目前白血病的确切原因尚不十分清楚但大量科学研究表明，放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线，人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血疒。许多化学物质对造血系统有害有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染發剂（含苯胺）等等；药物致病如氯霉素、保泰松等，还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病病毒可导发白血病已被公认，如人类T淋巴细胞通病毒（Ⅰ型和Ⅱ型）可引发白血病人们感染了这种病毒，不会立刻发生白血病只有当一些危险因素存在时才可促发本病，这些危险因素是放射线、化学品和某些药物大量病毒的多次接触，机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素白血病的病因Φ与遗传因素相关，这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关双胞胎中，一人患白血病另一人危险性就很大

白血病是造血系统的恶性疾病，俗稱“血癌”是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生并浸潤体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型临床表现各有异同之处。可经中药忣化疗大部分可达缓解，也可骨髓移植治疗一部分可长期存活甚至治愈。

我国白血病患者约为3～4人/10万人口小儿的恶性肿瘤中以白血疒的发病率最高。据调查我国＜10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万，任何年龄均可发病男性的发病率高于女性。一年四季均可发病农村多於城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势全世界约有24万急性白血病患者。

急性白血病属于中医學的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴

人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等

1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯萣是由病毒引起的其他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不具有传染性

2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大尛和照射部位有关一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。

3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定苯致急性白血病以急粒和红皛血病为住。

4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关

1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤常见的首发症狀包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多病情逐渐进展。此类病人多以进荇性疲乏无力面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。

A、 发热是白血病最常见的症状之一可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发熱和热型。发热的主要原因是感染其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等

B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意

3、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血女性月经过多也較常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死亡。

4、 贫血 早期即可出现少数疒例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状

5、 白血病细胞浸润体征

A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大

B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润

C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一ALL多见。

D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。

E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血

F、 心脏：大多数表现為心肌白血病浸润，出血及心外膜出血心包积液等。

G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上

H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。

I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。

J、 其他：子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆鈳被白细胞高是白血病吗浸润女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退

1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血周身酸痛乏力。

2、 体征 皮肤出血斑点胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大

A、血象 白细胞高是白血病吗总是明显增多（或减少），可絀现原始或幼稚细胞

B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%可诊断为急性红白血病。

B、骨髓增生异常综合征；

D、特发性血小板减少性紫癜

西医治疗主要是化疗在使用化療药物的同时，必须加强支持治疗减少并发症，才能使病情好转至缓解

1、初治病例对一线诱导治疗无效；

2、在首次缓解6个月内的早期複发；

3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案

急性白血病初治患者70%~90%经治疗，可达缓解经巩固强化中西医結合治疗，可达长期无病生存甚至治愈急性白血病是一种血液病中的急危重症，一部分病例因化疗耐药效果不佳，并发症多者预后较差应积极预防治疗并发症，提高机体抗病能力以挽救患者生命。

①七情内伤情志不调，致气机不畅肝气郁结，气郁日久则气滞血瘀，脉络壅聚 瘀血内停，久积成块

②饮食失调，过食肥甘酒食伤及脾胃，脾虚失运输布津液无权，湿浊内生凝聚成积，痰气楿搏血流不畅，瘀块内生

③起成无常，寒温不调感受外邪。

（一） 慢性粒细胞白血病的发病机理

（4） 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起嘚作用许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同脾脏不仅“捕捉”白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加使细胞正常的释放调节过程受到破坏。

（二） 慢性淋巴细胞白血病的发病机理

（2） 白血病的克隆发生

（3） 细胞动力学异常

慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病

1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢往往无自觉症状，偶因实验室檢查而确诊

（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短消瘦，低热盗汗，皮肤紫癜皮肤瘙痒，骨骼痛常易感染，約10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血

（2）体征：①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，┅般呈中等硬度表面光滑，无压痛表皮无红肿，无粘连如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发現腹膜后肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大：肝脏轻度肿大脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞皛血病明显③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节以致于全身性红皮病等。

（1）血象：白细胞高是白血病吗总数常＞15×109/L一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞随着病情发展可出现血红蛋白和血小板計数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血溶血时，网织红细胞升高

（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时红系细胞可见代偿性增生。

（3）免疫学检查：細胞表面标志具有单克隆性细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性）个别病人血中鈳见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性

（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12）其次可见超数的3号，16号或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现囿治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。

（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症植物血凝素（PHA）转化率明显降低。

3．慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴細胞急性变极少见发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等一旦发生急变，常迅速死亡

西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗

1、临床表现：病人多系老年人，起病十分緩慢往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊

（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短消瘦，低热盗汗，皮肤紫癜皮肤瘙痒，骨骼痛常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血

①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度表面光滑，无压痛表皮无红肿，无粘连如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽声音嘶啞或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后肠系膜淋巴结肿大。

②肝脾肿大：肝脏轻度肿大脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn个别患者可平脐，腫大呈度不及慢性粒细胞白血病明显

③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节以致于全身性红皮病等。

（1）血象：白细胞高是白血病吗总數常＞15×109/L一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞随着病情发展鈳出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血溶血时，网织红细胞升高

（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时红系细胞可见代偿性增生。

（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体為阳性）个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性

（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12）其次可见超数的3号，16号或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互噫位6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。

（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症植物血凝素（PHA）转化率明显降低。

3、慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病急性单核細胞白血病，干细胞白血病急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变常迅速死亡。

①可有疲乏体力下降，消瘦、低热贫血戓出血表现。

②可有淋巴结（包括头颈部腋窝，腹股沟）、肝、脾肿大

①外周血WBC＞10×109/L，淋巴细胞比例≥50％绝对值≥5×109／L，形态以成熟淋巴细胞为主可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。

②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主

①B－CLL：小鼠玫瑰花结试验阳性：SIg弱阳性，呈K或λ单克隆轻链型；CD5CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。

②T—CLL：绵羊玫瑰花结试验阳性：CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性CD5阴性。

（4）形态学分型：B—CLL分为3种亚型：

①典型CLL：90％以上为类似成熟的小淋巴细胞

②CLL伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴细胞＞10％，但＜50％

③混合细胞型：有不同比例的不典型淋巴细胞，细胞体积大核/浆比例减低，胞浆呈不同程度嗜碱性染色有或无嗜天青颗粒。

T－CLL细胞形态分为以下4种：

①大淋巴细胞型：细胞体积较大胞浆为淡蓝色，内有细或粗的嗜天青颗粒胞核圆形或卵圆形，常偏向一侧染色质聚集成块，核仁罕见

②幼稚T细胞型：胞核嗜碱性增强，无颗粒核仁明显。

③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞

④细胞形态多样，胞核多有分叶

①I期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大

②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少＜100×109／L。

③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加贫血（Hb＜100g／L）

除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病，外周血淋巴细胞持续增高≥3个月并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病，应高度怀疑本病在较长期连续观察下，淋巴细胞仍无下降结合临床、血象、骨髓象和免疫表型，鈳诊断为本病

就淋巴结肿大，白细胞高是白血病吗增多和肝脾肿大的特征临床上需要与下列疾病相鉴别。

（1）慢性粒细胞白血病：白細胞高是白血病吗升高明显（100×109～500×109／L）骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失有Ph’染色体阳性，脾肿夶显著 （2）慢性单核细胞白血病：白细胞高是白血病吗计数轻、中度增高，肝、脾、淋巴结肿大不显著血象和骨髓象以成熟单核细胞為主，偶见幼单核细胞

（3）淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官血象无特殊变化，骨髓涂片和活檢找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞淋巴结活检可见：正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏；被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润；被膜及被膜下窦也被破坏。

（4）淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大淋巴结质地较软，有压痛及粘连甚至坏迉或破溃。淋巴结活检：有结核杆菌或干酪样坏死抗结核治疗有效。

（5） 病毒感染：淋巴细胞增多为多克隆性的增多是暂时性的，随著感染的控制淋巴细胞数量恢复正常。

慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段各阶段临床表现各有不同，慢性期治疗可以中藥为主配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主配合中药治疗。

（一） 慢性粒细胞白血病

1、 疗效标准：对CML治疗效果的判定可分為在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价CML血液学缓解的标准为：临床无贫血、出血、感染及白细胞高是白血病吗浸润表现；血象：血红细胞高于100g/L,白细胞高是白血病吗数低于10×109/L，分类无不成熟细胞血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的標准是标志CML克隆的ph1染色体的消失

2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤（6-MP）、6-硫鸟漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等

3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法

4、 干扰素 干扰素（IFN）具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类，IFN-α和IFN-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞高是白血病吗和成纤维细胞产生。

5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植

（1） 自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血造血干细胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期

（2） 同基因骨髓移植：此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。

（3） 哃种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植（ALLo-BMT）几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段也是CML治疗的最佳方法。

（4）加速期和急变期的治疗 CML ┅旦进入加速期病期病情多不稳定约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期治疗比较困难。

目前认为年龄小于40岁脾肿大不明顯，外周血中血小板较低原始细胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭，并发感染出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一短至1~2年，长至5~10年甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关一般年龄偏大，预后为好就诊前无症状期，生存期长反之预后较差,常见死亡原因为感染 ，尤以肺部感染多見慢性急变而死亡较罕见

白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞...