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临床诊疗指南神经病学分册
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概述阿尔茨海默病(Alzheimer''s disease，AD)是原发性神经变性性痴呆中最常见的一种类型，称为阿尔茨海默型神经变性性痴呆(neurodegenerativedementia of Alzheimer''s type)，简称阿尔茨海默病。AD的患病率随年龄增高而增加，65岁人群的发病率为每年0.5%，85岁以后为8%。世界范围约1 500万人受累。遗传性AD多于60岁以前发病，证实是淀粉样前身蛋白基因突变和早老素(presenilin)1和2基因突变所致；而散发性AT)和某些家族性AD发现有4种载脂蛋白E(apolipoprotein β)的变异型。淀粉样β-蛋白(amyloid β-protein，AB)聚集被认为是AD发病机制的核心，特别是Aβ42(具有42个氨基酸长度)因其能形成不溶解的毒性细纤维，集聚后形成具有神经毒性的β-褶薄片结构，构成神经突斑的中心核，是AD发病机制的重要物质基础2
临床表现AD隐袭发病，呈进行性恶化病程。记忆障碍是AD早期和最突出的症状，特别是近记忆障碍出现最早和严重，顺行性和逆行性两种形式的遗忘皆可出现，难以确定两者出现的先后。常见的表现是遗失有价值的物品(如钱包、钥匙和手机等)，忘记在炉火蒸煮的食物，忘掉约会和最近发生的事件，不能记起年、月、日甚至季节，在熟悉的环境中迷失。晚期记忆障碍甚至忘却职业技能、学识、生日，不认识家庭成员，甚或忘掉自己的姓名。在记忆障碍的基础上，于几年内逐渐出现痴呆的患者可有其他认知功能、非认知功能障碍，精神和行为障碍，如失语、失用和失认。运筹和执行功能障碍也是早期症状，患者不能完成多步骤的运作(如料理钱财、平衡账目、采购和准备每日饭食等)。疾病中后期出现明显的精神和行为紊乱，使病情复杂，严重影响患者的生活质量，并更加难以护理。患者还可出现睡眠和性行为障碍、尿失禁、步态和运动紊乱。疾病过程中易出现谵妄状态，造成诊断和治疗困难。病程后期也可见癫痫发作和肌痉挛。最终变得缄默和卧床不起，多因夹杂其他疾病而死亡。病程平均8～10年3
诊断要点3.1
临床诊断程序1.筛选诊断：从疑有记忆等认知障碍的患者中筛选出确有认知功能障碍的部分患者。2.痴呆综合征的诊断：确定筛选试验诊断有认知功能障碍的患者是否属于痴呆综合征。3.排除诊断：排除可出现痴呆症状的其他神经系统或全身系统疾病，以及药物和中毒引起的痴呆(继发性或可逆性痴呆)。4.原发性痴呆类型的鉴别诊断：主要有神经变性性痴呆(如额颞痴呆和Lewy体痴呆)；神经变性性疾病伴发的痴呆(如帕金森病、亨廷顿病、皮质-基底节变性和肌萎缩侧索硬化-痴呆综合征等)，以及血管性痴呆。新确定或发现的疾病，如神经细丝包涵体病(neurofilament inclusion body diseas)、遗传性弥散性白质脑病伴球状小体(hereditary diffuse leucoencephalopathy withspheroids)和后皮质痴呆。5.阿尔茨海默病的诊断：AD的确诊只有靠脑组织病理学检查，临床诊断的可信度只能达到“可能性AD”的水平。3.2
临床诊断标准和工具量表1.筛选诊断：最常用的是简易精神状态量表，简称为MMSE。2.痴呆的诊断：最常用的是ICD-10和DSM-Ⅳ合并的临床诊断标准。3.排除诊断：排除其他系统疾病和器质性脑疾病。患者必须有详尽和可靠的病史、详细的体格检查、神经系统检查和常规化验检查，并应进行X线胸片、脑电图、心电图和头颅CT和MRI检查。此外，还应按患者的具体情况进行其他化验室、影像学和其他检查，用以排除继发性痴呆。3.3
痴呆类型的鉴别诊断1.与其他原发性神经变性性痴呆的鉴别诊断：不同神经变性性痴呆的临床诊断都是依靠各自特有的临床表现。掌握每种痴呆综合征的诊断标准是临床鉴别诊断的唯一手段。(1)与额颞叶变性的鉴别：额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration，FTLD)主要有三种类型：行为-执行障碍FTD(behavioral-dysexecutive FTD)，进行性不流畅失语(progressive nonfluent aphasia)和语义痴呆(semantic dementia)。其诊断标准如表1。
额颤叶变性(FTLD)诊断标准
行为-执行障碍FTD
进行性不流畅失语
人格和行为改变造成社会人际行为障碍，伴有情感迟钝，洞察力丧失，无明显的顺行性遗忘
突出的表达性言语困难，特征为不流畅失语，言语迟疑，找字困难。言语困难，言语失用，音素性错语(phonemic
perapresles)和语法缺失，无明显的顺行性遗忘
突出的词汇丧失和命名不能。在流利的言语中影响言语的表达和对字义的理解，无明显的顺行性遗忘
神经心理学表现与诊断一致
突出的执行缺欠，相对保留学习和长期回忆，相对保留视觉空间功能
在口语和命名时，突出的自发性言语缺陷，相对保留学习和长期回忆的功能，相对保留视觉空间功能
突出的命名困难和语义(semantic)知识障碍，相对保留学习和长期回忆的功能，相对保留视觉空间功能
构造影像学表现与诊断一致
前颞叶和(或)前额叶局限性皮层萎缩，对称或不对称
前颞叶或前额叶局限性皮层萎缩，左侧比右侧明显
前颞叶局限性皮层萎缩，左侧比右侧明显
功能影像学与诊断一致
局灶性额叶和(或)颞叶对称或不对称的低灌注
局灶性额叶和(或)颞叶低灌注，左侧比右侧明显
局灶性额叶和(或)颞叶低灌注，左侧比右侧明显
(2)与Lewy体痴呆的鉴别：掌握DLB的临床诊断标准是鉴别的关键(表2)。
修改的DLB临床诊断标准(2005)
中心的临床表现(central
feature)(诊断可能和可疑DBL所必需的表现)
痴呆：进行性认知功能下降，其程序足以干扰正常的社会或职业功能；突出或持续记忆障碍，不一定发生在早期，但随病情进展一般明显；检查发现的缺陷有注意、执行功能和视空间能力障碍，可特别突出
核心临床表现(core
features)(2个核心表现足以诊断为可能DBL，1个核心表现诊断为可疑DBL)
波动性认知功能障碍，伴有突出的注意和警觉变异
反复性视幻觉，典型为成形和详细
帕金森综合征的自发性临床表现
参考临床表现(suggestive
features)(存在1个或多个核心症状时，再有1个或多个参考表现就可诊断为可能DLB。无核心表现时，1个或多个参考表现可诊断为可能DLB。单独参考表现决不能诊断为可能DLB)
REM睡眠行为疾病(REM　sleep
behevior discorcier)
严重的抗精神药物敏感(severe neuroleptic sensitivity)
SPECT或PRT影像证实基底节的多巴胺转运蛋白(dopemine
transportor)摄取低下，支持临床表现(一般存在，但无诊断的特异性)
反复跌倒和昏厥
暂时性，不能解释的意识丧失
严重的自主功能障碍，如体位性低血压、尿失禁
其他性质的幻觉（视幻觉外）
系统性错觉
CT/VRI显示内侧额叶结构相对保持完整
SPECT/PET灌注扫描显示全部低摄取和枕叶低活动
异常（低摄取）MIBG心肌闪烁扫描
EEG显示突出的横波活动，伴颤叶暂时性尖波
诊断DBL不应有的表现
存在脑血管疾病的证据，如局限性体征或脑血管的影像学证据
存在其他躯体疾患或脑疾病，足以部分或全部解释临床表现
于痴呆严重阶段首次出现帕金森综合征
症状的时间顺序
在帕金森综合征（若存在）发病前或同时出现痴呆，必定应诊断DLB
帕金森病痴呆(Parkinson disease dementia,PDD)的名词应只用于描述发生于很多确定的帕金森病的情况下
临床实际上应当使用最适于临床情况的名词，应用基因名词如Lewy体(LB)病也常有帮助
为研究目的应将DLB和PDD区别开来，出现痴呆和帕金森综合征间隔现存的1年期限规定，仍话于用诊断DLB；采取其他时间期限规定只会使资料库和对比性研究混乱
在其他包括临床病理研究和临床试验研究的情况下，DLB和PDD两种临床显型可一起考虑分类为LB或α-突触蛋白病(alpha-synuciehopathy)
注：MIBG([123] metaiodobenzyl
guanidine,[123
I]MIBG) 心肌闪烁扫描(myocardial[123 I]MIBG
scintigraphy)：有报告该检查可查出DBL的早期交感神经系统紊乱，为区别DLB和Alzheimer型痴呆提供有用的诊断信息。强调心交感神经紊乱可改善DBL和DAT的差别
2.与血管性痴呆的鉴别诊断：血管性痴呆应属于继发性痴呆，但因其多见，故习惯上被视为痴呆的一种独立类型。血管性痴呆的概念、范畴和诊断标准尚无满意和统一的意见，所以最近提出“血管性认知功能障碍”一词替代血管性痴呆，用以消除血管性痴呆原有的不足和矛盾。鉴别AD与血管性痴呆有Hachinski缺血量表可资利用。3.4
AD的诊断标准和诊断可信度的分级AD最后诊断的常用量表有以下两个，量表合并使用会使诊断的准确率更高，即或这样，若无病理组织学证实，单靠临床资料诊断的可信度只能达到“可能AD”的程度。1. DSM-Ⅳ的AD诊断标准(表3)。
AD的DSM-Ⅳ诊断标准
1.多种认知功能障碍
(1)记忆障碍(顺行和逆行性记忆障碍)
(2)至少下列一项认知功能障碍：
①失语（言语紊乱）
②失用（运动功能完整，但不能执行有目的的运动活动）
③失认（感觉功能完整，但不能认识或识别物体
④操作和执行功能障碍（如计划、组织、程序性推理和抽象思维）
2.1项中(1)和(2)条的认知功能缺损程序足以影响和干扰社会或职业活动，认知功能缺陷是相对于先前的功能水平显示出的下降而言
3.认知功能障碍不是发生在谵妄状态期间。若与谵妄并存，于谵妄恢复和消失后认知功能障碍仍持续存在
4.病程特征为隐袭起病，认知功能呈进行性恶化
5.认知功能缺陷(1项)不是由于下列疾患：
(1)其他能造成记忆和认知功能进行性减退的中枢神经系统疾患：脑血管病、帕金森病、 亨廷顿病、硬膜下血肿、正常颅压脑积水和脑瘤等
(2)可造成痴呆的系统疾患：甲状腺功能低下、VitB12或叶酸缺乏、烟酸缺乏、高钙血症、神经梅毒、HV感染等
6.认知功能缺陷(1项)不能用精神障碍和疾患解释，如抑郁症和精神分裂症
2. NINCDS/ADRDA的AD诊断标准(表3-15)
AD的诊断标准(NINCDS/ADRDA)
诊断所需的条件
(一)必须具备的条件
1.痴呆(综合征)首先由临床检查建立痴呆的诊断，再由MMSE等筛选检查证实，最后由神经心理测验确定痴呆的诊断(不是AD的诊断)
2.认知功能障碍 至少有两方面的认知功能障碍（如言语或感知)
3.进行性恶化 记忆功能和其他认知功能的进行性恶化
4.无意识障碍
5.发病年龄 介于40～90岁之间，常见于65岁以后
6.能排除可以造成痴呆的其他脑和系统疾病
(二)支持诊断＂可能AD＂的条件（但不作要求）
1.特定的认知功能障进行性恶化　诸如言语（失语）、运动技能（失用）和感知功能（失认）
2.日常生活能力受损，行为模式的改变
3.相似疾病的家族史
4.实验室检查结果符合该病诊断的有：
(1)常规腰穿检查正常
(2)脑电图检查正常或发现有非特殊性改变，如慢波活动
6.CT连续检查有进行性脑萎缩。MRI发现额叶萎缩
(三)符合诊断“可能AD”的条件(不在排除之外)
1.进行性病程中暂时停滞阶段
2.伴发下列症状：抑郁、失眠、尿失禁、错觉、妄想、幻觉、对微不足道的事件出现的骤然极度直觉的语言、情感或躯体反应暴发（catastrophic
outbursts)、性行为异常和体重减轻
3.疾病晚期一些患者出现其他神经系统异常，诸如肌张力增高、肌阵挛、步态紊乱
4.疾病晚期出现癫痫发作
5.头颅CT正常(与年龄相符)
(四)排除诊断“可能AD”的条件
1.突然卒中样起病
2.病程早期出现局限性神经系统体征，如偏瘫、感觉缺失、视野缺失和共济障碍
3.发病时或疾病极早期出现癫痫发作或步态紊乱
具有痴呆综合征的表现，也能排除可出现痴呆的其他神经系统疾病、精神和系统性疾病，但是：
1.其起病方式、临床表现或病程存有变异
2.存有可造成痴呆的第二个系统或脑疾病，但被证实它不是痴呆的病因
3.当只有进展恶化的单一严重认知功能障碍且能排除其他病因时，可疑AD的诊断只能用于科研目的
符合以上“可能AD”的临床诊断标准，且需活检或尸检脑组织的病理组织学证实
治疗方案及原则4.1
社会心理治疗AD治疗的基础和关键是提高全社会对AD疾病的正确认识，不要寄希望于任何药物防止AD的发生和根治AD。首先应消除痴呆是老龄的必然现象的错误认识，更应消除对“老龄的歧视”(agism)，随着社会经济的发展应逐步改善对老年人的社会保障制度，改善老人的生活和医疗条件，做到老有所养。对轻症患者应加强心理支持和行为指导，重症患者丧失独立生活能力应加强护理，保证营养，避免并发病和伤害。提高社会和家庭对痴呆患者的重视，支持和关怀是治疗的关键。4.2
改善症状的药物治疗1.乙酰胆碱酯酶抑制剂(抗乙酰胆碱酯酶制剂)：胆碱能增强治疗(cholinergic augmentation therapy)或胆碱能替代治疗是基于胆碱能假说，认为胆碱能投射系统的神经元丧失造成脑乙酰胆碱活动减低是AD认知功能障碍的主要原因。曾试用多种增加脑胆碱能活动的药物，但被确实证实临床有效且无严重不良反应的只有胆碱酯酶抑制剂(AchE)。(1)安理申、艾斯能相加兰他敏：该三种药经过系统和规范的临床研究，被证实确有临床疗效而且安全性高。该三种乙酰胆碱酯酶抑制剂的疗效相似，皆无任何严重不良反应。不同患者对不同制剂的反应可有所差异，凡遇患者对某一制剂无效时，更换另一制剂仍可有效，且无须间隔以“清洗期"。它们的使用剂量和方法尚有不同之处，见表5。
安理申、艾斯能和加兰他敏的使用剂量和方法
混合型痴呆
恶心，腹泻，失眠，呕吐
恶心，腹泻，呕吐，体重下降
16～24mg/d
恶心，呕吐，体重下降
注：①增量调度(titration):指从小剂量开始用药，以后剂量递增至显效威能耐受的极限；
②M代表毒覃碱受体，N代表烟碱受体(nicotinic R)
(2)其他乙酰胆碱酯酶抑制剂：我国被批准用于临床的乙酰胆碱酯酶抑制剂还有石杉碱甲(huperzine A)，0.2mg，每日2次。2.美金刚(memantine)：为谷氨酸NMDA受体拮抗剂，临床试验证实20mg/d口服对中度和重度AD患者有改善症状的作用，且耐受性好；若与乙酰胆碱酯酶抑制剂合用，则可增加后者的疗效。4.3
抗Aβ免疫治疗1.主动免疫治疗：美国和欧洲应用Aβ42(AN-1792)和T辅助物1(Thelper 1)为辅佐剂(QS-21)，在轻度和中度可能性的AD患者主动免疫治疗临床试验，虽结果显示免疫成功，但因部分患者出现亚急性无菌性脑膜脑炎和死亡而中断试验。2.被动免疫治疗：最近发现人免疫球蛋白(IVIgG)治疗能降低AD患者脑脊液中的Aβ浓度和改善认知功能，但其确切的疗效和耐受性尚有待进一步的临床研究证实，目前不推荐常规用于临床。4.4
性激素雌性激素和雄性激素(睾酮)在预防、延缓和治疗AD的价值已被否定。近期临床研究证实长期联合应用雌激素和孕激素不只无效，反而使痴呆的危险性增倍，此外还增加心肌梗死、卒中、肺栓塞和乳癌的危险性，不推荐使用。由于海马萎缩和下丘脑-垂体-肾上腺轴的活动增高，应用孕激素和糖皮质激素拮抗剂合剂(nifepritone，RU486)治疗AD的临床试验也未证实其疗效。脱氢雄甾酮(dehydroepiandrosterone，DHEA)被称作超级激素(superhornaone)，DHEA和其代谢产物一起被称作DHEAS，通过睾酮、雌二醇(estradiol)和其他代谢产物起作用，曾被认为有预防和治疗癌瘤、心脏病、艾滋病、肥胖、糖尿病、性欲减退和AD的效果，最近临床研究证实DHEA对改善AD患者的认知功能和疾病的严重性皆无效，对AD的抑郁症状也无效。选择性雌激素受体调质(modulator)制剂雷洛昔芬(raloxifene)60～120mg/d长期服用3年，无改善认知功能的效应。4.5
精神行为障碍的治疗1.当患者出现精神、行为、情感、情绪障碍和睡眠时应正确评价，查明原因或诱因，进行社会环境和心理治疗与药物治疗相结合。2.抗精神药物的应用：痴呆患者抗精神药物应用的临床研究较少，尚无常规可循的指导原则或方案。但在选用抗精神药物时必须个体化，特别应考虑到所选的抗精神药物对认知功能有无影响；是否会加速或恶化病情；所选用药物和患者正使用的抗痴呆药物和其他药物(如心血管药物)的相互作用有无，以及因此可能产生的相互疗效的影响和不良反应。如选用抗胆碱能作用较小的抗精神药物较为理想，三环类药物在这方面的不良反应较大，使用时应慎重。另外，AD是年龄依赖性疾病，对老年患者还应注意其药代动力学和对药物反应的特点，如老年患者多肥胖以及肾排泄药物能力低下，这在选用药物种类、剂量、调整剂量和观察不良反应上应予特别注意。
概述阿尔茨海默病(Alzheimer''s disease，AD)是原发性神经变性性痴呆中最常见的一种类型，称为阿尔茨海默型神经变性性痴呆(neurodegenerativedementia of Alzheimer''s type)，简称阿尔茨海默病。AD的患病率随年龄增高而增加，65岁人群的发病率为每年0.5%，85岁以后为8%。世界范围约1 500万人受累。遗传性AD多于60岁以前发病，证实是淀粉样前身蛋白基因突变和早老素(presenilin)1和2基因突变所致；而散发性AT)和某些家族性AD发现有4种载脂蛋白E(apolipoprotein β)的变异型。淀粉样β-蛋白(amyloid β-protein，AB)聚集被认为是AD发病机制的核心，特别是Aβ42(具有42个氨基酸长度)因其能形成不溶解的毒性细纤维，集聚后形成具有神经毒性的β-褶薄片结构，构成神经突斑的中心核，是AD发病机制的重要物质基础2
临床表现AD隐袭发病，呈进行性恶化病程。记忆障碍是AD早期和最突出的症状，特别是近记忆障碍出现最早和严重，顺行性和逆行性两种形式的遗忘皆可出现，难以确定两者出现的先后。常见的表现是遗失有价值的物品(如钱包、钥匙和手机等)，忘记在炉火蒸煮的食物，忘掉约会和最近发生的事件，不能记起年、月、日甚至季节，在熟悉的环境中迷失。晚期记忆障碍甚至忘却职业技能、学识、生日，不认识家庭成员，甚或忘掉自己的姓名。在记忆障碍的基础上，于几年内逐渐出现痴呆的患者可有其他认知功能、非认知功能障碍，精神和行为障碍，如失语、失用和失认。运筹和执行功能障碍也是早期症状，患者不能完成多步骤的运作(如料理钱财、平衡账目、采购和准备每日饭食等)。疾病中后期出现明显的精神和行为紊乱，使病情复杂，严重影响患者的生活质量，并更加难以护理。患者还可出现睡眠和性行为障碍、尿失禁、步态和运动紊乱。疾病过程中易出现谵妄状态，造成诊断和治疗困难。病程后期也可见癫痫发作和肌痉挛。最终变得缄默和卧床不起，多因夹杂其他疾病而死亡。病程平均8～10年3
诊断要点3.1
临床诊断程序1.筛选诊断：从疑有记忆等认知障碍的患者中筛选出确有认知功能障碍的部分患者。2.痴呆综合征的诊断：确定筛选试验诊断有认知功能障碍的患者是否属于痴呆综合征。3.排除诊断：排除可出现痴呆症状的其他神经系统或全身系统疾病，以及药物和中毒引起的痴呆(继发性或可逆性痴呆)。4.原发性痴呆类型的鉴别诊断：主要有神经变性性痴呆(如额颞痴呆和Lewy体痴呆)；神经变性性疾病伴发的痴呆(如帕金森病、亨廷顿病、皮质-基底节变性和肌萎缩侧索硬化-痴呆综合征等)，以及血管性痴呆。新确定或发现的疾病，如神经细丝包涵体病(neurofilament inclusion body diseas)、遗传性弥散性白质脑病伴球状小体(hereditary diffuse leucoencephalopathy withspheroids)和后皮质痴呆。5.阿尔茨海默病的诊断：AD的确诊只有靠脑组织病理学检查，临床诊断的可信度只能达到“可能性AD”的水平。3.2
临床诊断标准和工具量表1.筛选诊断：最常用的是简易精神状态量表，简称为MMSE。2.痴呆的诊断：最常用的是ICD-10和DSM-Ⅳ合并的临床诊断标准。3.排除诊断：排除其他系统疾病和器质性脑疾病。患者必须有详尽和可靠的病史、详细的体格检查、神经系统检查和常规化验检查，并应进行X线胸片、脑电图、心电图和头颅CT和MRI检查。此外，还应按患者的具体情况进行其他化验室、影像学和其他检查，用以排除继发性痴呆。3.3
痴呆类型的鉴别诊断1.与其他原发性神经变性性痴呆的鉴别诊断：不同神经变性性痴呆的临床诊断都是依靠各自特有的临床表现。掌握每种痴呆综合征的诊断标准是临床鉴别诊断的唯一手段。(1)与额颞叶变性的鉴别：额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration，FTLD)主要有三种类型：行为-执行障碍FTD(behavioral-dysexecutive FTD)，进行性不流畅失语(progressive nonfluent aphasia)和语义痴呆(semantic dementia)。其诊断标准如表1。
额颤叶变性(FTLD)诊断标准
行为-执行障碍FTD
进行性不流畅失语
人格和行为改变造成社会人际行为障碍，伴有情感迟钝，洞察力丧失，无明显的顺行性遗忘
突出的表达性言语困难，特征为不流畅失语，言语迟疑，找字困难。言语困难，言语失用，音素性错语(phonemic
perapresles)和语法缺失，无明显的顺行性遗忘
突出的词汇丧失和命名不能。在流利的言语中影响言语的表达和对字义的理解，无明显的顺行性遗忘
神经心理学表现与诊断一致
突出的执行缺欠，相对保留学习和长期回忆，相对保留视觉空间功能
在口语和命名时，突出的自发性言语缺陷，相对保留学习和长期回忆的功能，相对保留视觉空间功能
突出的命名困难和语义(semantic)知识障碍，相对保留学习和长期回忆的功能，相对保留视觉空间功能
构造影像学表现与诊断一致
前颞叶和(或)前额叶局限性皮层萎缩，对称或不对称
前颞叶或前额叶局限性皮层萎缩，左侧比右侧明显
前颞叶局限性皮层萎缩，左侧比右侧明显
功能影像学与诊断一致
局灶性额叶和(或)颞叶对称或不对称的低灌注
局灶性额叶和(或)颞叶低灌注，左侧比右侧明显
局灶性额叶和(或)颞叶低灌注，左侧比右侧明显
(2)与Lewy体痴呆的鉴别：掌握DLB的临床诊断标准是鉴别的关键(表2)。
修改的DLB临床诊断标准(2005)
中心的临床表现(central
feature)(诊断可能和可疑DBL所必需的表现)
痴呆：进行性认知功能下降，其程序足以干扰正常的社会或职业功能；突出或持续记忆障碍，不一定发生在早期，但随病情进展一般明显；检查发现的缺陷有注意、执行功能和视空间能力障碍，可特别突出
核心临床表现(core
features)(2个核心表现足以诊断为可能DBL，1个核心表现诊断为可疑DBL)
波动性认知功能障碍，伴有突出的注意和警觉变异
反复性视幻觉，典型为成形和详细
帕金森综合征的自发性临床表现
参考临床表现(suggestive
features)(存在1个或多个核心症状时，再有1个或多个参考表现就可诊断为可能DLB。无核心表现时，1个或多个参考表现可诊断为可能DLB。单独参考表现决不能诊断为可能DLB)
REM睡眠行为疾病(REM　sleep
behevior discorcier)
严重的抗精神药物敏感(severe neuroleptic sensitivity)
SPECT或PRT影像证实基底节的多巴胺转运蛋白(dopemine
transportor)摄取低下，支持临床表现(一般存在，但无诊断的特异性)
反复跌倒和昏厥
暂时性，不能解释的意识丧失
严重的自主功能障碍，如体位性低血压、尿失禁
其他性质的幻觉（视幻觉外）
系统性错觉
CT/VRI显示内侧额叶结构相对保持完整
SPECT/PET灌注扫描显示全部低摄取和枕叶低活动
异常（低摄取）MIBG心肌闪烁扫描
EEG显示突出的横波活动，伴颤叶暂时性尖波
诊断DBL不应有的表现
存在脑血管疾病的证据，如局限性体征或脑血管的影像学证据
存在其他躯体疾患或脑疾病，足以部分或全部解释临床表现
于痴呆严重阶段首次出现帕金森综合征
症状的时间顺序
在帕金森综合征（若存在）发病前或同时出现痴呆，必定应诊断DLB
帕金森病痴呆(Parkinson disease dementia,PDD)的名词应只用于描述发生于很多确定的帕金森病的情况下
临床实际上应当使用最适于临床情况的名词，应用基因名词如Lewy体(LB)病也常有帮助
为研究目的应将DLB和PDD区别开来，出现痴呆和帕金森综合征间隔现存的1年期限规定，仍话于用诊断DLB；采取其他时间期限规定只会使资料库和对比性研究混乱
在其他包括临床病理研究和临床试验研究的情况下，DLB和PDD两种临床显型可一起考虑分类为LB或α-突触蛋白病(alpha-synuciehopathy)
注：MIBG([123] metaiodobenzyl
guanidine,[123
I]MIBG) 心肌闪烁扫描(myocardial[123 I]MIBG
scintigraphy)：有报告该检查可查出DBL的早期交感神经系统紊乱，为区别DLB和Alzheimer型痴呆提供有用的诊断信息。强调心交感神经紊乱可改善DBL和DAT的差别
2.与血管性痴呆的鉴别诊断：血管性痴呆应属于继发性痴呆，但因其多见，故习惯上被视为痴呆的一种独立类型。血管性痴呆的概念、范畴和诊断标准尚无满意和统一的意见，所以最近提出“血管性认知功能障碍”一词替代血管性痴呆，用以消除血管性痴呆原有的不足和矛盾。鉴别AD与血管性痴呆有Hachinski缺血量表可资利用。3.4
AD的诊断标准和诊断可信度的分级AD最后诊断的常用量表有以下两个，量表合并使用会使诊断的准确率更高，即或这样，若无病理组织学证实，单靠临床资料诊断的可信度只能达到“可能AD”的程度。1. DSM-Ⅳ的AD诊断标准(表3)。
AD的DSM-Ⅳ诊断标准
1.多种认知功能障碍
(1)记忆障碍(顺行和逆行性记忆障碍)
(2)至少下列一项认知功能障碍：
①失语（言语紊乱）
②失用（运动功能完整，但不能执行有目的的运动活动）
③失认（感觉功能完整，但不能认识或识别物体
④操作和执行功能障碍（如计划、组织、程序性推理和抽象思维）
2.1项中(1)和(2)条的认知功能缺损程序足以影响和干扰社会或职业活动，认知功能缺陷是相对于先前的功能水平显示出的下降而言
3.认知功能障碍不是发生在谵妄状态期间。若与谵妄并存，于谵妄恢复和消失后认知功能障碍仍持续存在
4.病程特征为隐袭起病，认知功能呈进行性恶化
5.认知功能缺陷(1项)不是由于下列疾患：
(1)其他能造成记忆和认知功能进行性减退的中枢神经系统疾患：脑血管病、帕金森病、 亨廷顿病、硬膜下血肿、正常颅压脑积水和脑瘤等
(2)可造成痴呆的系统疾患：甲状腺功能低下、VitB12或叶酸缺乏、烟酸缺乏、高钙血症、神经梅毒、HV感染等
6.认知功能缺陷(1项)不能用精神障碍和疾患解释，如抑郁症和精神分裂症
2. NINCDS/ADRDA的AD诊断标准(表3-15)
AD的诊断标准(NINCDS/ADRDA)
诊断所需的条件
(一)必须具备的条件
1.痴呆(综合征)首先由临床检查建立痴呆的诊断，再由MMSE等筛选检查证实，最后由神经心理测验确定痴呆的诊断(不是AD的诊断)
2.认知功能障碍 至少有两方面的认知功能障碍（如言语或感知)
3.进行性恶化 记忆功能和其他认知功能的进行性恶化
4.无意识障碍
5.发病年龄 介于40～90岁之间，常见于65岁以后
6.能排除可以造成痴呆的其他脑和系统疾病
(二)支持诊断＂可能AD＂的条件（但不作要求）
1.特定的认知功能障进行性恶化　诸如言语（失语）、运动技能（失用）和感知功能（失认）
2.日常生活能力受损，行为模式的改变
3.相似疾病的家族史
4.实验室检查结果符合该病诊断的有：
(1)常规腰穿检查正常
(2)脑电图检查正常或发现有非特殊性改变，如慢波活动
6.CT连续检查有进行性脑萎缩。MRI发现额叶萎缩
(三)符合诊断“可能AD”的条件(不在排除之外)
1.进行性病程中暂时停滞阶段
2.伴发下列症状：抑郁、失眠、尿失禁、错觉、妄想、幻觉、对微不足道的事件出现的骤然极度直觉的语言、情感或躯体反应暴发（catastrophic
outbursts)、性行为异常和体重减轻
3.疾病晚期一些患者出现其他神经系统异常，诸如肌张力增高、肌阵挛、步态紊乱
4.疾病晚期出现癫痫发作
5.头颅CT正常(与年龄相符)
(四)排除诊断“可能AD”的条件
1.突然卒中样起病
2.病程早期出现局限性神经系统体征，如偏瘫、感觉缺失、视野缺失和共济障碍
3.发病时或疾病极早期出现癫痫发作或步态紊乱
具有痴呆综合征的表现，也能排除可出现痴呆的其他神经系统疾病、精神和系统性疾病，但是：
1.其起病方式、临床表现或病程存有变异
2.存有可造成痴呆的第二个系统或脑疾病，但被证实它不是痴呆的病因
3.当只有进展恶化的单一严重认知功能障碍且能排除其他病因时，可疑AD的诊断只能用于科研目的
符合以上“可能AD”的临床诊断标准，且需活检或尸检脑组织的病理组织学证实
治疗方案及原则4.1
社会心理治疗AD治疗的基础和关键是提高全社会对AD疾病的正确认识，不要寄希望于任何药物防止AD的发生和根治AD。首先应消除痴呆是老龄的必然现象的错误认识，更应消除对“老龄的歧视”(agism)，随着社会经济的发展应逐步改善对老年人的社会保障制度，改善老人的生活和医疗条件，做到老有所养。对轻症患者应加强心理支持和行为指导，重症患者丧失独立生活能力应加强护理，保证营养，避免并发病和伤害。提高社会和家庭对痴呆患者的重视，支持和关怀是治疗的关键。4.2
改善症状的药物治疗1.乙酰胆碱酯酶抑制剂(抗乙酰胆碱酯酶制剂)：胆碱能增强治疗(cholinergic augmentation therapy)或胆碱能替代治疗是基于胆碱能假说，认为胆碱能投射系统的神经元丧失造成脑乙酰胆碱活动减低是AD认知功能障碍的主要原因。曾试用多种增加脑胆碱能活动的药物，但被确实证实临床有效且无严重不良反应的只有胆碱酯酶抑制剂(AchE)。(1)安理申、艾斯能相加兰他敏：该三种药经过系统和规范的临床研究，被证实确有临床疗效而且安全性高。该三种乙酰胆碱酯酶抑制剂的疗效相似，皆无任何严重不良反应。不同患者对不同制剂的反应可有所差异，凡遇患者对某一制剂无效时，更换另一制剂仍可有效，且无须间隔以“清洗期"。它们的使用剂量和方法尚有不同之处，见表5。
安理申、艾斯能和加兰他敏的使用剂量和方法
混合型痴呆
恶心，腹泻，失眠，呕吐
恶心，腹泻，呕吐，体重下降
16～24mg/d
恶心，呕吐，体重下降
注：①增量调度(titration):指从小剂量开始用药，以后剂量递增至显效威能耐受的极限；
②M代表毒覃碱受体，N代表烟碱受体(nicotinic R)
(2)其他乙酰胆碱酯酶抑制剂：我国被批准用于临床的乙酰胆碱酯酶抑制剂还有石杉碱甲(huperzine A)，0.2mg，每日2次。2.美金刚(memantine)：为谷氨酸NMDA受体拮抗剂，临床试验证实20mg/d口服对中度和重度AD患者有改善症状的作用，且耐受性好；若与乙酰胆碱酯酶抑制剂合用，则可增加后者的疗效。4.3
抗Aβ免疫治疗1.主动免疫治疗：美国和欧洲应用Aβ42(AN-1792)和T辅助物1(Thelper 1)为辅佐剂(QS-21)，在轻度和中度可能性的AD患者主动免疫治疗临床试验，虽结果显示免疫成功，但因部分患者出现亚急性无菌性脑膜脑炎和死亡而中断试验。2.被动免疫治疗：最近发现人免疫球蛋白(IVIgG)治疗能降低AD患者脑脊液中的Aβ浓度和改善认知功能，但其确切的疗效和耐受性尚有待进一步的临床研究证实，目前不推荐常规用于临床。4.4
性激素雌性激素和雄性激素(睾酮)在预防、延缓和治疗AD的价值已被否定。近期临床研究证实长期联合应用雌激素和孕激素不只无效，反而使痴呆的危险性增倍，此外还增加心肌梗死、卒中、肺栓塞和乳癌的危险性，不推荐使用。由于海马萎缩和下丘脑-垂体-肾上腺轴的活动增高，应用孕激素和糖皮质激素拮抗剂合剂(nifepritone，RU486)治疗AD的临床试验也未证实其疗效。脱氢雄甾酮(dehydroepiandrosterone，DHEA)被称作超级激素(superhornaone)，DHEA和其代谢产物一起被称作DHEAS，通过睾酮、雌二醇(estradiol)和其他代谢产物起作用，曾被认为有预防和治疗癌瘤、心脏病、艾滋病、肥胖、糖尿病、性欲减退和AD的效果，最近临床研究证实DHEA对改善AD患者的认知功能和疾病的严重性皆无效，对AD的抑郁症状也无效。选择性雌激素受体调质(modulator)制剂雷洛昔芬(raloxifene)60～120mg/d长期服用3年，无改善认知功能的效应。4.5
精神行为障碍的治疗1.当患者出现精神、行为、情感、情绪障碍和睡眠时应正确评价，查明原因或诱因，进行社会环境和心理治疗与药物治疗相结合。2.抗精神药物的应用：痴呆患者抗精神药物应用的临床研究较少，尚无常规可循的指导原则或方案。但在选用抗精神药物时必须个体化，特别应考虑到所选的抗精神药物对认知功能有无影响；是否会加速或恶化病情；所选用药物和患者正使用的抗痴呆药物和其他药物(如心血管药物)的相互作用有无，以及因此可能产生的相互疗效的影响和不良反应。如选用抗胆碱能作用较小的抗精神药物较为理想，三环类药物在这方面的不良反应较大，使用时应慎重。另外，AD是年龄依赖性疾病，对老年患者还应注意其药代动力学和对药物反应的特点，如老年患者多肥胖以及肾排泄药物能力低下，这在选用药物种类、剂量、调整剂量和观察不良反应上应予特别注意。
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概述SUNCT综合征的全称为“持续时间短暂的单侧神经痛样头痛发作，伴有结膜充血和流泪”(short-lasting，unilateral，neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing，SUNCT)，如此冗长的名称虽把疾病的特征、症状包揽无遗，但难以记忆，更难以应用。为此选其英文名称的几个字头，简称为“SUNCT"。SUNCT综合征隶属三叉神经自主神经头痛(the trigeminal autonomic cephalgias，TACs)的一种，TACs是一组单侧三叉神经分布区域的疼痛，同时伴有突出的同侧颅自主神经症状，这种疾病还包括丛集性头痛、阵发性半侧颅痛(paroxysmal hemicrania)和连续性半侧颅痛(hemierania continua)2
临床表现SUNCT综合征不多见，可能是因对其认识不足。发病年龄在50岁左右。患者在整日头痛的基础上出现程度严重的阵发性头痛，疼痛局限于三叉神经第一支分布区，阵发性头痛发作时伴有颅部自主神经症状。头痛一般在三叉神经分布的眼支最重，特别是在眼眶部，或眼眶周围、前额和颞部。头痛发作只限于单侧。疼痛的严重性介于中度到重度。疼痛性质多描述为刺痛、烧灼性痛或电击样痛。头痛发作时间短暂，持续时间介于5～250秒(平均49秒)，偶可持续更长些。阵发性头痛发作突然，在2～3秒内达到最大强度，然后维持在最大强度1分钟后作用突然停止。多数患者于发作间隙期毫无症状，部分患者于间隙期可有头钝痛。急性头痛发作时伴随多种头颅的自主神经症状，最多伴有的症状包括同侧结膜充血和流泪；较少见的有同侧鼻充血、流涕、眼睑水肿、眼睑下垂、瞳孔缩小、面部发红和出汗。头痛发作时不伴有恶心、呕吐、畏光、畏声和烦躁不安等。多数患者碰触三叉神经分布区可触发疼痛发作，偶尔碰触三叉神经分布以外的区域也能触发发作，如面的其他部位、头皮，剃胡须、吃饭、咀嚼、刷牙、谈话、咳嗽、颈部运动可触发发作，但有些患者能借连续旋转头部以减轻或中断发作。与三叉神经痛不同的是患者无“不应期”(refractory period)，即不停碰触可连续触发疼痛发作3
诊断要点1.诊断依靠典型的临床表现。2.诊断标准：2004年IHS的诊断标准和说明；SUNCT综合征的特征是持续时间短暂的单侧神经痛样头痛发作，发作时间极短暂、伴有突出的流泪和同侧结膜充血，是区别于其他头面痛综合征的特点。(1)诊断标准(表1)：
SUNCT综合征的IHS诊断标准(2004年)
A.至少有20次发作符合B～D标准
B.单删眼眶、眶上或颞部刺痛或波动性疼痛，持续5～240秒
C.头痛伴随同侧结膜充血及流泪
D.发作频率每日3～200次
E.能排出其他相关疾病*
注：*病史、体检和神经系统检查未发现IHS头痛分类中的任何继发性头痛(第5～12项疾病)；或病史和(或)体检和(或)神经系统检查虽然怀疑这些疾患的可能性。但经适当诊查后已经排除，或这些痪患虽存在，坦SUNCT综合征首次发生与该病患并无时间上的密切关联
(2)说明：①SUNCT综合征在第1版《国际头痛疾病分类》出版后才被报告，在最近10年内已被确认。②患者可只有结膜充血或流泪，或其他颅部自主神经系统症状，如鼻腔充血、流涕或眼睑水肿。③SUNCT可能是附录中描述的短暂单侧神经痛性头痛发作，伴颅自主神经症状的亚式(short-lasting unilateral neuralgKorm headache attacks withcranial autonomic symptoms，SUNA)。④文献中报道最常类似SUNCT的疾患是位于颅后窝或累及垂体的病变。⑤SUNCT合并三叉神经痛：有报告SUNCT患者同时重叠发生三叉神经痛。这些患者应给两个诊断。因将二者从临床上区分开来很困难。3.鉴别诊断(1)存在自主神经症状和只限于三叉神经第一支，有助于与三叉神经痛鉴别(表2)；而发作时间短暂、疼痛的频繁性和阵发性得以与丛集性头痛(典型疼痛持续2～30分钟，每日定时1次)和发作性阵发性半侧颅痛(典型发作持续2～30分钟)相鉴别。
SUNCT和三叉神经病的区别
三叉神经痛
性别(男：女）
中度～重度
自主神经症状
无或极轻微
(2)若诊断不能肯定可进行治疗试验：消炎痛(indomethacin)能排除消炎痛反应性头痛，如发作性阵发性半侧颅痛；抗癫痫药如拉莫三嗪和加巴喷丁对SUNCT有时有效，但常不如对三叉神经痛那样完全。然而，在作出原发性SUNCT诊断之前，应作MRI检查以排除颅内占位病变，特别是位于颅后窝和蝶鞍附近的肿瘤4
治疗方案及原则抗癫痫药物能部分缓解疼痛发作，证实有效的有卡马西平、拉莫三嗪和加巴喷丁，但效果不如抗癫痫药治疗三叉神经痛显著。
概述SUNCT综合征的全称为“持续时间短暂的单侧神经痛样头痛发作，伴有结膜充血和流泪”(short-lasting，unilateral，neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing，SUNCT)，如此冗长的名称虽把疾病的特征、症状包揽无遗，但难以记忆，更难以应用。为此选其英文名称的几个字头，简称为“SUNCT"。SUNCT综合征隶属三叉神经自主神经头痛(the trigeminal autonomic cephalgias，TACs)的一种，TACs是一组单侧三叉神经分布区域的疼痛，同时伴有突出的同侧颅自主神经症状，这种疾病还包括丛集性头痛、阵发性半侧颅痛(paroxysmal hemicrania)和连续性半侧颅痛(hemierania continua)2
临床表现SUNCT综合征不多见，可能是因对其认识不足。发病年龄在50岁左右。患者在整日头痛的基础上出现程度严重的阵发性头痛，疼痛局限于三叉神经第一支分布区，阵发性头痛发作时伴有颅部自主神经症状。头痛一般在三叉神经分布的眼支最重，特别是在眼眶部，或眼眶周围、前额和颞部。头痛发作只限于单侧。疼痛的严重性介于中度到重度。疼痛性质多描述为刺痛、烧灼性痛或电击样痛。头痛发作时间短暂，持续时间介于5～250秒(平均49秒)，偶可持续更长些。阵发性头痛发作突然，在2～3秒内达到最大强度，然后维持在最大强度1分钟后作用突然停止。多数患者于发作间隙期毫无症状，部分患者于间隙期可有头钝痛。急性头痛发作时伴随多种头颅的自主神经症状，最多伴有的症状包括同侧结膜充血和流泪；较少见的有同侧鼻充血、流涕、眼睑水肿、眼睑下垂、瞳孔缩小、面部发红和出汗。头痛发作时不伴有恶心、呕吐、畏光、畏声和烦躁不安等。多数患者碰触三叉神经分布区可触发疼痛发作，偶尔碰触三叉神经分布以外的区域也能触发发作，如面的其他部位、头皮，剃胡须、吃饭、咀嚼、刷牙、谈话、咳嗽、颈部运动可触发发作，但有些患者能借连续旋转头部以减轻或中断发作。与三叉神经痛不同的是患者无“不应期”(refractory period)，即不停碰触可连续触发疼痛发作3
诊断要点1.诊断依靠典型的临床表现。2.诊断标准：2004年IHS的诊断标准和说明；SUNCT综合征的特征是持续时间短暂的单侧神经痛样头痛发作，发作时间极短暂、伴有突出的流泪和同侧结膜充血，是区别于其他头面痛综合征的特点。(1)诊断标准(表1)：
SUNCT综合征的IHS诊断标准(2004年)
A.至少有20次发作符合B～D标准
B.单删眼眶、眶上或颞部刺痛或波动性疼痛，持续5～240秒
C.头痛伴随同侧结膜充血及流泪
D.发作频率每日3～200次
E.能排出其他相关疾病*
注：*病史、体检和神经系统检查未发现IHS头痛分类中的任何继发性头痛(第5～12项疾病)；或病史和(或)体检和(或)神经系统检查虽然怀疑这些疾患的可能性。但经适当诊查后已经排除，或这些痪患虽存在，坦SUNCT综合征首次发生与该病患并无时间上的密切关联
(2)说明：①SUNCT综合征在第1版《国际头痛疾病分类》出版后才被报告，在最近10年内已被确认。②患者可只有结膜充血或流泪，或其他颅部自主神经系统症状，如鼻腔充血、流涕或眼睑水肿。③SUNCT可能是附录中描述的短暂单侧神经痛性头痛发作，伴颅自主神经症状的亚式(short-lasting unilateral neuralgKorm headache attacks withcranial autonomic symptoms，SUNA)。④文献中报道最常类似SUNCT的疾患是位于颅后窝或累及垂体的病变。⑤SUNCT合并三叉神经痛：有报告SUNCT患者同时重叠发生三叉神经痛。这些患者应给两个诊断。因将二者从临床上区分开来很困难。3.鉴别诊断(1)存在自主神经症状和只限于三叉神经第一支，有助于与三叉神经痛鉴别(表2)；而发作时间短暂、疼痛的频繁性和阵发性得以与丛集性头痛(典型疼痛持续2～30分钟，每日定时1次)和发作性阵发性半侧颅痛(典型发作持续2～30分钟)相鉴别。
SUNCT和三叉神经病的区别
三叉神经痛
性别(男：女）
中度～重度
自主神经症状
无或极轻微
(2)若诊断不能肯定可进行治疗试验：消炎痛(indomethacin)能排除消炎痛反应性头痛，如发作性阵发性半侧颅痛；抗癫痫药如拉莫三嗪和加巴喷丁对SUNCT有时有效，但常不如对三叉神经痛那样完全。然而，在作出原发性SUNCT诊断之前，应作MRI检查以排除颅内占位病变，特别是位于颅后窝和蝶鞍附近的肿瘤4
治疗方案及原则抗癫痫药物能部分缓解疼痛发作，证实有效的有卡马西平、拉莫三嗪和加巴喷丁，但效果不如抗癫痫药治疗三叉神经痛显著。
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概述睡眠头痛综合征(hypnic headache syndrome)又称“闹钟”头痛(alarm clock headache)2
临床表现睡眠头痛是一罕见的良性、复发性头痛病，多发生于老年人，女性多见。头痛独特地只发生在夜间睡眠时，多于夜间1～3点时发生，白天午睡时也可发生。睡眠头痛的疼痛程度一般为轻至中度，但约20%的病人报告严重的疼痛。约2/3的病例为双侧疼痛。头痛发作通常持续15～180分钟，但亦有持续更久的例子。不伴有自主神经系统症状。头痛发作频率高，每周多于4次。有报告咖啡因与锂盐对头痛有效3
诊断要点诊断标准(表1)
睡眠头痛的诊断标准
A.头痛为钝痛，符合标准B～D
B.只有在睡眠中发生。头痛使病人从睡眠中醒来
C.至少需具下列2项特征：
(1)每个月内发作＞15次
(2)痛醒后持续≥15分钟
(3)首次发作在50岁之后
D.无自主神经系统症状，且下列症状最多不超过1项：
恶心、辰光和畏声
E.能排除其他疾病*
注：*应排除颅内疾患。为有效处理病人，应与三叉自主神经头痛(trigeminal
autonomic cephalalgias)鉴别开来
治疗方案及原则碳酸锂被认为是最有效的药物。其他报告有效的药物还有咖啡因、氟桂利嗪(flunarizine)、异搏定(verapamil)、消炎痛(indomethacin)，以及加巴喷丁(gabapentin)和乙酰唑胺(acetazolamide)。
概述睡眠头痛综合征(hypnic headache syndrome)又称“闹钟”头痛(alarm clock headache)2
临床表现睡眠头痛是一罕见的良性、复发性头痛病，多发生于老年人，女性多见。头痛独特地只发生在夜间睡眠时，多于夜间1～3点时发生，白天午睡时也可发生。睡眠头痛的疼痛程度一般为轻至中度，但约20%的病人报告严重的疼痛。约2/3的病例为双侧疼痛。头痛发作通常持续15～180分钟，但亦有持续更久的例子。不伴有自主神经系统症状。头痛发作频率高，每周多于4次。有报告咖啡因与锂盐对头痛有效3
诊断要点诊断标准(表1)
睡眠头痛的诊断标准
A.头痛为钝痛，符合标准B～D
B.只有在睡眠中发生。头痛使病人从睡眠中醒来
C.至少需具下列2项特征：
(1)每个月内发作＞15次
(2)痛醒后持续≥15分钟
(3)首次发作在50岁之后
D.无自主神经系统症状，且下列症状最多不超过1项：
恶心、辰光和畏声
E.能排除其他疾病*
注：*应排除颅内疾患。为有效处理病人，应与三叉自主神经头痛(trigeminal
autonomic cephalalgias)鉴别开来
治疗方案及原则碳酸锂被认为是最有效的药物。其他报告有效的药物还有咖啡因、氟桂利嗪(flunarizine)、异搏定(verapamil)、消炎痛(indomethacin)，以及加巴喷丁(gabapentin)和乙酰唑胺(acetazolamide)。
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概述轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment，MCI)的定义：MCI是一临床情况，有这种情况的人群或个体具有发展为痴呆的高度危险性。根据国外文献，MCI患者转化为痴呆的年发病率为10%～15%。对多数MCI患者而言，MCI是老龄和痴呆的过渡阶段(transitional state)
而MCI的遗忘型(amnestic form)被认为是可能性Alzheimer病(AD)的前驱期(prodromestate)，MCI是最适合治疗的阶段，特别是预防性治疗阶段。MCI是一异质性(heterogeneous)病种，具有不同的认知功能特点和临床进展过程，这种差异是由于基因、生理和环境因素相互作用的结果，因此任何一个MCI患者的转归都难以肯定，一些人可长期保持正常，甚或恢复到原有正常状态，而一些人则发展为痴呆2
诊断要点2.1
遗忘型MCI(amnestic MCI)的诊断标准1.客观的记忆障碍主诉本人、家属或医生发现患者有记忆障碍，与本人以前的水平相比出现减退。2.客观检查记忆障碍的证据：至少在2项延长回忆检查发现1项的评分比正常同龄人平均值低1.5 SD。但神经心理详细检查未发现其他方面的有意义缺陷。3.日常生活能力维持正常，一些复杂的日常活动可受到轻微影响，但其严重程度还不足以达到目前的痴呆诊断标准(NINCDS-ADRDA的可能性AD的标准)。4. MMSE评分24和CDR评分为0.5。5.需要排除抑郁症、其他精神心理疾患、神志障碍和服用中枢神经系统活性药物。2.2
辅助检查影像学发现颞叶萎缩、脑脊液tau蛋白浓度增高和Aβ-42水平降低，以及发现载脂蛋白(apolipoprotein)E4和事件记忆缺损(episodic memory deficits)，有助于判断预后，有以上发现的MCI个体更易发展为AD3
治疗方案及原则治疗目的是阻断或延缓MCI个体发展为AD患者，MCI虽是预防治疗的最佳时期，但目前尚无肯定的治疗手段能达到此目的。
概述轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment，MCI)的定义：MCI是一临床情况，有这种情况的人群或个体具有发展为痴呆的高度危险性。根据国外文献，MCI患者转化为痴呆的年发病率为10%～15%。对多数MCI患者而言，MCI是老龄和痴呆的过渡阶段(transitional state)
而MCI的遗忘型(amnestic form)被认为是可能性Alzheimer病(AD)的前驱期(prodromestate)，MCI是最适合治疗的阶段，特别是预防性治疗阶段。MCI是一异质性(heterogeneous)病种，具有不同的认知功能特点和临床进展过程，这种差异是由于基因、生理和环境因素相互作用的结果，因此任何一个MCI患者的转归都难以肯定，一些人可长期保持正常，甚或恢复到原有正常状态，而一些人则发展为痴呆2
诊断要点2.1
遗忘型MCI(amnestic MCI)的诊断标准1.客观的记忆障碍主诉本人、家属或医生发现患者有记忆障碍，与本人以前的水平相比出现减退。2.客观检查记忆障碍的证据：至少在2项延长回忆检查发现1项的评分比正常同龄人平均值低1.5 SD。但神经心理详细检查未发现其他方面的有意义缺陷。3.日常生活能力维持正常，一些复杂的日常活动可受到轻微影响，但其严重程度还不足以达到目前的痴呆诊断标准(NINCDS-ADRDA的可能性AD的标准)。4. MMSE评分24和CDR评分为0.5。5.需要排除抑郁症、其他精神心理疾患、神志障碍和服用中枢神经系统活性药物。2.2
辅助检查影像学发现颞叶萎缩、脑脊液tau蛋白浓度增高和Aβ-42水平降低，以及发现载脂蛋白(apolipoprotein)E4和事件记忆缺损(episodic memory deficits)，有助于判断预后，有以上发现的MCI个体更易发展为AD3
治疗方案及原则治疗目的是阻断或延缓MCI个体发展为AD患者，MCI虽是预防治疗的最佳时期，但目前尚无肯定的治疗手段能达到此目的。
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概述血管性认知功能障碍(vascular cognitive impairment，VCI)传统称为“血管性痴呆”(vascular dementia，VaD)，应用VCI替代VaD则包括所有血管病因造成的认知障碍疾病谱，从“脑高危阶段”到中度和严重的痴呆；既包括单纯血管因素的痴呆，也包括合并有血管病变和因素的其他类型痴呆。而VaD名称则保留为VCI的一个主要亚型2
病因与分类2.1
造成VCI和VaD的常见病种或分类1.缺血性(1)腔隙疾病；(2)多发性梗死型(大血管)；(3)Binswanger病；(4)分水岭缺血；(5)关键部位梗死；(6)缺血缺氧性脑病；(7)淀粉样血管病；(8)脑动脉炎(血管炎)；(9)CADASIL；(10)皮质下小动脉病；(11)其他。2.出血性(1)脑实质内出血；(2)蛛网膜下腔出血；(3)脑血管畸形；(4)脑微出血(microbleedings.MBs)(5)其他。2.2
VCI的临床分类VCI可分为三种类型：1. CIND型：称为无痴呆的血管认知功能障碍或血管性CIND(vascular cognitive impairment，no dementia or vascular CIND)，简称CIND，也可认为是轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment，MCI)的血管性亚型。CIND和MCI不是“疾病”状态。其定义为：(1)存在认知功能障碍，但轻微，不足以干扰职业、社会和日常生活，未达到诊断痴呆的程度。(2)认知功能障碍多为局限性，而全半球(global)性的认知功能障碍(如记忆障碍等)少和轻(区别于AD)。2. VaD型：血管性痴呆(vascular dementia，VaD)。3.混合性痴呆(mixed dementia)：也称作Alzheimer病伴有血管成分(AD with a vascular componem)。除VCI和AD混合型最常见外，也可见VCI与其他类型的神经变性痴呆的混合型。目前讨论最多的是VaD；实际上临床上见到的痴呆患者多是混合型痴呆；而从防治角度来讲，最应受到重视的是CIND3
临床表现VCI和AD的最大区别是临床表现不只局限于认知功能障碍(痴呆)，VCI的临床表现还应包括：(1)认知功能障碍；(2)神经系统局限性症状和体征；(3)血管性危险因素；(4)特征性的实验室和影像学检查发现。3.1
认知功能障碍1. CIND型认知功能障碍轻微，不足以干扰职业、社会和日常生活，不符合痴呆的诊断标准。2. VaD型的典型血管性认知功能障碍：特征为发病突然，呈阶梯式进展病程，首发和突出的认知障碍多不是记忆障碍等全半球性认知功能障碍，多为局限性皮质性认知功能障碍，如失语、失用、失认和空间定位障碍等。原先称作多发梗死(multi-infarct dementia，MID)的是这类认知功能障碍的典型代表。某些VaD亚型可表现为隐袭起病和缓慢进展的病程，难以与AD区别，如皮质下小血管病(subcortical small-vessel disease)，占VCI的36%～83%。3.混合型的认知功能障碍
临床表现为AD的典型症状，但同时有明显的脑血管病症状、体征或影像学表现。3.2
神经系统局限件症状和体征存在局限性神经系统症状和体征，是区别于其他类型痴呆的主要标志。按所患脑血管疾病的不同性质、定位和继发性病损，可出现不同的神经系统症状和体征，以及因此造成的生活功能障碍，其严重程度和认知障碍不成正比。如患者的认知障碍虽轻，但常有程度不同的生活功能障碍，影响日常生活能力，如操持家务、处理钱财、梳洗打扮、穿农进食，并常有尿失禁。这是影响预后的主要因素。3.3
血管性病变的影像学表现出血性和缺血性症状性脑血管病的影像学表现，以及无症状的血管性病变表现。最常见和重要的是脑皮质下白质病变(白质疏松)、无症状脑梗死、脑微出血等。3.4
血管危险因素VCI的血管危险因素有：1.不可干预因素
老龄、种族、性别。2.动脉硬化相关因素
高血压、吸烟、心脏病、糖尿病、高血脂、高半胱氨酸血症、绝经期。3.非动脉硬化因素
基因、血流动力学改变、嗜酒、阿司匹林的应用、精神应激状态、职业暴露化学药品、社会经济因素。4.卒中相关因素
部位、病变的数目、白质病变以及脑组织丧失的体积。5.其他
运动、饮食(鱼)、肥胖和夜间睡眠呼吸暂停综合征4
诊断要点4.1
诊断临床诊断VCI有两个途径，一是患者或家属主诉有认知功能障碍，二是从卒中患者中发现有无认知功能障碍。二者都应按诊断痴呆的程序进行。1. VCI的筛选(痴呆)手段：最常用的是MMSE量表。2. VCI的初步诊断：Hachinski缺血量表(HIS)筛选。筛选出的VCI患者，其假阳性率高达21%～58%。故不宜单独用作筛选VCI患者之用，为此目的可加用专为诊断VCI的专用标准。4.2
诊断标准1. ClND亚型(1)认知功能障碍轻微，不符合痴呆的诊断标准，即认知障碍未达到影响职业和社会生活的严重程度。(2)应确定认知功能障碍有血管性病因(临床和影像学)。(3)具体量表可使用MMSE和CDR。2. VaD亚型
因VaD的类型、病因和临床表现繁多和不肯定，很难设立VaD的总诊断标准，为不同目的常用的VaD诊断标准有DsM-Ⅳ诊断标准(表1)、NINDS-AIREN标准(表2)和ADDTC标准(表3)，但都有其局限性，相对符合率不高。DSM-Ⅳ诊断标准：实际上它只是MID亚型的诊断标准，只适用于MID。3.混合型
符合AD的诊断标准，但还存在血管性临床表现或影像学表现。
DSM-Ⅳ的VaD(多发梗死性痴呆)诊断标准
1.多种认知功能障碍
(1)记忆障碍（顺行和逆行性记忆障碍）
(2)至少下列一项认知功能障碍：
1)失语（语言紊乱）
2)失用（运动功能完整，但不能执行有目的的运动活动）
3)失认（感觉功能完整，但不能认识或识别物体）
4)操作和执行功能障碍（如计划、组织、程序性推理和抽象思维）
2.1项中(1)和(2)条的认知功能缺损程度足以影响和干扰社会或职业活动，认知功能缺陷是相对于先前的功能水平显示出的下降而言
3.认知功能障碍不是发生在谵妄状态期间。若与谵妄并存，于谵妄恢复和消失后认知功能障碍仍持续存在
4.局限性神经系统症状
如深键反射亢进、足踝反射伸性、假性局部麻痹、步态异常、肢体瘫痪或影像学脑血管疾病的证据，如累及皮质和皮质下白质的多发梗死
5.认知功能缺陷(1项)不是由于下列疾患：
(1)其他能造成记忆和认知功能进行性减退的中枢神经系统疾患：帕金森病、亨廷顿病、硬膜下血肿、正常压力脑积水和脑癌等
(2)可造成痴呆的系统疾患：甲状腺功能低下、VitB；或叶酸缺乏、烟酸缺乏、高钙血症、神经梅毒、HV感染等
6.认知功能缺陷(1项)不能用精神障碍和疾患解释，如抑郁症和精神分裂症
NINDS-AIREN的VaD诊断标准(简化)
1.痴呆 记忆力丧失和至少其他另外两项认知功能丧失，其程度足以干扰日常正常生活能力
2.存在脑血管疾病，具有：
(1)局限神经系统体征
(2)脑血管疾病影像学证据（可能是大或小血管梗死、认知功能关键部位的单发梗死或弥散和广泛的白质病变）
3.痴呆和脑血管疾病有关，条件是：
(1)时间关系(3个月内)
(2)突然发病和阶梯病程
4.符合诊断的临床表现
(1)早期步态紊乱
(2)走路不移和经常摔倒史
(3)早期尿失禁
(4)假性延腿麻痹
(5)人格和情绪改变
ADDTC的VaD诊断标准(简化)
认知功能障碍为记忆力障碍，这是必备条件，需有病史和规范的神经心理量表和定确定为痴呆
2.把VaD分为确认，可能和可疑三级，与NINCDS/ADRDA诊断基本一致
(1)适合多种目的，如流行病学、药物临床试验临床的应用为首选
(2)“可能VaD”的诊断标准：设诊断标准、支持诊断、符合诊断、不支持也不反对诊断和怀疑诊断五项
(3)VaD的诊断标准包括：痴呆、由病史、神经系统体征和（或）影像学发现能证实有2个或更多的梗死，或是单个梗死，但和痴呆发现有明确的时间关系；还需有CT或MRI证实的至少1个上梗死
(4)反对诊断“可能VaD”的没有影像学支持的超皮质失语和无中枢神经系统症状和体征的认知功能障碍
(5)“可疑VaD”标准中严格Binswenger综合征（没有多发梗死）的诊断，必须包括早期尿失禁或步态紊乱、血管危险因素和影像学广泛白质病变
(6)“确定VaD”除临床诊断外，必须有病理多发梗全国性的证据
(7)此外，还列有混合性痴呆诊断标准
(8)用于研究的标准：为研究的目的，还必须按梗死的特征表现分型，如：
定位：皮质、白质、脑室周围、基底节、丘脑
大小：体积
分布：大、小或微血管
严重性：慢性缺血，梗死
病因：栓塞，动脉粥样硬化，动脉硬化，脑淀粉样血管病，低灌注
其他：按研究的特殊目的添加
治疗方案及原则1.病因治疗
VCI是多种血管性疾病所造成，在诊断VCI的同时应查清病因，给予相应的治疗，VCI常由两个以上病因所致。2.认知障碍的治疗
采用治疗AD的乙酰胆碱酯酶抑制剂，安理申对VCI也有效。3.预防治疗
VCI患者多有数种血管危险因素，应给予相应的处理。治疗的关键是早期治疗，CIND阶段发现患者，及时对其病因、血管危险因素和认知功能障碍进行积极治疗。NINDS-AIREN标准较简单、易行，但其仍将记忆障碍作为诊断VaD的必需标准。且将肯定的和不肯定的临床亚型等同对待，是其不足之处。
概述血管性认知功能障碍(vascular cognitive impairment，VCI)传统称为“血管性痴呆”(vascular dementia，VaD)，应用VCI替代VaD则包括所有血管病因造成的认知障碍疾病谱，从“脑高危阶段”到中度和严重的痴呆；既包括单纯血管因素的痴呆，也包括合并有血管病变和因素的其他类型痴呆。而VaD名称则保留为VCI的一个主要亚型2
病因与分类2.1
造成VCI和VaD的常见病种或分类1.缺血性(1)腔隙疾病；(2)多发性梗死型(大血管)；(3)Binswanger病；(4)分水岭缺血；(5)关键部位梗死；(6)缺血缺氧性脑病；(7)淀粉样血管病；(8)脑动脉炎(血管炎)；(9)CADASIL；(10)皮质下小动脉病；(11)其他。2.出血性(1)脑实质内出血；(2)蛛网膜下腔出血；(3)脑血管畸形；(4)脑微出血(microbleedings.MBs)(5)其他。2.2
VCI的临床分类VCI可分为三种类型：1. CIND型：称为无痴呆的血管认知功能障碍或血管性CIND(vascular cognitive impairment，no dementia or vascular CIND)，简称CIND，也可认为是轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment，MCI)的血管性亚型。CIND和MCI不是“疾病”状态。其定义为：(1)存在认知功能障碍，但轻微，不足以干扰职业、社会和日常生活，未达到诊断痴呆的程度。(2)认知功能障碍多为局限性，而全半球(global)性的认知功能障碍(如记忆障碍等)少和轻(区别于AD)。2. VaD型：血管性痴呆(vascular dementia，VaD)。3.混合性痴呆(mixed dementia)：也称作Alzheimer病伴有血管成分(AD with a vascular componem)。除VCI和AD混合型最常见外，也可见VCI与其他类型的神经变性痴呆的混合型。目前讨论最多的是VaD；实际上临床上见到的痴呆患者多是混合型痴呆；而从防治角度来讲，最应受到重视的是CIND3
临床表现VCI和AD的最大区别是临床表现不只局限于认知功能障碍(痴呆)，VCI的临床表现还应包括：(1)认知功能障碍；(2)神经系统局限性症状和体征；(3)血管性危险因素；(4)特征性的实验室和影像学检查发现。3.1
认知功能障碍1. CIND型认知功能障碍轻微，不足以干扰职业、社会和日常生活，不符合痴呆的诊断标准。2. VaD型的典型血管性认知功能障碍：特征为发病突然，呈阶梯式进展病程，首发和突出的认知障碍多不是记忆障碍等全半球性认知功能障碍，多为局限性皮质性认知功能障碍，如失语、失用、失认和空间定位障碍等。原先称作多发梗死(multi-infarct dementia，MID)的是这类认知功能障碍的典型代表。某些VaD亚型可表现为隐袭起病和缓慢进展的病程，难以与AD区别，如皮质下小血管病(subcortical small-vessel disease)，占VCI的36%～83%。3.混合型的认知功能障碍
临床表现为AD的典型症状，但同时有明显的脑血管病症状、体征或影像学表现。3.2
神经系统局限件症状和体征存在局限性神经系统症状和体征，是区别于其他类型痴呆的主要标志。按所患脑血管疾病的不同性质、定位和继发性病损，可出现不同的神经系统症状和体征，以及因此造成的生活功能障碍，其严重程度和认知障碍不成正比。如患者的认知障碍虽轻，但常有程度不同的生活功能障碍，影响日常生活能力，如操持家务、处理钱财、梳洗打扮、穿农进食，并常有尿失禁。这是影响预后的主要因素。3.3
血管性病变的影像学表现出血性和缺血性症状性脑血管病的影像学表现，以及无症状的血管性病变表现。最常见和重要的是脑皮质下白质病变(白质疏松)、无症状脑梗死、脑微出血等。3.4
血管危险因素VCI的血管危险因素有：1.不可干预因素
老龄、种族、性别。2.动脉硬化相关因素
高血压、吸烟、心脏病、糖尿病、高血脂、高半胱氨酸血症、绝经期。3.非动脉硬化因素
基因、血流动力学改变、嗜酒、阿司匹林的应用、精神应激状态、职业暴露化学药品、社会经济因素。4.卒中相关因素
部位、病变的数目、白质病变以及脑组织丧失的体积。5.其他
运动、饮食(鱼)、肥胖和夜间睡眠呼吸暂停综合征4
诊断要点4.1
诊断临床诊断VCI有两个途径，一是患者或家属主诉有认知功能障碍，二是从卒中患者中发现有无认知功能障碍。二者都应按诊断痴呆的程序进行。1. VCI的筛选(痴呆)手段：最常用的是MMSE量表。2. VCI的初步诊断：Hachinski缺血量表(HIS)筛选。筛选出的VCI患者，其假阳性率高达21%～58%。故不宜单独用作筛选VCI患者之用，为此目的可加用专为诊断VCI的专用标准。4.2
诊断标准1. ClND亚型(1)认知功能障碍轻微，不符合痴呆的诊断标准，即认知障碍未达到影响职业和社会生活的严重程度。(2)应确定认知功能障碍有血管性病因(临床和影像学)。(3)具体量表可使用MMSE和CDR。2. VaD亚型
因VaD的类型、病因和临床表现繁多和不肯定，很难设立VaD的总诊断标准，为不同目的常用的VaD诊断标准有DsM-Ⅳ诊断标准(表1)、NINDS-AIREN标准(表2)和ADDTC标准(表3)，但都有其局限性，相对符合率不高。DSM-Ⅳ诊断标准：实际上它只是MID亚型的诊断标准，只适用于MID。3.混合型
符合AD的诊断标准，但还存在血管性临床表现或影像学表现。
DSM-Ⅳ的VaD(多发梗死性痴呆)诊断标准
1.多种认知功能障碍
(1)记忆障碍（顺行和逆行性记忆障碍）
(2)至少下列一项认知功能障碍：
1)失语（语言紊乱）
2)失用（运动功能完整，但不能执行有目的的运动活动）
3)失认（感觉功能完整，但不能认识或识别物体）
4)操作和执行功能障碍（如计划、组织、程序性推理和抽象思维）
2.1项中(1)和(2)条的认知功能缺损程度足以影响和干扰社会或职业活动，认知功能缺陷是相对于先前的功能水平显示出的下降而言
3.认知功能障碍不是发生在谵妄状态期间。若与谵妄并存，于谵妄恢复和消失后认知功能障碍仍持续存在
4.局限性神经系统症状
如深键反射亢进、足踝反射伸性、假性局部麻痹、步态异常、肢体瘫痪或影像学脑血管疾病的证据，如累及皮质和皮质下白质的多发梗死
5.认知功能缺陷(1项)不是由于下列疾患：
(1)其他能造成记忆和认知功能进行性减退的中枢神经系统疾患：帕金森病、亨廷顿病、硬膜下血肿、正常压力脑积水和脑癌等
(2)可造成痴呆的系统疾患：甲状腺功能低下、VitB；或叶酸缺乏、烟酸缺乏、高钙血症、神经梅毒、HV感染等
6.认知功能缺陷(1项)不能用精神障碍和疾患解释，如抑郁症和精神分裂症
NINDS-AIREN的VaD诊断标准(简化)
1.痴呆 记忆力丧失和至少其他另外两项认知功能丧失，其程度足以干扰日常正常生活能力
2.存在脑血管疾病，具有：
(1)局限神经系统体征
(2)脑血管疾病影像学证据（可能是大或小血管梗死、认知功能关键部位的单发梗死或弥散和广泛的白质病变）
3.痴呆和脑血管疾病有关，条件是：
(1)时间关系(3个月内)
(2)突然发病和阶梯病程
4.符合诊断的临床表现
(1)早期步态紊乱
(2)走路不移和经常摔倒史
(3)早期尿失禁
(4)假性延腿麻痹
(5)人格和情绪改变
ADDTC的VaD诊断标准(简化)
认知功能障碍为记忆力障碍，这是必备条件，需有病史和规范的神经心理量表和定确定为痴呆
2.把VaD分为确认，可能和可疑三级，与NINCDS/ADRDA诊断基本一致
(1)适合多种目的，如流行病学、药物临床试验临床的应用为首选
(2)“可能VaD”的诊断标准：设诊断标准、支持诊断、符合诊断、不支持也不反对诊断和怀疑诊断五项
(3)VaD的诊断标准包括：痴呆、由病史、神经系统体征和（或）影像学发现能证实有2个或更多的梗死，或是单个梗死，但和痴呆发现有明确的时间关系；还需有CT或MRI证实的至少1个上梗死
(4)反对诊断“可能VaD”的没有影像学支持的超皮质失语和无中枢神经系统症状和体征的认知功能障碍
(5)“可疑VaD”标准中严格Binswenger综合征（没有多发梗死）的诊断，必须包括早期尿失禁或步态紊乱、血管危险因素和影像学广泛白质病变
(6)“确定VaD”除临床诊断外，必须有病理多发梗全国性的证据
(7)此外，还列有混合性痴呆诊断标准
(8)用于研究的标准：为研究的目的，还必须按梗死的特征表现分型，如：
定位：皮质、白质、脑室周围、基底节、丘脑
大小：体积
分布：大、小或微血管
严重性：慢性缺血，梗死
病因：栓塞，动脉粥样硬化，动脉硬化，脑淀粉样血管病，低灌注
其他：按研究的特殊目的添加
治疗方案及原则1.病因治疗
VCI是多种血管性疾病所造成，在诊断VCI的同时应查清病因，给予相应的治疗，VCI常由两个以上病因所致。2.认知障碍的治疗
采用治疗AD的乙酰胆碱酯酶抑制剂，安理申对VCI也有效。3.预防治疗
VCI患者多有数种血管危险因素，应给予相应的处理。治疗的关键是早期治疗，CIND阶段发现患者，及时对其病因、血管危险因素和认知功能障碍进行积极治疗。NINDS-AIREN标准较简单、易行，但其仍将记忆障碍作为诊断VaD的必需标准。且将肯定的和不肯定的临床亚型等同对待，是其不足之处。
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概述霹雳头痛(thunderelap headache，TCH)，又称作蛛网膜下腔出血样头痛(subarachnoid hemorrhage-like headache)。良性霹雳头痛(benign thunderclapheadache)为突发的剧烈头痛，症状和颅内动脉瘤破裂的头痛相似。按新分类标准已被独立列为独立的头痛类型，应单独诊断2
诊断要点1.诊断标准(表1)
TCH的诊断标准
A.严重头疼痛，符合标准B和C
B.需符合下列2项特征：
(1)突然发病，＜1分钟内头痛达到最严重强烈
(2)持续1小时至10天
C.其后几周或几个月无无规则的复发发作(1)
D.能排除其他疾病(2)
注：(1)发病后1周内可能再次复发；
(2)应作腰椎穿刺和脑髓液检查，以及头颅影像学检查，结果必须正常
2.鉴别诊断(1)TCH作为原发性头痛的证据欠缺，故临床工作中应紧急和详尽地寻找发病原因，排除继发性头痛。(2)继发性TCH头痛：TCH常是颅内严重的血管性疾病的临床表现，特别是蛛网膜下腔出血，其他必须要排除的疾病还有脑出血、脑静脉窦血栓形成、未破裂的血管畸形(多为动脉瘤)、夹层动脉瘤(颅内及颅外)、高血压危象、中枢神经系统血管炎(CNS angiitis)、可逆性CNS血管病和垂体卒中。其他可造成TCH的器质性病因有第三脑室胶样囊肿、自发性低颅压，以及急性鼻窦炎(尤其是气压性创伤性)。(3)只有在排除所有器质性病因后才可诊断为原发性霹雳头痛(primarythunderclap headache)3
治疗方案及原则部分患者对尼莫地平治疗有效。
概述霹雳头痛(thunderelap headache，TCH)，又称作蛛网膜下腔出血样头痛(subarachnoid hemorrhage-like headache)。良性霹雳头痛(benign thunderclapheadache)为突发的剧烈头痛，症状和颅内动脉瘤破裂的头痛相似。按新分类标准已被独立列为独立的头痛类型，应单独诊断2
诊断要点1.诊断标准(表1)
TCH的诊断标准
A.严重头疼痛，符合标准B和C
B.需符合下列2项特征：
(1)突然发病，＜1分钟内头痛达到最严重强烈
(2)持续1小时至10天
C.其后几周或几个月无无规则的复发发作(1)
D.能排除其他疾病(2)
注：(1)发病后1周内可能再次复发；
(2)应作腰椎穿刺和脑髓液检查，以及头颅影像学检查，结果必须正常
2.鉴别诊断(1)TCH作为原发性头痛的证据欠缺，故临床工作中应紧急和详尽地寻找发病原因，排除继发性头痛。(2)继发性TCH头痛：TCH常是颅内严重的血管性疾病的临床表现，特别是蛛网膜下腔出血，其他必须要排除的疾病还有脑出血、脑静脉窦血栓形成、未破裂的血管畸形(多为动脉瘤)、夹层动脉瘤(颅内及颅外)、高血压危象、中枢神经系统血管炎(CNS angiitis)、可逆性CNS血管病和垂体卒中。其他可造成TCH的器质性病因有第三脑室胶样囊肿、自发性低颅压，以及急性鼻窦炎(尤其是气压性创伤性)。(3)只有在排除所有器质性病因后才可诊断为原发性霹雳头痛(primarythunderclap headache)3
治疗方案及原则部分患者对尼莫地平治疗有效。
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概述运动神经元病(motor neuron disease，MND)为一组病因不清的系统性疾病。主要累及上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病。根据受损的病变部位不同而分为进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化数种类型。本文主要介绍脊肌萎缩。脊肌萎缩症简称脊肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)，是脊髓前角细胞进行性变性疾病，部分脑干下部的运动神经核也可受累。临床表现为肌无力和肌萎缩，多在肢体近端肌肉开始，也可表现有舌肌萎缩和吞咽困难。儿童病例多为常染色体隐性遗传2
临床表现SMA可分成很多类型，常见的有：1. SMAⅠ型(Werdnig-Hoffmann病)
1/3的患儿于出生前发病，其母于妊娠中可感到胎动减慢，或胎动突然停止。几乎100%于生后5个月内发病，生后不久即表现为肌肉无力，以四肢近端肌群受累为主，躯干肌亦可受累。呈现明显的肌张力低下及自主活动减弱，反射消失，伴肌肉萎缩，舌肌受累可有肌肉萎缩及肌纤维颤动。严重的婴儿可表现为吸吮及吞咽困难，哭声低弱，呼吸表浅，翻身、抬头困难，常因呼吸道反复感染而早期死亡。此型预后最差，95%于生后1岁半内死亡。2. SMAⅡ型
多在生后6～15个月内发病，个别者可在1～2岁时发病。6个月后开始出现运动障碍，表现为对称性肢体无力，下肢重于上肢，近端重于远端，肌张力低，腱反射减低或消失，患儿可独坐，但不能独立站立和行走。早期无肋间肌和延髓麻痹症状，1/3可有面肌受累。1岁后起病者可生存至少年或成年，严重者可致残。3. SMAⅢ型(Kugelbery-Welander病)
又称为少年型进行性脊肌萎缩。为常隐遗传，1/3有家族史。发病多在2～17岁，男性较女性多见。本型起病隐袭、缓慢进展，表现为肢体近端无力和萎缩，早期以大腿、髋部无力明显，走路时呈鸭状步态，站立或上台阶困难，逐渐累及肩胛带及上肢肌肉，手肌则较少受累，但胸锁乳突肌较易受累，少数患者亦可出现面肌、软腭肌及舌肌受累，约1/4可出现腓肠肌假肥大。少数患者可有手肌束颤及弓形足和双手细小震颤。本型预后良好，个别女性可有正常寿命。轻型患者20岁后仍可行走。本型因可出现肌酶如CPK等不同程度的增高，肌电图除神经源性损害外尚可有肌源性，因而需与进行性肌营养不良鉴别，肌肉活检有助于诊断。4.成年发病的SMA Ⅳ型
又称为成人慢性近端脊肌萎缩症(adult chronic proximal spinal muscularatrophy)，约1/3呈常染色体显性遗传。本型的发病年龄多为18～30岁，最晚可达60岁。起病隐袭，进展缓慢。主要为进行性上、下肢近端无力或萎缩，肌张力低下，反射减低或消失，有肌肉束颤。除肢体近端受累外，晚期可出现后组颅神经受累。一般预后尚好，发病后可存活20～30年。少数家族病情进展较快，病程只有2～3年。常染色体隐性遗传者发病多在40～60岁，预后较为良好，可至正常寿命。5.成人发病X-连锁SMA(Kennedy病)
又称为性连锁脊髓延髓肌萎缩(X-linked spinal bulbar muscular atrophy，SBMA)，是X连锁隐性遗传性疾病。发病年龄在40岁以后，首发症状为构音障碍和吞咽困难，几年后方出现肢体无力。舌束颤和肢体肌肉的肌束震颤常可见到。肢体无力以近端为重，随疾病进展逐渐波及远端。无感觉障碍和锥体束征。该型SMA的基因突变编码部分男性激素受体，所以男性患者常有乳房发育增大，睾丸萎缩，生育力下降和内分泌异常如糖尿病等，可测雄激素受体水平。6.其他类型SMA
除上述几种常见的类型外，尚有多种类型，如儿童和青少年期局灶性肌肉萎缩症，常见的有：局限于延髓的Fazio-Londe综合征，儿童期发病的延髓运动神经元变性的致死性疾病，临床表现为构音障碍和吞咽困难等后组颅神经麻痹症状和体征；以及局限于肩胛腓骨肌群的肩胛腓骨肌萎缩症(scapulo-peroneal muscular atrophy)等3
诊断要点3.1
电生理检查尽管SMA有不同的亚型，但在电生理方面各型具有同样的表现。肌电图表现为神经源性损害。3.2
诊断标准1.下运动神经元受累的临床表现，不应有锥体束征。2.电生理检查显示神经源性损害，神经传导速度正常。3.脑脊液蛋白含量正常。4.肌肉活检为神经源性萎缩，神经活检为轴索变性。5.家族史。6.排除有相似症状和体征的其他疾病。3.3
鉴别诊断1.婴儿型：应与下列疾病鉴别：(1)先天性重症肌无力：生后即为肌无力，其母有重症肌无力。一般于生后逐渐好转，且应用胆碱酯酶抑制剂有效。(2)先天性肌张力不全(Oppenheim病)：主要为肌张力低下，肌肉无萎缩，肌电图及肌肉活检无异常所见。(3)Pompe病(糖原累积病Ⅱ型)：有血清麦芽糖酶缺乏，心脏明显扩大，肌活检肌纤维中有大量糖原代替原来的肌纤维。(4)进行性肌营养不良：出生时一般情况好，一般发病在3岁以后开始学走路时。多有肌肉假肥大，肌电图为肌源性改变，血清酶均明显增高。2.少年型：需与进行性肌营养不良鉴别，SMA虽可有血清肌酶谱增高，但肌电图为神经源性改变，肌肉活检亦为神经源性损害的特征。以上特点均可与进行性肌营养不良区分。3.成年型：需与下列疾病鉴别：(1)进行型肌营养不良肢带型：在成年型SMA中多有明显的肌肉束颤，肌电图为广泛的神经源性损害，肌肉活检为神经源性改变，困之可助鉴别。(2)颈椎病：可根据临床症状和体征如无感觉障碍、无锥体束及括约肌障碍、电生理表现和MRI等影像学表现等进行鉴别。4.单肢肌萎缩(monomelic muscular atrophy)：称作平山(Hirayama)综合征，平山病患者多为男性，20岁左右发病，表现为单侧或双侧上肢的上臂和手肌萎缩，系神经源性，不伴有锥体束征。肌萎缩进展缓慢，呈一良性过程，1～2年后自发停止。颈椎MRI显示脊髓受压，建议可用颈托及适当注意颈部活动，有望改善症状。5.良性束颤和痉挛(benign fasciculation and cramps)：多见于医学院的学生、年轻医生和焦虑症患者的年轻人，男性多见。肌肉束颤和痉挛多见于手和肢体特定区的肌肉群，无肌无力和肌萎缩，电生理检查正常4
治疗方案及原则无根治和特效治疗手段。采用相应的对症治疗手段可减轻患者的痛苦，改善生活质量。
概述运动神经元病(motor neuron disease，MND)为一组病因不清的系统性疾病。主要累及上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病。根据受损的病变部位不同而分为进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化数种类型。本文主要介绍脊肌萎缩。脊肌萎缩症简称脊肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)，是脊髓前角细胞进行性变性疾病，部分脑干下部的运动神经核也可受累。临床表现为肌无力和肌萎缩，多在肢体近端肌肉开始，也可表现有舌肌萎缩和吞咽困难。儿童病例多为常染色体隐性遗传2
临床表现SMA可分成很多类型，常见的有：1. SMAⅠ型(Werdnig-Hoffmann病)
1/3的患儿于出生前发病，其母于妊娠中可感到胎动减慢，或胎动突然停止。几乎100%于生后5个月内发病，生后不久即表现为肌肉无力，以四肢近端肌群受累为主，躯干肌亦可受累。呈现明显的肌张力低下及自主活动减弱，反射消失，伴肌肉萎缩，舌肌受累可有肌肉萎缩及肌纤维颤动。严重的婴儿可表现为吸吮及吞咽困难，哭声低弱，呼吸表浅，翻身、抬头困难，常因呼吸道反复感染而早期死亡。此型预后最差，95%于生后1岁半内死亡。2. SMAⅡ型
多在生后6～15个月内发病，个别者可在1～2岁时发病。6个月后开始出现运动障碍，表现为对称性肢体无力，下肢重于上肢，近端重于远端，肌张力低，腱反射减低或消失，患儿可独坐，但不能独立站立和行走。早期无肋间肌和延髓麻痹症状，1/3可有面肌受累。1岁后起病者可生存至少年或成年，严重者可致残。3. SMAⅢ型(Kugelbery-Welander病)
又称为少年型进行性脊肌萎缩。为常隐遗传，1/3有家族史。发病多在2～17岁，男性较女性多见。本型起病隐袭、缓慢进展，表现为肢体近端无力和萎缩，早期以大腿、髋部无力明显，走路时呈鸭状步态，站立或上台阶困难，逐渐累及肩胛带及上肢肌肉，手肌则较少受累，但胸锁乳突肌较易受累，少数患者亦可出现面肌、软腭肌及舌肌受累，约1/4可出现腓肠肌假肥大。少数患者可有手肌束颤及弓形足和双手细小震颤。本型预后良好，个别女性可有正常寿命。轻型患者20岁后仍可行走。本型因可出现肌酶如CPK等不同程度的增高，肌电图除神经源性损害外尚可有肌源性，因而需与进行性肌营养不良鉴别，肌肉活检有助于诊断。4.成年发病的SMA Ⅳ型
又称为成人慢性近端脊肌萎缩症(adult chronic proximal spinal muscularatrophy)，约1/3呈常染色体显性遗传。本型的发病年龄多为18～30岁，最晚可达60岁。起病隐袭，进展缓慢。主要为进行性上、下肢近端无力或萎缩，肌张力低下，反射减低或消失，有肌肉束颤。除肢体近端受累外，晚期可出现后组颅神经受累。一般预后尚好，发病后可存活20～30年。少数家族病情进展较快，病程只有2～3年。常染色体隐性遗传者发病多在40～60岁，预后较为良好，可至正常寿命。5.成人发病X-连锁SMA(Kennedy病)
又称为性连锁脊髓延髓肌萎缩(X-linked spinal bulbar muscular atrophy，SBMA)，是X连锁隐性遗传性疾病。发病年龄在40岁以后，首发症状为构音障碍和吞咽困难，几年后方出现肢体无力。舌束颤和肢体肌肉的肌束震颤常可见到。肢体无力以近端为重，随疾病进展逐渐波及远端。无感觉障碍和锥体束征。该型SMA的基因突变编码部分男性激素受体，所以男性患者常有乳房发育增大，睾丸萎缩，生育力下降和内分泌异常如糖尿病等，可测雄激素受体水平。6.其他类型SMA
除上述几种常见的类型外，尚有多种类型，如儿童和青少年期局灶性肌肉萎缩症，常见的有：局限于延髓的Fazio-Londe综合征，儿童期发病的延髓运动神经元变性的致死性疾病，临床表现为构音障碍和吞咽困难等后组颅神经麻痹症状和体征；以及局限于肩胛腓骨肌群的肩胛腓骨肌萎缩症(scapulo-peroneal muscular atrophy)等3
诊断要点3.1
电生理检查尽管SMA有不同的亚型，但在电生理方面各型具有同样的表现。肌电图表现为神经源性损害。3.2
诊断标准1.下运动神经元受累的临床表现，不应有锥体束征。2.电生理检查显示神经源性损害，神经传导速度正常。3.脑脊液蛋白含量正常。4.肌肉活检为神经源性萎缩，神经活检为轴索变性。5.家族史。6.排除有相似症状和体征的其他疾病。3.3
鉴别诊断1.婴儿型：应与下列疾病鉴别：(1)先天性重症肌无力：生后即为肌无力，其母有重症肌无力。一般于生后逐渐好转，且应用胆碱酯酶抑制剂有效。(2)先天性肌张力不全(Oppenheim病)：主要为肌张力低下，肌肉无萎缩，肌电图及肌肉活检无异常所见。(3)Pompe病(糖原累积病Ⅱ型)：有血清麦芽糖酶缺乏，心脏明显扩大，肌活检肌纤维中有大量糖原代替原来的肌纤维。(4)进行性肌营养不良：出生时一般情况好，一般发病在3岁以后开始学走路时。多有肌肉假肥大，肌电图为肌源性改变，血清酶均明显增高。2.少年型：需与进行性肌营养不良鉴别，SMA虽可有血清肌酶谱增高，但肌电图为神经源性改变，肌肉活检亦为神经源性损害的特征。以上特点均可与进行性肌营养不良区分。3.成年型：需与下列疾病鉴别：(1)进行型肌营养不良肢带型：在成年型SMA中多有明显的肌肉束颤，肌电图为广泛的神经源性损害，肌肉活检为神经源性改变，困之可助鉴别。(2)颈椎病：可根据临床症状和体征如无感觉障碍、无锥体束及括约肌障碍、电生理表现和MRI等影像学表现等进行鉴别。4.单肢肌萎缩(monomelic muscular atrophy)：称作平山(Hirayama)综合征，平山病患者多为男性，20岁左右发病，表现为单侧或双侧上肢的上臂和手肌萎缩，系神经源性，不伴有锥体束征。肌萎缩进展缓慢，呈一良性过程，1～2年后自发停止。颈椎MRI显示脊髓受压，建议可用颈托及适当注意颈部活动，有望改善症状。5.良性束颤和痉挛(benign fasciculation and cramps)：多见于医学院的学生、年轻医生和焦虑症患者的年轻人，男性多见。肌肉束颤和痉挛多见于手和肢体特定区的肌肉群，无肌无力和肌萎缩，电生理检查正常4
治疗方案及原则无根治和特效治疗手段。采用相应的对症治疗手段可减轻患者的痛苦，改善生活质量。
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概述运动神经元病(motor neuron disease，MND)为一组病因不清的系统性疾病。主要累及上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病。根据受损的病变部位不同而分为进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化数种类型。本文主要介绍原发性侧索硬化。为少见类型的MND，散发，国内尚未见有家族的报告。本病病因不明，发病可从儿童至成年，国内部分患者与山黧豆的毒素(BOAA)有关，已证实此种丙氨酸的衍生物是兴奋性氨基酸受体激动剂2
临床表现运动神经元变性仅限于上运动神经元，而下运动神经元不受累。起病可在青年逐渐进展，多从下肢起病。患者常诉肌肉僵硬，运动笨拙。检查时双下肢肌张力增高，反射亢进，双下肢出现Babinski及Chaddock征。此型进展缓慢，最后可延至上肢，但多不如下肢严重。无肌肉萎缩及无力，颅神经核亦不受累，无括约肌障碍，无感觉障碍。皮质延髓束受累时可出现构音困难、吞咽障碍、呛咳及强哭强笑等假性延髓麻痹症状。颈段及胸段脊髓影像学无异常。脑脊液正常，EMG或神经传导速度无异常。磁刺激运动诱发电位可有中枢传导时间延长3
诊断要点3.1
诊断依靠临床表现、电生理检查和影像学检查能肯定病损只局限于上运动神经元，能排除能造成痉挛状态的构造性疾病，并经数年的观察方可诊断。3.2
诊断标准(表1)
原发性侧索硬化的诊断标准
(一)临床方面
1.隐袭发病的痉挛性轻瘫，多从下肢开始，偶可先影响延髓(球)或上肢
2.成年发病，一般40岁以后，或更晚
3.无家族史
4.逐渐进行性病程(非阶梯式)
5.临床发现局限于皮质脊髓束的功能障碍
6.体征对称分布，最终发展为严重的痉挛性脊髓延髓麻痹
(二)化验室检查(有助于排除诊断)
1.血清化学检查正常，包括正常的维生素水平
2.血清学试验阴性，包括梅毒、Lyme病、HTLV-1
3.脑脊液化验检查正常，无寡克隆带
4.EVG无去神经电位(denervation potentials)，最多遇见肌纤维震颤和少许肌肉的插入电活动增加(迟和微)
5.MRI能排除脊髓和枕骨大孔的压迫病变
6.MRI无和MS相似的高信息病变
(三)提示原发性侧索硬化的附加征
1.膀胱功能保持完好
2.在周围刺激诱发的最大复合肌肉动作电位存在时，皮质运动诱发反应缺如或潜伏期极度延长
3.MRI发现中央前回局限性萎缩
4.PET于中央回周围区的葡萄消耗降低
鉴别诊断1.颈段脊髓压迫症(颈椎关节病、Chiari畸形、枕大孔区肿瘤、动静脉畸形)：临床表现和检查可资鉴别。2.肌萎缩侧索硬化：临床表现和电生理检查可发现上和下神经元受损的证据。3.副肿瘤综合征：原发肿瘤的证据。4.放射性脊髓病：放射治疗的病史。5.亚急性联合变性：血清维生素B12和叶酸水平降低。6.遗传性痉挛性截瘫：有家族史等4
治疗方案及原则本病无任何特效疗法。根据患者的具体病情给予相应的对症处理，如巴氯芬等药物可暂时缓解肌张力及肢体僵硬。
概述运动神经元病(motor neuron disease，MND)为一组病因不清的系统性疾病。主要累及上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病。根据受损的病变部位不同而分为进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化数种类型。本文主要介绍原发性侧索硬化。为少见类型的MND，散发，国内尚未见有家族的报告。本病病因不明，发病可从儿童至成年，国内部分患者与山黧豆的毒素(BOAA)有关，已证实此种丙氨酸的衍生物是兴奋性氨基酸受体激动剂2
临床表现运动神经元变性仅限于上运动神经元，而下运动神经元不受累。起病可}