外周段听神经至脑干段传导通路障碍
外周段听神经至脑干段传导通路障碍
外周段听神经至脑干段传导通路障碍算不算轻伤
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专长：内科、尤其擅长上呼吸道感染等疾病
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指导意见：你的情况需要做个脑血流图，头颅核磁共振 脑CT 脑彩超 建议您最好xi 到医院详细检查一下情况,及时进行调理比较好，不必太担心，到医院输液活血化淤药物治疗就好了
问，脑干听觉诱发电位示神经传导通路功能明显障碍2双侧位听神经...
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专长：腹泻病、肺炎、新生儿口炎
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问题分析：这个检查是提示有听力障碍的，也就是需要警惕是因为脑部听力神经损伤导致的听力下降的情况的，所以是需要注意结合对声音反应进行评估的意见建议：如果反应低下是需要考虑耳聋或者是听力下降的可能的，这种情况多是属于功能性失调的，是需要结合助听器等缓解症状的，可以改善生活质量的
问左侧听传导通路外周段传导异常，严重吗
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专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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病情分析：你好，对于你的情况，建议去五官科进行一下检查
意见建议：
问右耳脑干听觉通路传导障碍
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指导意见：这要联合耳科、脑外科的专家才能有效治疗，一般北京的三甲专科医院要好一些
问右侧耳蜗或耳蜗前性损害，左侧脑干听觉通路信息传导阻...
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问题分析：考虑为耳神经受损，如果您的孩子是单侧神经受损，另一侧是不会受到影响的，意见建议：多吃蔬菜和水果，规律睡眠，保持适度运动，具体请就诊后谨遵医嘱治疗，不要擅自服药，祝您早日康复
问双侧脑干听通路传导不良
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指导意见：新生儿黄疸，首先考虑是生理性黄疸，多可以在2周内完全消失，注意新生儿的保暖，适当提早喂养，供给足够的水分和热能，及早排出胎便可以减轻生理性黄疸的程度，如果黄疸比较重或者持续不退，则为病理性黄疸，需要住院治疗的
问双侧听通路外周段功能异常
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专长：中西医结合内科常见病,对消化、呼吸、两性生活、生殖系统的...
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指导意见：你好朋友根据你的描述情况这是可以的，进一步检查治疗为好，早期去北京同仁堂医院为好，
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感音神经性耳聋
病变位于螺旋器的毛细胞、听神经或各级听中枢，对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍，所引起的听力下降即为感音神经性耳聋。其中毛细胞病变引起者称感音性聋(耳蜗性聋或终器性聋)常有重振现象，病变位于听神经及其传导径路者称神经性，其特点为语言辨别率明显下降。病变发生于大脑皮层听中枢者称中枢性聋，常伴有其经神经系统症状。
1、高频听力损失：常发生于感音神经性耳聋患者，病人难以听清高频辅音。言语理解力差：往往觉得别人说话含糊不清。
2、重振现象：蜗性感音神经性耳聋患者有重振现象。他们可能听不见中等强度的声音，但如果声音强度再增加一点，他们又觉得难以忍受。
3、耳鸣：感音神经性耳聋患者常有耳鸣，多先于耳聋出现。耳鸣为高频声，常为单侧，有时虽然双侧都有，但只注意到较重的一侧。
4、眩晕：眩晕发作时，病人常自觉周围的景物都在旋转。
发病时间:不清楚
病情描述及疑问:7月25日,旅游坐飞机回来,出现耳鸣.因为是飞机的原因,没有引起重视.由于耳鸣没有消失,于8月12日到本市的儿童医院看病.经纯音测试和声阻抗检查,为中度感音神经性耳聋.当天住院治疗.经过输液、做高压氧、口服尼莫地平10天后,8月21日纯音测试没有改变,医生说治疗无效,建议我们出院.我们为挽救孩子的听力,坚持做第二个疗程,8月31日纯音测试还是没有好转,仍然为无效.因为孩子要读书,就只能出院.出院后坚持服用尼莫地平和复合维生素b.作为家长非常焦急.医生说感音神经性耳聋非常难治,只有保持现有听力,防止感冒、过于紧张、过于疲劳等,没有更好的办法.如果孩子听力在下降只有戴助听器了.我在网上看见有许多医院用中药治疗,不知是否有效.还有,很多的网站上的医院鱼龙混杂,说起来疗效好得不得了,也不知道怎样.着急得很.孩子原来听力很好,现在还不到两个月,有没有更好的办法？特别是除了银杏叶片和维生素b以外,还可以服用什么药？孩子的耳鸣还有,通过20天的治疗没有减轻.另外,还有发闷、头晕的现象.急死人了.
&&&&&&&&&近日,东南大学附属中大医院放射科研究人员发表论文,旨在应用低频振幅分析方法来观察长期右侧感音神经性耳聋患者静息态脑功能磁共振的改变.研究指出,右侧感音神经性耳聋患者相关脑区的脑功能活动水平与正常听力人群的不同提示了耳聋后脑代偿性功能改变的存在.该文发表在2014年第02期《中华耳科学杂志》上. 采集19例中重度右侧感音神经性耳聋患者以及20名正常听力志愿者的静息态磁共振血氧水平依赖（bl
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近日,东南大学附属中大医院放射科研究人员发表论文,旨在应用低频振幅分析方法来观察长期右侧感音神经性耳聋患者静息态脑功能磁共振的改变.研究指出,右侧感音神经性耳聋患者相关脑区的脑功能活动水平与正常听力人群的不同提示了耳聋后脑代偿性功能改变的存在.该文发表在2014年第02期《中华耳科学杂志》上.采集19例中重度右侧感音神经性耳聋患者以及20名正常听力志愿者的静息态磁共振血氧水平依赖（blood&oxygenationlevel&dependent,bold）数据采集,对bold数据进行后处理以获得低频振幅波动（amplitude&of&low-frequency&fluctua-tion,alff）图像,并比较两组间alff信号的差异性.新华网北京１０月１６日电 中国医药简讯传统中医药有望攻克世界性难题感音神经性耳聋山东菏泽市康乐医院和西安交通大学医学院第二附属医院的医学专家们通过实验证明,纯中药制剂可在一定程度上促使哺乳类动物耳蜗毛细胞的修复和再生,并改善受损后的听功能.此举打破了感音神经性耳聋不可治愈的医学论断.湖南:患者可定期接受国际专家联合会诊斯坦福－亚洲血管联盟项目正式启动.来自美国斯坦福大学、香港大学、中南大学三所知名高校的多位血管外科医学专家将通过网络,探讨血管外科疑难病例的临床诊断和治疗方案.到中南大学湘雅二医院就诊的患者可享受国际专家联合会诊.（小标题）中国研究肿瘤整形术让患者“活得漂亮”中华医学会整形外科学分会肿瘤整形外科学组近日在西安正式成立.肿瘤整形外科的最大突破在于让肿瘤病人不仅能活命,还能“活得漂亮”.湖南省肿瘤医院曾成功完成再造下颌骨修复手术,目前,可实施乳腺癌术后乳房再造等肿瘤术后创伤修复.老挝卫生官员:希望与中国加强口腔医学科研合作老挝卫生部副部长索默克?金沙达在南宁举行的第三届中国－东盟国际交流与合作论坛上表示,老挝口腔医疗队伍建设仍显不足,希望能通过与中国的合作来加强口腔医学的科研工作.中华实验和临床感染病杂志（电子版）
作者:田翠峰等
流行性腮腺炎是儿童常见的呼吸道传染病,主要累及腮腺,也可侵犯其它腺体和器官,引起脑膜炎、睾丸炎、卵巢炎、肾炎、关节炎、视网膜炎等多种病变.本院于2013年4月收治1例成人流行性腮腺炎合并感音神经性耳聋的患者,现报道如下. 一、病例基本情况 患者,男性,27岁,蒙古族.因发热、右侧腮腺肿痛5 d,左侧耳聋3 d,睾丸肿痛1 d于日入院.患者于入院5 d前无明显诱因出现发热、右侧腮腺肿痛,就诊于私人诊所,给予板蓝根等中药制剂口服.于入院3 d前出现左侧听力下降,呈突发性,伴耳鸣、眩晕,但无呕吐,再诊于当地三甲医院耳鼻喉科,诊断为&左侧完全性感音神经性聋&,给予银杏达莫静脉输注,具体剂量不详.患者于入院前1 d,患者出现睾丸肿胀、疼痛而入院. 查体:T:38.7 ℃,P:90次/min,R:20次/min,Bp:120/70 mm Hg（1 mm Hg = 0.133 kpa）.发育正常,神清语利,发热面容,右侧腮腺肿大,约4 cm& 4 cm,质地中等,压痛（＋）,咽无充血,扁桃体无肿大,颈软,周身浅表淋巴结无肿大,双肺、心脏听诊无异常,腹软、全腹无压痛,肝脾未触及,双侧睾丸肿大,触痛（＋）,神经系统检查无异常.医学论坛网 日期: 此文章来源于 近日,天津市第一中心医院放射科研究人员发表论文,旨在探讨正常听力者与患者的异同,研究感音神经性耳聋后听觉传导通路的功能重组.研究指出,正常听力者听觉传导通路表现为对侧优势,单侧感音神经性耳聋患者听觉传导通路发生结构与功能的重组,并且重组发生于听觉皮层水平.该文发表在2011年第06期《临床放射学杂志》上.给予30名正常听力者、13例单侧右耳聋患者及10例单侧左耳聋患者500&Hz的纯音刺激,分别采集自旋回波（SE）T1WI横断面、梯度回复回波-回波平面成像（GRE-EPI）MR功能影像以及3D&GRET1WI影像.图像经AFNI软件进行后处理,激活范围为半径5&mm,体积为300&mm3的连续激活区域为有意义激活区.正常听力者的听觉皮层、内侧膝状体及下丘核团对侧均大于同侧,为对侧优势.单侧耳聋患者内侧膝状体、下丘激活强度对侧大于同侧,仍保持对侧优势,而听觉皮层为同侧优势.（记者侯严峰 娄辰）山东菏泽市康乐医院和西安交通大学医学院第二附属医院的医学专家们通过实验证明,纯中药制剂可在一定程度上促使哺乳类动物耳蜗毛细胞的修复和再生,并改善损害后的听功能.此举打破了感音神经性耳聋不可治愈的医学论断.主持此项研究的西交大二附院副研究员李胜利介绍,耳聋分为感音神经性耳聋和传导性耳聋,传导性耳聋是可以治愈的；而感音神经性耳聋的治疗是世界性难题,助听器、人工耳蜗、振动声桥等虽可改善听力,但不可根治且价格昂贵.既往研究表明,哺乳动物毛细胞就是听觉细胞,感音神经性耳聋是听神经和耳蜗毛细胞受到破坏造成的,此前公认其具有不可逆性.实验分三个课题,分别为噪声性耳聋、药物性耳聋和拮抗药物性耳聋实验,均取得了预期效果.在药物性耳聋实验中,医学家们选用耳蜗结构和听功能与人类相近的豚鼠,先用耳毒药物连续肌肉注射致聋,然后用菏泽康乐医院“１号”、“２号”中药制剂滴耳、灌服,治疗１个月、２个月和３个月后分别测定实验动物的听功能,耳蜗扫描电镜观察和毛细胞计数.在治疗９０天时,再生的静纤毛束基本形成,尤其是耳蜗基底部位毛细胞明显增多,听功能基本正常.实验成果发表在最新一期中文核心期刊《听力学及言语疾病杂志》上.耳科专家、武汉大学医学院教授吴展元评价说,此前有医学专家从理论上提出了耳蜗毛细胞可以再生的观点,但均未实际发现能促进耳蜗毛细胞再生的药物,也未观察到实际的修复再生过程.这次实验是第一次观察到了哺乳类动物耳蜗毛细胞从损伤到修复再生的完整过程.本报昨天探讨了“新生儿听力筛查”问题,其实,耳聋的病因复杂种类繁多,无论儿童、青少年、年轻体壮者都可出现听力出现异常.有种耳聋的发病情况很像偏头痛――来得突然让人痛苦,不去管它可以自动消失,将来又会反复发作.发作时“重女轻男”,听得清女声,听不清男声.这是“低频感音神经性耳聋”,多见于忙碌、高压力、常熬夜的人群,发病率升高,越来越被医务工作者重视.典型个案:&男人声变成嗡嗡声小刘从事企划工作,加班熬夜赶方案是家常便饭,有时,小刘会感觉到耳朵有种闷塞感觉,就像耳内涨满了一样,还会出现如发动机发作、风吹过一般的耳鸣.更奇怪的是,耳朵不适时,男人的声音也变成了阵阵“嗡嗡”声,根本听不清楚,听女人的声音才听得清晰.小刘以为这是熬夜没睡好引起的,根本没去管它,一般过个几天,这种不适也会自动消失.可隔段时间耳闷塞感又一次会兴风作浪,如此反复.一年多后,让人特别难受的眩晕跟着耳闷一起到了,小刘才意识到问题的严重性,到医院检查发现为“低频感音神经性耳聋”.人类的声音沿“外耳―中耳―内耳―中枢”这条通路进行传导的,任何一个环节“短路”都会导致耳聋.而低频感应性耳聋则跟内耳感音机制异常有关,造成了患者的耳闷塞感.医师解析广东省残疾人康复学会听力残疾专业委员会副主任委员,广东省人民医院耳鼻喉科主任医师吴佩娜教授介绍,该病越来越受重视,以前常被认为是突发性聋的一种特殊类型,现在已经被普遍当成一种独立的症候群.从临床情况看,这种耳聋发病率呈增多趋势,多发于特忙碌、工作压力大、常熬夜的人群中.压力大的上班族们如果出现这个症状一定要及早治疗,该耳疾的治疗跟偏头痛一样,虽不能治愈却能减少疾病发作频率,最大程度地让患者正常生活.本报讯(记者&&蒋海鸽)对女声敏感,对男声却不“感冒”.近日,记者从医院耳鼻喉科了解到,由于工作压力大、经常熬夜、生活不规律等原因,不少都市人的耳朵竟然“好起色来”.专家称,这是一种低频感音神经性耳聋.家住常码头的冯女士在一外企任销售主管,最近因为一个单子,连续奋战了两个星期,甚至好几个晚上通宵熬夜.工作即将结束时,冯女士感觉到总有耳鸣的症状,耳朵里总有嗡嗡声,还有眩晕的感觉,刚开始她没有在意,有一次她偶然发现听得清女声,却对男人的声音却听的不是那么清楚,这才来到医院就诊.武汉市一医院耳鼻喉科副主任医师苏虹介绍,冯小姐患的是低频感音神经性耳聋,就是对低频段的声音听不清楚,而对高频段的声音则不受影响,所以才会出现“重女轻男”的状况.其主要症状是耳鸣、眩晕、恶心、呕吐等,会反复发作,但很多人都误以为这是感冒或偏头痛,而且不严重的的确休息几天,症状会有所缓解,所以因此来就诊的患者并不多.协和医院耳鼻喉科主任医师孔维佳也介绍,低频感音神经性耳聋的患者越来越多,但因为认识不足,在发病初期很少有人到专业医院治疗.但如果频繁出现这种现象,不加以治疗的话,有可能会导致难以治疗的耳聋.医生提醒市民,如果出现类似状况,最好能到医院进行系统的治疗,同时,避免过度劳累、情绪激动等,注意生活规律.更多内容欢迎关注《现代健康报》微博&&http://weibo.com/xdjkb中国医学论坛报 日期: 此文章来源于 美国一项研究表明,在特发性突发性感音患者中,鼓室内激素治疗不劣于口服泼尼松治疗.论文5月25日发表于《美国医学会杂志》[JAMA&）:2071].研究纳入250例单侧突发性感音神经性耳聋患者.受试者均在14天内出现纯音听阈均值（PTA）大于50分贝（dB）.121例患者接受为期14天的口服泼尼松（60&mg/d）治疗,129例患者接受4次甲泼尼龙（40&mg/ml）中耳注入治疗.主要终点为治疗后2个月时听力改变.治疗非劣性的定义为听力转归差异小于10&dB.结果显示,口服泼尼松组和鼓室内治疗组患者的PTA改善分别为30.7&dB和28.7&dB.在2个月时,口服激素组和鼓室内治疗组的平均PTA分别为56.0&dB和57.6&dB.定义:凡是病变影响耳蜗、听神经及中枢者均为感音神经性耳聋.按病变部位又称,为耳蜗性聋、神经性聋、中枢性聋.感音神经性耳聋能不能治疗是耳聋患者与聋儿家长经常提到的一个重要问题,此种耳聋的治疗也要根据不同情况、不同时期、不同原因,分别采取不同的处理方法,但是对绝大多数感音神经性耳聋患者是不能通过药物治疗治愈,对聋幼儿感音神经性耳聋早期发现、早期配戴助听器十分重要.治疗现状1、药物治疗:感音神经性耳聋的药物治疗,根据多方面资料与经验,初步认为感音神经性耳聋早期,如近期患各种病毒性感染及使用耳毒性药物引起耳聋,不明原因的耳聋等等,均可在早期应用药物治疗,具有关人士报道有20%患者,早期用药听力可恢复.如病史超过2年以上用药无效,先天性感音神经性耳聋更不必用药.感音神经性耳聋主要使用是营养神经性药物,辅酶A 、 细胞色素C 、&& ATP 、 细胞生长肽, 扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等,均对此类患者听力恢复起到一定作用.2、手术治疗:手术治疗有两个概念,一是做手术安置人工电子耳蜗（后面将叙述）,让其听声学语,一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗,例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等,通过手术将肿瘤摘除,使听力恢复,另外,颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经,所引起感音神经性耳聋,也需通过手术,彻底清除病灶,使听神经不被压迫,听神经断裂可做听神经吻合术从而恢复听力.
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听神经瘤为何会耳鸣
小伙流脓6年，居然只是吃吃消炎药，结果造成并发，差点丧命；吴阿姨多年、有，不以为意，直至出现并加重才上医院，摘除“捣乱”的保了命，面瘫却治不好……根据世界卫生组织2013年的报告，全球有3.6亿听力残疾人，占全球总人口的5.3%。耳鼻喉头颈外科主任医师说：“没得治”的说法早就过时了，随着生物医学快速进步，目前大部分的耳聋疾病可以通过医学手段干预得到治愈或改善。她提供7种耳聋疾病的临床病例，呼吁人们提高警惕，及早发现及治疗耳病。1、慢性化脓性中耳炎病例：王先生23岁，6年前开始出现右耳反复流脓，伴有听力进行性下降，但他一直未予重视。1个月前，王先生开始出现右耳流脓增多，同时伴有头痛、发热，到当地门诊治疗，病情未见好转。王先生不得已才到医院就诊，经CT检查诊断为右侧胆脂瘤型慢性化脓性中耳炎并发脑，病情十分凶险。经耳鼻喉科医生和脑外科医生联合进行急诊手术治疗，术后进入ICU进一步观察和治疗，王先生的病情才逐渐恢复。专家剖析：慢性化脓性中耳炎是临床常见的耳聋疾病，主要表现为反复的耳流脓和听力下降，少数患者可并发严重的颅内感染，其主要的治疗手段是手术治疗。王先生的案例警示人们，即使是普通的耳科疾病，如果不及时进行规范的诊断和治疗，也可能致命。2、突发性耳聋病例：林先生是一位公司职员，在熬夜加班一晚后，发现自己左耳听力明显下降，还伴有耳鸣和眩晕，到医院急诊，发现为左耳突发性耳聋。经住院治疗一周后，左耳听力恢复正常，耳鸣和眩晕也基本消失。专家剖析：突发性耳聋是一种突发性的感音神经性耳聋，目前认为是血管病变、病毒感染等因素引起内耳损伤所致，通常于过度疲劳或睡眠不足后出现。突发性耳聋以药物治疗为主，需尽早治疗，病程超过一个月者，效果往往欠佳。预防方面要注意劳逸结合，注意休息，避免熬夜及精神紧张。3、听神经瘤病例：吴阿姨今年57岁，6年前开始出现右耳轻度听力下降和耳鸣，并无其他不适，便一直未到医院检查。3个月前吴阿姨开始出现右侧面瘫，并逐渐加重。吴阿姨赶紧到医院就诊，发现右侧桥小脑角处有一个较大的肿瘤，遂进行了手术切除，术后病理证实为听神经瘤。吴阿姨经手术治疗后，虽然去除了可能致命的“定时炸弹”，但由于延误了病情，面神经受损严重，面瘫恢复不理想，严重影响了生活质量。专家剖析：听神经瘤是起源于听神经的良性肿瘤，可引起耳鸣、听力下降等症状，严重者可导致面瘫。听神经瘤由于生长隐蔽，易漏诊，如出现单侧的进行性感音神经性耳聋和耳鸣，需到医院进行听力学和影像学的检查，可及时发现听神经瘤，并根据其大小和损害程度来制订相应的治疗方案。4、耳硬化症病例：何女士今年49岁，20年前开始出现双耳听力缓慢下降，曾到基层医院检查，未发现“异常”。近两年来，何女士感到听力下降明显，经常听不清，而且还伴有耳鸣。到上级医院检查被诊断为耳硬化症，经手术治疗后，何女士双耳听力明显改善，耳鸣也减轻了。专家剖析：耳硬化症是由于中耳听骨链固定导致的双耳进行性听力下降，耳部体检常无异常，以手术治疗为主，可有效恢复听力。由于耳硬化症起病隐蔽，进展缓慢，容易被误诊和漏诊。中年人如出现无明显诱因的双侧进行性听力下降，建议到医院进行听力学检查，有助于早期发现耳硬化症。5、中耳癌病例：49岁的杨先生自幼患有右侧慢性化脓性中耳炎，3年前右耳听力明显下降，并伴有耳痛，曾到当地医院按“中耳炎”治疗，症状无好转。3个月前，杨先生右耳疼痛加重，并出现右耳流血和右侧面瘫，到上级医院检查后诊断为右侧中耳癌，由于肿瘤侵犯范围较大，已经错失手术治疗的时机，只能进行姑息性放疗和化疗，并不能彻底根治肿瘤。专家剖析：中耳癌是恶性肿瘤，约80%的患者有慢性化脓性中耳炎病史，早期可表现为耳流血、耳痛、听力下降等，晚期可累及邻近的血管和神经，甚至危及生命。由于中耳癌容易侵犯邻近的重要神经、大血管及颅内结构，需早期发现和早期治疗才能取得较好的效果。如出现单耳听力下降，伴有耳痛、耳流血等症状，需警惕中耳癌，应及时到医院就诊，进行相应的检查。
（责任编辑：苏雅婷 ）
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擅长：在围产医学领域尤其在高危妊娠、母胎监护、多胎妊娠、……宝宝听力障碍详解
核心提示：听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能的终身损害。大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失,听力系统的任何部位疾病也可导致儿童听力丧失。
　　听力丧失可发生在任何年龄。约1/800~1/1000的新生儿在出生时有严重和极度的听力丧失，另有2~3倍于此的新生儿有程度略低的听力丧失，包括轻至中度的，双侧性或单侧性听力丧失。在儿童期，另有2/0的儿童，有后天性的中度到重度的进行性或永久性听力丧失，许多青少年因为过度暴露于噪音或头部损伤，而有发生感觉神经性听力丧失的危险。
　　听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能的终身损害。障碍的严重程度有几个因素决定：发生听力丧失的年龄；听力丧失的性质---它的持续时间，受损的频率，丧失的程度和每个儿童的易感度（包括共同存在的病毒损害，智力发育落后，基本语言缺陷），听力的精确评价---受损的频率，空气和骨传导的丧失---均可获得，并不受年龄和障碍程度的影响。
　　对有感觉神经性听力丧失的儿童，传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力。听力丧失对另有感觉，语言和认知缺陷儿童的影响，比其他健全儿童更严重。
　　病因学和发病机制
　　传导性听力丧失　大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失，与中耳炎和它的后遗症有关。几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的，间歇性或持续性的听力丧失。反复发作或严重感染可导致永久性缺陷。最易感染中耳炎的为那些有颅面部异常（如），免疫缺陷（如婴儿暂时性低γ球蛋白血症）和暴露于环境危险因素（如吸咽，日托场所）的儿童。男孩比女孩更易患中耳炎。
　　听力系统的任何部位疾病都可导致儿童听力丧失。单独发生或为一综合征的部分的外耳道和中耳的畸形（如Treacher Collins综合征），可导致传导功能的丧失。单独中耳畸形的儿童，可发生先天性感觉神经性听力丧失。
　　胆脂瘤是一种良性肿瘤，常发生于未经治疗的中耳炎患者，也可是先天性的。后天性胆脂瘤典型地发生在头侧背部有中耳裂的部位。而先天性胆脂瘤则发生在头侧腹部。胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失。感染和中耳裂的闭合，也可导致听骨的结构破坏；砧骨的长期病变过程是最常见影响因素，可导致显著的传导性听力丧失。
　　感觉神经性听力丧失　当感觉性（听毛细胞）和神经性（脊髓神经节细胞）的丧失发生在产前，则名为先天性感觉神经性听力丧失；如果听力丧失发生在生后第1或第2年，则名为儿童早发性进展性感觉神经性听力丧失。先天性感觉神经性听力丧失可由于外因和内因所导致。
　　后天性感觉神经性听力丧失可由以下原因引起：自身免疫性疾病；耳毒性药物如氨基糖苷类，顺铂和阿司匹林（整个作用是可逆性的）；细菌性；先天性和后天性病毒感染，如，巨细胞病毒，腮腺炎；细菌性内毒素和外毒素；听力损伤，这是由于暴露与过响的音乐，火器，发动机噪音或声音过响的玩具；暂时性骨振荡或所导致的听力损害（骨折对由中耳创伤性破坏所致的听力丧失含有传导性成分）。
　　不同的病理情况可影响内耳，最常见的是耳蜗听毛细胞的丧失，常包括前庭系统。耳蜗神经细胞---脊髓神经节细胞---常被保护一段时间，但最终因为缺乏营养因子而退化，如大脑产生的来源于听毛细胞的神经营养因子。另外，可发生脊髓神经节细胞丧失，不伴或伴少量听毛细胞丧失。
　　骨迷路畸形也可导致感觉神经性听力丧失，这些情况通过CT诊断。与迷路畸形有关的听力丧失的程度不同是从无直至全部，并且可以是稳定的，不同的和进行性的。这种听力丧失可含有传导性成分。一组X连锁遗传的迷路畸形包括卵圆窗的损害，患儿表现为先天性传导性听力丧失。外科切开卵圆窗可导致大量的脑脊液丧失，常伴该耳听力的持久性损害。
　　淋巴管周围瘘可导致进行性感觉神经性听力丧失，并常与迷路畸形有关。创伤性淋巴管周围瘘发现在头部创伤的儿童中。偶尔轻度头部损伤的新生儿或婴儿可发生双侧性瘘，引起快速进行性感觉神经性听力丧失。这一情况必须立即诊断，因为外科干预可防止进一步的听力丧失和可能发生的脑膜炎。
　　听神经（Ⅷ）原发性疾病在儿科少见。最常见的是多发性神经纤维瘤Ⅱ型病人中的，其他罕见的原因有和转移性瘤。偶尔严重的核患儿发生感觉神经性听力丧失和其他脑干损伤的体征，如运动功能的损害。
　　单侧性听力丧失可发生于以上任何一种情况，的是一常被确定的原因。单侧性听力丧失的结果常被低估；这种儿童由于在中度吵闹的环境中有听清讲话的困难，因而可发展为显著的语言障碍。
　　诊断常常因为没有认识或忽视而严重滞后。严重的听力丧失常在2岁时获诊断，而轻至中度的单侧性听力丧失直到学龄时才被发现。对严重的双侧性先天性感觉神经性听力丧失，家长可能在生后1周左右，发现新生儿对他们的声音或其他声音没有反应而注意到。
　　所有婴儿和儿童应作听力丧失的筛查。听力损害的诊断必须尽早，才能使适宜的语言输入，并导致最佳的语言发育。早期诊断的最大障碍是延误转诊至专家，尽管已经意识到或怀疑说话和语言的发育迟缓是由于听力丧失所引起。如果一个儿童说话发育不正常，应考虑耳聋，智力发育落后，失语症和孤独症的鉴别诊断。
　　许多感觉神经性听力丧失的儿童有前庭功能障碍，表现为运动发育的延迟或退化。另外，儿童和幼儿患中耳炎可有表现为运动障碍的前庭损害。运动发育异常有时与更多的总体发育落后不一致，如智能发育落后，这导致不适宜的照顾。
　　目的是支持最佳的语言发育。所有听力丧失儿童应作语言功能的评价，并通过适宜的治疗纠正语言障碍。生后第1年是语言发育的关键时期，因为小儿必须从聆听语言直至自发地学说。耳聋小儿只有通过特殊训练才有语言的发育，最理想地是一旦诊断为听力丧失时就开始。必须为耳聋婴儿提供一种语言输入方式。例如，可视性符号语言，能为以后的口头语言发育提供基础。
　　由中耳炎导致传导性听力丧失者，可通过助听器或外科手术来改善（根据儿童年龄行经鼓膜切开术伴或不伴增殖体切开术），减轻充血剂和抗生素不能改善这些儿童的听力丧失。
　　感觉神经性听力丧失可通过各种助听器得到帮助，在诊断后尽可能早地安装放大助听器（即使只有6个月的婴儿）。对双侧性感觉神经性耳聋，可将双耳放大器放在耳廓后或用耳内助听器以获得最大听力，并使听力定位发育。双侧性听力极度丧失的2岁以上儿童，不能完全从安置这样的放大助听器中获益，而适宜作耳蜗植入。无论耳聋是先天性或后天性，耳蜗植入在许多极度耳聋的小儿中导致听音交流，但似乎对那些已有语言发育小儿的效果更好。脑膜炎后耳聋的小儿可发生内耳骨化，他们必须尽早植入耳蜗，以获得最佳效果。通过植入脑干刺激电极可帮助由于肿瘤破坏听神经而导致耳聋的小儿。
　　关闭无论是先天性或是后天性的外周淋巴管瘘，可保存部分听力并防止进一步的听力丧失。糖皮质激素和其他免疫抑制药物对由于自身免疫性疾病而引起内耳疾病的小儿有益。
　　在学校应提供给单侧性耳聋的小儿一套系统，包括允许教师用话筒将信号送入装在那只好耳内的助听器中，以改善在噪音环境中听人讲话的能力。
(实习编辑：黄秀杰)
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