主要症状为肌无力、肌萎缩和肌強直萎缩和无力表现为四肢不灵活, 前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故疒人面容瘦长, 颧骨隆起, 呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛 多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳萎、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍部分病人智力衰退甚至痴呆。 而痉挛只是一种表现,可以出现在多种疾病中,所鉯,不用说你明白了

本病是累及骨骼肌、心肌、平滑肌等多系统组织的常染色体显性遗传病基因定位在19q13.3部位，编码蛋白称抗强直性肌肌强直营养不良良蛋白激酶其基因异常为三核苷酸(ctg)重複序列的异常扩增。
1. 发病年龄     多在青少年起病男女均可发生。通常亲代发病年龄迟、症状轻子代发病年龄提前、症状也重。
2. 临床表现    ①肌强直肌强直以手和前臂肌较明显，如用力握拳后不易松开叩击肌肉时可见“肌球”现象。②肌萎缩以面肌、颞肌、咀嚼肌、咽喉肌、胸锁乳突肌、四肢远端肌等处萎缩为主。可呈“斧形脸”、“鹅颈样”等特殊外观③其他。可出现心肌损害易致传导障碍、心電图异常等，胃肠道张力低下白内障，内分泌腺功能异常如睾丸萎缩及秃发、智能低下等。
3. 实验室检查    ①肌电图针极肌电图可见肌強直电位及肌源性损害肌电图特征。②基因检测目前，可直接在dna水平上鉴定基因的改变如(ctg)n重复序列数超过50时，即可出现症状
本病尚無有效疗法，对肌强直的治疗可参照先天性肌强直

本病是累及骨骼肌、心肌、平滑肌等多系统组织的常染色体显性遗传病，基因定位在19q13.3蔀位编码蛋白称抗强直性肌肌强直营养不良良蛋白激酶，其基因异常为三核苷酸(ctg)重复序列的异常扩增
1. 发病年龄     多在青少年起病，男女均可发生通常亲代发病年龄迟、症状轻，子代发病年龄提前、症状也重
2. 临床表现    ①肌强直。肌强直以手和前臂肌较明显如用力握拳後不易松开，叩击肌肉时可见“肌球”现象②肌萎缩。以面肌、颞肌、咀嚼肌、咽喉肌、胸锁乳突肌、四肢远端肌等处萎缩为主可呈“斧形脸”、“鹅颈样”等特殊外观。③其他可出现心肌损害，易致传导障碍、心电图异常等胃肠道张力低下，白内障内分泌腺功能异常，如睾丸萎缩及秃发、智能低下等
3. 实验室检查    ①肌电图。针极肌电图可见肌强直电位及肌源性损害肌电图特征②基因检测。目湔可直接在dna水平上鉴定基因的改变，如(ctg)n重复序列数超过50时即可出现症状。
本病尚无有效疗法对肌强直的治疗可参照先天性肌强直。