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真性红细胞增多症(秘方数:9)
真性红细胞增多症(秘方数:9)
真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病,简称“真红”。中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色,尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚,眼结合膜充血,呈醉酒面容。其他还有头痛,头胀、眩晕耳鸣,神疲乏力、肢体麻木等症状,严重者可发生视力模糊、视野缩小、复视、皮肤痊痒,有1/3可有血栓形成,造成周围、脑及冠状血管的栓塞,易并发十二指肠溃疡、痛风湿性关节炎等。&&&&本病病因尚不清楚,认为红细胞增多是红细胞生成增多的结果,而并非红细胞寿命延长所致。研究提示,红细胞的增生与造血干细胞的异常有关。&&&&诊断主要依据临床特征及血液学特征。血容量增加可多达120一240毫升/公斤(正常为65一90毫升/公斤),红细胞压积>50%,血沉降显著减慢,红细胞大多在700万一1000万/立方毫米,血红蛋白可达18—24克/分升以上,常伴有白细胞(1~3万/立方毫米粒细胞核左移)、血小板(40一100万位方毫米)等增多,网织江细胞正常或偏高,中性粒细胞、碱性磷酸酶积分大多升而。骨髓增生明显活跃,往与幼红细胞比例下降。铁染色显示,骨髓内血存铁减少。&&&&现代医学治疗本病主要采用静脉放血,马利兰、环磷酒胺等化疗及放射性核素磷(32P)的治疗等。&&&&本症在中医学中其本多属肝热血滞的实证、营气过实和血分郁热,其标为肝阳、肝火、气滞、血痰。治疗时应根据标本缓急清营凉血、消滞、活血化瘀、清热解毒,佐以泻肝火,平肝阳等法。(施惠君)
方名:活血降红方
【功能主治】(1)方功能活血化瘀,养阴清热。(2)方功能活血化瘀,理气和胃。主治真性红细胞增多症。
【处方组成】(1)12克、9克、9克、9克、丹皮9克、6克、9克、炭9克、根9克、生地12克,9克;生30克、草3克、1克、9克、3克,水煎服。(2)12克、9克、9克、9克、9克、9克、炭9克、3克、川朴6克、3克、9克、9克、3克,水煎服。
【辨证加减】湿热明显者可适当减少滋腻药,酌加舌草、、、仁,出血明显者可以加根、大、生;胸骨痛明显者加、、;胃痛极酸者酌加、乌贝散、。
【临床疗效】治疗7例,症状明显改善。
【处方来源】河北省保定地区医院吕奎杰。
【按 语】活血化瘀合理气和胃或养阴清化湿热,和其肝气,顾其脾肾之气,乃是求本之治。本方名和剂量由编者所拟。(施惠君)
方名:化瘀降红汤
【功能主治】(1)方功能活血化瘀,行气止痛。主治血瘀气滞型真性红细胞增多症。(2)方功能活血化瘀,泻肝稗实火。主治血瘀气滞兼肝胆实火型真性红细胞增多症。(3)方功能活血化瘀,滋阴凉血。主治血瘀气滞兼热入营血型真性红细胞增多症。
【处方组成】&&&&(l)9克、生地12克、6克、3克、9克、9克、12克、9克、3克、9克、12克、12克、12克,水煎服。&&&&(2)6克、3克、生地12克、9克、9克、草3克、9克、6克、12克、子12克、9克、3克、1克、0.3克,水煎服。&&&&(3)15克、生地12克、9克、丹皮9克、9克、9克、9克、生30克、15克、12克、小药12克、15克、12克、生3克,水煎服。
【辨证加减】瘀血明显者加丸;脾大显著者加龙荟丸。病情解后,改用归脾汤或保元汤加、、、,以巩固疗效。
【临床疗效】治疗6例,有效(症状明显好转,下降2克%以上,且能维持1个月以上)5例,无效1例。
【处方来源】北京中医研宪院西苑医院郑金福等。
【按 语】本方名由编者所拟。(施周老)
方名:清肝化滞汤
【功能主治】功能清肝凉血,化瘀消滞。主治真性红细胞增多症。
【处方组成】草15克、15克、泻泽15克、15克、30克、根30克、30克、山栀9克、9克、9克、18克、18克、12克、银花25克、丹皮5克、2克、(后下)3克,水煎服。
【辨证加减】便溏、乏力减草,去;加;脾虚加;若血色素下降而白细胞增高宜加地丁、、舌草。
【临床疗效】治疗数例,症状体征消失,红细胞、血色素均恢复正常范围。
【处方来源】郭土魁
【按 语】郭氏认为。本症进展期多属肝热血滞的实证,拟寒凉直析,务需大便变稀通畅,实热外泄方可取效。凉血泄火效佳,但使用时应后下另煎(即先煎它药,去渣后加再煎15分钟),效果可靠。(施惠君)
方名:减红方
【功能主治】功能凉血活血清热。主治其性红细胞增多症
【处方组成】广、丹皮、、鲜生地、、、、、、、、苦胆草片、黄药脂、狗舌草、,水煎服。
【辨证加减】血压高加角粉、、、、;胸闷不适加、、、;肢体酸痛加、、、;舌有裂纹、疲乏,加、、川、皮尾参;艰寐纳呆加辰、、。
【临床疗效】治疗2例,l例完全缓解,1例部分缓解。
【处方来源】上海中医学院附属曙光医院吴翰香等
【按 语】无
方名:归芎柏仁汤
【功能主治】功能清热利湿,化瘀通络。主治真性红细胞增多症。
【处方组成】尾10克、10克、10克、10克、10克、10克、银花15克、萆邂15克、生地15克、25克,水煎服。外贴铜绿膏以散瘀止痛,日换1次。
【辨证加减】腹部痞块加10克、10克、30克。
【临床疗效】治疗1例男性患者,用各种抗菌素无效,经服本方27剂,诸症大减,血有为悄常规恢复正常。随访3年无复发。
【处方来源】湖南省衡阳县中医院冯纯初。
【按 语】本方名由编者所拟。(施惠君)
方名:清肺养胃汤
【功能主治】功能清热润燥养肺胃。主治真性红细胞增多症。
【处方组成】、、、、叶、茅根、、丹皮、、、蜕舌草,水煎服。
【辨证加减】若腰酸肾亏者加、;善饥多食者加生地、生、、新鲜。
【临床疗效】治疗1例,症状完全消失,肝脾肿大恢复正常血象基本正常。
【处方来源】广东省汕头市第二人民医院陈树园。
【按 语】本方以、叶、、、、茅根清肺养胃,润燥生津;因兼瘀热,放以、、丹皮等凉血散瘀;有肾虚精亏者,佐以补益脾肾因之品,对火亢消谷,重加、生地等,以泻肺胃二经之火。本方名由编者所拟。(施惠君)
方名:卷柏鳖甲方
【功能主治】功能更肝理气,活血化瘀,消症化积,清热解毒。主治真性红细胞增多症。
【处方组成】10克、甲珠10克、遮虫10克、10克、丹皮10克、10克、10克、10克、10克、10克、10克、30克、10克、6克,水煎服。另解毒片,每次3片,每日2次,每周用2日。
【辨证加减】无
【临床疗效】治疗1例,症状逐日好转,以致完全缓解,实验室指标正常。
【处方来源】贵州省铜仁地区医院丁毅。
【按 语】方中软坚散结;加遮虫、、丹皮、活血化瘀,解其血分之郁结;、、正气活血;辅以活血补血,使祛瘀而不耗损阴血;、清热解毒;伍温通经络,则逐瘀能力更强,协以诸药达到消症化瘀之功。(施惠君)
方名:清热降红方
【功能主治】功能清热降火,凉血解毒,生津育阴,活血。主治真性红细胞增多症。
【处方组成】30克、山萸肉12克、15克、15克、15克、15克、山12克、川12克、10克、炒枣仁15克,水煎服。配以解毒丸,l日3次。
【辨证加减】无
【临床疗效】治疗1例男性患者,5个月后诸症悉平,瘀斑消失,红细胞由治疗前的880万/立方毫米降至450万/立方毫米,从23.6%降至12克%,白细胞从18000/立方毫米降至8800/立方毫米。
【处方来源】河北省石家庄市中医院刑月朋等
【按 语】本方名由编者所拟。(施惠君)
方名:祛湿化痰熄风汤
【功能主治】功能健脾祛湿,化痰熄风清热。主治真性红细胞增多症。
【处方组成】12克、云12克、10克、10克、10克、10克、10克、10克、8克、胆南星8克、6克,水煎服。
【辨证加减】若痰火之象减轻,去、,加30克、释泻10克;皮肤瘀斑、瘀点未消,减、胆星、,加15克、10克、6克。
【临床疗效】治疗1例男性患者,服上万1个半月皮肤瘀斑、瘀点全部消散;诸证悉除,由治疗前的20克%,降至14克%,红细胞由700万/立方毫米降至359万/立方毫米,其余血象和骨髓象均恢复正常。续服1月余病愈,随访2年未见复发。全部治疗过程未加用西药。
【处方来源】湖北省蒲折价人民医院马景智
【按 语】本方名由编者所拟。(施惠君)
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真性红细胞增多症不治疗能活多久?
  PV,称为真性红细胞增多症,是一种慢性病,确诊后生存期一般为10~20年。
  本病的病因和发病机理仍不清楚。红系增生并非缺氧引起,红细胞寿命也正常。研究证明真红是一种异常克隆增殖性疾患所引起。正常人血细胞中含有两种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的同功酶,即A型和B型,但真红的患者的红、粒细胞和血小板中仅有A型一种。这种异常克隆增殖有以下特点:
  ①从单一细胞起源,持续增生;
  ②异常克隆抑制正常克隆,晚期正常克隆消失;
  ③异常克隆具有细胞遗传的不稳定性,临床可见真红转化为急性白血病。
  主要的病理生理基础是红细胞过度增生引起全血容量增多和血粘滞度增高,导致全身血管扩张和血流缓慢,引起血管和神经系统的症状。由于血粘滞度增加,血流缓慢,血小板增多,可引起血管栓塞,而以静脉血栓较多见。出血系由于血管扩张充血、血管内皮损伤和血小板功能异常引起。
  真性红细胞增多症PV大多发展缓慢,未经治疗者的中数寿命为1.5年,但经各种治疗后,中数生存期可达10~15年。PV的首位死因是血栓栓塞性并发症,占30%~40%,其中心肌梗死占50%、脑卒中占31.5%、静脉血栓占18.5%。其他依次为急性白血病(19%)、实体瘤(5%)、出血(5%)。余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括骨髓纤维化),其中大多数因中性粒细胞缺乏,死于感染,另为血小板减少,死于内脏出血。
  真性红细胞增多症PV在病程中可发生各种转化,随访病程3年以上的PV
90例,在病程中10例转化为其他的骨髓增殖性疾病和(或)急性白血病,转化率为16.7%。部分病例可有多种转化,如先转为血小板增多症(此时红细胞数及容量均正常),后再转化为骨髓纤维化,最终转为急性白血病。
  此外,个别病例可转化为慢性淋巴细胞白血病。PV转化为骨髓纤维化后,20%~50%将进展为急性白血病,其中绝大多数为急性髓性白血病。PV可直接转化为急性白血病,也可经骨髓增生异常综合征(MDS)阶段再转化为急性白血病,两者均各占50%。一旦转化为急性白血病,各种治疗效果均差,通常在数月内死亡。
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真性红细胞增多症属于中医学中的&蓄血证&、&瘀证&和&症积&等范畴。古代也有类似本病的记载,如《温疫论补注&蓄血》云:&邪热久羁,无由以泄,血为热搏,留于经络,敷为紫血。与现代临床所见颇为相似。&&&
真性红细胞增多症是一种原因不明的慢性进行性骨髓活动普遍亢进的血液病。本世纪初开始确定为一种独立的疾病。本病的发病率不高,但具有一定的危害性,如不经治疗可于1-2年内因血栓形成、出血、心声衰竭等严重并发症而致死亡。部分病人可在晚期转变为急性白血病。西医治疗副作用较大,有一定的难度。譬如静脉放血,有些患者往往不愿接受;放射性核素对肝、肾有较严重的损害;造血抑制性药物可抑制骨髓的造血功能,等。&&&&&
现代中医对本病的报道始见于70年代初,但大多数则见于80年代以后。由于本病发病率不高,国内报道本来就不多,而以中医药治疗本病的报道则更少。到1990年上半年为止,临床文章仅22篇,其中有15篇均为个案报道,病例数在2例以上的报道仅7篇,累计病例共67例。中医药治疗本病有一定疗效,且没有明显的副作用。
对中良药治愈本病的机理研究尚未得到重视,实验室研究亦不多见。中国医学科学院血液病研究所率先开展了这项工作,他们以活血化瘀作为治疗库则,从微循环变化、血液动力学、血液流变学、骨髓中异常红系祖细胞、骨髓间细胞的变化等各个角度进行了一系列的实验研究,做了深入而细致的工作,为进一步探讨本病的病理机制、治疗规律打下了良好的基础。
[病因病机]
综合20年来发表的20多篇临床报道来看,本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为&血瘀&,而导致血瘀的因素,各家的临床所见、认识也不相一致,但归结起来无外痰热、肝火、热毒诸方面。
痰热嗜酒及恣食肥甘,痰湿偏盛,与热搏结,化燥灼津,以致血行不畅,脉络受阻而成瘀血。
肝火肝气郁结,肝阳上亢,血受熏灼,凝结瘀塞,津液亏耗不能载血运行;肝郁化火,火灼津液致瘀证,肝热与血瘀互结而成。
热毒热毒火邪,蕴伏营血,阳明热盛,弥漫三焦,津液被劫,营阴受损,肝风内动,导致气血两播之候。&&&&
除上述以外,临床上还可见有气虚、阴虚等兼证之病例。&&&
[辩证分型]&&
从20多篇临床文章来看,虽然在临床论治上大致都从瘀血人手,但各家对本病的辨证角度不尽相同,认识有所偏重,可归纳为以下二型。&
1.肝火血瘀头晕,目眩,目赤,日苦胁痛,口渴引饮,肢体麻木,齿鼻时衄。舌暗红,有瘀班,苔黄,脉弦涩。
2.热毒血瘀面色潮红,目赤神烦,口干不欲饮,胸闷,便秘,皮肤有炸热感,颈胸部皮肤有红丝赤缕。脉洪数,苔黄起刺;舌质红线。
临床上主要以上述两型多见此外,还有湿热血瘀及气虚血淤诸型,但不多。除头身红紫夹有瘀魔外,湿热血瘀型兼有头昏作胀,大便不畅,纳差,苔黄厚腻,舌红绛,脉滑数等证;气虚血瘀型兼有眩晕,身困乏力,精神倦怠,陈象沉细等证,临证时应注意鉴别。
真性红细胞增多症中药分型治疗
1.疗效标准&&&
全国尚无统一的疗效标准。现根据临床所见,疗效标准定为以下三级:&&&
显效:症状及体征&紫绀、粘膜充血等)基本消失。血象检查,主要指标(如红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积等)降至正常值范围,而其他指标如白细胞计数、血小板计数尚未降至正常。&&&&
好转:症状及体征叨显好转。血象检查,主要指标有部分明显下降,接近或达到正常值范围,其他指标可有不同程度的下降,但未降至正常值范围。&&&
无效:症状、体征及各项指标检查均无明显改善,甚至病情加重,趋于恶化。&&
2.分型治疗
(1)肝火血瘀&&&&
治法:清肝泻火,活血化瘀。&&
处方:龙胆草、振子、黄答。柴胡、生地、泽泻、水通各10-15克,甘草10克,鸡血藤15克,青黛12克(后下)。&&&
加减:瘀血明显加桃仁、红花、川芎;重度瘀血加三棱、莪术;阴虚加玄参、麦冬;气虚乏力加黄芪、党参;大便干结加大黄(泡茶饮);口渴烦躁加金银花、地丁草、草河车;治疗后红细胞下降而白细胞仍高加草河车、连翘、白花蛇舌草。&&
用去:每剂药除青黛外,其他药先煎2次,去渣,然后混合2次药液,加人青黛,再煎15分钟左右,约300毫升,1日内分3次服,每次ICO毫升,每日1剂。
疗效:共有9例患者,经上方治疗后,显效6例,好转3例,总有效率为100%。&&
常用成方:龙胆泻肝汤、当归龙套丸、大黄蜃虫丸等加减。
(2)热毒血瘀&&&&
治法:清热凉血解毒,活血化瘀。&&&&
处方:当归15克,赤芍10克,丹皮15克,生地15克,红花12克,桃仁10克,金银花30克,大黄10克,青黛10克,甘草6克。
加减:热盛伤阴加玄参、麦冬;热毒甚加白花蛇舌草、半技莲、蒲公英;兼有湿热加川朴、佛手、半夏、茯苓;热人营血,紫班较重加广角(或水牛角)、黄连、栀子、黄芩;腹部痞块(脾脏肿大)加鳖甲。柴胡、多山甲。
用法:每日1剂,水煎,早晚2次分服。&&&
疗效:用上方或类似上方加减治疗本型患者共11例,均为个案,结果都获满意疗效。&&&&
&常用成方:清瘟败毒饮、桃红四物汤,卷柏鳖甲煎等。
至于湿热血瘀一型,可用桃红四物汤加清热利湿之晶(如银花、萆前等);气虚血淤可用香砂六君子汤加活血化瘀之品(如大黄、丹参、赤芍等)治疗,均有满意疗效。
3.专方治疗&&&&
组成:白花蛇舌草30克,知母30克,半枝莲25克,赤芍25克,芎20克,虎杖20克,漏芦50克丹参50克,黄柏.15克,三校15克,莪术15克;黄药子15克,青黛5克,雄黄粉1克(分冲)。&&&&
用法:每日1剂,水煎,早晚2次分服。&&
疗效:共治疗2例,一例共服药近100剂,临床症状缓解。半年后,连续4次血象检查均属正常范围,随访5年,病情稳定。另一例治疗3个月后,连续3次复查血象,各项指标均属正常范围,随访2年,病情稳定。&
(2)加味四物汤&&&
组成:当归15克,生地15克,赤芍15克,桃仁15克,川芎巧克,红花10克,度虫10克。水蛭3克
用法:每日1剂,水煎,分3次服。&&&&
疗效:本方治疗1例,共服药约50剂,症状明显好转,实验室检查,除白细胞略高外,余皆属正常范围。随访3年,未复发。
(3)卷拍鳖甲煎&&&
组成:鳖甲10克,甲珠10克,魔虫10克,赤芍10克,丹皮10京,红花10克,柴胡10克,当归10克,桂枝10克,厚朴10克,积壳10克,卷柏30克,青黛10克,甘草6克。&&
用法:每日1剂,水煎,分3次服。&&
疗效:本方治疗1例,共服药48剂,另加牛黄解毒片3片,每日2次,每周用2日。随访10个月以后,血象检查均属正常范围。&&&
4.老中医经验
郭士魁医案
末X,男,47岁,1年来头痛眩晕,口子内热,齿鼻时衄,面色红赤,血压逐渐增高(由80/60毫米汞柱至130/100毫米汞柱左右)。舌质紫黯,舌宫黄褐厚腻,脉沉弦而数。查:红细胞613万/mm,血色素20.5克%,骨髓相增生明显活跃。中医辨证为肝热上冲,瘀血内滞。治以清肝凉血,化瘀消滞。&&
处方:龙胆草、黄羊、泽泻、川芎各15克,藕节、白茅根、鸡血藤各30克,桅子、桃仁、红花各9克,三棱、获术各18克,银柴胡12克,银花25克,丹皮5克,芦荟2克,青黛3克(冲)。
连服23剂,头痛眩晕显减,出血已止,血压降为99/60毫米汞柱,红细胞降为490万/mm,血色素降到17.9克,但出现便塔;乏力,脉转沉细。前方减龙胆草,去芦苦,续服3个月,症状消失,血象及血压保持在正常范围。&&&
按:本病进展期多屑肝热血瘀的实热证,宜寒凉直折,务使大便变稀通畅,实热外泄方可取效。如不泻,可加大黄。但如出现脾虚之象,则需减苦寒药之量,酌加党参。青黛凉凉血泄火效佳,但临床使用时,应后下另煎(即先煎它药,去渣后,加青黛再煎15分钟)效果可靠。出现血色素下降而白细胞增高时,直加清热解毒之剂,如地丁草、蚤作、白花蛇舌草等。
5.用药规律&&&
我们对所有发表的、且可资统计的组方用药(包括个案)共14首进行了统计,共涉及81味药物,目前中医治疗真性红细胞增多症以清肝泻火、活血化瘀为主。清肝泻火用当归龙套丸,活血化瘀用桃红四物汤为主。而破瘀力较强的三校、获术、水爆、廉虫等药虽也有人使用,但相对较少。
真性红细胞增多症中医疗法
针灸治疗真性红细胞增多症
取穴:①复溜、阴谷;②大敦、太冲;③足三里、太白;④行间。
操作:均取双侧穴位。第一组针刺用补法;第二组针刺用泻法;第三狙用艾条灸。按子午流注纳子法,每日戌时(19-21时)治疗1--3组穴位,每日1次。并嘱患者每晚丑时(1-3时)用木圃针,自疗行间穴5分钟,用泻法。&&&&
疗效:针刺治疗1例。本例患病7年余,曾用多种西药及放血治疗,效果不明显,针灸治疗4个月后,病情好转,续治3个月,诸症悉除。血常规检查,红细胞550万/mm,白细胞8700/mm,血小板,19.6万/mm,红细胞压积功毫升,血尿酸1.7毫克。经随访2年,病未复发。
其他措施&&&
静脉放血:每1-3天放血200-500毫升。对老年及有心血管病或血栓形成病史,每次不超过200-300毫升。&&&&
有高尿酸血症者应嘱多饮水、利尿,服别嘌呤醒及碱性药物;有血栓形成者,选用抗凝药。&&
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