脱髓鞘病变_百度百科
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脱髓鞘病变
一急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病，发病高峰为二到三周，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质危及生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重·病情继发加重·脱髓鞘疾病是一类病因不相同、临床表现各异、但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。
脱髓鞘病变疾病诊断
一、病史及症状：
多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便
二、体检发现：
有脊髓横贯损害的表现：
1.早期因&脊髓休克期&表现为驰缓性瘫痪，休克期后（3-4周）病变部位以下支配的肢体呈现瘫痪。
2.病损平面以下深浅感觉消失，部分可有病损平面感觉过敏带。
3.植物神经障碍：表现为尿潴留、大量残余尿及，大便失禁。休克期后呈现反射性、大便秘结，。
三、辅助检查：
1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
2.正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，信号异常。
四、鉴别：
需与急性硬膜外脓肿、、脊柱转移性肿瘤、、脊髓出血鉴别。
1.当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现。病因有两类：髓鞘破坏；髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病是免疫介导性疾病，其临床特点是：
①患者均为儿童和青壮年；
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、、、受凉、分娩或手术史；
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它受累的证据；
④寡克隆区带阳性；
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶；MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。内科药物治疗效果不佳。
2.症状体征：多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
脱髓鞘病变脱髓鞘病变
症状体征：
1）头痛原因
中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：
1. 神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。
2. 脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激甚则引起颅内压力增高而导致头痛。
2）疾患分类
1. 脱髓鞘分成以下5类：
A. 病毒性。B. 免疫性。C. 遗传性(髓鞘形成不良)。D. 中毒性/营养性。E. 创伤性。
2. olekmj将按照以下分类：
A. 自身免疫性。B. 。C. 急性出血性白质。D. 多发性硬化。E. 感染性。F. 。G. 中毒性/代谢性。H. 。I. 维生素b12缺乏。J. (minamata病)。K. 酒精/烟草中毒性弱视。L. 。M. marchiafava-bignami综合症。N. 缺氧。O. 放射性。P. 血管性。Q. binswanger病。R. 髓鞘代谢的。S. 白质营养不良。T. 异染性白质营养不良。U. krabbe病。V. alexander病。W. canavan-van。X. bogaert-bertrand病。Y. pelizaeus-merzbacher病。Z. 。临床上最常见的是多发性硬化。
）症状体征
以下就门诊常见的主要症状、体征等，给你作一介绍：
多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的的脱髓鞘性疾病。多在20--40岁之间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为：
1. 精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等。
2. 构音障碍或语音轻重不一。
3. 视力障碍。
4. 感觉减退或感觉异常。
5. 肢体活动不利或瘫痪。
6. 小便障碍，等。
本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。本病愈后一般不很坏，起病后平均存活期为25--30年。
脱髓鞘病变治疗
一、早期用氢化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg静滴,每日一次，7-10d后如病情稳定改为强的松30mg口服。随病情好转可逐渐减量。
二、20%甘露醇250ml静滴1次/d脱水，706代血浆500ml静滴,1次/d改善微循环。
三、给予大剂量维生素B族制剂和胞二磷胆碱等神经营养药物。
四、适当选用抗生素预防呼吸道及泌尿系感染。
五、定时翻身拍背预防。加强患肢功能锻炼，防止肢体畸形。
1.药物治疗：
本病的治疗宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。常用的药物有强的松，促肾上腺素，地塞米松，甲基强的松龙等。由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。
2.复合治疗：
神经细胞靶向修复疗法使神经生长因子通过介入方式作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。
脱髓鞘病变护理
避免诱因：
外伤，劳累，激动，上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。妊娠可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。
急性发作期或复发期：
① 卧床休息，以利病情缓解。
② 给予瘫痪肢体适当的被动运动，以防及疼痛。
③ 晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。
病人应定期到医院复查，了解病情有无发展，以便给予信应的处理。可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊，有利于病情的治疗、改善及康复。
肖华．脊髓炎性脱髓鞘病疼痛症状的病因观察与治疗体会．北京：中外健康文摘，2013年：18期 113-114页
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怎么理解脱髓鞘这个病呢？
脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的疾病,临床多见脑白质脱髓鞘、脱髓鞘脊髓炎，视神经脊髓炎、播散性脑脊髓炎、多发性根性周围神经脱髓鞘(称格林巴利)、进行性多灶性白质脑病（迟发性脑病）、脑桥中央髓鞘溶解症、髓鞘代谢的遗传性疾病 肾上腺白质营养不良急性出血性白质脑炎、异染性白质营养不良、缺氧放射性神经损害等。一般患者发病高峰期为二至三周，也可见于突发和慢性继发以迟发型和诱发型。早期多见于感冒症状及身体区域性麻木或偶有复泻症状,故已被忽视,等病发损伤之脑、脊髓中枢神经功能出现肢体严重麻木、瘫痪等临床症状时才重视到医院进行磁共震和脑脊液检查后确诊,部分患者同过激素抗炎疗法和蛋白脱水疗法治疗可使渐时性的恢复,但部分患者由于神经受累严重,功能恢复不佳。在确定病情后的治疗过程中,过多的应用激素导体的免疫机能低下（激素可使人体发挥最佳的抗病替能而不治病）,偶与病毒或炎症感染而诱导致病情再次复发，故急性脱髓鞘疾病发病后一次末能根本性的治愈，则会专为慢性脱髓鞘疾病，并迟发缺血性病灶修复异常而纤维化-多发性硬化。反复的复发和治疗不当迟发神经再度受损后，会严重的损害神经中枢，从而继发受累神经支配区运动及脏器功能障碍并发衰竭危极生命。从治疗角度来讲,本病的治疗恢复关键在于早期,其治疗需对病情辩证施治，立方用药使体内产生病毒抗体控制或阻止病情复发，才能在控病复发和迟发神经损害基础上恢复改善部分神经功能。且治疗需以中医理论为指导方针，多方面考虑缺一不可,需采用免疫疗法补气养血增强人体抗病能力使体内产生病毒抗体、慢性抗炎疗法预防炎症侵袭受累神经诱发病情、预防神经变性疗法阻止病灶迟发多发性硬化、营养神经疗法使受累神经微循环得到充分的血供、兴奋激活神经疗法使病灶得到再生修复。只要能控制病情复发或延缓病情复发，并使病灶得到再生修复或部分再生修复缓解病痛，获得近于正常的功能恢复既为最佳的治疗措施。QQ：微信：bjrjxkzy
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脱髓鞘 脱髓鞘怎么防止复发
状态：就诊前
希望提供的帮助：
请医生给我一些治疗上的建议
所就诊医院科室：
晋城市医院 神经内科
病毒性脱髓鞘是医院定的疾病吗？你有具体病例或者能详细说一下病情吗？什么时候发病的？现在有表现没？
状态：就诊前
二月底三月初先是右肩膀针扎似的刺痒，三四天后，右手麻，然后知觉反应不灵敏了，慢慢右腿也有类似感觉，三月十号核磁片出来说有可能脊髓炎马上住院，当晚就输了激素和丙球，输了五天，真好北京宣武医院专家来会诊，第二天医院结论是病毒性脱髓鞘，后又加了抗病毒药物，继续打点滴，到今天
奥，这样的话，可能确实是病毒感染后引起的脱髓鞘病变。急性期治疗如你所说，预防方面注意是生活上避免劳累、感染、不要随便注射疫苗、少烟酒等。但也有些该类疾病与个人体质有关。
状态：就诊前
这种病一定会复发么？可以完全好了么？怎么能看出来就是完全好了？
不是都会复发的，只有部分呈缓解-复发病程，好没好主要看病人表现。至于会不会复发，很难预料，不过你不要太紧张，调整好心态很重要，感觉男性多不复发。
疾病名称：脱髓鞘脊髓炎&&
希望得到的帮助：下一步我该怎么办？谢谢
病情描述：出院8个多月，刚出院时，脚麻木但走路稳，也走的比现在快。现在走路时脚底板灼热刺痛，右腿沉走不快，走几十米脚尖就拖地，站一会腿就发抖，走路不稳。
疾病名称：蝶窦炎&&脱髓鞘，视神经炎&&
希望得到的帮助：现在可以接种吗？间隔时间多久，一年级学校老师吹着要接种本
病情描述：一年半前失明查出脱髓鞘和视神经炎，最近头疼发现蝶窦炎。7周岁了可以接种“脊灰,流脑,麻风”吗，之前不敢打漏了
疾病名称：右脑部分麻木，脑梗死&&
希望得到的帮助：怎么治疗能达到好的效果
病情描述：女,47岁。脑梗死住院治疗半个月，出院了，右脑和右脸麻木。,,
疾病名称：灶性脱髓鞘&&
希望得到的帮助：可以治愈吗
病情描述：检查及化验：
头部照了片说是灶性脱髓鞘
治疗情况（当前用药或近期手术）：
没有治疗过也没有吃过任何治疗药物
二岁不会说话了语言退化
疾病名称：中枢神经脱髓鞘疾病&&
希望得到的帮助：2017年11月停药，现在怀孕17周复发，双腿无力麻痹感，无法行走，请问怎么办？
病情描述：医生你好，我于2017年11月停药，现在双腿无力，请问目前我可以吃多少剂量激素还是有其他方法？
这边医生只说是中枢神经脱髓鞘疾病，没有确诊是多发性硬化或者视神经脊髓炎，请问医生我该如何治疗...
疾病名称：脱髓鞘&&
希望得到的帮助：请问医生怎么治疗？我严重的记忆力差
病情描述：22岁女生，MRI颅脑检测查出小灶性脱髓鞘
住院病例中发现的，手中暂时没有片子
住院病案中的检出，手上没有MRI片子。偶尔有头痛不吃药也会好，第一次出现眩晕恍惚
投诉类型：
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脑血管病、头晕、头痛、失眠等
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副主任医师脱髓鞘大多发病于这个部位，治疗刻不容缓，以免危及生命脱髓鞘大多发病于这个部位，治疗刻不容缓，以免危及生命生命时报手机版百家号大脑是人体神经系统的主要组成部分，大脑内部遍布着神经组织，用来传导各种信息。大脑发生病变往往会导致极为严重的后果。常见的脑部疾病有脑炎、癫痫、脑瘤、偏头痛等，还有一种很多人都不怎么了解，那就是脱髓鞘。脱髓鞘也是一种比较严重的脑神经疾病，发作时会导致患者产生情绪问题和运动障碍。那么，脱髓鞘究竟是什么疾病呢？临床中如何治疗脱髓鞘呢？一、髓鞘是什么？为了更直观地理解髓鞘以及脱髓鞘，可以做这样一个比喻，如果把人体中的神经比喻为一根电线，那么髓鞘就是电线外面那层塑料皮，也就是神经细胞外包裹的一层物质，主要起保护神经的作用。二、脱髓鞘是何病症？结合对髓鞘的理解，脱髓鞘就是“电线”外的“塑料皮”损坏了，也就是神经外的保护组织—髓鞘发生病变了。髓鞘一旦病变，就会导致脱失，势必影响神经的传导。脱髓鞘分为原发性和继发性两种类型。原发性脱髓鞘是指髓鞘本身发生破坏和病变，如炎性脱髓鞘；继发性脱髓鞘是由于神经细胞发生病变殃及到髓鞘导致，如外伤后脱髓鞘。三、脱髓鞘如何治疗？1、脱髓鞘的治疗目的脱髓鞘治疗的目的是在病情发作的半年内进行有效治疗，尽可能地缓解病情，也就是在临床表现上使患者恢复到复发前的状态。如果通过治疗后患者病情不能完全缓解，至少也要保证部分缓解，但这也意味着之后出现神经功能不全后遗症。2、脱髓鞘的治疗手段（1）短期治疗：脱髓鞘的短期治疗方案是激素结合免疫抑制剂进行治疗，激素用来缓解脱髓鞘病症，免疫抑制剂用来降低激素对人体的损害。（2）急性发作期（复发期）治疗：一般采用大剂量甲基强的松龙的冲击疗法。（3）序贯治疗：将几种作用机制不同的药物结合一起进行使用，既可以减少每一种药物的剂量，有效避免给患者带来不良反应，又充分发挥了各种药物的作用。（4）辅助治疗：高胆固醇患者辅助他汀类药物；糖尿病患者辅助降糖药物。脱髓鞘大多发病于脑部的神经部位，而大脑对于人体的重要程度不言而喻，因此对于脱髓鞘的治疗刻不容缓。一旦发生四肢无力、情绪障碍、运动障碍等症状时，一定要去医院进行仔细检查明确病症，有针对性地进行治疗。一般来说，脱髓鞘经过治疗都是可以康复的，重要的是要及时发现，及时治疗。本文由百家号作者上传并发布，百家号仅提供信息发布平台。文章仅代表作者个人观点，不代表百度立场。未经作者许可，不得转载。生命时报手机版百家号最近更新：简介:人民日报主管，环球时报主办。作者最新文章相关文章1添加评论分享收藏感谢收起赞同 添加评论分享收藏感谢收起}