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&你了解淋巴管肌瘤病吗？一个罕见病患者的现实生活(上)
你了解淋巴管肌瘤病吗？一个罕见病患者的现实生活(上)
&&& 在写下这篇文章之前，我知道自己作为肺淋巴管肌瘤病的患者，终于要直面这种疾病了，从发病到确诊再到现在的将近两年里，除了遵医嘱吃药以外，我几乎不敢去看任何关于此病的新闻，都说很多绝症病人是被自己吓死的，我觉得自己就是这类心理脆弱的人。&&& 主治医生告诉我，淋巴管肌瘤病在国内外都属于罕见病，且几乎只有专业的大型三甲医院能确诊，在很多地方，这个病常常会被误诊为气胸、哮喘或者其他呼吸道疾病，从而耽误了治疗，我发病时在宣武医院，后很快经由协和医院该病的国内权威徐凯峰大夫确诊，算是很幸运。&右图为淋巴管肌瘤的肺，可以看到长出了东西&&& &&&& 关于该病的概述、临床表现、治疗和预后等内容，只能从网络上获知了，我先来说一说，让大家了解一下这个病。1.肺淋巴管肌瘤病是一种什么样的疾病？&&& 肺淋巴管肌瘤病简称LAM，全拼lymphangioleiomyomatosis是到目前为止还原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生，俗话说就是支气管、血管、淋巴管里长东西。2.患肺淋巴管肌瘤病有什么症状？&&&& 会有自发性气胸，反复发生乳糜胸、有些病人会少量咯血，慢慢的会呼吸困难。3.检查指标会有什么特性&&& (1)肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。&&& (2)HRCT示双肺弥漫性囊性改变。&&& (3)肺外可有肾或腹膜后等病变。&&& (4)开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB 45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。4.什么样的人的这种病？&&& 几乎所有的病例均为育龄期妇女，男性不会得这个病，但目前不明病因，医生猜测或许与雌性激素的分泌有关，因此育龄妇女得了这个病，不要怀孕生子。5.治疗方法&&& 目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择:&&& ⑴孕激素治疗&&& ⑵双侧卵巢切除&&& ⑶三苯氧胺治疗&&& ⑷减少雌激素释放的激素。&&& 但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。6.预后&&&&&&& 医生曾说，这个病活不长也死不了。生存时间大约在10～20年。对于妊娠问题，肺功能正常的人，妊娠的风险不大；而肺功能下降者则应避免妊娠。&&&& 作为毫无专业医学基础的患者，除了互联网上有限的论述，我只能从自身角度来谈谈患上此病的感受了，希望对潜在患者或者有此类症状的患者提供一些帮助。&果脯网编辑：果汁相关阅读：副主任医师
&胡晓文 徐凯峰肺有多种功能，如呼吸功能、内分泌功能、代谢功能等，但临床所指的肺功能测定一般是指肺的通气和换气功能测定。对于LAM病病友，一般主要包括肺通气功能、弥散功能、支气管扩张试验（也叫可逆...
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LAM有以下临床特征：（1）大多数病例为育龄期女性；（2）自发性气胸；（3）乳糜胸（气胸和乳糜胸可反复发生）；（4）部分患者有少量咯血；（5）呼吸困难；（6）低氧血症，阻塞性或混合性通气功能障碍；（7...
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疾病分类：肾积水
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疾病分类：肺大疱
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有肺结核病史，现检查多发肺大泡，疑肺淋巴管肌瘤病？偶尔胸痛，头晕，吃东西就好了，22岁一年前检查多大肺大泡，疑肺淋巴管肌瘤病？我没管它，前几天去其他医院检查多发肺大泡，就偶尔胸痛，偶尔头晕，吃了东西就好了，
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肺淋巴管肌瘤是一种比较罕见的疾病，患者一般都是育龄期妇女，目前病因还不完全清楚，可能与女性激素分泌有关，该病的诊断不能只有影像学，确诊需要肺活检。至于您说的偶尔胸痛偶尔头昏，吃点东西就会好，这种情况可能与该病无关，是其他原因引起的。
疾病分类：淋巴管肌瘤病
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她的情况比较复杂，治疗上确实是一个挑战。
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淋巴管肌瘤病知识介绍
呼吸内科好评科室
呼吸内科分类问答国际罕见病日｜100万元免费罕见基因检测计划启动
来源：寻医问药网作者：媒体中心
　　2月29日，四年一次的&国际罕见病日&正日，由罕见病发展中心（CORD）主办的&2016年国际罕见病日宣传片《感谢有你》发布会&在京举办。在现场，来自社会不同领域的医学专家、企业嘉宾、罕见病组织、病友代表、爱心人士共同出席了本次活动。 　　&国际罕见病日&（Rare Disease Day）由欧洲罕见病组织（EURORDIS）于2008年发起，以2月29日这个四年一次的日子意寓罕见病之&罕见&，旨在促进社会公众和政府对罕见病及罕见病群体面临问题的关注，呼吁各方积极行动，为战胜罕见疾病这一全人类共同面临的公共健康问题而奋斗。罕见病发展中心（Chinese Organization for Rare Disorders,CORD）是国际罕见病日中国区的推广伙伴，是一家专注于罕见病领域工作的非营利性机构。
　　《感谢有你》主题视频发布 罕见而不应忽视 　　在主持人的介绍下，&2016国际罕见病日主题视频《感谢有你》&隆重发布。据主办方介绍，这支宣传片与传统疾病宣传视频拍摄有所不同，可以说是颠覆了以往同类宣传片的拍摄视角。宣传片从四个罕见病群体（软骨发育不全症、白化病、戈谢病、肺淋巴管肌瘤病）的故事，说明罕见病与每个人都有关系。 　　宣传篇主角：张智玄，一名白化症患者，每1.5万人会有1人患上白化症，他成为了1.5万分之一；韩硕，一名戈谢病患者，每20万人会有1人患上戈谢病，她成为了二十万分之一；王涵斯，一名肺淋巴管肌瘤病患者，每40万人会有一个人患上肺淋巴管肌瘤病，她成为了四十万分之一；杜君，一名软骨发育不全症患者，每1万人会有1人患上软骨发育不全症，他成为了这一万分之一。 　　全球有近7000种罕见病，80%是由于基因缺陷所致，每个人都有患罕见病的风险。这些罕见病患者可以说在无形中为每一个健康的人承担了患病几率。除了一句有温度的&谢谢&，我们或许可以做的更多。 　　整部主题片全长约一分五十秒，用深情饱满的语言，言简意赅的注释，带给观者以震撼和触动，告诉大家罕见病群体不应被忽视，我们应该更加积极、主动去帮助罕见病群体。 　　随后，来自视频的制作方杰尔广告、以及参与视频拍摄的病友代表、赞助商代表分别进行发言，表达了对罕见病工作的期待和支持，同时，希望呼吁全社会更多的人能够切实给予这个群体更多的支持和理解。 　　据悉，《感谢有你》主题视频将在&国际罕见病日&当天同步在优酷、腾讯、爱奇艺视频网站上进行推广、宣传，希望更多人能够看到和关注罕见病群体。 　　推出&因为关注&爱不罕见&公益行动服务病友 　　据介绍，在&国际罕见病日&这一天，百度将联合健康报，罕见病发展中心共同推出&因为关注&爱不罕见&公益行动，为罕见病患者提供知识普及、就医指导、公益求助、资金救助等服务，为中国千万罕见病患者带来切实的帮助。 　　由于网络的普及，很多罕见病群体都通过网络渠道搜寻治病的渠道。而本次合作，主办方特别向百度方面提供了目前国内发病率比较高、出现比较多的罕见病名录，希望百度能针对这些疾病的治疗信息去除存在的虚假广告。百度也表示愿意积极去努力，让真实有效的医疗信息传递给罕见病群体。此外，主办方还向百度建议，之后的在罕见疾病搜索时，可以出现对应相关公益组织的名录信息，以让罕见病群体尽快找到组织，获得权威的治疗信息，少走弯路。 　　同时，从2月27日到2月29日百度外卖发起&一次下单，十分关爱&公益行动，2月27日至2月29日期间，用户在百度外卖每下一单，百度就将为罕见病患者捐款0.1元，用于改善罕见病患者群体面临的现实困境。 　　100万元罕见基因检测计划启动，为贫困患者免费检测 　　国内目前对罕见病患者的诊治和治疗还有所欠缺，不少的罕见病患者都要经过辗转多次才能找到正确诊治途径。为次，主办特联合药明康德明码生物、华大基因、迪安诊断、希望组、安塞斯（生物）5家国内权威的基因检测机构启动发起100万元的&因&为爱&罕见基因检测计划。 　　据主办方介绍，这个项目主要通过有效整合国内权威的基因检测机构资源，为临床上未确诊的罕见疑难病例或贫困罕见病家庭提供免费的基因检测服务，是一个协助医生帮助那些罕见疑难病例（或贫困罕见病家庭）作出诊断的公益项目。通过这个项目，可以有效提高罕见基因疾病诊断率，发现更多罕见病例和新致病基因，建立罕见病例患者基因数据。此项目检测对象主要针对临床上未确诊的罕见疑难病例或贫困罕见病家庭。 　　2016&国际罕见病日&，已是自国际罕见病日诞生起的第九个年头了。罕见病，随着这几年的宣传、推广，越来越多的公众对这个群体开始了解和关注。然而，罕见病群体面临的困境，还未得到切实有效的改变，我们期待更多人的关注，更期待真正的保障政策的改变，惠及这个人群，必定是这样的一群人为我们普通人承担了人类遗传的那份风险。 本文系网（）原创文章，如需转载，请注明出处。
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治疗淋巴管肌瘤病的三级医院
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擅长：肺栓塞,肺动脉高压等肺血管疾病，呼吸系统常见病
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呼吸内科分类问答王晓莉 肺淋巴管肌瘤病（LAM）-中国青年报
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王晓莉 肺淋巴管肌瘤病（LAM）
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&&&&王晓莉拖着氧气管走到阳台上向窗外看。她说眼中的郑州已变成“一条一条的”，天空被一栋栋高楼分隔成楼与楼之间的缝隙。&&&&王晓莉，河南郑州人，2003年被确诊为肺淋巴管肌瘤病（LAM）患者。当时全国也不过五例。它只在育龄期女性身上发病，发病起因不明，呼吸极度困难，目前无法根治。&&&&王晓莉是“海归”，发病前在电视台做编导。如今呼吸几近衰竭，大部分时间，她都呆在家里，10米长的氧气管24小时不摘。这半径10米的圆圈就是她的生活空间。现在她忙着做LAM的宣传和知识普及工作，希望帮助更多病友。两个月前王晓莉住进了重症监护室，正在接受死亡的考验。她曾说，自己像中了彩票，大多&LAM患者从发病到去世一般不超过10年，但她已经熬过14年了。&&&&商华鸽摄
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