肺间质纤维化全身全身肉痛是怎么回事事

兰州大学第一医院& 甘肃兰州& 730000
&&&&&&& 一、概念
&&&&&&& 间质性肺疾病(ILD)亦称作弥漫性实质性肺疾病,是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。ILD最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。
&&&&&&& 二、分类
&&&&&&& 间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病,既有临床常见病,也有临床少见病,其中大多数疾病的病因还不明确。根据病因、临床和病理特点,将ILD按以下分类:1已知原因的ILD& 2特发性间质性肺炎(IIP)3肉芽肿性ILD& 4其他罕见ILD
&&&&&&& 三、临床表现
&&&&&&& (一)症状
&&&&&&& 不同ILD的临床表现不完全一样,多数隐匿起病。呼吸困难是最常见的症状,疾病早期,仅在活动时出现,随着疾病进展呈进行性加重。其次是咳嗽,多为持续性干咳,少有咯血、胸痛和喘鸣。如果患者还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛,肿胀、口干、眼干燥等,通常提示可能存在结蹄组织疾病等。
&&&&&&& (二)体征
&&&&&&& 1、爆裂音或簦毫椒蔚孜偶暗奈┫感〉母尚员岩艋羰ILD的常见体征,尤其是特发性肺纤维化。爆裂音也可出现于胸部影像正常者。
&&&&&&& 2、杵状指(趾):是ILD患者一个比较常见的晚期征象,通常提示严重的肺脏结构破坏和肺功能受损,多见于IPF。
&&&&&&& 3、肺动脉高压和肺心病的体征:ILD进展到晚期,可以出现肺动脉高压和肺心病,进而表现发绀,呼吸急促,下肢水肿等征象。
&&&&&&& 4、系统疾病体征:皮疹,关节肿胀,变形等可能提示结缔组织疾病等。
&&&&&&& 四、辅助检查
&&&&&&& 1、影像学评价:胸部高分辨率CT(HRCT)更能细致的显示肺实质异常的程度和性质,能发现X线胸片不能显示的病变,是诊断ILD的重要工具。
&&&&&&& 2、肺功能:ILD患者以限制性通气功能障碍和气体交换为特征。
&&&&&&& 3、实验室检查:常规进行全血细胞学、尿液、生物化学及肝肾功能、红细胞降成率检查,结缔组织疾病的自身抗体检查。
&&&&&&& 4、支气管镜检查:纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗和经支气管肺活检对于了解弥漫性肺部渗出性病变的性质,鉴别ILD有一定的帮助。
&&&&&&& 5、外科肺活检 包括开胸肺活检和电视辅助胸腔镜肺活检。
&&&&&&& 五、护理
&&&&&&& 1、一般护理
&&&&&&& 1.1密切观察患者咳嗽咳痰的情况,详细记录痰液的颜色、性质、量。指导患者有效咳嗽咳痰的方法。
&&&&&&& 1.2遵医嘱给予雾化吸入,向患者讲解药物的作用,雾化吸入的正确使用方法。并在雾化吸入治疗后,协助患者拍背,以促进痰液的排出。观察药物疗效及不良反应。
&&&&&&& 1.3遵医嘱给予抗感染等对症治疗,向患者讲解药物的作用,观察药物疗效及不良反应。
&&&&&&& 1.4 遵医嘱给予氧气持续低流量吸入(2L/min),并告知患者及家属安全用氧的注意事项。
&&&&&&& 2、休息与活动的护理
&&&&&&& 2.1为患者提供安静舒适的生活环境,定时开窗通风,保持室内空气清新,维持适宜的温湿度。限制人员探视,预防交叉感染。
&&&&&&& 2.2协助患者取舒适卧位,症状明显时,指导患者取坐位或半坐卧位,以减轻不适。
&&&&&&& 2.3安全的护理 嘱患者活动及改变体位时动作缓慢,预防跌倒。将常用物品放置于伸手可及处。
&&&&&&& 2.4 病情缓解期,指导患者进行适当的活动。活动量以活动后不感到疲劳为宜。
&&&&&&& 3、饮食护理
&&&&&&& 3.1提供高热量、高蛋白、高维生素饮食,避免进食冰冷食物以诱发咳嗽。
&&&&&&& 3.2少量多餐,指导患者保持口腔卫生,促进食欲。
&&&&&&& 3.3鼓励患者多饮水,每天1500ml以上,以稀释痰液,促进痰液的排出。
&&&&&&& 4、心理护理
&&&&&&& 4.1与患者交流,安慰患者,满足其合理需求。
&&&&&&& 4.2向患者及家属讲解肺纤维化合并感染的病因、诱发因素、临床表现、治疗经过及护理措施。
&&&&&&& 4.3向患者及家属讲解所用药物的目的及注意事项,并观察药物疗效及不良反应。
&&&&&&& 4.4加强健康宣教,减轻患者及家属焦虑等不良情绪。
&&&&&&& 六、健康教育
&&&&&&& 1、疾病知识指导 帮助患者及家属了解本病的发生、发展与治疗、护理过程。指导患者及家属自我监测病情,病人及家属应学会识别病情变化的征象,一旦病情加重,应及时就诊。
&&&&&&& 2、生活指导 向患者及家属讲明营养对机体康复的作用,使患者能够主动摄入必须的营养素。鼓励患者参加体育锻炼,建立良好的生活习惯,劳逸结合,增加机体的抗病能力。
&&&&&&& 3、预防呼吸道感染 指导患者避免受凉,预防感冒,减少刺激性气体的吸入。
&&&&&&& 4、清除痰液 向患者及家属强调清除痰液对减轻患者症状及预防感染的重要性。指导患者及家属学习和掌握有效咳嗽、胸部叩击、雾化吸入等有效排痰的方法。长期坚持,以控制病情的发展。
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王有奎治肺间质纤维化经验
王有奎治肺间质纤维化经验
王有奎主任医师是全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师,山西省著名呼吸病专家,从事呼吸病临床医疗、教学、研究五十载,以“益气扶正”的学术流派为主导,吸收张仲景、张景岳等中医先贤之长,融汇贯通,形成自己独特的辨证施治理念,即以脏腑辨证为主,针对不同疾病各自的特点施治,用药简而药量重,配伍精而收效捷。总结有呼吸病、消化病、颈椎病、风湿病及内科疑难杂症的个人验方30余首,对哮喘、咳嗽、痰证、慢性阻塞性肺病、肺间质纤维化等发病机制的认识上多有新见,治疗颇有个人心得,著有《王有奎四十年临床经验集锦——呼吸病特效疗法》、《呼吸病的中医诊治与调理》、《张仲景用药特色赏析》等书。笔者有幸成为师承弟子,临证侍诊,收获良多。现将王老治疗肺间质纤维化的经验介绍如下:
对发病机理的新认识
肺间质纤维化临床见进行性呼吸困难伴刺激性干咳、杵状指(趾)、X线胸片示双肺弥漫性间质性改变,肺功能呈限制性通气功能障碍,进行性加重,最终因呼吸衰竭而死亡为特点。本病多在40~50岁发病,起病隐袭,多认为是一种自身免疫性疾病,近10年发病率、死亡率均有所升高。一般医者认为本病属于中医“肺萎”的范畴,以虚热和虚寒论治,近年也有认为从阴虚和血瘀治疗。
王有奎认为本病的发生是由肺脾肾三脏俱虚而导致的一种人体之气大虚,阴液亏损,气血不足。气虚血少,肺叶缺乏营养的滋润,日久枯萎,呈现纤维化的状态。其是一种本虚标实的病变,本虚是宗气不足,津血亏耗,肺脏失养,表现为气短不足以息,呼吸困难,动则加重,口干咽燥,倦怠无力;标实表现为咳嗽,痰多或痰少不利,烦躁厌食,肢体消瘦,头面口唇甚至周身紫绀等症。
本病虽然都是宗气不足,精血亏耗,肺脏失养所致的病变。但表现的临床症状有很大差异,有的极度呼吸困难,气促欲绝;有的日常略有口干、气紧之感,但感关节疼痛;有的数日不食,肢体消瘦;有的食欲正常,咳嗽频繁发作等等。所以对本病的治疗,应掌握好“急则治标,缓则治本”的原则。
对本病可以益气养阴,健脾和胃的“养肺汤”为基础方进行辨证施治,药物主要含:人参(或党参)黄芪、五味子、沉香、麦冬、元参、当归、白术等。对厌食纳呆者应先重在开胃进食;对呛咳频作影响睡眠者当先重在祛痰止咳;对呼吸极度困难,气喘欲绝者,当先重在益气平喘。当急症缓和后即可以益气养阴,健脾和胃的养肺汤进行调理。食欲不振者加砂仁、焦三仙;口黏、恶心、呕吐者加紫苏、半夏;背冷或恶冷食者加干姜;腰背困痛加狗脊、杜仲;下肢无力加牛膝;关节痛者加桂枝、白芍、威灵仙;面唇紫绀加桃仁、红景天。
1.气阴两虚
表现为气短不足以息,动则加重,行动困难,咽干口干,声低气怯,咳嗽无痰或痰少不利,身热心烦,倦怠无力,不思饮食,便溏,肢体削瘦,舌红少苔,脉细。
此乃肺脾胃虚,气阴(津血)不足所致,治宜益气养阴,方以养肺汤加减。
常用党参、黄芪、五味子、沉香、麦冬、玄参、当归、白芍、白术、茯苓、陈皮等药物。
2.脾肺气虚
表现为气短不足以息,咽干口干,咳嗽,痰多,食欲不振,或食后胃脘不舒,或兼恶心呕吐,便溏或泄泻。舌淡苔腻,脉缓。
此乃脾肺气虚,气阴不足。治宜补益脾肺,益气养阴。方以养肺汤加减。
常用党参、黄芪、五味子、白术、茯苓、枳实、砂仁、焦三仙、当归、白芍、陈皮、百合等药物。
3.肺脾气虚 肺不纳气
表现为胸憋气短,动则加重,行动困难,咽干口干,痰多不利,不思饮食,食难下咽,倦怠无力,皮肤紫绀,肢体显着削瘦,或兼心悸胸痛,胃腹胀满,腰背酸困,下肢无力,夜尿频数,舌紫暗,脉弦数。
此乃肺脾气虚,肾不纳气,气阴(津血)不足,痰瘀互结,肺失滋养所致。治以补益肺脾肾,益气养阴祛痰活血,标本同治而治之。方以养肺汤加减。
常用党参、五味子、沉香、黄芪、当归、白芍、麦冬、元参、桃仁、川芎、白术、陈皮、蛤蚧、牛膝、补骨脂等药物。
4.气虚血瘀
表现为胸憋气短,咽干口干,关节僵痛屈伸不利,腰背酸困,舌红少苔,脉弦。
此乃肺肾阴虚,痰瘀互阻,血行不畅,不通则痛,肺部失养,治宜益气养阴,祛痰化瘀,活血止痛,方以养肺汤加减。
常用黄芪、当归、白芍、仙灵脾、麦冬、五味子、冬瓜子、桂枝、党参、沉香、杜仲、牛膝等药物。
王士卿,男,72岁,2012年2月25日初诊。
患者近期因“极度胸憋气短”在山西城某综合医院住院治疗,经做有关的检查确诊为肺间质纤维化,经20余日的治疗未见好转,并有日益加重的趋势。当时病人极度虚弱,气短不足以息,行动困难需有人搀扶活动,上楼需有人背,医院表示对该病人已没有更好的办法,病人及家属感到其生命垂危,十分悲观,因对中医药怀着一线希望前来就诊。
患者现除胸憋气短、不足以息、动则加重外,还兼有咳嗽,痰白量多,咳痰不利,口干,咽干而痛,精神不振,倦怠无力,不思饮食,便溏,肢体极度消瘦,舌红苔薄白,脉细。
诊为肺脾胃俱虚,气阴(包括津血)不足,痰湿阻肺而生咳喘。治以补肺益气,健脾和胃,养血生津,化痰止咳平喘。方以养肺汤加减。
处方:党参30克,五味子15克,麦冬30克,元参30克,当归15克,白芍21克,白术15克,茯苓21克,陈皮12克,苏子21克,白前15克,砂仁10克,冬瓜子30克,枳实12克。 6剂。
二诊:服药后食欲明显好转,痰量减少,胸憋好转,咽痛减轻,气短有所改善。但仍咽干、口干,夜咳甚,上楼时腿软无力,活动后脚踝部肿,腰困,背恶风冷。予益气养阴为主:沙参21克,麦冬30克,元参24克,苏子21克,陈皮15克,黄芪40克,党参12克,桂枝12克, 防风12克,炒白术15克,冬花12克,冬瓜子30克,牛膝24克,枳实12克。 12剂。
三诊:服药后气短明显好转,能提5斤重的鸡蛋上四楼也不气喘,自己甚为高兴,咽干口干也明显好转,惟在说话多及劳累时才感到气短,尚背部恶风冷,仍足踝部肿胀,有时有阵发性气短,将痰咳出后症状即得以缓解。
处方:党参12克,麦冬30克,五味子15克,黄芪40克,白前15克,沉香4克,云苓21克,茯苓皮30克,白术15克,枳实12克。20剂。
四诊:服药后上症进一步明显好转,脚部已不肿,大便日行一次,消化明显好转。以上方加减继服以巩固疗效。
孟之兰,女,55岁,2009年11月9日初诊。
患者胸憋气短,口干口黏,咳嗽,痰少不利,四肢关节僵痛,腰背困痛已10余年之久,近10多年来多用激素导致血糖增高,近来诊为已患肺间质纤维化。舌红少苔,脉数。
诊为肺肾两虚,气阴不足,痰瘀互阻。治当益气养阴,活血通络,化痰止咳。
处方:黄芪30克,党参40克,五味子15克,花粉30克,麦冬30克,当归15克,白芍24克,冬瓜子30克,桂枝12克,牛膝24克,浙贝母15克,威灵仙15克,防风10克,桔梗12克,枳壳15克。6剂。
二诊:服药后气短明显好转,关节僵痛也明显好转,胸已不憋,手指痛轻,尚屈伸不利,早晨有少量白痰,咳吐爽利,夜间时有阵咳,时有喉中痰鸣。
处方:射干18克,浙贝15克,黄芪30克,党参30克,沉香4克,当归15克,白芍24克,五味子15克,桂枝15克,甘草15克。15剂。
三诊:胸已不憋,不气紧,惟活动多劳累时稍有气紧,尚口干而黏,全身关节痛,倦怠无力。
处方:黄芪50克,党参40克,当归15克,白芍24克,五味子15克,沉香4克,威灵仙15克,川断30克,杜仲18克,桂枝12克,紫苏15克,枳壳15克。20剂。
四诊:服药后腰背脚已不酸困,较前有力,惟腰背腿关节有时尚痛,但较前已显着见轻,以独活寄生汤加减继服以巩固疗效。
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