意思是只要有了本领就有了成功的条件。。意思是只要有了本领就有了成功的条件。。,
求大师解签!财神庙的签，求财运的。请帮忙解下，谢谢。
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意思是只要有了本领就有了成功的条件。。
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声望0 精华0帖子八豆7703 积分7811注册时间最后登录
电脑公司销售员
<em id="authorposton16-9-24 14:10
本帖最后由 Turnard 于
14:15 编辑
Miix5 还是 小新Air13 Pro，或者其他推荐，价格不超7000，请大家帮忙解惑！
理想指标：I5、8G、256GSSD、尺寸12.5-14，不含电源重量＜1.5KG，系统OS和windoows都接受
主要固定+移动办公，上网、各种windows办公软件、轻度改图看图纸、QQ、Foxmail、经常访问本地和远程数据库和各种行业软件、
偶尔视频电话，娱乐不多，如果买平板电脑二合一就当电脑用，平板大多用来演示，所以桌面软件兼容性和功能不太重视，90%商用
重量轻薄＞性能续航＞使用寿命＞屏幕可拆卸＞装逼＞性价比轻薄好用，不咬牙不超预算
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Mac air也在考虑，主要使用office ，不知道for mac 比到底怎么样，旗舰店无法实际演示，还有就是怕国内行业软件不兼容mac，能显示功能使用不了
X260港或二手Thinkpad X，最后没得选再选
声望0 精华0帖子八豆8292 积分8786注册时间最后登录
电脑公司销售员
<em id="authorposton16-9-25 18:27
办公就表iOS了，现在看来都是逗。
WIN高端不买苏菲是什么心态……
而且I系列的U续航不如CM的，基本都带风扇，一用就降频，热量感人，性能好不到哪去，不如CM的实在。
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珠江路上闲逛的
<em id="authorposton16-9-28 22:34
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电脑公司总经理
<em id="authorposton16-9-29 12:07
办公就x260。国庆看看电商活动呗
声望0 精华0帖子八豆12006 积分19227注册时间最后登录
电脑公司总经理
<em id="authorposton16-10-1 18:10
小新姐妹款，710S，除了没有背光键盘还有独立显卡，其他一样，这种轻薄本要独显也然并卵，价格能比小新低接近1000，自己看着办吧。
声望5 精华0帖子八豆63680 积分69901注册时间最后登录
<em id="authorposton16-10-16 10:27
CaiXBo 发表于
办公就表iOS了，现在看来都是逗。
WIN高端不买苏菲是什么心态……
而且I系列的U续航不如CM的，基本都带风扇 ...
surface 那个价格。。。。。。。。呵呵 。。。。。
我觉得 联想那个miix5&&就不错。。。。。。
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电脑公司销售员
<em id="authorposton16-10-16 11:59
gq2003 发表于
surface 那个价格。。。。。。。。呵呵 。。。。。
一等价钱一等货，这个是电子产品的真理。最近倒腾路由器，09年苹果本就支持5G wifi，你再看看其他牌子的本本。苏菲的屏不必苹果差，至少这点，这就意味着作为生产力平板，苏菲能用PS，miix就不能。
声望5 精华0帖子八豆63680 积分69901注册时间最后登录
<em id="authorposton16-10-17 08:48
CaiXBo 发表于
一等价钱一等货，这个是电子产品的真理。最近倒腾路由器，09年苹果本就支持5G wifi，你再看看其他牌子的 ...
只能说 各人的想法不一样吧。。。。。。
surface 的 真机我只在卖场 试用过十几分钟。。。个人的感受就是 完全不值那个价 。。。。
一等价钱一等货，这个是电子产品的真理。。。。我倒觉得应该说。。。不正常的低价不会有好货色。。。。不正常的高价也不一定就有好货色。。。。
远的不说，现在市场上大火的的 蓝绿大厂的手机就是典型的高价+垃圾配置。。。。这时候你还会说&&一等价钱一等货，这个是电子产品的真理& &？？？
ps:&&你说的能用ps 而miix5 不能用的&&surface 是&&surface pro 吧 ？？&&这个和miix5 也不是一个范畴的东西。。。。价格是后者的几倍了吧 。。。
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电脑公司销售员
<em id="authorposton16-10-17 10:11
gq2003 发表于
只能说 各人的想法不一样吧。。。。。。
你这个明显就是偏见了，蓝绿厂能吸引妹子的可不全是配置，现在大学女生除了苹果大多数都优选蓝绿，是种时尚，别的品牌还真没这种特质，要知道这世上有一半是女人。淘女郎人手一只自拍神器是标配，你说人脑残是你一厢情愿，她们只会觉得你不入流。蓝绿天天被全是男人的论坛骂，但是还有那种销售成绩直接可以扇晕8080绝大多数精比的脸。
我们再话说回来，WIN板要么ATOM实惠要么高端，同档次差不了多少。SURFACE PRO价格比MIIX高几倍？你这感觉像是联想水军的言论。MIIX5虽然同价位配置高，但缩水的都在你看不到的地方，就像我说的屏幕，和配机搞个i7加z170，然后配个21寸普通1080显示屏一样。当然，如果你只是买个轻薄笔记本，MIIX并无不可，毕竟配置高能应付些游戏，有钱想怎么玩都是可以的。
声望5 精华0帖子八豆63680 积分69901注册时间最后登录
<em id="authorposton16-10-17 11:43
CaiXBo 发表于
你这个明显就是偏见了，蓝绿厂能吸引妹子的可不全是配置，现在大学女生除了苹果大多数都优选蓝绿，是种时 ...
好吧。。。我已经很注意措辞了。。。。没有把厂妹之类的词语带上了。。。
但是 绿厂 的坑爹 是无论他 的市场多么高涨都让我无法改变立场的。。。人家水果也卖的价格惊人。。。可是人家 的 硬件配置 不会那么无耻。。。
还有你要看看 lz 的要求。。。7000 以下 。。。surface pro 是 什么价位 ？？&&
最后，如果真是要搞什么设计。。。。苹果也好、surface也罢。。。他们自带的 小屏幕 还是入不了专业人士的法眼。。。至少也得 Eizo 以上吧。。。。
ps：&&我不清楚surface&&的硬件 到底在什么层次。。。对付专业的设计软件 还是吃力吧。。。搞设计的用 这种小平板。。。嘿嘿。。。。不整个工作站&&那简直是 对自己不负责任吧。。。
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电脑公司销售员
<em id="authorposton16-10-17 12:54
gq2003 发表于
好吧。。。我已经很注意措辞了。。。。没有把厂妹之类的词语带上了。。。
好吧，看来你也承认自己偏见比较重，给人造成的主观印象本来也是产品成功与否的关键之一。只有一点如我上面所说的，蓝绿厂如果只卖厂妹那估计销量早甩开10名外了。至于你说的成本，现在有手机利润比苹果还高的我就呵呵了。
我看了之前的帖子，实际上我们主要的观念差别是价格问题。LZ是要7000以下的，这个价格就是主流苏菲破的价格，而MIIX5本就是和苏菲破同级别的产品，价位稍低但都在同个档次，我不知道你怎么会认为这两者之间存在如此大的差距。
至于你说的专业，太偏激了，试问有几个用1DX的没有台副机，有几个用工作站级别电脑的没有笔记本。现在外出很多人已经使用平板作为移动修图工具，看中的是便携和续航。在这个市场，ipad一直是以高端的屏幕占据了比较大的优势。关键的是，专业人士也许不都用这种东西，但会用这种东西做这些事的可以说基本都是专业的。
声望5 精华0帖子八豆6413 积分8102注册时间最后登录
电脑公司销售员
<em id="authorposton16-10-19 11:18
联想的东西不敢恭维
声望0 精华0帖子八豆145 积分242注册时间最后登录
珠江路上闲逛的
<em id="authorposton16-10-19 15:46
看国庆活动吧
声望5 精华0帖子八豆10434 积分11568注册时间最后登录
电脑公司部门经理
<em id="authorposton16-10-20 11:43
同求推荐，SSD可以暂时不要。屏幕大概14-15寸。偶尔大型游戏。
声望0 精华0帖子八豆7703 积分7811注册时间最后登录
电脑公司销售员
<em id="authorposton16-10-20 11:57
最终根据生产力需要，选了小新AIR I5 8G 256G的，京东搞活动5299，减了些小卷，目前来看移动办公足以胜任，屏幕显示效果差，能忍受，一分钱一分货，win10不存在使用问题，玩游戏时风扇声音过大，散热不好有心理准备，幸好基本不玩，裸机重1.26KG，这个价格这个配置这个效果满意了，自带正版OFFICE 家用版套包，软件兼容目前看都问题不大，不影响软件使用
声望6 精华1帖子八豆26377 积分36279注册时间最后登录
<em id="authorposton16-10-20 17:24
联想的散热不好说
声望6 精华1帖子八豆13162 积分21821注册时间最后登录
<em id="authorposton16-10-20 18:05
PIII733 发表于
同求推荐，SSD可以暂时不要。屏幕大概14-15寸。偶尔大型游戏。
ssd是最重要的指标之一啊
声望5 精华0帖子八豆10434 积分11568注册时间最后登录
电脑公司部门经理
<em id="authorposton16-10-21 10:20
sooyun 发表于
ssd是最重要的指标之一啊
SSD可以考虑后+吧？
联想(Lenovo)小新700电竞版，戴尔 DELL燃S，联想（Lenovo）拯救者15.6，这3款如何选择？
声望6 精华1帖子八豆13162 积分21821注册时间最后登录
<em id="authorposton16-10-21 11:12
PIII733 发表于
SSD可以考虑后+吧？
联想(Lenovo)小新700电竞版，戴尔 DELL燃S，联想（Lenovo）拯救者15.6，这 ...
那你要仔细研究接口，有的带msata，现在都是m.2，也分各个版本
第一看屏幕大小啊，不怎么移动我就喜欢大屏，17才好呢，经常要动，就小一点吧
声望5 精华0帖子八豆10434 积分11568注册时间最后登录
电脑公司部门经理
<em id="authorposton16-10-21 11:27
sooyun 发表于
那你要仔细研究接口，有的带msata，现在都是m.2，也分各个版本
第一看屏幕大小啊，不怎么移动我就喜欢大 ...
接口都这么复杂，不如直接上SSD了就不操心了。
但好像有SSD的本子，不带机械硬盘啊。而且SSD基本都是4G内存配置，还够用？
17寸太大了，14，15差不多。
声望6 精华1帖子八豆12205 积分22459注册时间最后登录
<em id="authorposton16-10-23 20:29
推荐surface book的是没用过surface book的。真要办公的话还是推荐thinkpad x1 dell xps。surface book看到好几个自家的office正版装进去有bug，总是喊你不停地激活激活
生活不止眼前的苟且，还有远方的苟且
累计在线时长超过1000小时
别逼我变形
美系车主，用户在指定帖子中申请获得
十二生肖o马
参加神秘活动获得
论坛元老，论坛创始到2004年间注册且发帖数大于200的论坛用户。
十二生肖o蛇
参加神秘活动获得
江苏电信翼友会会员
国货当自强
国产车主，用户在指定帖子中申请获得
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本站不良信息举报 邮箱： 电话：(025)→ 请帮忙解释这张地中海贫血的检查报告！！一位心急如焚
请帮忙解释这张地中海贫血的检查报告！！一位心急如焚
女 | 0个月
健康咨询描述：
我是一个怀孕4个半月的母亲（26岁）,在中海贫血刷查中发现有地贫，经准确查验后有以下报告(报告日期:):项目名称:地中海贫血基因分型(全套)检查报告:a-地中海贫血1基因(SEA) ，基因诊断:正常a-地中海贫血2基因(3.7:4.2) ，基因诊断:基因缺失（4.2型）, a-地贫2基因杂合子(-a/ a a)β-地中海贫血基因分型(17种突变) ,基因诊断:基因突变,41-42位点突变基因杂合子建议与解释:患者为a-地贫复合β地贫.我先生的地贫筛查为89%,请问像我这种情况,是什么类型的地中海贫血，是轻型的？中间型的？还是其它的？需要抽羊水进行检查吗?BB的遗传患病机率如何?如果用抽羊水的方法能否断定BB是什么类型的地中海贫血？我的BB一般会出现什么情况？一位心急的母亲,急切等待专家的分析结果!!!!!请帮帮我!!!!
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鲍双振 哈励逊国际和平医院&& 主治医师
擅长: 胃癌,大肠癌,结直肠癌,小肠损伤,甲状腺癌,甲状腺
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&&&&&&指导意见：&&&&&&你说的怀孕4个半月的母亲（26岁）,在中海贫血刷查中发现有地贫诊断为地中海贫血症目前的情况诊断为a-地贫复合β地贫，这样的情况需要进行抽取羊水检查，可以进一步明确分型。
擅长: 各种亚健康身心体质调理,消化系统疾病（胃炎,胃溃疡
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你说的怀孕4个半月的母亲（26岁）,在中海贫血刷查中发现有地贫诊断为地中海贫血症&&&&&&指导意见：&&&&&&目前的情况诊断为a-地贫复合β地贫，这样的情况需要进行抽取羊水检查，可以进一步明确分型。
擅长: 主要是于上呼吸道感染,肠胃炎,阴道炎等等常见的疾病
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，根据你所描述的情况，你的检查结果是属于a-地贫复合β地贫，这个严重程度比单一的a或者β要轻。&&&&&&指导意见：&&&&&&你好，在一般的情况下，这个就需要你丈夫也检查地贫的，如果他也是地贫携带者或者患者，就是需要抽羊水进行产前诊断的。&&&&&&以上是对“请帮忙解释这张地中海贫血的检查报告！！一位心急如焚”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。【病因和发病机制】本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血（简称β地贫）的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫；有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β＋地贫。β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。其中常见的突变有6种：①β41-42（-TCTT)，约占45%；②IVS-Ⅱ654(C→T)，约占24%；③β17(A→T)；约占14%；④TATA盒-28(A→T)，约占9%；⑤β71-72（+A),约占2%；⑥β26(G→A)，即HbE26，约占2％。重型β地贫是β0或β＋地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2），使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏；这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。由于以上原因，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改变。贫血使肠道对铁的吸收增加，加上在治疗过程中的反复输血，使铁在组织中大量贮存，导致含铁血黄素沉着症。轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少，故其病理生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态，其病理生理改变介于重型和轻型之间。2.α地中海贫血人类a珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3。每条染色体各有2个a珠蛋基因，一对染色体共有4个a珠蛋白基因。大多数a地中海贫血（简称a地贫）是由于a珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为a+地贫；若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷，称为a0地贫。重型α地贫是a0地贫的纯合子状态，其4个a珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无a链生成，因而含有a链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4（HbBarts）。HbBarts对氧的亲合力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型和α地贫是α0和a+地贫的杂合子状态，是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH（β4）。HbH对氧亲合力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。轻型α地贫是a+地贫纯合子或a0地贫杂合子状态，它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的a链合成，病理生理改变轻微。静止型a地贫是a+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，a链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。【临床表现和实验室检查】（一）β地中海贫血根据病情轻重的不同，分为以下3型。1.重型又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨；1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。实验室检查：外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多＞0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。2.轻型患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。实验室检查：成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高（0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。3.中间型多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF含量约为0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。（二）a地中海贫血1．静止型患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中HbBarts含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。2．轻型患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBarts含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。3．中间型又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。实验室检查：外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫；红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0.25HbBarts及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代HbBarts，其含量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。4．重型又称HbBarts胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。实验室检查：外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是HbBarts或同时有少量HbH，无HbA、HbA2和HbF。【诊断与鉴别诊断】根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。本病须与下列疾病鉴别。1．缺铁性贫血轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处，故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因，血清铁蛋白含量减低，骨髓外铁粒幼红细胞减少，红细胞游离原叶琳升高，铁剂治疗有效等可资鉴别。2．传染性肝炎或肝硬化因HbH病贫血较轻，还伴有肝脾肿大、黄疽，少数病例还可有肝功能损害，故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。【治疗】轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。3．铁鳌合剂常用去铁胺（deferoxamine)，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如SF&1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。5．造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，；应作为治疗重型β地贫的首选方法。6．基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。【预防】开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。
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&&&&&&本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血（简称β地贫）的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫；有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β＋地贫。β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。其中常见的突变有6种：①β41-42（-TCTT)，约占45%；②IVS-Ⅱ654(C→T)，约占24%；③β17(A→T)；约占14%；④TATA盒-28(A→T)，约占9%；⑤β71-72（+A),约占2%；⑥β26(G→A)，即HbE26，约占2％。重型β地贫是β0或β＋地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2），使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏；这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。由于以上原因，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改变。贫血使肠道对铁的吸收增加，加上在治疗过程中的反复输血，使铁在组织中大量贮存，导致含铁血黄素沉着症。轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少，故其病理生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态，其病理生理改变介于重型和轻型之间。2.α地中海贫血人类a珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3。每条染色体各有2个a珠蛋基因，一对染色体共有4个a珠蛋白基因。大多数a地中海贫血（简称a地贫）是由于a珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为a+地贫；若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷，称为a0地贫。重型α地贫是a0地贫的纯合子状态，其4个a珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无a链生成，因而含有a链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4（HbBarts）。HbBarts对氧的亲合力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型和α地贫是α0和a+地贫的杂合子状态，是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH（β4）。HbH对氧亲合力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。轻型α地贫是a+地贫纯合子或a0地贫杂合子状态，它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的a链合成，病理生理改变轻微。静止型a地贫是a+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，a链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。
疾病百科| 贫血
挂号科室：血液内科
温馨提示：注意对引起贫血的病因的防治。
贫血是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb&120g...
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