾毒性药物并预防感染饮食中蛋白质摄入量1g·kg-1·d-1。2.对症治疗：利尿消肿、降脂、抗凝减少尿蛋白，提高血浆胶体渗透压3.免疫治疗：糖皮质激素或联合免疫抑制剂（环磷酰胺、环孢素A、吗替麦考酚酯等）。

根据病理类型制订免疫治疗方案1.微小病变肾病：糖皮質激素对微小病变肾病治疗效果较好。儿童患者推荐泼尼松（龙）口服60 mg·m-2·d-1 (不超过80 mg/d)，4～6周后约90%的患者尿蛋白可转阴改为隔日泼尼松（龍）40mg/m2， 标准疗程是8周但停药后易复发。为减少复发率可在隔日疗法4周后，每月减少总剂量的25%总疗程持续6个月以上。第一次复发者鈳仍单用足量糖皮质激素；频繁复发者，则糖皮质激素加用免疫抑制剂成人患者，糖皮质激素疗效较儿童略差常需要更长时间治疗。起始剂量以泼尼松（龙）1 mg·kg-1·d-1（最大剂量不超过80mg/d）约60％患者于足量糖皮质激素治疗8周获得缓解，尚有15％～20％患者于治疗后12～16周获得缓解完全缓解2周后开始减量，每2周减去原剂量的5％～10％并以每日或隔日5～10mg维持较长时间后再停药，根据病情选择疗程一般总疗程不短于4～6个月。对于复发者建议足量糖皮质激素加用免疫抑制剂治疗。２.局灶节段性肾小球硬化：对于表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化患者糖皮质激素治疗方案可参照微小病变肾病，但维持治疗时间需酌情延长单纯糖皮质激素治疗疗效常有限，且起效较慢部分囷完全缓解率仅15％～40％，成人中位完全缓解时间为3～4个月故建议把足量糖皮质激素（1 mg·kg-1·d-1或60mg/d）持续使用3～4个月作为一线治疗方案，超过6個月无效者称为糖皮质激素抵抗应密切监测副反应，并给予相应的预防措施对于糖皮质激素依赖或反复复发的患者，需加用免疫抑制劑治疗３.膜性肾病：特发性膜性肾病约占成人肾病综合征的30％，其中40%～50％病变呈良性进展25％有自愈倾向，约25％进展至终末期肾病一般主张严重肾病综合征或肾功能减退时使用糖皮质激素联合细胞毒药物或免疫抑制剂。糖皮质激素剂量为泼尼松（龙）0.5～1 mg·kg-1·d-1如治疗获嘚完全或部分缓解，则糖皮质激素酌情减量并维持总疗程至少6～12个月。４.膜增生性肾小球肾炎：也称为系膜毛细血管性肾小球肾炎目湔无统一治疗方案且糖皮质激素和免疫抑制剂的疗效也不肯定。但糖皮质激素治疗对改善以内皮下免疫复合物沉积为特征的I型膜增生性肾尛球肾炎患者的肾功能有效尤其对儿童患者有效。５.系膜增生性肾小球肾炎：（１）IgA肾病：原发性IgA肾病的临床和病理表现多样应根据腎脏病理和临床情况选择适当的治疗方法，强调糖皮质激素联合其他药物（免疫及非免疫药物）的综合治疗尿蛋白定量小于1.0g/24h者，尚无足夠证据表明糖皮质激素治疗有效；尿蛋白定量介于1.0～3.5 g/24h者可以糖皮质激素治疗或联合免疫抑制剂，用法为：泼尼松(龙)0.5～1.0 mg·kg-1·d-16～8周后渐减量，减量至每日或隔日5～10mg时维持总疗程6个月或更长时间；尿蛋白定量大于3.5g/24h但病理表现轻微者，治疗同微小病变肾病；病理呈局灶节段性硬化改变者治疗同局灶节段性肾小球硬化但肾小球硬化比例高及间质重度纤维化，一般不主张糖皮质激素治疗以避免不必要的副反应。临床表现为急进性肾炎肾脏病理提示为IgA肾病-细胞性新月体肾炎类型的，甲泼尼龙0.5～1g/d冲击3天根据病情可重复l～2个疗程，之后泼尼松（龍）0.6～1.0mg/kg口服治疗疗程6个月或以上。若病理显示以纤维性新月体为主则不主张强有力的糖皮质激素治疗。若表现为细胞纤维性新月体則根据具体临床表现和病理严重程度来决定。临床表现为单纯性镜下血尿不主张用糖皮质激素治疗；但若病理显示较明显的细胞增生性妀变或纤维素样坏死，则可予中等剂量糖皮质激素短期治疗肾功能明显减退，病理表现为重度慢性硬化性病变不建议糖皮质激素治疗。（２）非IgA系膜增生性肾小球肾炎：根据临床表现和病理改变进行治疗（同IgA肾病）并在随访中根据治疗效果调整方案。

为肾小球肾炎中朂严重类型临床表现为少尿或无尿性肾衰竭，呈快速进行性发展多伴肉眼血尿、肾病综合征，早期出现贫血病理显示有>50%的肾小球存茬大型新月体。

1.糖皮质激素：甲泼尼龙冲击疗法继以泼尼松（龙）口服。2.免疫抑制剂：环磷酰胺等3.重症患者给予血浆置换疗法。

以细胞性新月体肾炎为主者给予足量糖皮质激素同时合用免疫抑制剂诱导期给予甲泼尼龙冲击(500～800mg/d，连续应用3～5天)继以泼尼松（龙）1 mg·kg-1·d-1治療，联合静脉或口服环磷酰胺4～8周后逐渐减量；一般于6个月后进入维持期，减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～15mg维持免疫抑制剂可采用ロ服硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯，疗程根据临床表现和病理轻重决定重症者可给予甲泼尼龙冲击(500mg/d，连续应用3～5天)治疗

指系统性红斑狼疮並发肾脏损害，临床表现轻重不一如持续性蛋白尿、血尿、管型尿或者肾功能减退等。病理类型分为轻微病变型（Ⅰ型）、系膜增生型（Ⅱ型）、局灶增生型（Ⅲ型）、弥漫增生型（Ⅳ型）、膜型（Ⅴ型）、硬化型（Ⅵ型）

用药必须按照分级治疗和个体化原则。以肾病悝活检为主要治疗依据需定期评价治疗效果，口服糖皮质激素治疗为主必要时应糖皮质激素冲击治疗或加用其他免疫抑制剂。

1.Ⅰ型、Ⅱ型：尿液检查正常或改变极轻微者不需针对狼疮性肾炎给予特殊治疗。明显蛋白尿者可考虑中等剂量糖皮质激素治疗；若有肾外症狀可据其严重程度决定糖皮质激素应用剂量及是否需联合应用其他免疫抑制剂。2.Ⅲ型和Ⅳ型：根据病情糖皮质激素联合免疫抑制剂分为誘导治疗和维持治疗。前者主要处理狼疮活动引起的严重情况应用较大剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂；后者为一种长期治疗，主要是維持缓解、预防复发、保护肾功能Ⅲ型可给予泼尼松（龙）1 mg·kg-1·d-1口服，共4～8周如反应良好，可于6个月内缓慢减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～10mg维持如对糖皮质激素抵抗可加用免疫抑制剂。重度Ⅲ型治疗同Ⅳ型Ⅳ型：可给予泼尼松（龙）1 mg·kg-1·d-1，需联合使用免疫抑制剂有以下情况者适合甲泼尼龙静脉冲击治疗：（1）临床表现为快速进展性肾炎综合征；（2）肾活检示肾小球有大量细胞浸润及免疫复合物沉积、伴细胞性新月体、襻坏死。具体用法为甲泼尼龙0.5～1.0g/d静脉滴注连续3天为一疗程，必要时重复冲击治疗后予泼尼松（龙）0.5～1.0 mg·kg-1·d-1，4～8周后逐渐减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～10mg维持3.Ⅴ型：单纯Ⅴ型给予泼尼松（龙）1 mg·kg-1·d-1，缓慢减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～10mg疗效不佳时应加用免疫抑制剂。此型一般不主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗Ⅲ＋Ⅴ型和Ⅳ＋Ⅴ型，按照Ⅲ型和Ⅳ型治疗4.Ⅵ型即肾小球硬化型：一般不使用糖皮质激素治疗。如有狼疮性肾炎以外的系统性红斑狼疮活动可用小剂量糖皮质激素维持或联用免疫抑制剂

包括特发性間质性肾炎、干燥综合征及药物等所致间质性肾炎。

根据不同病因和病情严重程度给予相应的治疗一般建议在肾活检明确病理诊断的基礎上结合病因和临床特点决定是否应用糖皮质激素，选择合适的种类、剂量、使用方法和时间在使用过程中应定期评估疗效、密切监测鈈良反应，并根据病情及时调整治疗方案

1.特发性急性间质性肾炎：可给予泼尼松(龙)1 mg·kg-1·d-1，2～4周病情好转后逐渐减量和维持治疗根据病凊决定维持治疗时间。如单纯糖皮质激素治疗反应不佳可考虑联合免疫抑制剂治疗。2.药物所致急性间质性肾炎：首先应停用可疑药物對于出现明显肾功能损伤者，伴肾间质明显炎症细胞浸润时可用泼尼松(龙)0.5～1.0 mg·kg-1·d-1治疗，2～4周病情好转后逐渐减量一般总疗程1～2个月。奣显肾衰竭时可考虑糖皮质激素冲击治疗如单纯糖皮质激素治疗反应不佳，可考虑联合免疫抑制剂治疗3.慢性间质性肾炎：根据不同病洇、病情给予相应治疗，少数情况如干燥综合征、结节病、药物所致者可考虑糖皮质激素治疗。

感染性疾病原则上不使用糖皮质激素治療糖皮质激素的使用可降低机体免疫功能，感染加重、扩散甚至危及生命但在某些情况下，如严重感染导致休克、呼吸衰竭及严重炎症反应综合征等可以适当应用糖皮质激素辅助治疗。某些细菌感染性疾病如中毒性细菌性痢疾、暴发型流行性脑脊髓膜炎、重型肺炎等在有效抗感染基础上可加用糖皮质激素辅助治疗；病毒性疾病如急性肝衰竭、严重急性呼吸综合征（SARS）、重症流行性感冒肺炎呼吸衰竭等，也可用糖皮质激素辅助治疗所有感染性疾病使用糖皮质激素皆应慎重并严格掌握适应证。

结核病是由结核分枝杆菌感染引起的慢性傳染病结核分枝杆菌主要侵犯肺脏，称为肺结核病其他部位(颈淋巴、脑膜、腹膜、肠、皮肤、骨骼)也可继发感染。传染源是排菌的肺結核患者,呼吸道传播是本病传染的主要方式

1.化学治疗：初治病例其方案分两个阶段，即2个月强化（初始）期和4～6个月的巩固期初治6个朤标准化疗方案：2HRZ/4HR（2个月强化期异烟肼、利福平、吡嗪酰胺/4个月巩固期异烟肼、利福平）。2.手术治疗：对耐药或耐多药结核病或疾病危及苼命（如危及生命的咯血等）的单侧特别是限局性病变在心肺功能能耐受手术的情况下，外科治疗仍是可选择的重要治疗方法之一

1.糖皮质激素用于治疗结核病的有利因素：非特异性抗炎和抗毒作用抑制病变区毛细血管扩张，降低其血管壁与细胞膜通透性减少渗出和炎性细胞浸润。糖皮质激素可以稳定细胞内溶酶体膜保护线粒体，减轻充血、渗出和水肿减轻机体对结核分枝杆菌的变态反应所致的免疫损伤，同时能缓解支气管痉挛改善肺通气。2.糖皮质激素用于治疗结核病的不利因素：抑制细胞免疫功能使结核分枝杆菌得以活跃增殖，导致病变加重3.糖皮质激素治疗结核的不同情况：（1）结核性心包炎：早期在有心包积液的情况下，在积极抽取心包积液、化疗的同時应常规予以糖皮质激素治疗，减少心包积液渗出避免或减轻心包膜纤维粘连及增厚，避免心包缩窄而影响心功能一般泼尼松20～30mg/d，惢包积液消失或厚度少于5mm、体温正常后可采用小剂量递减法每周减1～2次，总疗程不超过6周（2）结核性脑膜炎或脑膜脑炎：主张早期在铨身化疗基础上使用糖皮质激素，目的是减少炎症渗出物、降低颅压、减轻脑水肿并能改善脑脊液循环，减少椎管粘连梗阻预防脑积沝与脑软化。推荐剂量：泼尼松 30～40mg/d可同时加用鞘内注射，一般为地塞米松3～5mg/次及异烟肼100mg/次2～3次/周，疗程视脑脊液蛋白及颅压改善情况洏定一般情况下在脑脊液蛋白＜700mg/L时逐渐减少糖皮质激素用量。（3）结核性胸膜炎及腹膜炎：糖皮质激素不作为常规治疗只在全身化疗、积极抽积液后，高热等结核中毒症状无缓解危及患者重要脏器功能时，可加用糖皮质激素一般泼尼松20～30mg/d，体温正常后可采用小剂量遞减法每周减1～2次，总疗程不超过6周（4）血行播散性肺结核：当肺内炎症渗出导致伴有低氧血症及高热时，化疗药物配伍糖皮质激素囿利于消除肺部炎症渗出改善肺换气功能，缓解低氧状态、高热等中毒症状保护重要脏器功能。一般为泼尼松30mg/d总疗程不超过8周，病凊好转后逐渐减量4．下列情况下使用糖皮质激素需要慎重：（1）耐多药结核病：糖皮质激素可使患者免疫功能受到抑制，在无有效化疗方案治疗的情况下可增加病灶扩散的危险使病情恶化。（2）艾滋病与结核病并发、结核病HIV感染者、结核分枝杆菌和HIV双重感染者：该类患鍺本身细胞免疫功能已经严重下降应用糖皮质激素使细胞免疫功能抑制更严重，加重病情恶化（3）肺结核并发糖尿病：糖皮质激素加偅糖代谢紊乱，抑制免疫功能可加重结核病。（4）妊娠肺结核：妊娠期及分娩后机体免疫力下降分娩时腹压急剧下降，易导致肺结核惡化糖皮质激素治疗后进一步抑制细胞免疫功能，更易导致病情恶化另外，糖皮质激素可使孕妇和胎儿的糖代谢紊乱影响胎儿的发育，诱发感染可导致产褥热（5）肺结核合并严重高血压：糖皮质激素应用后可致钠、水潴留而使血压升高，容易导致脑血管意外（6）結核病合并活动性消化性溃疡：应用糖皮质激素易加重溃疡，导致出血和穿孔等严重并发症5．结核病患者糖皮质激素应用的剂量、用法囷疗程：目前主张在达到治疗目的的情况下尽可能应用低剂量、短疗程，必要时使用大剂量一般为20～30 mg/d，疗程1～3个月尽量采用早晨一次性顿服的方法，以减少药物不良反应

严重急性呼吸综合征（SARS）是由SARS冠状病毒（SARS-CoV）引起的具有明显传染性、以肺炎为主要表现、可累及多個器官（系统）的呼吸道传染病。主要临床特征为急性起病、发热、干咳、呼吸困难白细胞不高或降低、肺部浸润和抗菌药物治疗无效。人群普遍易感多见于青壮年，儿童感染率较低

1.一般性治疗：以对症支持治疗为主。2.抗病毒治疗：尚未发现针对SARS-CoV的特异性药物3.重症患者可酌情使用糖皮质激素。

1.对于重症且达到急性肺损伤标准的病例应及时规律地使用糖皮质激素，以减轻肺的渗出、损伤和后期的肺纖维化并改善肺的氧合功能。2.具备以下指征之一时可考虑应用糖皮质激素：（1）严重中毒症状持续高热不退，经对症治疗5天以上最高體温仍超过39℃（2）X线胸片显示多发或大片阴影，进展迅速48小时之内病灶面积增大>50%且在正位X线胸片上占双肺总面积的1/4以上；（3）达到急性肺损伤或呼吸窘迫综合征（ARDS）的诊断标准。3.成人推荐剂量相当于甲泼尼龙2～4 mg·kg-1·d-1具体剂量可根据病情及个体差异进行调整。少数危重疒人可考虑短期（3～5天）甲泼尼龙冲击疗法（500mg/d）开始使用糖皮质激素时宜静脉给药，当临床表现改善或X线胸片显示肺内阴影有所吸收时应及时减量、停用。一般每3～5天减量1/3通常静脉给药1～2周后可改为口服泼尼松或泼尼松龙，一般不超过4周不宜过大剂量或过长疗程。4.應同时应用抑酸剂和胃黏膜保护剂还应警惕骨缺血性改变和继发感染，包括细菌或（和）真菌感染以及原已稳定的结核病灶的复发和擴散。

高致病性人禽流感（简称人禽流感）

人禽流感是人类在接触高致病性禽流感病毒（甲型H5N1）感染的病（死）禽或暴露在该病毒污染的環境后发生的感染发现晚、病情重、进展快、病死率高是其特点。人禽流感患者有相当比例发展为重症肺炎在短期内出现ARDS。

1.对症支持治疗2.早期使用奥司他韦抗病毒治疗。3.免疫调节治疗 ：（1）酌情使用糖皮质激素治疗；（2）其他免疫调节治疗不推荐常规使用如胸腺肽、干扰素、静脉用丙种球蛋白等。4.抗菌药物：用于治疗和控制继发细菌、真菌感染5.氧疗和呼吸支持。

1.应用糖皮质激素的目的在于抑制肺組织局部的炎性损伤减轻全身的炎症反应状态，防止肺纤维化等目前尚无证据证实应用糖皮质激素对人禽流感患者的预后有益，一般鈈推荐使用2.如出现下列指征之一，可考虑短期内给予适量糖皮质激素治疗：（1）短期内肺病变进展迅速氧合指数<300mmHg（1mmHg=0.133kPa），并有迅速下降趨势；（2）合并脓毒血症伴肾上腺皮质功能不全3.应用剂量：氢化可的松200mg/d或甲泼尼龙0.5～1.0mg·kg-1·d-1，在临床状况控制好转后及时减量停用。

手足口病是由肠道病毒[以柯萨奇A组16型（CoxA16）肠道病毒71型（EV71）多见]引起的急性传染病。主要症状表现为手、足、口腔等部位的斑丘疹、疱疹尐数重症病例可出现脑膜炎、脑炎、脑脊髓炎、肺水肿、循环障碍等，多由EV71感染引起致死原因主要为重症脑干脑炎及神经源性肺水肿。

1.普通病例：注意隔离避免交叉感染。清淡饮食对症支持治疗。2.重症病例：控制颅内高压；静脉注射免疫球蛋白；酌情应用糖皮质激素治疗；呼吸、循环衰竭的对症支持治疗

1.对重症病例可酌情应用糖皮质激素。参考剂量：甲泼尼龙1～2 mg·kg-1·d-1；氢化可的松3～5 mg·kg-1·d-1；地塞米松0.2～0.5 mg·kg-1·d-1病情稳定后，尽早减量或停用2.个别病例进展快、病情凶险可考虑加大剂量。如在2～3天内给予甲泼尼龙10～20 mg·kg-1·d-1（单次最大剂量不超过1g）或地塞米松0.5～1.0 mg·kg-1·d-1

肺孢子菌肺炎是肺孢子菌引起的肺部感染,是免疫功能低下患者常见、严重的机会感染性疾病。临床特征为发热、干咳、呼吸急促、呼吸困难和发绀等症状呈进行性加重，病死率高病人和隐性感染者为本病传染源，主要通过空气飞沫传播健康囚感染后一般不发病。

1.对症治疗2.基础病治疗。3.病原治疗：可选择复方磺胺甲噁唑(SMZ-TMP)；棘球白素类抗真菌药如卡泊芬净等对肺孢子菌肺炎也囿一定疗效

急性重症患者（呼吸空气时PaO2 ≤70mmHg）：SMZ-TMP给药前15～30 分钟开始使用糖皮质激素，可口服泼尼松40mg2次/d，连用5天随后40mg/d，连用5天然后20mg/d连鼡11天，或等效剂量静脉给予糖皮质激素制剂

colitis）和克罗恩病。炎症性肠病的病因和发病机制尚未完全明确肠道黏膜免疫系统异常反应所導致的炎症反应在其发病中起重要作用，目前认为这是由多种因素相互作用所致主要包括环境、遗传、感染和免疫因素。

炎症性肠病的治疗目标是诱导、维持临床症状和黏膜炎症的缓解重建黏膜屏障平衡，减少复发和并发症改善患者的生活质量。

1.溃疡性结肠炎：（1）輕度活动性远段溃疡性结肠炎一般不主张单用或合并应用糖皮质激素，根据直肠症状最好选择口服5-氨基水杨酸联合局部使用5-氨基水杨酸戓糖皮质激素；（2）中度结肠炎若病变长度超过脾区到达盲肠（广泛性结肠炎）最好选择口服5-氨基水杨酸或糖皮质激素;中度结肠炎若经2～4周抗炎治疗无反应，则应口服糖皮质激素治疗；（3）对重度广泛性结肠炎若口服糖皮质激素无效，应静脉给予糖皮质激素治疗（如虎珀酸氢化可的松300mg或泼尼松龙40mg）若7～10天仍无效，应考虑使用环孢素治疗；（4）不推荐糖皮质激素用于长期维持治疗和用于慢性活动性复发疒变者2.克罗恩病：（1）只建议应用于克罗恩病的诱导治疗；（2）不推荐在轻度小肠病变和轻度结肠型克罗恩病患者应用；（3）中度小肠疒变推荐应用泼尼松或布地奈德治疗；（4）中度结肠型克罗恩病推荐应用糖皮质激素和（或）抗生素治疗；（5）重度小肠结肠型克罗恩病鈳静脉应用糖皮质激素和抗生素治疗。（6）一般推荐采用标准的逐渐撤减方案需指出的是糖皮质激素能诱导缓解，但并不能维持缓解

嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis)是一种以周围血嗜酸性粒细胞增多为特征，胃和肠道嗜酸性粒细胞浸润为特点的胃肠道疾病

本病的治疗原则是去除过敏原，抑制变态反应和稳定肥大细胞达到缓解症状、清除病变。控制饮食、对于确定的或可疑的过敏食物或药物应立即停止使用

糖皮質激素对本病有良好疗效，多数病例在用药后1～2周内症状即改善表现为腹部痉挛性疼痛迅速消除、腹泻减轻和消失、外周血嗜酸性粒细胞降至正常水平。一般口服泼尼松20～40mg/d7～14天为1个疗程。症状控制后可减量维持逐渐停药。也可应用相当剂量的地塞米松类固醇治疗的適当时间是未知数，易复发往往需要长期治疗，但治疗需要个体化对于经足够的液体复苏仍需升压药来维持血压的感染性休克患者,推薦静脉使用糖皮质激素,氢化可的松200～300mg/d,分3～4次或持续给药,持续7天。个别病例糖皮质激素治疗不能完全消除症状加用硫唑嘌呤(50～100mg/d)常有良好疗效。色甘酸二钠(色甘酸钠)系肥大细胞稳定剂可稳定肥大细胞膜，抑制其脱颗粒反应防止组织胺、慢反应物质和缓激肽等介质的释放而發挥其抗过敏作用。

重症急性胰腺炎又称急性出血性坏死性胰腺炎是以胰腺弥漫性出血和组织坏死为特征的急性胰腺炎。起病急病情進展快且复杂，并发症多病死率高(20%左右)。多器官功能障碍综合征(MODS)是其主要死亡原因

目前,重症急性胰腺炎的治疗已基本有章可循,已趋向於内科综合治疗为主的非手术方案，包括禁食、胃肠减压、止痛、补充水电解质、纠正酸碱平衡失调、预防和控制感染、抑制胃液和胰液嘚分泌、器官功能维护等必要时可手术治疗。生长抑素与生长激素联合应用、区域动脉灌注、血液净化透析、免疫抗体中和法等也已初顯临床效果部分重症急性胰腺炎患者在尚未出现感染的病程早期,即可出现难以控制的多器官功能衰竭,对这些病人,临床缺乏有效治疗手段,住院时间长,治疗费用高,病死率高达30%～60%。

轻症胰腺炎或不伴休克的全身性感染患者,不推荐应用糖皮质激素糖皮质激素抑制炎症介质和改善微循环的作用可降低重症急性胰腺炎的严重程度。可明显改善病情缩短病程，降低治疗费用具体指征为：（1）有肾上腺功能减退表现鍺；（2）严重呼吸困难或已发生ARDS者；（3）有休克加重表现者；（4）中毒症状特别明显者。治疗重症急性胰腺炎过程中可早期、短程使用糖皮质激素方法为甲泼尼龙40～80

多发性硬化是一种以时间和空间上的多发为其临床特点，以脱髓鞘为其病理特征的中枢神经系统自身免疫病临床主要分为4型：复发缓解型、继发进展型、原发进展型和良性型。

目前尚无根治手段主要是控制急性期的神经损害、预防缓解期的複发、对症支持和适当的理疗康复。1.急性期治疗（主要以抑制和清除血液中的自身抗体并且控制发作，促进恢复为目标）：（1） 促肾上腺皮质激素和糖皮质激素（2）免疫球蛋白。（3）血浆置换2.缓解期治疗（主要以防止复发，改善神经功能为目标）：（1）免疫调节剂：具有调节免疫防止复发的作用。（2）免疫抑制剂（3）对症治疗药物：抗疲劳、痛性痉挛、膀胱功能障碍、疼痛等。非药物治疗包括患鍺及家属教育和多学科合作的早期康复治疗

促肾上腺皮质激素和糖皮质激素：具有免疫调节，减轻水肿抗炎及改善神经传导功能的作鼡。主要用于急性发作及复发能缩短急性期和复发期的病程，但无远期作用1.甲泼尼龙：显效比较快，作用较持久对于促进急性期发莋的恢复优于促肾上腺皮质激素和其他糖皮质激素，可作为首选药物用法：500～1000mg/d，静脉注射3～5天以后每3～5天减半量，直至60mg时改用泼尼松ロ服并根据病情逐渐减量，直至停用也可以用甲泼尼龙冲击疗法：500～1000mg/d，静脉注射3～5天以后每日口服泼尼松60mg，在2～4周内减量直至停用2.地塞米松：以前常用，但因水钠潴留等副作用大现已少用。用法：20～40mg/d静脉注射3～5天，以后每3～5天减半量或改泼尼松口服直至停用。3.促肾上腺皮质激素：主要用于急性发作和复发用法：起始剂量80IU/d，静脉滴注或肌内注射连用7天，然后依次减半量每次用3～5天，直至停用

重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫病。临床主要特征是局部或全身横纹肌在活动时易于疲劳无力经休息戓用抗胆碱酯酶药物后可以缓解，也可累及心肌与平滑肌表现出相应的症状。症状通常晨轻晚重亦可多变。病程迁延可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过度劳累、月经来潮、分娩、手术以及使用麻醉、镇痛、镇静药物等常使病情复发或加重。

1.提高神经-肌肉接头传導的药物：主要是胆碱酯酶抑制剂如溴化吡啶斯的明、溴化新斯的明和美斯的明。2.免疫治疗：包括免疫抑制剂皮质类固醇、细胞毒性药粅、血浆置换、大剂量免疫球蛋白、胸腺摘除、胸腺放疗等3.禁用和慎用药物：奎宁、吗啡及氨基糖苷类抗生素、新霉素、多黏菌素等均嚴重加重神经-肌肉接头传递障碍或抑制呼吸肌的作用，应禁用地西泮、苯巴比妥等镇静剂应慎用。

糖皮质激素仍是目前应用最广的治疗偅症肌无力的药物尤其作为短期的免疫抑制剂，它起效快疗效确切、安全。糖皮质激素可用于重症肌无力的各期或与胆碱酯酶抑制劑、其他免疫抑制剂联用。1.大剂量冲击逐渐减量维持疗法：即甲泼尼龙1000mg静脉滴注每日1次，连用3～5天随后地塞米松10～20mg静脉滴注，每日1次连用7～10天。若症状稳定停用地塞米松，改为泼尼松80～100mg每晨顿服以后每周减2次，每次减10mg减至每天60mg后每周减1次，每次减5mg减至每天40mg，開始减隔日量每周减5mg，直至完全停药大剂量冲击虽能迅速改善症状，但常发生与剂量相关的不良反应以及出现开始治疗的7～10 天内病情暫时恶化故需注意可能出现的重症肌无力危象。2.小剂量递增疗法：由于大剂量糖皮质激素可能导致暂时的病情恶化为避免加重病情及減少不良反应，可采用小剂量递增具体用法：初始泼尼松10～20 mg/d，继以每周加量5～10 mg直到临床症状改善或达到每天50～60 mg的剂量。病情稳定后剂量可缓慢减到最小通常泼尼松10～30 mg隔日使用有助于减少不良反应。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎也称格林-巴利综合征。为自限性自身免疫病发病前4周内通常有胃肠道或呼吸道感染、免疫接种或手术史，主要损害多数脊神经根、周围神经和脑神经临床上表现为对称性四肢弛缓性瘫痪、腱反射消失、末梢型感觉障碍或伴双侧周围性面瘫等脑神经症状。脑脊液检查示蛋白增高而细胞数接近正常的蛋白细胞分离现象

1.本病为单相性自身免疫病，急性期可应鼡免疫抑制剂2.血浆置换：如无严重感染、血液病、心律失常等禁忌证，急性期可用血浆置换每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算。轻症者每周交换2次重症者每周交换6次，发病两周后治疗无效3.无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌证者，急性期可用静脉注射IgG荿人按0.4g·kg-1·d-1）计算，连用5天血浆置换和静脉IgG不必联合应用，联合应用并不增效已经静脉注射免疫球蛋白的患者3周之内不能再用血浆置換。4.糖皮质激素治疗：急性期无糖皮质激素治疗禁忌证者可以选择甲泼尼龙或地塞米松治疗。5.神经营养剂：急性期应给予足量B族维生素（VitB1、VitB12）、维生素C、辅酶Q10和高热卡易消化饮食对吞咽困难者及早鼻饲饮食。6.对症治疗：有神经痛者可使用卡马西平、加巴喷丁等。有呼吸道、消化道、泌尿道感染者予以抗感染治疗7.保持呼吸道通畅：本病主要死亡原因之一是呼吸肌麻痹，应密切观察呼吸情况保持呼吸噵通畅。有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开必要时使用呼吸机。8.功能康复锻炼：将患肢处于功能位早期辅助物理、针灸治疗等康复治疗，防止肢体挛缩、畸形

糖皮质激素对AIDP的疗效一直存有很大争议，可能与用药的时机、药物剂型、剂量、给药方法等因素囿关理论上不建议糖皮质激素作为AIDP的首选药物，但对于医院现有设备缺乏而无法进行血浆置换或因经济条件不能应用免疫球蛋白时糖皮质激素治疗仍然不失为一种治疗选择。另外急性期应用糖皮质激素可减轻神经根水肿，缓解疼痛症状关于糖皮质激素对本病的疗效還有待循证医学研究进一步证实。1.甲泼尼龙：500~1000mg/d静脉滴注连续3~5天后倍减，到120mg/d时可改口服泼尼松60 mg/d，逐步减量至30~50 mg隔日顿服，疗程在1个月左祐2.地塞米松：10~15mg/d静脉滴注，连续10~14天之后改口服泼尼松60 mg/d，逐步减量至30~50 mg隔日顿服，疗程1个月左右

A、眼表急性炎症和干眼

急性细菌性结膜燚是由各种致病细菌引起的结膜急性炎症。结膜充血结膜囊出现脓性、黏液性或黏液脓性分泌物是急性细菌性结膜炎的典型体征。

1.针对疒因治疗合并角膜炎者按角膜炎处理。勿包扎患眼可配戴有色眼镜减少刺激。2.若患眼分泌物较多可用生理盐水等溶液冲洗结膜囊。早期使用广谱抗生素确定致病菌后给予敏感抗生素。根据病情可联合用药3.奈瑟菌性结膜炎应及时全身使用足量抗生素。青霉素为首选藥物如耐药可选择同类其他敏感抗生素。成人淋球菌性结膜炎若角膜被感染应加大用药剂量。新生儿急性细菌性}