常打瞌睡 小心发作性睡病 影响日常生活
[摘要]嗜睡，多数人不但不认为是疾病，而且常常戏谑嗜睡者是“瞌睡大王”。可是，别小瞧了经常打瞌睡，如果患上的是发作性睡病，患者还有可能猝然倒地。这种病常常从儿童时期起病，但极易被人忽视。★求医经历来自四川省成都市金堂县6岁的娴娴小朋友，近来常常无缘无故跌倒，眼睛闭着，怎么也叫不醒。孩子在福建务工的家长赶忙将她送到当地的医院诊治。医生觉得孩子的病像癫痫，可又没有抽动、吐白沫等症状，于是在诊断一栏中写下了癫痫待查几个字。孩子断续使用了一些抗癫痫药治疗，却不怎么见效。无奈，家长带患儿来到南京军区福州总医院全军儿科中心诊治。医生了解到，小娴娴是在和别的小朋友玩耍时，情绪亢奋突然倒地的。于是医生及时给小娴娴做了脑电图，并了解了相关家族史，还结合小娴娴有发作性睡眠瘫痪和日间不可抗拒的睡眠症状，判断小娴娴发病时是“睡着了”。原来，小娴娴患上的疾病是特殊的睡眠失调——发作性睡病，属于睡眠障碍性疾病的一种，它是除睡眠呼吸暂停综合征之外，可引起白天过度嗜睡的第二大病因。小娴娴常常一睡就会睡十几个小时。由于睡眠时间过长，小娴娴的脑细胞得不到足够的氧气和养分，因而活动能力减弱。而睡眠过多，又使小娴娴肌肉、筋络组织的活动减少，肌肉从血液中得到的氧气和养分也少，变得松弛无力，所以小娴娴常常感到疲倦。由于小娴娴的“瞌睡”已经影响到正常学习和生活，需要使用药物进行治疗，于是专家开了中枢神经系统兴奋药、抗抑郁药。同时，采用中药、针灸治疗发作性睡病，针灸的主穴为百会、人中、风池、内关、神门、申脉和照海。通过中西医结合治疗后，小娴娴的病情明显好转，也没有出现明显的副作用。★医患对话出诊医生：南京军区福州总医院全军儿科中心副主任任榕娜患者问题：在工作、看电视的时候常常忍不住要睡觉，这是不是发作性睡病？出诊医生：生活中，许多“瞌睡虫”控制不住短时间的睡意，哪怕在开会、听课、走路时，也会忽然就睡着了。这类发作性睡病患者多于儿童或青年期起病，发病率较高。发作时，患者出现突然发生的、短暂的、反复发作的、不可抗拒的睡眠，多伴有一种或数种症状，包括猝倒症、睡瘫症和入睡幻觉，这也称为发作性睡病四联征。患者发病时睡眠浅，易受外界刺激而醒过来。有些患者睡10~20分钟苏醒后，一切如常，可过了两三个小时，又感觉阵阵睡意袭来，不得不通过掐自己、咬牙、咬舌头等动作，保持清醒状态。一般认为，如有过度睡意，有猝倒发作史，同时有两个或多个睡眠周期开始的异相睡眠周期，才可以考虑确诊为发作性睡病。因此，是不是发作性睡病还需要到医院就诊检查后再确定。患者问题：发作性睡病属于精神病吗？出诊医生：这种奇怪的瞌睡病，过去一直被当做精神疾病而被误诊误治。目前认为，发作性睡病是脑部器质性病变所致，可能是脑部缺少一种维持大脑处于清醒状态的名叫下丘脑分泌素的化学物质，导致患者经常犯困，无法维持清醒状态。还有的研究显示，该病可能与患者脑干网状结构上行激活系统腹腔功能降低，或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。很多发作性睡病患者的猝倒是出现在睡眠增多数月，甚至数年之后。开始起病时患者多表现为睡眠过多，但这样的症状常常被忽视。所以，孩子发病初期不易引起家长重视，多在出现明显猝倒后，或在发病数月、数年后才就诊，以至于延误了治疗。患者问题：发作性睡病有药可治吗？出诊医生：失控了的睡眠常会伴随患者终身，虽然不会引起其他器质性病变，但可导致患者注意力不集中、工作效率低、认知能力受到损害，还会出现相应的性格改变及心理问题，如自卑感较重，脾气古怪、执拗。为避免别人看到自己发病的样子，患者大多尽量回避各种社交活动。此外，发作性睡病可以影响患者的智力，发病年龄愈小，对智力的影响愈大。因此，一旦确诊应尽早治疗。到了成年后，患者如果还有相关症状出现，可到神经内科就医，治疗方法与儿童时期发病时类似。对于已经影响到正常学习和生活的发作性睡病患者，可以选用一些药物进行治疗，主要是一些中枢神经系统兴奋药和抗抑郁药。如中枢兴奋剂哌醋甲酯、莫达非尼，抗抑郁药氟西汀、文拉法辛等疗效肯定。中医是以脏腑、经络辨证体系为指导，采用中药、针灸治疗发作性睡病，疗效较好，副作用也少。患者问题：得了发作性睡病，在日常生活中应该注意哪些问题？出诊医生：患者应建立适合自己的日常作息表，避免独自远行，避免过分兴奋、激动、愤怒，以减少猝倒发作。保持规律的作息时间，加强白天体力活动和各种视听刺激，以改善日间过度嗜睡症状，改进夜间睡眠质量。在饮食上，要减少碳水化合物的摄入，睡前禁用含咖啡因的饮料。要避免选择驾驶、高空及水下作业等具有危险性的职业以及需进行高精度或长时间连续工作的职业。欢迎收听“腾讯健康”官方微信：扫描下方二维码添加；或在微信上搜索“腾讯健康”（英文ID：qq-health）。
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Copyright & 1998 - 2017 Tencent. All Rights Reserved这个随时能睡着的女孩用亲身经历告诉你：嗜睡是种病
对于总失眠的同学们来说，能随时随地睡着似乎是一种神奇的能力。但是，这却是困扰了一位加州女留学生很多年的噩梦。她患有一种罕见的疾病，症状就是——特别爱睡觉，而这是她完全控制不了的。
乍看之下，南加大（USC）毕业生阿培是个既普普通通，又风格鲜明的女留学生：个头高挑，为人直率，言语间反应敏捷、思路清晰，自带学霸加御姐的气场。
而唯有一点明显的特质，使她有了那么一丝不一样：她，太爱睡觉啦。
有多爱睡？
段子手常编的考试时候还睡觉的笑话，在她身上可是真真正正地发生过。考托福的时候，她能睡着，还不止一次，考几次就睡几次。每次都是等她醒了之后才发现，听力和口语听力已经播完了，只能在内心大喊“what a fuck”。考SAT的时候，她也睡着过，因为四个小时对她而言，真是长到崩溃。
而这一切，不是因为她心大、马虎——只因为，她真的控制不住。
作为患者的阿培
早在上幼儿园的时候，父亲骑摩托就要把阿培绑在身上，因为行在半路，她便会莫名其妙地睡着。她至今记得，那时候，她便有了“咦，我怎么又睡着了”的疑惑。后来，从小学、初中一路到高中，阿培的所有老师都清楚地知道：这姑娘上课睡觉，比周一升旗都来得准。到了大学呢？事情更复杂了。她渐渐发现，自己的情绪不能有变动，一激动就会失去力量，一笑就想往地上躺。在大学的课业和实习的双重压力之下，阿培对睡眠的需求反而一再加重，原先每天只用睡八九个小时的，现在竟然上升到了十四个、十八个。“病情最重的时候，入睡前的幻觉和睡眠瘫痪可以分分钟给我吓哭，无数的课业和工作等我醒来，我却无法真正醒来……”
阿培生日的时候，好友拍摄她因大笑而摔倒的瞬间
最为可怕的是，她，开着车也能睡着。阿培至今不敢回忆在高速上数次与死神擦肩而过的恐怖历程，每一次都是almost就要命丧黄泉了。她觉得那时候之所以没有连自己带别人一起挂掉，“纯粹因为走了狗屎运”。
阿培这才知道，原来即使性格勇敢直率如自己这般的人，也会抑郁。
直到一次与美国友人偶尔谈天，对方说道：你是不是有narcolepsy（发作性睡病）？阿培心说，这是什么鬼？没想到“回去一搜就哭了，尼玛挑不出一个字说的不是我”。在那之前，她从未把自己一笑就猝倒的症状与爱睡觉联系起来，直到看到那条中文百科，她知道，这说的百分之二百就是自己。
在脑袋被连接了无数仪器后，阿培在医院睡了一晚和一个白天。做了详细的整夜多导睡眠监测和白天多次小睡试验。
14秒钟入睡、31秒钟做梦，监测的结果让医生感到吃惊，“他说我的好多项数据，都破了医院的记录，之前没有谁的大脑能像我这么快入睡。”
那位医生同时告诉她，因为病因不详，目前发作性睡病只能通过药物抑制，并不能根治。
原来，自己得病将近20年，在国内的时候却对此从来一无所知，还以为自己只是太爱睡而已，更没有任何人提醒自己，直到来到异国他乡，才真正明白了自己各种症状的根源。14年年底回国，阿培带着激动的心情跟同学普及，同学不信，当成笑话；跟爹妈说，爹妈又往神经衰弱上扯。结果，只落得心中一片失落。
阿培容易忘事，很多事情都记在本子上
那么，互联网上总该有同病相怜的人士吧？她试着上网搜索，但却只看到了零星抱团绝望的病友，和一些骗钱的中医。
阿培终于明白了：不是病友少，而是大家都像当初的自己一样，根本不知道这是一种病！可是，你们大家过得好吗，都会像我当初一样幸运吗？会不会有因为嗜睡，而被老师家长骂哭的小孩子？会不会有开车上高速，全然不知自己身处极度危险之中的成年人？
阿培的心里涌动着一些东西，她知道，自己该做些什么了。
作为公益人的阿培
2015年上半年，阿培开始着手做普及发作性睡病的网站和视频。她在公众号“发作性睡病”推送的文章中写道：
“6月1日，我遇到了第一个愿意为觉主倾尽力量的非觉主欢姐。欢姐专业的公益背景瞬间让项目点火启动，于是天真的想法才开始真正落地，渐渐逐步实施。按照规划，我决定再做一个宣传视频，决定参加公益大赛，决定开始联系所有能够让更多人知道的资源，也是精力的缘故被迫无奈，我放下了所有的工作和任务，开始全职公益。”
发作性睡病的患者，被统称为“觉主”。随着这个雪球越滚越大，“中华觉主群”里聚集的觉主也越来越多了。这真正成为了一个大家交流打气的平台。
阿培宣传的初心，本是让那些处于无意识状态下的患者知道自己得的是什么病，从而规避一些类似于开车上高速的风险，能够更安全地生活。比如现在的阿培，虽然也会开车，但会在开之前评估下路线长短、自身体力，如果有风险就用Uber代步。可没想到，她的宣传让一些患者感觉更不好了。
“好多人过来说，阿培，靠，你现在让我知道我是发作性睡病了，但我心情越来越差了，因为我发现这个疾病没有救。想接受治疗都没药可买！我更加绝望了。这让我有一种敲敲人家门，告诉他‘嗨，你得了不治之症’然后跑掉的那种感觉。
“而且，现在社会的发展跟不上我提升认知的速度。全中国真正研究发作性睡病的只有一个医生，70万多患者不可能只让那一个医生治吧。之前没提升认知的时候，知道自己得病的人少，现在这么多小孩子小觉主都出来了，找谁治？没人治。能够确诊的医院，全国只有大城市有，二三线城市连发作性睡病是什么鬼都不知道的医生一大片一大片的。
“但我还是觉得，提升认知是应该的，是值得的。第一是安全，第二，如果我不提升认知、让更多的人了解这种病，这个问题永远不会被注意到，再之后什么医生、医院，所有的问题都不会被解决。”
阿培与春雨国际医生洽谈
面对那些因为孩子嗜睡而焦头烂额的家长，阿培告诉他们：就特么睡啊！我当初就是这么过来的，课间睡了五到十分钟之后再起来，你一上课就是清醒的。你还可以睡了副科听主科啊！如果主科上实在困到不行呢？也别硬撑，像四十分钟的课，如果硬撑着的话，你这四十分钟什么也听不了；如果睡五分钟起来，还可以听三十分钟。睡之前让同桌五分钟之后把你叫醒！
阿培还说，在现今中国，中医中药对于发作性睡病的患者而言，是清一色的欺骗手段。她呼吁：之前有上百上千的患者已经送过钱了，已经搭过精力了，大家不要再听信猖狂的中医！
阿培还对那些爱做噩梦的人说：你醒了就是醒了，别琢磨刚才梦见什么了，也别老给别人描述那梦有多可怕了！难道已经过去的事情还不让它过去吗？
阿培组织觉主线下聚会
为了能够长久地提升认知，帮助到那些每天围着阿培的觉主们，阿培决定去注册一个non-profit，把这个组织建立起来。由于认为国内的公益“水太深”，她是在美国注册的。
视频，网站，文章，融钱，见组织，找媒体……阿培坦言，“我不会技术，不会设计，网站是我一个人弄得，现在我特么都要累死了”。不仅是这些事情没人帮忙，阿培也发现，在一些需要宣传曝光的时机下，往往是家长不愿意孩子出镜，已经工作养家的人又害怕老板发现病史而开除自己，最后只有她孤零零的自己一个人愿意顶上去。
对于频频将自己的形象与疾病捆绑在一起曝光，其实，阿培也有着自己的无奈和不情愿。“谁特么想一上来别人给你的第一个标签是一个疾病啊？我也不想。但如果我的牺牲能加速大众的认知……我也没那么多钱，把发作性睡病炒成一个热点，我哪来那么多钱？搞不了。我连个明星都不认识，我还想找个明星给我唱发作性睡病的神曲呢。”
阿培在各种媒体上宣传自己
是什么支撑着她一直走下去呢？
阿培说，曾有一些人告诉她：他们的孩子半夜会被噩梦吓得惊起，然后连声大叫，那情形很是恐怖。阿培听得也胆战心惊，心里还想着，幸亏我小时候没闹到这么严重。没想到，去年8月阿培回国，躺在家里床上的一刹那，真实的记忆猛然涌现出来——小时候，自己也是会被噩梦吓得半夜大叫的！只是那时候父母没有来自己的房间，或者自己也根本不知道大叫的时候是在梦里，还是在现实中。
原来在成长的岁月里，那种最深刻的恐惧已经被选择性遗忘了，然而，千丝万缕深远的影响依然漂游在潜意识里。她的噩梦依然会做，就在最近一次回洛杉矶的飞机上，她还又一次体会了“鬼压床”：“我梦见如此竭力想让空姐叫醒我，她却听不到，我梦到我在飞机上无力地猝倒被人嘲笑，我甚至知道那是梦境，还在想醒来一定要吃药，我知道飞机不受我的控制，我像被囚禁了无法苏醒。不知道过了多久，我一撞机窗从噩梦惊醒，半天没分清到底哪个是真的。”
这，就是使自己能够一直走下去的动力。
“如果你身非患者，只是善良，‘我也觉得这些人挺可怜的，我来帮帮他们’，这点善良是不足以支撑你做这么多辛苦的工作的。做公益这个事情真的很难，很累，很不好坚持，是一件费力不讨好的事情。可我能坚持，因为我知道这个病可以给一个人类带来多大的痛苦，所有这些痛苦我都经历过，我现在还每天都在经历，每一次经历的时候，都能想起来还有那么70万人不知道自己病了。这一个动力就够了，能支撑我做所有这些。”
“一个阿培是不够的，如果5000个里面有一个阿培的话，10000个里面就会冒出第二个来。我坚信一定有患发作性睡病的人，活得依然非常牛逼，或者依然实现了很多成就的。我绝对相信，绝对有。”
是的，只要我继续提升认知，第二个阿培、牛人觉主，他们就一定会出现。
所以，她依然觉得“这个雪球没有滚起来”。“我觉得提升五千万人的认知算个屁，有15亿人呢！”
作为22岁女生的阿培
去年12月，阿培从南加大毕业。现在，她身在洛杉矶。
虽然身为觉主，但阿培从小的成绩却另人刮目相看。她高中就读的，是山东省排名第一的实验中学。即便是“睡成那样”，也并没对她的学业有太大影响，她在实验中学每次都能考到10~20名。她将自己感受到的人口第一大省的课业压力，描述为“初高中的知识就是那么点儿，掌握了方法就会了”。这一切归功于她的聪明，更因为她的勤奋。她说，“我睡的时候真的在睡，学的时候也真的在学。”
之所以选择来美国留学，是因为性格原因。中学时，阿培就喜欢挑战权威，如果老师布置的作业太多，她便会带头站起来，说老师这样是不对的。那时候她意识到，自己恐怕不适合国内的传统应试教育。高一时她两个闺蜜也选择出国，在那个重视友情的年纪，更让她坚定了自己出国的决心。
可正如上文提到的，由于考托福、SAT期间睡觉，成绩不如人意，她一开始申请上的只是一所排名并不十分靠前的美国高校。后来经过辗转努力，大二转入南加大。
到南加大后，她加入了南加华人创业平台——普创。身在这一社会组织，令她感到受益匪浅，也有了用武之地；再加上觉得自己所学的商学有些“水”，从此她便转移了一部分读书的精力，专心做普创的事情。有两三个月，她特别忙，开始讨厌自己每天要拿出这么多时间来睡觉。然而，正是在那时候，她的病情加重了，睡得更多了。
当被记者问到“会不会因为narcolepsy而替自己选择相对轻松稳定的工作”时，阿培坚定地回答：不会。她说：“我知道我一定会选择一个压力挺大的工作，我一直自定义为创业狗，想做的事情都挺大，挺多的，我也知道一定要承受很大压力的。我知道我醒的时候干得比谁都好，我不觉得我不如谁。除了我不能一个人开长途之外，其他大部分我觉得我都是可以去尝试的。”
可是，这不会加重病情吗？
阿培说，她觉得这个跟自己内心强大程度有关系。人如果在压力下习惯了一段时间，很可能抗压能力就增长不少，原来的高压状态对现在的自己而言就是常态了。 “我不是一个喜欢呆在舒适区里的人。可能跟白羊座有关系，我受虐倾向特别严重。”
阿培用唇彩让自己显得更加精神
现在，阿培已经为自己找好了一份创业公司的工作，四月就会飞回北京了。是的，总不能一直做公益，人还得养活自己呢。
“我和大boss说，我还要再搞两个月的campaign。因为今年2月29日是世界罕见病日，3月又有世界睡眠日、世界睡眠周。我觉得这个时机不能错过，一旦错过又要等一年。我还想再提升一轮认知。这两个月，我愿意尽所有的力量，只要我能做到的，我都可以做。”
为了提升认知，阿培甚至报名参加了“非诚勿扰”。现在，节目组已经联系到她啦。“我听说国内这个节目还挺火的，我就牺牲自己亮个相，如果能让千万计的老百姓知道发作性睡病，也是值了。估计我回国之后应该很快就会去录个节目什么的。也是没办法的办法，国内就非诚勿扰火，行，我单身，走吧！其实我估计我不单身我也得上的。”
现在，阿培的内心已经强大到天不怕地不怕了。是的，正因为她经历过从怯弱变强大的过程，她才更愿意伸出援手去帮助那些依然被困扰的觉主。I was there before.
在变得更强大、更美好的道路上，阿培还有特殊、甜美的东西相伴。
那就是narcolepsy带给自己的——美梦。
阿培已经发现，睡眠也变得不是那么可怕，身为觉主比一般人更拥有控制自己梦境的能力。她在觉主群里，又拉了个“控梦小组”，笑称“我们发作性睡眠病患者是带着使命来到这个世界上的”。如果白天心情舒畅愉悦，晚上就真的能控制自己的梦境了，做的都是好梦、美梦。有一次，阿培的best friend在梦中出现了，她和对方说了好久的话，直到快要醒时，还说：晚点再走，这个梦还有一会儿呢。
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人有时出现多睡觉现象你知道是什么病吗？
发作性睡病(narcolepsy)的概念由法国医生Gélineau在1880年首次提出。本病的临床表现主要包括白天反复发作的无法遏制的睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍。发作性睡病的特征性病理改变是下丘脑外侧区分泌素(hypocretin，Hcrt)神经元特异性丧失。根据临床表现及脑脊液下丘脑分泌素-1(Hcrt-1)的含量，国际睡眠障碍分类-第3版(International Classification of Sleep Disorders, 3rd edition, ICSD-3)将发作性睡病分为两型：(1)发作性睡病1型，即Hcrt缺乏综合征，既往称为猝倒型发作性睡病(narcolepsy with cataplexy)，以脑脊液中Hcrt-1水平显著下降为重要指标；(2)发作性睡病2型，既往称为非猝倒型发作性睡病(narcolepsy without cataplexy)，通常脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降。由于本病发作时患者的警觉性与肌张力下降，严重影响学习、生活与作业能力，常被误诊为癫痫、短暂性脑缺血发作或精神、心理障碍。本病从发病到确诊一般经历2～10年。现有证据表明多基因易患性、环境因素和免疫反应共同参与发作性睡病的发病机制。
为提高临床医生对发作性睡病的认识，指导对发作性睡病的诊断与治疗，中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组和解放军医学科学技术委员会神经内科专业委员会睡眠障碍学组邀请相关学科专家，按照循证医学原则，参考国内外相关指南及研究成果，共同制定本指南。
发作性睡病的诊断
一、发病情况
流行病学资料显示，猝倒型发作性睡病的全球患病率为0.02%～0.18%，我国患病率约为0.033%。受2009年冬季流感病毒流行的影响，中国华北地区、华东地区2010年发作性睡病新发病例数约为历年的3倍。北欧一些国家报道，2010年发作性睡病发病率显著增加6～9倍，分析认为导致2010年发病率增高的原因可能与2009年冬季甲型H1N1流感感染及接种含有AS03佐剂的甲型流感疫苗关系密切。还有研究发现上呼吸道化脓性链球菌感染与发作性睡病存在关联。此外，研究者观察到本病发病前，20%～40%的患者曾遭遇强烈情感刺激。目前认为感染和强烈心理应激可能促使本病提前发病。我国发作性睡病发病的高峰年龄为8～12岁，男女均可患病，多数报道称男性患病比例略高于女性。通常认为本病是一类终身性疾病，但近年来的研究发现，发作性睡病在发病数年后，部分患者症状有缓解趋势，但具体机制尚不明确。
(一)临床表现
发作性睡病的3个主要临床表现为日间发作性过度睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍。此外，可伴有肥胖、性早熟、睡眠呼吸暂停综合征、代谢综合征、嗅觉缺陷及心理障碍等。
1．日间过度睡眠(excessive daytime sleepiness, EDS)：
绝大多数病例均有日间发作性过度睡眠，这是最重要的主诉。EDS表现为：白天难以遏制的困倦或陷入睡眠；白天小睡可暂时缓解睡意，并可保持一段时间清醒；在单调、无刺激的环境中更容易入睡；一些患者可能在行走、吃饭、说话时突然睡眠发作，而呈现出一些无意识的行为或刻板动作；无论患者夜间睡眠时间长短，EDS每日均会发生；伴有注意力和精神运动警觉性的波动。
2．猝倒发作(cataplexy attacks)：
猝倒发作表现为清醒期突然发生的双侧骨骼肌肌张力下降而意识相对保留。猝倒发作被认为是快速眼球运动(rapid eyes movement, REM)睡眠片段解离与插入的表现，是发作性睡病最具特征性的临床表型。猝倒发作通常在EDS出现后1年内发生，罕见病例先出现猝倒发作。猝倒发作通常由大笑、高兴等积极的情绪诱发。负面情绪如愤怒、悲伤等也可能触发猝倒发作。猝倒可仅表现为局部骨骼肌无力，如眼睑下垂、舌脱垂、面部松弛，甚至仅为视力模糊(眼肌受累)，也可影响到颈部、上肢和下肢，引起头下垂、上肢下垂、膝盖弯曲、身体前倾，甚至跌倒等，呼吸肌通常不受累。猝倒发作时间通常短暂(< 2 min)，可以迅速得到完全恢复。猝倒发作频率从数月1次到每天数次不等。有时强烈的情感刺激可能引发持续的猝倒发作，严重时可持续数小时，称为猝倒持续状态(status catapleticus)。
3．夜间睡眠障碍(nocturnal sleep disturbance)：
夜间睡眠障碍包括夜间睡眠中断、觉醒次数和时间增多、睡眠效率下降、睡眠瘫痪、入睡前幻觉、梦魇、异态睡眠及REM睡眠期行为障碍等。其中最具特征性的是与梦境相关的入睡前幻觉(hypnagogic hallucinations)和睡眠瘫痪(sleep paralysis)，发生于33%～80%的患者。入睡前幻觉是发生于觉醒-睡眠转换期的梦境样体验，一般多为恐怖或不愉快的内容，也可发生在觉醒前，可发生于20%～65%的发作性睡病患者中。通常为视觉或体感幻觉(如"灵魂出窍"感)，也可表现为听觉、平衡觉或多种感觉复合形式的幻觉。幻觉可伴随猝倒发生，也可发生于猝倒后或睡眠瘫痪时。睡眠瘫痪是发生在入睡时或从睡眠向觉醒转换过程中，患者体验到运动不能的症状，此时患者虽然意识清醒，但无法自主运动或讲话，持续数十秒到数分钟，在有意识努力控制下或外界刺激(身体受到触碰)下可立即恢复正常。睡眠瘫痪时常伴有呼吸困难的感觉和各种形式的幻觉，多为恐怖性体验。
(二)伴随疾病
1．向心型肥胖：
向心型肥胖在儿童及嗜睡症状严重的患者中更为常见，可在发病后1年内出现体重急剧增加。其原因可能与Hcrt能神经介导的能量代谢障碍、食欲异常、自主神经系统活动、瘦素-生长素系统功能紊乱有关。
2．性早熟：
国外报道约17%的儿童期发病的发作性睡病患者伴有性早熟，国内报道比例为7.4%，其机制可能与Hcrt能神经障碍相关的神经-内分泌-代谢紊乱有关。
3．阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome，OSAS)：
发作性睡病人群中OSAS的患病率超过24.8%，显著高于普通人群。
4．REM睡眠期行为障碍(REM sleep behavior disorder，RBD)：
RBD在发作性睡病人群中发生率为36%～61%。发作性睡病患者的RBD与非发作性睡病患者的RBD在临床表现方面不尽相同，且前者起病时间更早。目前尚无证据显示发作性睡病相关的RBD表现是神经系统退行性病变的危险信号。
5．焦虑或抑郁：
25%的发作性睡病患者有惊恐发作或社交恐惧等症状；18%～57%的发作性睡病患者伴有情绪抑郁、兴趣低下、快感缺乏。导致发作性睡病患者焦虑或抑郁的主要原因包括日间睡眠过多、社会功能损害、认知缺陷等。而焦虑、抑郁又常常加重患者的社会与家庭功能损害。
6．偏头痛：
有报道称猝倒型发作性睡病患者中偏头痛发病率显著增高，为20%～45%，女性略多于男性。
二、诊断标准
根据ICSD-3的分类标准，发作性睡病可分为发作性睡病1型和发作性睡病2型，具体诊断标准如下。
(一)发作性睡病1型的诊断标准
发作性睡病1型需同时满足：(1)患者存在白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少3个月以上。(2)满足以下1项或2项条件：①有猝倒发作(符合定义的基本特征)。经过标准的多次小睡潜伏期试验(Multiple Sleep Latency Test，MSLT)检查平均睡眠潜伏期≤8 min，且出现≥2次睡眠始发REM睡眠现象(sleep onset rapid eye movement periods，SOREMPs)。推荐MSLT检查前进行夜间多导睡眠图(nocturnal Polysomnogram, nPSG)检查。nPSG出现SOREMP可以替代1次白天MSLT中的SOREMP。②免疫反应法(immunoreactivity)检测脑脊液中Hcrt-1浓度≤110 pg/ml或<正常参考值的1/3。
幼儿期的发作性睡病可能表现为夜晚睡眠时间过长或白天打盹时间延长；如果临床强烈怀疑发作性睡病1型，但MSLT的诊断标准不能满足，推荐重复MSLT检查；患者存在EDS和脑脊液Hcrt-1水平低下或难以检测时，即使不伴有猝倒发作，仍应诊断为发作性睡病1型。
(二)发作性睡病2型的诊断标准
发作性睡病2型需同时满足：(1)患者存在白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少3个月以上；(2)标准MSLT检查平均睡眠潜伏期≤8 min，且出现≥2次SOREMPs，推荐MSLT检查前进行nPSG检查，nPSG出现SOREMP可以替代1次白天MSLT中的SOREMP；(3)无猝倒发作；(4)脑脊液中Hcrt-1浓度没有进行检测，或免疫反应法测量值>110 pg/ml或>正常参考值的1/3；(5)嗜睡症状和(或)MSLT结果无法用其他睡眠障碍如睡眠不足、OSAS、睡眠时相延迟障碍、药物使用或撤药所解释。
如果患者随后出现猝倒发作，应重新诊断为发作性睡病1型；如果诊断后，检测脑脊液中Hcrt-1浓度≤110 pg/ml或<正常参考值的1/3，应重新诊断为发作性睡病1型。
三、实验室检查
(一)神经电生理检查
全面的神经电生理检查包括睡眠实验室进行标准nPSG监测，并于次日白天行MSLT检查。nPSG及MSLT对于诊断猝倒型发作性睡病是可选项(或选择进行脑脊液Hcrt-1含量测定)；对于诊断非猝倒型发作性睡病是必需的。此外，nPSG对于夜间睡眠状况的评估和伴随疾病的诊断(如RBD、OSAS等)仍是必要的。神经电生理检查必须由专业的技术人员与临床医师监控，在技术上要求精确，以避免假阴性和假阳性的结果。
1．PSG监测：
为保障PSG监测结果的准确性，建议停用以下药物：在睡眠监测前2周停用所有干扰睡眠的药物，或至少停药时间长达5倍药物及其具有活性代谢产物的半衰期。监测前1周保持规律的睡眠-觉醒作息时间，应保证每晚7 h以上的卧床时间(儿童建议更长)。发作性睡病nPSG特点主要表现为：入睡潜伏期缩短、出现SOREMP、入睡后觉醒增加、睡眠效率下降、微觉醒(arousal)次数增加、睡眠期周期性肢体运动增加、REM睡眠期眼动指数增高、REM睡眠期肌张力失弛缓以及非快速眼球运动(non-rapid eyes movement, NREM)1期睡眠增加、NREM 3期睡眠减少等。
在MSLT检查前至少记录1周的体动记录仪(actigraphy)和睡眠日记，以排除睡眠不足、轮班工作和其他昼夜节律失调性睡眠障碍。在MSLT前夜应该进行标准nPSG监测，以确保夜间睡眠时间大于7 h。通常nPSG监测后次日白天进行4～5次小睡检查。SOREMPs不仅见于发作性睡病，也可见于睡眠剥夺、OSAS相关的睡眠障碍等。MSLT阴性并不能完全排除诊断，必要时需要重复MSLT检查。重复进行MSLT检查的指征包括：首次检查受药物、外部环境或研究条件的影响而得到阴性结果；临床怀疑发作性睡病，但之前的MSLT结果为阴性。
3．觉醒维持试验(maintenance of wakefulness test，MWT)：
MWT用于评估受试者在白天极少感觉刺激环境中保持觉醒的能力，此试验不是发作性睡病的诊断性试验。美国睡眠医学学会(American Academy of Sleep Medicine, AASM)推荐，当发作性睡病、OSAS、轮班工作等疾病或状态可能影响患者的日间觉醒能力、对患者或他人构成潜在威胁时，建议通过MWT评估其白天保持觉醒的能力，避免从事危险性职业，并且可以作为药物疗效或不良反应的评价指标。
(二)脑脊液Hcrt-1检测
脑脊液中的Hcrt-1含量为发作性睡病1型的确诊指标。当患者脑脊液Hcrt-1含量≤110 pg/ml或<正常参考值的1/3时，诊断为发作性睡病1型。本指标的特异度和敏感度约为90%，有10%的猝倒型发作性睡病患者脑脊液Hcrt-1含量并未下降，而约24%的非猝倒型发作性睡病患者脑脊液的Hcrt-1浓度降低。推荐测定脑脊液Hcrt-1的指征包括：患者具有EDS症状，但MSLT检查1次或多次结果为阴性；新发病例，MSLT结果阴性，却伴有典型猝倒发作症状；由于个人原因或研究条件限制无法完成MSLT检查者；使用中枢神经系统药物并可能会对MSLT结果造成影响时；伴随睡眠呼吸紊乱或其他类型睡眠障碍，而MSLT无法鉴别者。
(三)基因亚型(genetic subtypes)
大量研究发现发作性睡病与人类白细胞抗原(HLA)DQB1*0602和DR2/DRB1*1501关系密切。尤其是发作性睡病的患者DQB1*0602阳性率高达98%，而普通人群HLA-DQB1*0602的检出率为12%～38%。DQB1*0301与发作性睡病易患性增加有关，而DQB1*0501和DQB1*0601等基因亚型则表现为保护作用。最近中国一项全基因组研究(Genome-wide Association Study)发现DQB1*0301等位基因与早发型发作性睡病有关。此外，发作性睡病与T细胞α受体多态性、肿瘤坏死因子-α2以及嘌呤能受体P2Y11基因具有相关性。这些基因位点的检测对于发作性睡病病理机制的研究具有启发意义，但对于诊断发作性睡病既非充分也非必要条件。发作性睡病1型患者的一级亲属中患本病的风险为1%～2%。
四、量表评估
临床评估日间过度睡眠最常用的量表为Epworth嗜睡量表(Epworth Sleepiness Scale, ESS)和斯坦福嗜睡量表(Stanford Sleepiness Scale, SSS)。ESS的评分标准为：0～8分为正常；9～12分为轻度异常；13～16分为中度异常；>16分为重度异常。SSS分为7个等级，倦意从低到高为1 ～ 7分，更适合测试受试者当下的主观倦意。
发作性睡病的治疗
一、总体治疗目标
发作性睡病的总体治疗目标为：(1)通过心理行为疗法和药物治疗减少白天过度睡眠、控制猝倒发作、改善夜间睡眠；(2)调适心理行为，帮助患者尽可能恢复日常生活和社会功能；(3)尽可能减少发作性睡病伴随的症状或疾病；(4)减少和避免药物干预带来的不良反应。虽然心理行为干预缺少循证研究证据，但临床经验提示，心理行为干预与药物治疗同等重要，值得推荐。
本指南的推荐强度和证据等级标准均参考了国际指南和常用标准，并结合国情，经本领域专家讨论后制定。
二、行为心理疗法
(一)规律性日间小睡
日间规律性安排小睡可以持续改善觉醒水平，并有助于减少兴奋性药物和抗抑郁剂的使用剂量。
(二)睡眠卫生
睡眠卫生措施可有效缓解日间嗜睡、增强药物对日间嗜睡的疗效以及减少伴随疾病。这些措施包括：(1)保持规律的睡眠-觉醒节律；(2)避免睡眠剥夺；(3)戒酒、戒烟；(4)避免不当使用镇静剂；(5)避免过度食用富含咖啡因的食物和饮料；(6)避免过度进食高碳水化合物类食物。
(三)社会支持
日间嗜睡是发作性睡病患者生活质量下降的主要原因，猝倒发作是限制患者发挥正常社会功能的重要因素。由于发作性睡病患者的发病年龄较小，病程贯穿求学和个性发展时期，临床症状对患者学习和生活的影响十分严重。本病还可导致就业困难、收入降低、失去升职机会等。发作性睡病的药物治疗具有引起直立性低血压、口干和勃起障碍等潜在风险，亦显著影响患者的生活质量。而通过社会支持，针对患者的学业、职业、生活等各方面给予更多的理解和帮助，允许患者根据日间小睡时间安排学习与工作任务，有助于患者回归正常的社会生活。另外，发作性睡病患者发生交通和工业事故的危险性增加，应尽量避免从事高危性和高警觉性的工作。
(四)心理支持
帮助患者认识发作性睡病的症状和症状出现后的应对措施，了解不同药物对疾病的疗效、不良反应以及疾病预后，可减少由于过度担忧造成的额外心理负担，有助于增强患者信心，使其积极面对疾病。
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发表于： 21:07
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