本文由北京大学第三医院李欣艺整理自北京协和医院关鸿志教授在第六届全国疑难重症风湿病学术会议上的发言。

自身免疫性脑炎相关自身抗体

抗 Hu 抗体：是多克隆 IgG 抗体，靶抗原是神经元细胞核中一种分子量为 38KD 的蛋白，分布在小脑浦肯野细胞和后跟神经节的感觉神经元中表达水平较高，某些肿瘤细胞特别是小细胞肺癌也表达该蛋白，诱导机体产生具有自身抗体性质的抗 Hu 抗体。

2005 年，美国宾夕法尼亚大学报道 4 例伴有畸胎瘤的年轻女性患者，表现为记忆力下降、精神症状、意识障碍和低通气综合征。2007 年，研究人员在这组病人及另外 8 例具有类似神经系统表现的病人体内发现了抗 NMDA 受体抗体，并提出了抗 NMDA 受体脑炎的概念。

1. 抗 NMDA 受体：主要分布在海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层、主要参与学习、记忆、精神行为等功能。抗 NMDA 受体抗体具有致病性，并可导致 NMDA 受体内化，使 NMDA 受体介导的突触功能受损。

2. 抗 NMDA 受体抗体脑炎临床表现

（1）行为/认知障碍（2）记忆力下降（3）癫痫发作（4）意识水平下降（5）运动障碍/不自主运动（6）自主神经功能障碍（7）中枢性低通气

新型自身免疫性脑炎的临床分类

1. 抗 NMDA 受体脑炎：独立类型，不同与经典的边缘性脑炎。

3. 其他综合征：Morvan 综合征、抗 DPPX 抗体相关脑炎、基底节脑炎等。

1. 一线治疗：肿瘤切除、糖皮质激素（甲泼尼龙 1 g/d*5d----之后改为口服，持续 6 个月）、IVIG（0.4 g/Kg/d*5 天）、血浆置换

2. 二线治疗：一线治疗 10 天无显著临床改善时选用二线治疗方案。环磷酰胺、利妥昔单抗、长程免疫治疗（硫唑嘌呤或者吗替麦考酚酯胶囊，1 年）

整理者：北京大学第三医院 李欣艺

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【ppt】自身免疫性脑炎的诊治进展

大部分患者脑脊液有改变，但是无特异性，主要表现为淋巴细胞数轻度升高，蛋白含量轻度增高，寡克隆带阳性；特异性的检查为抗NMDAR抗体，大多数患者可检测到，通常血清及脑脊液抗体均阳性，但是经过治疗的患者或 病程后期可仅有脑脊液中抗体阳性。