是什么？血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII（8）；另一种不那么常见的叫做血友病B，这种病人缺乏足够的凝血因子IX（9）。对血友病A和血友病B来说，结果都是一样，也就是病人出血的时间要比正常人长。
遗传吗？血友病是。血友病遗传方式为性隐性遗传，受基因控制。当父亲有血友病而母亲无此病时，儿子都不会得血友病，所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者，她们可能有血友病的症状并把血友病传给子女，她们的儿子有50%的概率患血友病，女儿有50%的概率携带血友病基因。只有当父亲有血友病，而母亲是基因携带者时，女儿才会得血友病，但这种情况很少见。
出血是的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。1、皮肤、粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。2、关节积血：关节出血是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处。3、肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。4、血尿：重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。5、假肿瘤(血友病性血囊肿)：囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠；咯血多与，支扩等原发病灶有关；舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。
能治好吗？血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视综合治疗，除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病的治疗及预防有着积极的作用。血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。
能活多久？虽然目前没有治愈血友病的方法，但血友病人在接受治疗后可以健康生活。血友病并不是一种致命的疾病，患者只要补充凝血因子及时，日常生活照顾得好，在外表上和正常人没有区别。血友病患者可以和正常人一样工作、生活、参加社会活动，不影响人的自然寿命。如果没有接受治疗，患重度血友病的人将难以正常上学或工作，他们可能会发生残障，难以行走或做一些简单的活动，甚至可能早早夭折。
筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对定型有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状，大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。血友病的原因多是遗传所致，变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。血友病以A型较为常见，出血症状是本病的主要表现，对于这种患者，医学上尚无较好的治疗方法，只能以输血为主。
至今还没有治愈的方法。如果确诊患上血友病，目前治疗的有效方法为替代疗法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中，出血即停止。尽快治疗有助于减轻疼痛和对关节、肌肉和器官的损害。1、一般止血治疗：如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。
2、药物治疗：疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。
3、家庭治疗：家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及、病毒性的预防知识等。
4、外科治疗：有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。
5、其他治疗：如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。
1、尽快治疗出血当您尽快止血后，就会少受痛苦，对关节、肌肉和器官的损害也减少。控制出血的治疗也随之减少。2、保持健康强壮的肌肉有助于您防止关节问题和自发性出血(不明原因的出血)。请教医生或理疗师哪些运动和锻炼最适合您。3、定期看血友病医生或护士血友病诊所或治疗中心的工作人员将给您提供有关保健方面的帮助和建议。4、切勿服用ASA（阿斯匹林）阿斯匹林(乙酰水杨酸)会导致更多的出血，其他药物也会影响凝血，务必请教医生哪种药物是安全的。5、避免肌肉注射肌肉注射可能会引起疼痛出血，然而接种疫苗对于血友病人来说是重要且安全的，大多数药物应该采用口服或静脉注射而不是肌肉注射。6、保护好您的牙齿请遵从牙医的建议来避免牙科疾病，牙科注射和手术会引起严重的出血。7、佩戴一个记录您健康信息的医用证明世界血友病联盟有一种特别的国际医疗卡，有些国家出售叫“医疗-警示”或“护身符”之类的标签，可以把它戴在脖子或手腕上。8、学习基本的急救方法，尽快用急救方法来处理出血。
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相关专家解答
你好，血友病指的是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。血友病的症状有：出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。孩子这种状况可能是有点不舒服，或者是因为刚开始学会走路，有时候走不稳开始害怕了就不愿意走了。如果不放心，建议带孩子到医院检查下身体是不是不舒服，再医生的指导下对症治疗。另外血友病患儿谨记在学走路的时候要小心，避免磕碰。
你可以申请第二胎，因为你这种情况血友病的遗传几率是50％，所以你还是有可能生下正常孩子的。不过再次怀孕一定要做血友病产前检查。建议到专科医院做基因鉴别诊断。这样才可以保证第二胎不是血友病。
你好，孩子的情况考虑是发生病变了，如果还有疑虑的话，需要到正规的医院做详细的复查，明确孩子是否有血友病，如果确实是有的话，需要积极对症治疗了。平时孩子的饮食要清淡。
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联系编辑：丁笑
联系邮箱：dingxiao#pcbaby.com.cn （#改为@）
联系电话：020-6血友病好治吗
，，能不能输八因子和九因子
医生回复（1）
问题分析：首先明确诊断那种血友病，方法很多，请到有血液科的医院看看。【血友病治疗】血友病能治好吗_血友病怎么治疗_有问必答_快速问医生
血友病是一种遗传性疾病，虽然对于人的自然寿命没有太大的影响，但是也给患者的而生活带来很多不便，对于血友病的治疗，目前还没有太好的办法根治的，主要以控制出血为主。常用治疗方法有：1.局部止血治疗：对于伤口出血不止的地方用凝血酶、肾上腺素等进行止血治疗，关节腔内出血患者不宜过多活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。2.替代疗法：定期输凝血因子，将凝血因子水平提高到止血水平，这也是治疗血友病最有效的放方法3.基因治疗，此治疗并为成熟，在动物中去的成功
看病挂什么科：血液科
有哪些症状：皮肤出血斑、出血不能自发停止、出血不止
好发人群：常幼年发病
需要做的检查：血象、凝血检查、凝血因子活性测定
可能出现的疾病：缺血性坏死
治疗方法：药物治疗、手术治疗
费用一般多少：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（元）
医院电话：010-
医院电话：020-
医院电话：(总机)
擅长：治疗温热病（发热、咳喘、扁桃体炎
医院：首都医科大学附属北京中医医院
擅长：骨关节炎、类风湿性关节炎、股骨头
医院：北京协和医院
擅长：各种贫血，白血病，淋巴瘤血液肿瘤
医院：北京大学第一医院已帮助患者：256
1、治疗血友病的注意事项　　避免对患者进行静脉注射及肌内注射。因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。调情志：因精神刺激可诱发出血。一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。禁服使血小板聚集受抑制的药物。　　2、血友病的局部止血疗法　　纤维蛋白泡沫、明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等。手术治疗：关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。不过要避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服影响凝血的药物。血友病的物理疗法，物理疗法可使肌肉强健，在严重的关节和肌肉出血后可加速其恢复完全自由活动。这应该在剧烈的疼痛过后马上进行。强壮的肌肉也对关节提供保护。　　3、血友病的替代疗法　　输血浆：为轻型病例的首选疗法，输入1000ml新鲜血浆可使因子Ⅷ含量提高至正常的20—25%，一次注射剂量不宜超过10—15ml/kg体重。冷沉淀物：冰冻冷沉淀制剂中每袋含因子Ⅷ的活性平均为100，可使因子Ⅷ血浆浓变提高到正常的50%以上。因子Ⅷ、IX浓缩剂：为冻干制品，每单位的因子Ⅷ、IX活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性，每公斤体重注入1的因子Ⅷ，可使体内因子Ⅷ的活性升高约2%，因子Ⅷ或因子IX浓缩剂替代疗法的剂量和用法，早期轻度出血，需补充10/kg体重，中度出血，需补充20—25/kg体重，严重出血，需补充直到出血停止或创口愈合。(这是目前最安全、方便、有效的治疗方法)　　4、血友病的家庭治疗：　　家庭输液的方法在很多国家都被普遍采用。这必须在医院的专家和护士的指导下进行。病人或其父母被教授怎样由他们自已保管血制品。这可确保尽早治疗并让人更独立。同时，这也减少了长途跋涉去医院的时间，而总是要去医院的事实，对于患者、患者家庭和社区来说，都是对经济、情感和社会的一种负担。
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病情分析：
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白。
指导意见：
如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。。
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血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
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