【图文】肝豆状核变性_百度文库
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肝豆状核变性
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你可能喜欢肝豆状核变性的症状有什么呢
发布时间： 13:15
来源：互联网
作者：佚名
编辑：乐乐
摘要:肝豆状核变性的症状有什么呢？肝豆状核变性大多在10～25岁间出现症状，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起缓渐，临床表现多种多样，下面一起来看看有哪些症状呢。
肝豆状核变性的症状有什么呢？一、神经系统症状：常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状，以后会慢慢的加重并相继出现新的表现。典型者以锥体外系症状为主，出现四肢肌张力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困难。
肝豆状核变性的症状有什么呢？不自主动作以震颤为主，常在活动的时候较为显著，严重者除肢体外头部及躯干都会有所波及、此外也会有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等症状。精神症状以情感不稳和智能障碍常见，严重者都没有表情，口常张开、智力衰退。小部分可有腱反射亢进和锥体束征，有的可发生癫痫样症状。
肝豆状核变性的症状有什么呢？二、肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状，成人患者可追索到“肝炎”病史。肝脏肿大，质较硬而有触痛，肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状，脾脏肿大，脾功亢进，腹水，食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。
肝豆状核变性的症状有什么呢？三、角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环，用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积，为本病重要体征，一般于7岁之后可见。
肝豆状核变性的症状有什么呢？四、肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损，可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。
肝豆状核变性的症状有什么呢？五、溶血：可与其它症状同时存在或单独发生，由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。
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百姓导医台 肝豆状核变性
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主任医师&教授肝豆状核变性治疗有哪些呢
发布时间： 12:34
来源：互联网
作者：佚名
编辑：乐乐
摘要:肝豆状核变性治疗有哪些呢？肝豆状核变生殖器播疾传病四属于代谢性肝病的一种，又称为Wilson病，本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着。
肝豆状核变性治疗有哪些呢？一、青霉胺，为首选药，成功的核心是初期诊断早期治疗。初始剂量为每日1～2g，分4次餐前服用，可逆转或减轻肝、神经和精神病变。肝豆状核变性治疗有哪些呢？病变缓解快慢个体差别很大，可几个星期迅速康复，几年也不见好转，有时还会加重神经症状，后者可加大青霉胺用量至每日4g，数年后，症状有所改善，病情稳定后可减至每日1g，终身服药。肝豆状核变性治疗有哪些呢？副反应有过敏反应，白细胞和血小板变少了，出现再生障碍性贫血，蛋白尿和红斑狼疮样综合征。倘若遇过敏反应可脱敏后再用。
肝豆状核变性治疗有哪些呢？二、低铜饮食，含铜高的食物如贝壳类海产品、动物肝脏、硬果类、可可和巧克力等应限制，使每日铜摄入低于1.5mg，饮用水应软化。
肝豆状核变性治疗有哪些呢？三、锌制剂，可抑制铜在肠道内的吸收，锌可促使肠道产生铜结合蛋白，使铜与肠粘膜隔离，用硫酸锌或醋酸锌制剂每次50mg，每日3次，餐间服。
肝豆状核变性治疗有哪些呢？四、肝移植，对有明显肝硬化或肝功能衰竭患者，原位肝移植可延长存活期。
肝豆状核变性治疗有哪些呢？五、其他有骨骼脱钙者，补充维生素D、钙剂。对于上消化道出血、食管胃底静脉曲张、腹水等治疗同其他原因所致的相同病变。
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主任医师&教授肝豆状核变性这种病能不能生小孩
更新时间： 17:01:34
健康分享者：askr
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肝豆状核变性这种级别又被人们称作威尔逊氏病的，肝豆状核变性这种疾病是由于人们身体当中的遗传性铜代谢障碍所引发的一种疾病，肝豆状核变性这种疾病的发病率是极低的，50万人当中或者是100万人当中会有一人患有肝豆状核变性这种疾病的，肝豆状核变性这种疾病会有不同程度的肝细胞受到损害的，人们身体当中的血清总铜量也会出现增多的。
步骤/方法：
肝豆状核变性这种疾病的患者是不应该生小孩的，这是由于肝豆状核变性这种疾病会通过人们的血液进行遗传给下一代的，会导致孩子也患有肝豆状核变性这种疾病的，而且肝豆状核变性这种疾病对人们的肾脏肝脏都有一些损害的。
肝豆状核变性这种疾病的患者会出现一些老退行性病变情况发生的，而且还会导致人们身体的出现智力障碍，而且情感不稳定的，肝豆状核变性这种疾病的手术患者还会引发一些癫痫疾病发作的。
人们通过进行协同检查还有尿液检查是可以诊断人们身体是否患有肝豆状核变性这种疾病的，如果人们患有肝豆状核变性这种疾病人们血清的铜总量会出现降低尿铜排出量会出现增高情况的。
注意事项：
肝豆状核变性这种疾病虽然无法根治，但是人们应该积极控制病情发展的，而且肝豆状核变性这种疾病的患者在日常饮食当中应该吃一些低铜高蛋白的食物的。
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