疾病：先天性支气管囊肿
　　先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段，肺组织尚未充分形成，近端气管芽生异常，则该囊肿多位于肺外纵隔部位，成为纵隔支气管囊肿;若发生于胚胎发育后期阶段，肺组织已充分发育，远端气管-支气管树芽生异常，则该囊肿多位于肺内，成为肺内支气管囊肿。
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医生回复：疾病：支气管源性囊肿
　　支气管源性囊肿(bronchogenic cysts)罕见。病因还不很明确。可能与胚胎发育控制相关。胚胎发育期间，呼吸道上皮与气管支气管树分离，从支气管发育部位移行到其他部位。囊肿通常位于皮下，偶可通过窦道向皮肤外引流。手术切除是其治疗的唯一方法。
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医生回复：支气管囊肿的诊治研究进展
作者：[1]&单位：广西医科大学第一附属医院[1]&&
文章号：W<font color=#2825&&
22:59:45&&
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&&&&支气管囊肿亦称先天性支气管囊肿，是一种胚胎时期气管、支气管树或肺芽发育异常所致的先天性支气管囊性变。支气管囊肿常表现为肺内占位或纵隔内占位，亦可见于颈部、腹部、脊椎、皮肤等少见部位，合并感染时易被误诊为肺脓肿、肺结核、肺癌等。由于表现呈多样性，临床上漏诊率及误诊率颇高。为提高对支气管囊肿的认识，降低漏诊率及误诊率，现将文献中关于关支气管囊肿的诊治部分整理如下。
&&&&支气管囊肿亦称先天性支气管囊肿，是一种胚胎时期气管、支气管树或肺芽发育异常所致的先天性支气管囊性变。支气管囊肿常表现为肺内占位或纵隔内占位，亦可见于颈部、腹部、脊椎、皮肤等少见部位，合并感染时易被误诊为肺脓肿、肺结核、肺癌等。由于表现呈多样性，临床上漏诊率及误诊率颇高。为提高对支气管囊肿的认识，降低漏诊率及误诊率，现将文献中关于关支气管囊肿的诊治部分整理如下。　　诊断及鉴别诊断　　支气管囊肿是先天性呼吸系统发育畸形疾病，临床症状多样，影像学表现多样，手术前诊断难度较大，公认的诊断依据是病理检查，病理的获得主要依靠手术，也可由细针穿刺、纤维支气管镜等操作方法获得，确诊依据是镜下见囊壁含支气管特有组织，如支气管腺体、软骨、弹力纤维和支气管平滑肌等，并排除其他继发性因素引起的肺部囊肿疾病。影像学于纵隔或肺内发现孤立、薄壁、边缘光整、密度均匀囊肿，与周围组织物明显粘连，增强无明显强化，且排除肿瘤、感染的，需考虑本病可能。　　纵隔支气管囊肿需与下列疾病鉴别：　　①先天性食管囊肿：先天性食管囊肿亦是由原前肠发育异常造成，易与近食管的支气管囊肿混淆，但食管囊肿多表现为吞咽困难等消化道症状，影像学可见囊肿多位于后纵隔食管壁内，为边界清楚水样密度囊性包块，与食管粘连甚紧密，致食管狭窄，病理提示囊壁为食管壁组织。　　②纵隔神经源性肿瘤：神经源性肿瘤是最常见的纵隔肿瘤，临床表现可有背部疼痛，起源于脊柱旁沟，肿块多为密度较高的实性团块，与脊柱粘连较紧密，可有蒂与之相连，可有胸椎压迫，病理提示神经源性组织。　　③心包囊肿：心包囊肿是来源于心包的发育畸形，多位于右心膈角区，影像学表现为圆形或类圆形的密度均匀的囊性肿物，但大多与心包粘连或有蒂相连，超声心动图可见肿物随心脏搏动而移动，可鉴别之。　　④淋巴瘤：淋巴瘤是累及全身器官的恶性肿瘤，仅发生于纵隔的淋巴瘤需与支气管囊肿相鉴别，但淋巴瘤多伴有慢性低热、消瘦等全身消耗症状，影像学表现为纵隔实性占位，密度较高，边界清楚，可伴纵隔或肺门淋巴结肿大，以及全身多处淋巴结肿大。　　肺内支气管囊肿需与其他肺内占位性疾病相鉴别：　　①肺恶性肿瘤：支气管囊肿可有咳嗽、咳痰等感染征象，以及压迫症状，与支气管肺癌临床表现相似，鉴别要点：支气管囊肿为良性肿瘤，无顽固性咳嗽、咯血及难以治愈的阻塞性肺炎，无消瘦、恶病质等肿瘤消耗症状，辅助检查肿瘤标志物不高，影像学随访多年可无变化，大多较规则，毛刺短，周围炎症浸润不明显，周围肺组织基本无改变，肺门纵隔淋巴结无肿大。　　②肺结核：气囊肿型需与慢性空洞型肺结核相鉴别，肺结核空洞临床表现多有咳嗽、咯血、低热、盗汗、消瘦等症状，影像学空洞壁较厚，边缘及内壁不规则，可有卫星病灶，痰涂片可找到抗酸细菌，组织病理为干酪样坏死、渗出、增生并存的慢性特异性炎性反应。　　③肺脓肿：合并感染的支气管囊肿难于与肺脓肿鉴别，急性肺脓肿临床表现为急性起病、高热、咳嗽、咳浓痰，影像学多表现为多发或单发密度增高影，周围毛玻璃影，脓肿坏死物排出或转为慢性脓肿后，多表现为壁厚不规则空洞，内可有气液平面。　　④肺大疱：临床多无症状，影像学表现为靠近胸膜的单发或多发薄壁含气空洞，边缘光整，形态不规则，病理学表现为扩张破裂的肺泡融合，一般无软骨等支气管特有组织。　　⑤肺隔离症：肺隔离症亦是先天性肺疾病，病变肺组织多由体循环供血并经肺静脉或者其他静脉回流，病变肺无正常通气功能，CT特征为多房含液／气囊腔，可见囊变或支气管扩张，胸部血管造影或者CT血管重建可见异常供血动脉可确诊。　　⑥先天性肺囊性腺瘤样畸形：是一种以细支气管过度生长为特征的先天性肺部疾病，多于新生儿至幼儿时期发病，影像学亦表现为单个或多个囊肿，镜下病理囊壁为异常增生的毛细支气管或肺泡样结构，有假复层纤毛柱状上皮、腺体细胞或平滑肌等支气管组织，但无软骨。　　⑦先天性胰肺囊性纤维化：属累及全身多系统的染色体隐性遗传性疾病，累及肺部时表现为全肺的肺泡阻塞扩张，同时累及胰腺、肝脏，该病患者幼年起病，查汗液钠、氯异常增高及基因分析即可确诊。　　治疗、随访与预后　　为明确病理形态学诊断，解除症状、预防未来可能的并发症或防止恶性肿瘤的漏诊，推荐手术切除支气管囊肿。外科手术方式有胸廓切开术、胸腔镜下肿物切除术、纵隔镜下肿物切除术及经气管镜活检术，胸廓切开术以较好的手术暴露视野、较低的设备要求以及更好的完整摘除肿物等优点，一直为支气管囊肿传统的手术方法口。　　近年来逐渐兴起的新技术如胸腔镜手术、纵隔镜手术及达芬奇机器人手术系统，已广泛应用于临床，优点是创伤小、对呼吸血液循环影响小、术后恢复快、术后并发症少，缺点是对操作设备及技术要求高、切除肿物不完整、有潜在复发率以及肿块为恶性肿瘤需二次手术增加创伤心。对于纵隔支气管囊肿，当体积较大，与周围组织粘连，有周围组织炎症，或不能排外恶性病变时，适宜行胸廓切开术，完整摘除肿物；纵隔支气管囊肿中，体积较小，与周围组织粘连不明显的囊肿，推荐胸腔镜或纵隔镜手术；对于肺内气管囊肿，因肿物导致周围组织的肺炎、纤维化及肺不张，推荐肺叶切除术，而对较小的肺内支气管囊肿，则选择肺段切除术或肺叶楔形切除术。　　近几年新兴的达芬奇机器人手术系统联合胸腔镜手术切除纵隔囊肿已被应用于支气管囊肿的切除，达芬奇机器人手术系统以其良好的三维视野、记忆的智能系统以及精细的操作方法，备受外科医师的推崇。胸腔镜切除囊肿时，需将囊肿完整剥离并摘除，需注意与气管、支气管的关系，如有相通，需结扎对应的气管支气管，预防脓胸等胸腔感染。　　对于无症状患者、临床症状较轻的患者以及不能耐受手术患者，可选用内科治疗，内科治疗以治疗风险小、费用低、创伤小，在支气管囊肿的治疗中有着重要地位，并有待进一步发展和完善。主要以对症及随访为主，仅对症处理，如合并感染者抗感染治疗，定期复查，适用于无症状、囊肿较小、影像学诊断较明确、恶性几率小、手术风险较大或者无法耐受手术者，尤其适用于无症状的年轻患者。一项回顾性研究对74例无症状支气管囊肿患者进行保守治疗，其中有45％最终出现临床症状并需行外科治疗。　　超声／CT引导下经皮囊肿穿刺／抽液术既有助于诊断，亦可抽出囊肿内液解除占位，主要针对较大的支气管囊肿进行，其创伤小、花费低廉，但是并发胸腔感染、复发等几率则大大增加。国内有报道对支气管囊肿予CT引导下细针穿刺抽液并注射博莱霉素硬化剂治疗，全部4例病例经随访无复发。　　内科胸腔镜相对于外科胸腔镜而言，创伤性更小，主要用于对胸腔积液、气胸等胸膜疾病的诊断和治疗．部分巨大支气管囊肿影像学表现类似包裹性胸腔积液，对于这种类型的支气管囊肿，内科胸腔镜有重要的诊断和治疗意义，活检阳性率及治疗指导意义较前几种内科治疗要高。支气管囊肿总体来说预后较好。对于内科保守治疗，一项回顾性研究表明45％患者最终出现临床症状并需行外科治疗。对于超声／CT引导F经皮囊肿穿刺，并发胸腔感染、复发等几率则大大增加，远期随访复发率不详。内科胸腔镜预后好．无复发病例报道．有术中出血、术后感染等并发症的报道。　　外科手术完整切除支气管囊肿后．预后良好．术中有出血、心律失常、窒息等并发症．术后有感染及再出血等并发症，远期并发症有复发及恶变等．完整切除后远期复发及恶变的病例未见报道。临床上有时因囊肿与周围组织粘连紧密无法完整切除．将导致较低比率的远期复发．如Granato等报道了1例因术中不完整切除囊肿导致的5年再的囊肿复发。　　总结　　综上所述，支气管囊肿是少见的先天性呼吸系统疾病，常见症状为胸痛、咳嗽。常见部位为纵隔，其次为肺内．CT是重要的检查，表现常为圆形或类圆形边缘规则、薄壁囊状物，囊内可为液体气体或气液共存，病理学检查镜下可见支气管特有组织如支气管腺体、软骨、弹力纤维和支气管平滑肌等．囊内覆假复层纤毛柱状上皮或单层鳞状上皮。手术为治疗的主要手段，术后预后较好。
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