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２.５岁的孩子左心脏有继发孔，能做手术吗？
状态：就诊前
对不起，您的疾病不是我的专业范围，难以准确回答，请您咨询相心外科专业的大夫吧。
疾病名称：先心病&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？,问一下心脏病小孩可不可...
病情描述：问一下心脏病小孩可不可以做飞机？问一下心脏病小孩可不可以做飞机？
疾病名称：小儿先天性心脏病&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊？就诊前做哪些准备...
病情描述：现在2周岁了，由原来的室缺转变为室缺房缺和卵圆孔未闭。是不是越来越严重了。请问是不是急需手术，手术费用多少？有没有救助补助
疾病名称：先天心脏病&&
希望得到的帮助：目前病情是否需要手术？,请问大夫患者可以打预防针吗，打预防针后有无不良反应。
病情描述：患者3个月，嘴唇无紫色症状。无呼吸紧促。无其他不良反应。
疾病名称：先天性心脏病&&肺炎&&
希望得到的帮助：先心病，肺炎，求医生帮助我孩子
病情描述：孩子住院5天，呼吸急促，第五天由于呼吸达到70-80次/分，上了无创呼吸机，和胃管，以免孩子呛奶加重肺炎病情，上了呼吸机孩子睡觉时候能达到40-50次/分，没睡觉还是60-70次/分，加上孩子有先心病...
疾病名称：胎儿先天性心脏病 双肾积液&&
希望得到的帮助：妇幼医生建议去中山一院找周教授做进一步诊断。
周教授，麻烦帮忙日帮...
病情描述：我26岁，怀孕25周+3，日在东莞市樟木头镇人民医院三维四维B超检查出胎儿先天性心脏病空间隔缺损3MM，双肾积液，左肾盂分离8MM，右肾盂分离11MM。医生建议去市妇幼当天立即去看，201...
疾病名称：先天性心脏病&&
希望得到的帮助：请问医生现在可以手术吗，孩子20斤左右，平时身体还行，不常感冒，手术费用多少，手术...
病情描述：这是重医一院的彩超报告:检查测量值，主动脉根部内径17mm,左室舒张末径，33mm,左室收缩末径21mm,室间隔舒张末厚度6mm,左室后壁舒张末厚度6mm,主肺动脉内径13mm,左房前后径19mm,右室舒张末径15mm...
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冠心病介入治疗、高血压
俞梦越，男，阜外心血管病医院冠心病诊治中心主任医师，教授，博士生导师，卫生部冠脉介入导师。现于阜外心...
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去湘雅医院像这个年纪了可以做手术吗
状态：就诊前
希望提供的帮助：
去湘雅医院像这个年纪了可以做手术吗
用药情况：
服用说明：现在医院开了药正在吃
检查资料：
做是可以做的
状态：就诊前
你好我现在来湘雅医院了做了彩超情况不是很好
现在在等病房住院已经等了几天了
状态：就诊前
使用付费咨询服务
患者h***购买了大夫 1 个追问包（29元）
状态：就诊前
我给你的彩超你看到没有像这样的情况
要做外科手术的话大概要多少钱
如果微创可以做的话微创是多少钱
这两个分别是
你这种情况估计做不了微创。5万左右。
状态：就诊前
谢医生啊我想在问你一个问题，我姐夫咳嗽咳出血，是什么病啊严重吗，现在他在他们当地医院住院，医生没有让他检查，说先止血在说。你知道这是什么病吗严重吗？一咳就一口血。
很多病都有可能，常见的肺癌，支气管扩张，动脉瘤等。
疾病名称：先心病&&
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疾病名称：小儿先天性心脏病&&
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疾病名称：先天心脏病&&
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疾病名称：胎儿先天性心脏病 双肾积液&&
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团队开展的特色项目：微创经胸或经皮先心病封堵术，微创小切口先心病修补术；微创小切口瓣膜外科手术；房颤...
谢众上，男，主治医师，2005年硕士毕业于吉林大学白求恩医学部，在德国明斯特大学求学，获得医学博...
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这种情况需要做手术吗
状态：就诊前
根据检查结果考虑是三房心。是一种少见的先天性心血管畸形。
出现不适症状的时间与隔膜孔道大小有关。孔道狭小的严重症例，生后不久即可出现重度肺充血和呼吸急促，随之发生严重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道较大的病例，症状出现较迟，在幼儿或儿童期发生。孔道大的病例类似房间隔缺损，临床上可无症状，生活正常，仅在活动后稍有气促。
三房心唯一的治疗方法是手术。你的孩子属于较大孔道型，出现症状较晚，但是建议尽快手术治疗。
状态：就诊前
状态：就诊前
我想请问如果不做手术会怎么样啊
会影响孩子的以后吗
这种心脏病严重吗
上次提到了三房心唯一的治疗方法是手术。
不做手术可能继发肺高压，肺充血和呼吸急促，随之发生严重的肺炎及充血性心力衰竭。
有些在体检时会查出有心脏杂音，影响升学和就业。
状态：就诊前
那我想请问手术需要多少钱
我家有点困难
非得现在做吗
约4万左右，建议早做。
疾病名称：先心病&&
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疾病名称：先天性心脏病&&肺炎&&
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成人心脏外科：主动脉动脉瘤（夹层动脉瘤、马凡综合症等）、冠心病、心脏瓣膜疾病、先天性心脏病（房缺、室...
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心血管内科分类问答心脏性猝死
我国心脏性猝死的病因和救治现状朱俊（国家心血管病中心阜外心血管病医院心内科，北京市 100037）心脏性猝死（SCD）是指急性症状发作后 1h 内发生的以意识丧失为特征的、 由心脏原因引起的自然死亡，死亡的时间和形式都不能预料。 SCD 大多发生在有器质性心脏病的患者，最常见的是冠心病及其并发症， 尤其是有心肌梗死病史者； 非动脉粥样硬化性心脏病引起的冠状动脉病变也可引 起猝死，如冠状动脉起源与走行异常、冠状动脉痉挛和冠状动脉炎等。心肌病变 也是引起猝死的常见原因，如扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右心 室心肌病和心肌炎等。以下原因也可引起猝死：①心脏瓣膜病如主动脉瓣狭窄、 二尖瓣脱垂和感染心内膜炎等；②先天性心脏病（先心病） ，如法洛四联症和 Eberstein 畸形等；③一些抗心律失常药物（Ⅰa、Ⅰc 和Ⅲ类） ，抗组胺药物如阿 司咪唑和特非那定，抗生素如红霉素和克林霉素等，普罗布考和可卡因；④电解 质紊乱如低钾、低镁和低钙等。SCD 也可发生在无器质性心脏病的患者，由原 发性心电活动异常而引起，如长 QT 间期综合征、WPW 综合征和 Brugada 综合 征等。按照美国指南的建议，这些离子通道病均可列入心肌病的范畴。 以上是国内外统计的一些有关 SCD 的病因，但我国有关猝死的资料不多， 猝死的相关病因研究更是凤毛麟角。 阜外心血管病医院华伟教授牵头的一项关于 SCD 的流行病学研究选取了几个不同地区的样本，经抽样调查推算我国年猝死 人数估计超过 50 万。同时该研究发现，与猝死患者有关的病因包括高血压、心 绞痛、心肌梗死、心力衰竭、肺动脉高压和其他心血管疾病。 国内也有一些小样本的观察数据，简述如下： （1）雷普平等对 79 例死于 SCD 的尸体解剖发现，SCD 的病因依次为冠心 病（包括冠状动脉开口狭窄和冠状动脉栓塞） 、心肌炎/心肌病、风湿性心脏病、 主动脉夹层破裂、高血压、脂肪浸润和先心病等。 （2）孙玉胜等对 96 例 SCD 患者的研究发现，SCD 病因为冠心病（42 例， 43.8%） 其中包括急性心肌梗死 ， （AMI） 例， （25 26.0%） 和不稳定型心绞痛 （UA） （17 例，17.7%） ；其次为扩张型心肌病（20 例，20.8%） 、风湿性心脏病（15 例， 15.6%） 、高血压性心脏病（10 例，11.4%）与肥厚型心肌病（7 例，7.3%） ；最 少为肺心病与先心病（各 1 例，1%） 。发生心搏骤停时的心电图或心电监测结果为： 心室颤动 51 例 （53.1%）室性心动过速 27 例 、 （28.1%）窦性停搏 15 例 、 （15.6%） 和高度房室传导阻滞 3 例（3.1%） 。 （3）杨鹏飞等通过对 126 例 SCD 患者的研究发现，其病因依次为：冠心病 （64 例，50.8%） 、先心病（22 例，17.5%） 、风湿性心脏病（18 例，14.3%） 、扩 张型心肌病（6 例，4.8%） 、肥厚型心肌病（4 例，3.2%） 、主动脉夹层（4 例， 3.2%） 、急性心肌炎（3 例，2.4%） 、围产期心肌病（1 例，0.8%） 、感染性心内 膜炎（1 例，0.8%）及其他（3 例，2.4%） 。 （4）张清友等对小儿 SCD 的研究发现，小儿 SCD 的主要病因为：①结构 和功能异常疾病，如肥厚型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、冠状动脉异常 （左冠状动脉起源于右乏氏窦、 右冠状动脉起源于左乏氏窦、冠状动脉发育不良 综合征、威廉姆综合征伴冠状动脉口狭窄和川崎病等） 、原发性肺动脉高压、心 肌炎/扩张型心肌病、限制型心肌病、马凡综合征伴主动脉夹层及主动脉瓣狭窄； ②原发性心电异常，如先天性长 QT 综合征、Brugada 综合征、预激综合征、原 发性/特发性室性心动过速/室颤、儿茶酚胺敏感性室性心动过速及传导阻滞（先 天性或获得性） ；③获得性疾病、心脏震荡（commotio cordis） 、药物滥用（可卡 因等） 、继发性肺动脉高压及动脉粥样硬化性心脏病；④先心病术后，如法洛四 联症术后、完全大动脉转位术后（Mustard/senning 术） 、Fontan 术后、左心发育 不良综合征术后、主动脉缩窄（成型术后，修补位置出现动脉瘤）及心脏移植术 后。 总之，目前我国还没有关于 SCD 病因的大样本资料，仅有的一些小样本研 究尚不足以反映我国 SCD 实际发生情况。但就我国的心血管病疾病谱的构成来 看，冠心病和心肌病无疑占据了 SCD 病因的绝大部分。由于很多 SCD 发生于院 外， 很难知道猝死前后一段时间的心电活动， 但由院内猝死患者的资料可以发现， 室颤/持续性室速以及心脏停搏和电-机械分离等异常心电活动在 SCD 的发病过 程中发挥着重要作用。 心搏骤停的现场救治主要是心肺复苏。 心肺复苏的技术在国际上早已标准化 并得到广泛的普及。 有些发达国家的初级心肺复苏普及率可达全人口的 10%。 除 了因职业原因（如警察、消防员）可能较多接触心搏骤停的人员外，社区和公司 也将其培训作为员工的必修课，且这种几乎全员培训确实产生了效果。在国外，大量院外心搏骤停的心肺复苏抢救是由现场第一目击者进行。另外，鉴于家庭成 员可能是面对心搏骤停患者的最后人群， 国外也很注重心脏病患者家庭成员的急 救知识培训。 尽管我国在这方面也做了一些工作，但不少有识之士也曾反复呼吁，这一工 作做得仍不理想。 院外心搏骤停的患者，很少在专业的急救人员赶到之前得到心 肺复苏抢救。而自行送到医院的患者，绝大多数都超过了抢救的黄金时间（4min 开始初级心肺复苏，8min 开始高级心肺复苏） 。究其原因，主要有以下几点： （1）对急救工作没有给予足够的重视。迄今为止在我国，各项国家级科研 项目和各级部委项目中，鲜有急救方面的课题。各项攻关项目中，基本以疾病为 基础，而不是以综合抢救为基础。 （2）在发达国家，急救医学是一门独立的专业。这一专业有庞大的各类人 员组成，其主要任务，除急救工作本身外，对全社会的培训是极其重要的工作。 在全国各地， 都有专门的培训队伍为不同对象提供不同标准的培训课程。对某些 人员如警察、消防员、社区工作人员，这种培训是强制的。国家提倡并鼓励社会 公众参与培训课程， 普遍存在救死扶伤的社会氛围， 公众参与培训的积极性很高。 我们目前没有真正形成在这一意义上的急救医学专业队伍。很多组织如红十字 会、急救中心等曾做过一些兼职的培训，但限于人力和其他本职工作，很难做到 全民普及。 （3）在我国，第一目击者为心搏骤停者实施心肺复苏还存在一个很重要的 法律问题， 即进行心肺复苏的资质。 在上述发达国家， 被培训者经过考核合格后， 将发给具有法律效应的执照。在操作前，若有亲友或其他人员在场，可以出示执 照后进行抢救（证明自己是合格的抢救者） 。其后若有纠纷，这一操作本身是受 法律保护的。但我国，迄今为止没有这一法律上的保障。这一缺陷极大地限制了 心肺复苏在我国的普及。第一目击者即使经过培训，也不敢轻易进行操作，生怕 事后惹上是非。即使是警察和消防员，对此也敬而远之。我国的有关部门应该抓 紧这方而的立法工作， 才能促进心肺复苏在我国的发展，进而使广大的猝死患者 得到生还的机会。 （4）经过数十年的发展，心肺复苏在理念和方法层面都有了巨大的进步。 其中之一是突破了初级心肺复苏是所谓“徒手”心肺复苏的概念，并引入了公众操作自动体外除颤器（AED）这一大胆的做法。鉴于心搏骤停中大部分是恶性室 性心律失常，单纯心肺复苏很难将患者抢救成功。已有很多治疗证实，如果能在 短时内给予电复律，将明显提高抢救成功率。基于这一理念，在上世纪末，出现 了自动体外除颤器。这种仪器简便易用，可自动识别并转复心律。发达国家目前 已经在公共场所和社区配备了这种除颤器。我国在少数机场和商场也开始配置。 但由于患者发生心搏骤停的场所不定，要想覆盖这些场所，除颤器的配置需要有 相当的密度。这需要巨大的经济投入，而且不能简单追求经济回报，要达到这一 目标，还有很长路要走，但这是我们未来努力的方向。 （5）心肺复苏是一个连续的链条。进行了初级心肺复苏后．必须进入后续 的高级心肺复苏， 其中包括对心肌梗死和卒中的急救。这些需要建立一个包括院 前-急救车-急诊室-ICU（导管室）完整的急救网络。这个链条要打破我们现在的 医疗救治体系，重新按照新标准建立。以心肌梗死的急救为例，要求医院建立具 有前连后续功能的胸痛中心， 并接受全国相应协会的资质认定。这一组织形式的 唯一目的是使患者在最短时间内接受到最适合的治疗。 总之，鉴于现在猝死的疾病特点，心脏病急救具有特殊的内容，其专业性质 不同于其他医学专业。只有在管理部门的主导下，加大投入，发挥社会各界的作 用，建立专业队伍，健全相应法律法规，才能使我国的心脏病急救逐步发展。心脏性猝死高危人群的早期识别与风险评估王祖禄，韩雅玲（沈阳军区总医院心血管内科，辽宁省沈阳市 110016） 心脏性猝死（SCD）通常指症状发生 1 h 内，先有骤然发生的意识丧失，因 心脏性原因导致的自然死亡。SCD 是一项严重的全球公众健康问题。在美国， SCD 每年夺走 18.4 万～46.2 万人的生命；在中国，每年 SCD 的发生人数约为 54 万，相当于每分钟有 1 人发生 SCD。 尽管美国心脏协会（AHA）提出了“生存链”的概念，开展了 SCD 的早期 救治、早期心肺复苏、早期除颤和早期高级复苏，挽救了不少患者的生命，但这 些患者在美国也仅有 5%～10%能够到达医院，且最后存活率更低；而在我国， 仅有极少人能被及时送到医院并最终幸存下来。因此，对 SCD 进行危险分层以 早期识别猝死高危人群， 并进行有效的干预以防止猝死事件的发生十分必要。导 致 SCD 的心律失常主要包括室性心动过速（室速） 、心室颤动（室颤）和无脉性 电活动，其中最主要的是室速、室颤等室性心律失常。在针对 SCD 的二级预防 和一级预防的多项临床试验中，植入式心律转复除颤器（ICD）较药物治疗能够 显著降低 SCD 的死亡率。 如何建立合适的 SCD 危险分层工具进而筛选出高危人 群进行一级和二级预防是心血管界长期关注的重点。SCD 的危险分层工具主要 包括以下几种：左心室射血分数（LVEF） 、临床危险因素，体表心电图和动态心 电图指标、 运动试验、 基因检测、 生化标志物及磁共振成像评估心脏瘢痕负荷等。 下面将针对这些危险分层工具进行介绍和讨论。 1 左心室射血分数 LVEF 测量简便，易于在人群中推广，是目前检测左心室收缩功能障碍的最 常用指标。 LVEF 下降一直是心力衰竭患者死亡和发生 SCD 的危险因素， 可独立 预测 SCD 发生， 既适用于缺血性心肌病， 也适用于非缺血性心肌病 （SCD-HeFT、 DEFINITE 试验） 。LVEF≤40%是确定高危人群的临界阈值。然而，SCD 也发生 于 LVEF 尚可的患者中，表明 LVEF 识别 SCD 的敏感性有限。另外，常用的测 定 LVEF 的方法存在一定误差，如核素心血池的误差为 2%～6%，心脏超声的误 差＞10%等。 2 临床危险因素 2.1 结构性心脏病及其程度 SCD 的病因主要有以下几类：冠心病、左心室功能障碍、基因异常所致心脏病[主要有长 QT 间期综合征（LQTS） 、肥厚型心 肌病、Brugada 综合征等]、环境及其他因素等。冠心病心肌梗死和 SCD 关系密 切，心肌梗死患者 SCD 的发生率是正常人的 4～6 倍，75%的 SCD 患者有急性 和陈旧性心肌梗死病史。新近指南均强调，对于胸痛应及时诊治，可以明显降低 冠心病心肌梗死导致的 SCD。心肌梗死作为独立危险因素，使 SCD 年发生率增 加 5%；心肌梗死后 LVEF＜40%，伴有非持续性室速或可诱发，药物不可抑制室 速的患者，SCD 5 年发生率为 32%。肥厚型心肌病患者 SCD 发生率和心室肥厚 程度密切相关， 肥厚程度越重， SCD 发生率越高， 左心室壁肥厚最大值超过 30 mm 时，SCD 的发生率是室壁厚度为 16～19 mm 人群的 7 倍。 2.2 晕厥和晕厥前兆 在缺血和非缺血心力衰竭患者中，有晕厥病史的患者1 年心脏性猝死的发生率为 45%，而无晕厥病史患者的发生率为 12%（ P ＜ 0.00001） ，表明晕厥是心力衰竭患者心脏性猝死的独立危险因子。 2.3 临床多个危险因素综合 有多个研究评估临床危险因素指标在 SCD 危险分层中的作用。在 MUSTT 研究中，研究人员将心功能分级、心力衰竭病史、 与外科搭桥手术无关的非持续性室速、LVEF、年龄、左心室传导异常、电生理 检查中可诱发持续性室速、参与试验的住院患者和心房颤动作为危险分层指标。 研究结果表明，相对于仅靠 LVEF，评估临床危险因素能更好地对患者进行危险 分层。在 MADIT-Ⅱ中，研究人员评价了 SCD 危险评分系统，指标包括心功能 分级、年龄大于 70 岁、尿素氮（BUN）大于 26 mg/dl、QRS＞120 ms 及房颤， 每个危险因素记 1 分。ICD 对于评分为 0 或非常高时均不能获益，但对于中等程 度人群获益程度高。 尽管根据临床指标进行危险分层有较大意义，但仍需进行更 多的前瞻性研究加以验证。 3 心电图指标 3.1 QRS 时限 QRS 时限易于测量， 曾作为危险分层工具。 既往观察性研究发现，QRS 时限延长预示 LVEF 降低患者预后不良。有研究显示，QRS 时限≥ 120 ms 与充血性心力衰竭全因死亡率增高和 SCD 独立相关。虽然既往研究显示 QRS 时限可用于识别 SCD 高危患者，但缺乏前瞻性研究证实。因此，目前暂不 推荐应用该指标对充血性心力衰竭患者进行 SCD 危险分层。 3.2 QT 间期和 QT 间期离散度 一些回顾性研究发现， 心脏复极异常是 SCD的危险因素，但 QT 间期对 SCD 的预测作用尚无定论。QT 间期离散度指标准 12 导联体表心电图中最大 QT 间期与最小 QT 间期的差值。近来一些研究发现， QT 离散度与预后并无关联，因此，根据现有数据，不宜应用 QT 间期、QT 间期 离散度或 QT 间期变异率进行 SCD 危险分层。 3.3 信号平均心电图（SAECG） 晚电位是发生于 QRS 波终末段的低幅电位， 它可能来源于心脏瘢痕组织并与缓慢传导区相关，可能参与形成结构性心脏 病患者瘢痕折返性室速的机制。大量数据显示，SAECG 异常可识别心肌梗死后 SCD 危险人群， 对心肌梗死后 SCD 的阳性预测率为 7%～40%， 阴性预测率超过 95%。 鉴于 SAECG 具有良好的阴性预测价值， 可借助该指标识别 SCD 低危人群。 目前不推荐常规应用 SAECG 识别猝死高危人群。然而，对于非缺血性心脏病患 者，SAECG 作为危险分层工具的作用尚不明确。 3.4 短期心率变异性（HRV） HRV 是指心率快慢随时间的变化。HRV 减小提示心脏自主神经受损， 恶性心律失常和心血管死亡发生风险升高。目前有关 短期 HRV 异常与 SCD 关联性的数据有限， 因此， 尚不推荐应用该指标进行 SCD 危险分层。 4 动态心电图指标 4.1 室性期前收缩（VPB）和非持续性室速（NSVT） 众多资料表明，VPB 和 NSVT 与心肌梗死后心功能不全患者猝死有关， 1999 年美国心脏病学会 （ACC） /AHA 制定的《动态心电图指南》将对上述患者进行动态心电图检查列为Ⅱb 类 推荐。动态心电图检查对 LVEF≤35%患者危险分层的作用尚不明确。然而，在 LVEF 为 35%～40%的 NSVT 患者中，如在电生理检查中能诱发出室速，则可从 ICD 治疗中获益，因此理论上该类人群可能需要记录动态心电图以评价 NSVT 发生情况。心肌梗死后 LVEF 尚可者通常为 SCD 低危人群，有数据提示，利用 动态心电图进行危险因素分层评估无法使此类人群获益。 对于非缺血性心脏病患 者，多个临床研究结果显示，VPB 和 NSVT 对非缺血性心肌病猝死预测价值的 结果不一致，目前尚不能推荐作为 SCD 危险分层指标。 4.2 长期 HRV 应用动态心电图可通过时域、 频域和功率谱分析方法定量检测长期 HRV。大量数据表明，长期 HRV 是总死亡率的预测因素，HRV 下降，总 死亡率增加。 尽管理论上 HRV 异常、 自主神经张力变化与心律失常有一定关联，但现有资料证实，HRV 仅为非心律失常性死亡的预测因素。 4.3 心率震荡（HRT） HRT 是指在室性期前收缩发生后，窦性心率出现短期的波动现象，是自主 神经对单次室性期前收缩的快速调节反应，它反映了窦房结的双向变时功能。越 来越多的数据显示，HRT 异常与死亡率增加有关。该指标的检测对期前收缩数 量依赖性较小且无需同时监测血压，是一项较有潜力的危险分层指标，但尚需进 一步研究以明确该指标指导 SCD 危险分层的敏感性和特异性。 5 运动试验和功能状态 5.1 运动耐量和心功能分级 既往研究表明， 心力衰竭是 SCD 的重要危险因素，慢性心力衰竭（CHF）患者心搏骤停的发生率是普通人群的 6～9 倍，在轻 度到中度心力衰竭中最常见的死亡原因是 SCD，而传统药物治疗的心力衰竭患 者 SCD 发生率在 31%～54%。尽管收缩功能不全的充血性心力衰竭患者易发生 室性心律失常和 SCD，然而随着心力衰竭加重，总死亡率增高，但死于可治性 快速室性心律失常的患者比例下降，死于泵衰竭者比例升高。因此，心功能用于 评估 SCD 危险分层的价值尚有待明确。有研究显示，6 min 步行试验结果有助于 心力衰竭患者危险分层，但由于影响因素较多，有待于进一步研究证实。 5.2 心率恢复 既往研究显示，运动后 1 min 内心率恢复小于 12 次/分与总死亡率显著下降相关。 运动后 5 min 内出现频发或严重心室异位性心律失常与死 亡风险相关。然而，这些新型指标尚不足以指导 SCD 危险分层。 5.3 T 波电交替 T 波电交替是指 T 波或 U 波形态、幅度和极性发生交替性改变，不伴有 QRS 波形态和心动周期的明显改变。T 波电交替发生机制可能与 心肌细胞复极不一致和心肌细胞离子通道功能障碍有关。既往研究显示，T 波电 交替是 SCD 的危险因素，可能有助于 SCD 危险分层，但共识认为尚待进一步研 究以指导该指标应用于临床实践。此外，T 波电交替联合其他危险分层指标对 SCD 的预测价值可能更大。 5.4 压力感受器反射敏感性 （BRS） BRS 指 RR 间期与血压变化的相互适应， 其机制是心血管系统的自主调节。既往研究显示，BRS 下降与严重室性心律失 常密切相关，可在 LVEF 基础上，提供额外的危险分层信息。虽然目前已有资料 提示 BRS 有助于冠心病患者的 SCD 危险分层， 但仍待进一步研究明确该指标应用于临床的价值。 6 基因测定 离子通道疾病介导部分 SCD 的发生， 部分 SCD 呈现家族聚集性表明遗传因 素对于 SCD 的重要性。了解涉及 SCD 基因的类型和表型非常必要，遗传因素评 分系统对于 SCD 预测有重要价值。掌握部分特定人群的基因轮廓而避免不恰当 的治疗非常重要，而这些不恰当的治疗可以导致室速、室颤的发生。 7 血清学指标 有资料显示，血清 B 型脑钠肽（BNP） 、C-反应蛋白（hsCRP/CRP） 、白介素 等指标可能有助于心力衰竭患者的 SCD 危险分层，但仍待进一步明确。 8 磁共振成像（MRl） 心脏 MRI 由于能够探测心脏瘢痕而具有预测 SCD 发生的能力。 特别是延迟 增强 MRI，能对多种结构性心脏病较精确地无创分析心脏瘢痕负荷，也许能够 取代 LVEF 成为最佳 SCD 危险分层工具，从而筛选出需要 ICD 防治的患者，但 这需要更多的临床试验来验证。 综上所述，准确地评估具体患者 SCD 风险是一个极大的挑战，这是由于导 致 SCD 心律失常发生的电学和解剖学基质是动态变化的，而不是静态的。例如 由于心功能或肾功能的改变、 缺血事件的发生、药物或电解质紊乱所致的离子通 道改变，导致 SCD 风险不断变化。因此通过测定某一固定时间点 SCD 的风险来 评估其长期 SCD 的风险是不恰当或不真实的。 目前， LVEF 降低仍是心力衰竭总 体死亡率和 SCD 最强有力的预测因子， 参考上述 SCD 危险分层指标可能有助于 提高对 SCD 高危人群的早期识别，从而最大程度发挥 ICD 治疗 SCD 的效力。 [作者简介] 王祖禄， 1962 年 12 月出生， 医学博士， 沈阳军区总医院心血管内科副主任、 主任医师。 现任中华医学会电生理和起揖分会委员，全军心血管内科专业委员会 常委兼秘书长，辽宁省电生理和起搏分会、辽宁省内科分会副主任委员。主要从 事心脏电生理专业， 为中华心律失常学杂志等多家杂志编委，为多所大学硕士生 导师。发表论文近 80 篇。ICD 在心脏性猝死的一级和二级预防中的作用与地位华伟，牛红霞（中国医学科学院阜外心血管病医院心内科，北京市 100037） 心脏性猝死（SCD）是现代医学面临的一个重要问题，是指因心脏性原因导 致的，在急性症状出现后 1 h 内发生的自然死亡。SCD 的特点是自然的、骤然发 生的、快速和不能预期的。我国 SCD 发生率为 41.84/10 万，按 13 亿人口推算， 总人数大约 54.4 万/年，防治工作任务异常艰巨。 SCD 多数由室性心动过速（室速） 、心室颤动（室颤）引起，由 Mirowski 最早设计的植入式心律转复除颤器（ICD） ，能在十几秒内自动识别室颤、室速， 并释放电击能量除颤，成功率几乎 100%，成为 SCD 的有效防治手段，为恶性室 性心律失常的治疗开辟了一个新的领域。 SCD 的预防分为一级预防和二级预防，一级预防是针对未发生过心搏骤停 的患者进行的预防， 二级预防是针对已发生过心搏骤停的患者进行的预防。已开 展的 SCD 二级预防 （AVID、 CASH、 CIDS） 和一级预防 （CABG-Patch、 MADIT、 MUSTT、MADIT-Ⅱ、SCD-HeFT、DINAMIT、DEFINITE、COMPANION 等） 研究均已表明，ICD 是目前防治 SCD 的最有效方法。ICD 已作为一线的治疗策 略在临床运用开来，其适应证也从 SCD 的二级预防转为一级预防。 1 心脏性猝死二级预防的循证医学证据 应用 ICD 进行 SCD 二级预防的临床研究， 主要有抗心律失常药物与 ICD 对 比试验（AVID） 、加拿大 ICD 研究（CIDS） 、汉堡心搏骤停研究（CASH）等。 这些临床试验是将 ICD 与抗心律失常药物治疗进行比较分析，研究结果均显示， 对于心搏骤停幸存者和血流动力学不稳定的室速或室颤患者， ICD 比抗心律失常 药物更有效。 AVID 和 CASH 研究是在室颤幸存者中，对比 ICD 与抗心律失常药 物（胺碘酮、索他洛尔、美托洛尔和普罗帕酮等）的疗效，随访 2～3 年发现， ICD 在提高生存率方面优于抗心律失常药物，可以使 SCD 的相对风险下降约 30%，且患者射血分数越低，ICD 治疗获益越大。CIDS 研究将晕厥患者随机分 为 ICD 组和胺碘酮组， 随访 11 年发现， 组较胺碘酮组能明显降低 SCD 发生。 ICD AVID、CASH 和 CIDS 试验荟萃分析显示，植入 ICD 的患者与抗心律失常药物 治疗的患者比较，前者死亡风险下降 28%。结果表明，ICD 治疗可有效降低心律 失常性猝死的发生。因此，对于致命性室性心律失常的患者，SCD 二级预防中ICD 明显优于抗心律失常药物，应作为治疗的首选。 2 心脏性猝死一级预防的循证医学证据 ICD 一级预防的适应人群主要是心肌梗死后或非缺血性心肌病心功能不全 的猝死高危患者。已发表的相关临床试验包括 MADIT-Ⅰ、MUSTT、MADITⅡ、CABG-patch、DEFINITE 和 SCD-HeFT、COMPANION 等。MADIT 研究发 现，预防性植入 ICD 可降低心肌梗死后 SCD 高危患者的总死亡率。MUSTT 试 验评估了伴无症状的非持续性室速、左心室射血分数（LVEF）≤40%的冠心病 患者，结果显示，ICD 治疗较心内电生理指导下的抗心律失常药物治疗总死亡率 降低 31%。 DEFINITE 研究发现， 植入 ICD 可显著降低非缺血性心肌病心力衰竭 患者的心律失常性死亡率。 SCD-HeFT 试验是具有里程碑意义的 ICD 研究， 结果 显示，ICD 治疗可使中、重度心力衰竭患者的死亡率降低 23%。即使心力衰竭病 因（缺血性心肌病或非缺血性心肌病）不同，其疗效也没有差异。此外，作为预 防性用药，胺碘酮不能改善生存率。 鉴于心脏再同步治疗（CRT）改善部分心力衰竭患者的心功能、逆转心脏重 塑、降低死亡率的疗效已得到充分认可，目前具备 CRT 和 ICD 功能的 CRT-D 成 为最优化治疗方案。 包括 COMPANION 等在内的一系列试验已证实 CRT-D 的安 全性和疗效，从而促进了 CRT-D 的临床应用。 3 ICD 的适应证 随着人们对心律失常认识的不断深化， ICD 在临床上的广泛应用和新的循证 医学证据的不断积累，ICD 的适应证也在不断拓展。ICD 植入的早期适应证为： 顽固性室速或室颤、 药物治疗无效与至少发生两次心脏停搏。后来这个严格的标 准被放宽为： 只发生一次心脏停搏， 或患者患有持续性室速伴有血流动力学改变， 而药物治疗无效且不适合外科手术治疗的患者。1999 年，ICD 适用范围扩展到 有自发或可诱导出的持续性室速；2003 年，ICD 的适用范围再次扩展，包括对 缺血性心肌病 SCD 高危患者（有陈旧性心肌梗死病史，LVEF 低，QRS 波群时 限增宽）的预防性应用；2005 年，ICD 适应证扩展到缺血性或非缺血性心肌病、 LVEF≤30%～35%的 SCD 高危患者。2006 年，美国心脏病学会（ACC）/美国心 脏协会（AHA）/欧洲心脏病学会（ESC）共同制订了室性心律失常及心脏猝死 治疗指南， 强调 ICD 对于猝死一级预防的重要性， 并将其列为Ⅰ类适应证。 ACC、AHA 和美国心律协会（HRS）于 2008 年 5 月正式公布了《心脏节律异常的器械 治疗指南》 最重要的更新是增加了对于慢性心力衰竭患者 SCD 一级预防的适应 ， 证。现将其 ICD 的适应证简述如下： 3.1 Ⅰ类适应证（1）非可逆性原因引起的室颤或血流动力学不稳定的持续性室速所致的心 搏骤停（证据水平 A） 。 （2） 伴有器质性心脏病的自发性持续性室速， 无论血流动力学是否稳定 （证 据水平 B） 。 （3）原因不明的晕厥，在心电生理检查时能诱发有血流动力学显著临床表 现的持续性室速或室颤（证据水平 B） 。 （4）心肌梗死所致 LVEF＜35%，且心肌梗死 40 天以上，NYHA 心功能Ⅱ 或Ⅲ级（证据水平 A） 。 （5）NYHA 心功能Ⅱ或Ⅲ级，LVEF≤35%的非缺血性心肌病患者（证据水 平 B） 。 （6）心肌梗死所致 LVEF＜30%，且心肌梗死 40 天以上，NYHA 心功能Ⅰ 级（证据水平 A） 。 （7）心肌梗死所致非持续性室速，LVEF＜40%且心电生理检查能诱发出室 颤或持续性室速（证据水平 B） 。 3.2 Ⅱa 类适应证 （1）原因不明的晕厥，伴有明显左心室功能障碍的非缺血性扩张型心肌病 （证据水平 C） 。 （2）心室功能正常或接近正常的持续性室速（证据水平 C） 。 （3）肥厚型心肌病，有一项以上主要 SCD 危险因素（证据水平 C） 。 （4）致心律失常性右心室发育不良/心肌病，有一项以上主要 SCD 危险因 素（证据水平 C） 。 （5）服用 β 阻滞剂期间发生晕厥和（或）室速的长 QT 综合征（证据水平 B） 。 （6）在院外等待心脏移植的患者（证据水平 C） 。 （7）有晕厥史的 Brugada 综合征患者（证据水平 C） 。（8）有明确室速记录但没有引起心搏骤停的 Brugada 综合征患者（证据水 平 C） 。 （9）儿茶酚胺敏感性室速，服用 β 阻滞剂后仍出现晕厥和（或）室速（证 据水平 C） 。 （10）心脏结节病、巨细胞性心肌炎或 Chagas 病（证据水平 C） 。 3.3 Ⅱb 类适应证 （1）非缺血性扩张型心肌病，LVEF≤35%，NYHA 心功能Ⅰ级（证据水平 C） 。 （2）有 SCD 危险因素的长 QT 综合征患者（证据水平 B） 。 （3） 有晕厥和严重器质性心脏病， 侵入性和非侵入性检查不能明确原因 （证 据水平 C） 。 （4）有猝死史的家族性心肌病患者（证据水平 C） 。 （5）左心室致密化不全患者（证据水平 C） 。 此外，近期的治疗指南着重对于三腔 ICD 即 CRT-D 的适应证进行了更新。 2012 年 ESC 公布了最新的急性和慢性心力衰竭的诊断与治疗指南，对于所有符 合 CRT 适应证的患者都优先选择植入带有除颤功能的 CRT-D，以进一步降低死 亡率。具体适应证包括： Ⅰ类适应证： ①窦性心律、 QRS 时限≥120 ms 且呈左束支传导阻滞 （LBBB） 图形、LVEF≤35%、预期存活寿命＞1 年、优化药物治疗后心功能Ⅲ～Ⅳ级者， 推荐心脏再同步化治疗起搏器 （CRT-P） /CRT-D 以降低心力衰竭住院率和猝死风 险（Ⅰ类适应证，证据水平 A） 。②窦性心律、QKS 时限≥130 ms 且呈 LBBB 图 形、LVEF≤30%、预期存活寿命＞1 年、优化药物治疗后心功能Ⅱ级者，推荐 CRT 或者 CRT-D 以降低心力衰竭住院率和猝死风险 （Ⅰ类适应证， 证据水平 A） 。 总之，ICD 已被公认为 SCD 的最有效治疗手段。随着适应证的不断拓展， 其在猝死防治中的地位也愈加重要， 尤其是 ICD 在 SCD 一级预防中的推广应用， 必将给 SCD 高危患者带来更大的益处。需要注意的是，ICD 的应用建议，特别 是应用于一级预防时， 仅适用于已经接受最佳药物治疗且生存状态良好，预期寿 命超过 1 年的患者。【作者简介】 华伟，男，1962 年 10 月生，主任医师、教授、博士生导师，政府特殊津贴 专家。 现任阜外心血管病医院心律失常诊治中心副主任。在阜外心血管病医院心 内科临床工作 20 余年，熟练地掌握心内科的基本诊断与治疗技能。并以心律失 常诊断和治疗为专业特长， 在心律失常诊断和治疗方面积累了丰富的经验。熟练 地掌握心脏起搏器安装技术、植入式心律转复除颤器（ICD）技术、经导管消融 治疗快速心律失常技术等。 目前，担任中华医学会心电生理与起搏分会副主任委 员，兼起搏学组组长。卫生部心血管介入技术管理专家组成员，卫生部高级职称 评审委员会委员， 中国医疗装备协会评审专家组成员，北京市医疗器械评审专家 组成员，中华医学会医疗事故鉴定专家委员会委员。美国心律学会资深会员 （FHRS） ，欧洲心律学会（EHRS）及亚太心律学会（APHRS）会员，并担任 APHRS 会员部中国区负责人等。猝死相关离子通道病的临床与心电学特点吴林，严于新（1 北京大学第一医院心内科，北京市
Main Line Health Heart Center,PA, USA）心脏离子通道病主要为先天性异常， 是由于编码离子通道蛋白质的基因异常 导致离子通道功能障碍而引起的一系列以心律失常为特征的疾病， 合并的恶性室 性心律失常可以引起严重的血流动力学异常、心搏骤停及猝死。离子通道病引起 的猝死占总猝死人数的 5%～10%， 发病率虽然不高， 明显低于缺血性心脏病 （占 80%）和肥厚型心肌病（占 10%～15%） ，但因患者无明显心脏结构异常即平时 所谓的 “正常” 人， 其造成的心搏骤停及猝死的后果严重， 临床应予充分的重视。 离子通道病通过影响心肌细胞动作电位除极和复极过程的离子流动造成心 脏电生理学异常， 诱发恶性室性心律失常而导致患者意识丧失以至猝死。合并的 恶性心律失常类型包括单形性持续性室性心动过速（室速） 、多形性室速和心室 颤动（室颤） 。室颤可为离子通道病的初发表现，也可以由单形性或多形性室速 发展而来；单形性室速多与钠通道失功能（loss-of-function）导致峰钠电流幅度 降低及心室内缓慢传导有关；多形性室速则常发生在动作电位时程（APD）或 QT 间期延长的心脏，又称为尖端扭转型室速（TdP） ，与心室肌复极时间延长及 离散度（跨膜离散度或逐搏变异性）增大导致折返环路的形成有关，同时存在的 触发激动可启动多环路的折返，也可见于短 QT 综合征、儿茶酚胺敏感性多形性 室速等。下面概述常见的离子通道病及其合并的心律失常。 1 长 QT 综合征（LQTS） LQTS 是指心电图 QT 间期延长，T 波异常，易发生室性心律失常尤其 TdP、 晕厥和猝死的一组综合征。根据病因，分为遗传性 LQTS 和获得性 LQTS。 （1）遗传性 LQTS：遗传性 LQTS 有 13 种，称为 LQTl～13。其中，两种 与常染色体隐性遗传有关，称为 JLNl 和 JLN2。临床最常见的 LQTS 是 1、2 和 3 型，占 90%。遗传学上分别是由于缓慢激活的延迟整流钾电流（Iks，LQTl，占 LQTS 的 50%～60%）和快速激活的延迟整流钾电流（Ikr，LQT2，占 LQTS 的 20%～30%）功能的降低及延迟钠电流增大（1ate INa，LQT3，占 LQTS 的 5%～ 10%）引起的。 （2）获得性 LQTS：①药物性 LQTS：具有Ⅰa 类和Ⅲ类作用的抗心律失常 药；非心脏科用药，如抗生素、抗过敏药、抗精神病药、抗真菌药等。②电解质失衡：如低钾血症、低镁血症及低钙血症等。③毒素：如可卡因、有机磷化合物 等。④严重心动过缓：如病窦、甲状腺功能低下等。⑤其他：如心肌缺血、人类 免疫缺陷病毒（HIV）感染等。 1.1 临床表现及心电图特征 晕厥或猝死常由 TdP 引起，与复极时间延长造成心肌内复极离散度增大有关，常见于缓慢心率和心搏长间歇之后。LQTl 型常 在交感神经过度兴奋时发病；心电图特点为 QT 间期延长。T 波幅度高，且基底 部宽。LQT2 型常在缓慢心率或长间歇之后发生；心电图特点为 T 波低平，出现 U 波。LQT3 型常在夜间无明显交感神经兴奋时发病，易发生夜间猝死；心电图 表现为 ST 段延长，T 波窄而高尖（图 1） 。图 1 长 QT 综合征（LQTS）的心电图特征 A，三种类型 LQTS 典型的平时心电图表现；B，LQT2 型合并的尖端扭转型室速1.2 诊断标准主要依据家族史、不明原因的晕厥和心电图 QTc 延长。对于QTc 处于临界值的患者（0.44 s＜QTc&0.47 s） ，需进一步做运动试验及动态心电 图检查，以掌握尽可能多的患者信息。 1.3 治疗原则 首选β 阻滞剂，用量要足，需要长期或终身服药；应用过程中应评价疗效； 在使用β 阻滞剂时，需考虑安装心脏起搏器预防窦性停搏或心动 过缓；可经胸腔镜进行左心交感神经切除术（LCSD） ；对于获得性 LQTs，应尽 可能地纠正可逆的影响复极的因素， 选择性延迟钠电流阻滞剂或ⅠB 类抗心律失 常药对 LQT3 有效，对 LQT2 也有部分疗效。2 短 QT 综合征（SQTS） SQTS 是指遗传性因素造成基因突变而引起心电图 QT 间期过短，并伴发恶 性室性心律失常的一组病症。SQTS 是一种心肌离子通道病，三种单基因突变分 别引起外向钾电流 Ikr、Iks 和 Ik1 增强，从而导致 QT 间期缩短。 2.1 临床及心电学特点 主要包括：①心电图上 ST 段近乎消失，心率变化时 QT 间期变化不明显，合并 T 波高尖窄，甚至不对称（图 2） ，排除继发性的 QT 缩短。②可无症状，或有头晕、心悸、晕厥、猝死，合并的心律失常包括心 房颤动（房颤） 、室速和室颤。③无器质性心脏病证据。④多呈家族聚集性，与 年龄、性别无明显关系。图 2 短 QT 综合征（SQTS）的心电图特征 ST 段近乎消失，合并 T 波高尖窄，不对称2.2 诊断标准是比较罕见的临床综合征。目前没有统一的诊断标准，基因诊断还未纳入诊断标准。根据目前的共识，判定短 QT 间期常用的方法有：心率 校正的 QT 间期， QTc 间期稳定≤300 ms 规定为短 QT 间期； 间期预测值： 将 QT 使用 Rautaharju 公式[QTp=656/（1+心率/100）]计算出 QTp，可能对 2.5%的正常 人群误诊。无论使用哪种方法，判定短 QT 间期还需要同时排除引起 QT 间期缩 短的可逆性因素，结合病史和家族史中房颤、室速、室颤或猝死的情况，做出综 合诊断。 2.3 治疗原则 植入式心律转复除颤器（ICD）是最有效的治疗手段。药物治疗中奎尼丁（quinidine）可阻滞 Ikr 和 Iks，延长有效不应期（≥200 ms） ，使 QT 间期恢复正常并预防室性心律失常；D-索他洛尔（D-sotalol）对除 SQTl 外的其他型 SQTs 有效；普罗帕酮（propafenone）可治疗 SQTs 合并房颤，预防房颤 的发生， 不影响 QT 间期。 导管消融对 SQTs 合并的多发室速和室颤有一定疗效。 3 J 波综合征 3.1 心电图 J波 （或称 Osborn 波） 是紧随 QRS 波群之后的圆顶状或驼峰状电位变化。J 波综合征的心电学改变包括了目前常见的 Brugada 综合征以及早期 复极综合征的心电学变化， 可能合并特发性室颤和猝死，可存在于有内在心电异 常的正常人中， 也可见于严重心肌缺血和心肌梗死的患者。其离子流机制主要是 瞬时外向钾电流（Ito）相对增加，其它离子流如钠、钙以及 IKATP 电流也参与， 合并的心律失常的机制是触发活动。 3.2 Brugada 综合征 Brugada 综合征是一种遗传性心脏离子通道病，其特征包括：心脏结构正常；ECG V1～V3 导联特征性 ST 段下斜型或马鞍型抬高； 可伴恶性心律失常引起晕厥及猝死。在心脏性猝死中占 4%～12%，在无器质性 心脏病猝死中占 20%～60%。男女比例 8:1，发病年龄 30～40 岁，东南亚地区发 病率较高。Brugada 综合征是常染色体显性（不完全外显）遗传，15%无家族史。 致病基因是 SCN5A 基因编码的钠通道 α 亚单位异常，导致钠通道表达下降和失 活增快。也可能与其他离子通道导致 Ito、IKATP、Na-Ca 交换电流异常有关。 3.2.1 Brugada 综合征临床与心电学特点 心电图表现分为 3 型，可伴室性心律失常。①Ⅰ型： “穹窿型”ST 段抬高＞0.2mV，J 波抬高，T 波倒置，ST 段 与 T 波之间很少或无等电位线。②Ⅱ型：J 波幅度＞2 mm，ST 段下斜型抬高；T 波正向或双向，ST 段呈马鞍型。③Ⅲ型：ST 段抬高＜l mm；可为“穹窿型”或 “马鞍型”或两者兼有（图 3） 。图 3 Brugada 综合征的心电图特征 A，Ⅰ型， “穹窿型”ST 段抬高＞0.2 mV，J 波抬高，T 波倒置，ST 段与 T 波之间无等电位 线（确诊） ；B，Ⅱ型，J 波幅度＞2 mm，ST 段下斜型抬高，T 波正向或双向，ST 段呈马鞍 型（可疑） ；C，Ⅲ型，ST 段抬高＜1 mm，呈“穹窿型”或“马鞍型” （可疑）3.2.2 诊断标准 不高） ，建议如下：心电图改变是必要条件，遗传学检测是金标准（但阳性率（1） 型： 1～V3 至少一个导联出现Ⅰ型 ST 段抬高， I V 且伴有下列情况之一。 ①有心电学记录的室颤，多形室速，心脏性猝死家族史（＜45 岁） ；②家族成员 中Ⅰ型心电图改变；③电生理检查可诱发室速或室颤（但最近的研究表明，电生 理检查中诱发室速或室颤对患者再次发生心脏事件无价值） ；④晕厥或夜间垂死 呼吸。 （2）对于Ⅱ和Ⅲ型心电图者，经钠通道阻滞剂进行激发试验药物阳性者， 如有上述临床表现可诊断 Brugada 综合征。 如无上述临床症状仅有特征性心电图 改变不能诊断为 Brugada 综合征，只能称为特发 Brugada 综合征样心电图改变。 3.2.3 治疗原则 在非药物治疗中，ICD 是唯一有效的治疗方法，针对室性期前收缩的导管消融可能预防室速和室颤。在药物治疗中，禁用多数Ⅰ类抗心律 失常药；胺碘酮（amiodarone）和β 阻滞剂无效；奎尼丁治疗有效，但需较大剂 量。 3.3 早期复极综合征 3.3.1 心电图特征及基因学基础 早期复极综合征和 Brugada 综合征心电图表现均以 J 点异常为主。早期复极综合征与 3 个基因突变有关，但测试的总体阳 性率小于 10%。首先认识到的是 KCNJ8（编码 ATP 敏感的钾通道） ，其次是编码 心脏 L 型钙通道的 CACNA1C、CACNB2b 和 CACNA2D1，后来发现 SCN5A 突变 与早期复极综合征亦有关。 3.3.2 流行病学 在普通人群中 2%～5%的个体会出现早期复极综合征（在两个邻近导联 J 点抬高 0.1 mV） ，最常见于年轻人、运动员和男性患者，使用更 严格的标准（两个邻近导联 J 点抬高大于 0.2 mV）时则为 0.3%～0.8%。近年来 研究表明， 早期复极综合征可发生在无潜在器质性心脏病者且与心脏猝死明显相 关，原因主要是交感神经和迷走神经活动的变化导致除极异常。 3.3.3 体表 ECG 表现 2 个邻近导联 J 点抬高且有与 ST 段抬高相关的显著性 T 波，猝死患者的 J 波常出现在下壁导联。J 波的大小和 J 点抬高对心率的变 化敏感。 3.3.4 治疗 对出现晕厥、有心脏猝死家族史和心电图显示早期复极综合征的高危患者应紧密随访，监测动态心电图以及评估潜在的合并的器质性心脏病， 必要时植入 ICD 预防猝死。 4 儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT） CPVT 指在平时无任何心脏结构及心电图异常的人，因儿茶酚胺水平增高诱 发室性心律失常，以运动或情绪激动后出现晕厥、猝死为主要临床表现，好发于 年轻人群， 具有较高的致死性。 CPVT 是一种具有遗传性特征的原发性心电疾病， 具有家族聚集现象， 根据遗传模式分为常染色体显性遗传性 CPVT 和常染色体隐 性遗传性 CPVT。常染色体显性遗传性 CPVT 与编码 RyR2 通道的 RyR2 基因突 变有关，常染色体隐性遗传性 CPVT 与贮钙蛋白 2（CASQ2）的基因突变有关。 RyR2 通道和 CASQ2 蛋白功能异常使心肌细胞内的钙稳态失衡，诱发延迟后除 极。 4.1 临床表现与心电学特点 ①情绪激动或运动后出现反复室速、室颤、晕厥甚至猝死；②30%患者家族中有早期猝死史，尸检常诊断为特发性室颤；③猝 死常发生于儿童期（平均年龄 7.8±4.0 岁）或年轻人（20 岁以后首发） ；④休息 时心电图无明显异常， 运动负荷试验时心律失常高度可重复， 常伴发房扑、 房颤、 房速，心律失常的阈值心率为 120～130 bpm，心电图典型的表现为多形性或双 向性室速， 后者同一导联出现两种形态的室速， 额面电轴左偏、 右偏交替出现 （图 4） ；⑤无心脏结构异常。图 4 儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）的心电图特征 A，CPVT 的心电图与室速的诱发，静息时心电图正常，运动后诱发室性早搏或室速；B， CPVT 的双向性室速和室颤4.2 诊断标准该病的诊断依据为：①心律失常的发生与肾上腺素分泌增多（运动或情绪激动）有关；②心律失常发生时表现为典型的双向性室速，而在休 息时心电图无明显异常；③心脏结构正常。结合病史、家族史，应用运动试验、 心脏电生理检查、药物激发试验及遗传学检查，做出综合诊断。 4.3 治疗原则 β 阻滞剂是治疗 CPVT 的基石，应用至最大可耐受剂量，对 大多数患者有效；但其应用仅限于 RyR2 相关的 CPVT 和没有已知突变基因的 CPVT 患者，对 CASQ2 相关的 CPVT 作用有限；大约 40%患者β 阻滞剂优化治 疗后不能满意地控制心律失常； 可行颈交感神经节切除术；可在上述治疗的基础 上应用 ICD。 5 其它 致心律失常性右心室心肌病（ARVC） ，严格来讲属于与遗传有关的器质性 心脏病合并心律失常， 解剖学主要表现为右心室扩大、室壁变薄及右心室壁运动 障碍，组织学上表现为心肌坏死和纤维化及脂肪变性。平时心电图可以出现 epsilon 波，可引起起源于右心室的室性心动过速（心动过速时心电图 QRS 波呈 左束支阻滞图形） ，可恶化为室颤，导致患者猝死。ICD 可预防猝死，导管消融 对反复发作的室速有治疗作用。 【作者简介】 吴林，男，现任北京大学第一医院心内科研究员。1990 年北京医科大学研 究生毕业后留在北京大学第一医院心内科工作。 年美国佛罗里达大 学心内科读博士后。 年美国加州心血管病治疗研究所任研究员和资 深研究员。通过了美国医师资格的三级考试，获得 ECFMG 认证及加州医师助理 资质。2011 年回国。特长为各种心律失常，尤其是复极异常相关的心律失常及 心肌缺血的诊断与治疗。发表学术论文 50 余篇，参编学术著作 9 部。在国际著 名心血管病期刊上发表 SCI 英文论文 23 篇，受邀在国际学术会议上做学术报告 超过 30 次，获得美国专利一项，国家级科技进步奖两项，国家自然科学基金资 助两项，部委级基金资助三项。现任自然杂志心血管综述分册中文版副主编。 严干新，男，医学博士，教授。1982 年湖北医学院学士，1986 年河南医科 大学硕士，1991 年瑞士伯恩大学博士。现任美国托马斯杰佛逊大学医学院医学 教授，宾夕法尼亚州 Main Line 心脏中心心血管研究室主任，美国心脏病学院委 员，美国心脏协会心电生理与心律失常评审委员会委员；郑州大学、西安交通大 学、华中科技大学和厦门大学名誉教授；JCE 和 Heart Rhythm 编委；Circulation 等超过 12 部专业杂志的审稿人。在国际著名心血管专业杂志发表论文 103 篇， 主编专著 Management of Cardiac Arrhythmias。心脏性猝死的评价与处理 如何识别心脏性猝死的前驱临床症状？齐向前（泰达国际心血管病医院 心内科，天津市 300457） 心脏性猝死是指由于各种心脏原因引起的自然死亡，发病突然，进展迅速， 死亡发生在症状出现后 1 h 内。心脏性猝死的症状在临床上可分为前驱期、发病 期、 心搏骤停期和生物学死亡期 4 个时间段，而前驱期症状即早期临床表现的识 别非常重要，是预防猝死的关键。 虽然心脏性猝死患者逐年增加， 但对于前驱症状的识别和认识仍有一定困难 和迷惑。弗拉明翰（Framingham）一项长达 26 年的前瞻性研究结果表明，75% 的猝死是心脏性猝死，其中约 88%的心脏性死亡原因为心律失常，主要（约占 83%）包括室速、室颤等恶性室性心律失常，其次包括心搏骤停或非心律失常性 原因。尸检研究证明，80%或 90%以上的猝死患者生前有冠心病、心肌病（心力 衰竭） ，病因诊断部分在生前已经做出，而另有 5%或 10%的猝死者尸检时未见 任何器质性心脏疾患。 流行病学研究显示， 的急性冠脉综合征患者发生猝死， 1/3 而曾住院治疗的心力衰竭患者年均猝死率高达 30%～50%。基于以上的发现，笔 者认为， 关注器质性心脏病患者如急性冠脉综合征或冠心病和心力衰竭患者的早 期症状至关重要。 文献报告， 心脏性猝死高危者的前驱症状不多或不明显，许多患者在发生心 搏骤停前数天或数周可以有短暂的症状如胸痛、呼吸困难、心悸、一过性黑蒙或 晕厥、软弱、乏力，以及许多非特异性主诉。流行病学及临床研究提示，这些症 状可以预示冠状动脉或恶性心律失常事件，特别是心肌梗死或心力衰竭患者。也 有一些患者在发生猝死当日有心绞痛、心悸、胸闷、呼吸困难、头痛头晕，甚至 面色苍白、 出大汗等情况的发生。 笔者认为， 多数患者心脏性猝死前数天或数周， 甚至更长一段时间内可以有胸痛或腹痛（典型/非典型心绞痛） 、呼吸困难（心力 衰竭）和心悸/黑蒙/晕厥（心律失常）等症状，但这些症状往往被患者本人或非 专业人员所忽视。 识别心脏猝死的前驱症状除关注急性冠脉综合征和心力衰竭患者的症状外， 其它导致心脏性猝死的疾病也应引起重视，如各种类型的心肌病、瓣膜疾病（二 尖瓣脱垂） 、先天性心脏病、心肌炎、长或短 QT 综合征、Brugada 综合征、儿茶酚胺敏感性室速、 运动员性心脏异常和预激综合征患者的异常症状，以及电解质 紊乱（低钾）和服用多种药物包括抗心律失常、抗生素、抗心理性疾病组织胺及 促进胃肠动力药物（促进或诱发 QT 延长）患者的可能“异常症状” 。 综上所述， 心脏性猝死高危者的前驱症状不多或不确定，前驱症状的识别和 认识仍有一定困难和疑惑。 尽管心脏性猝死的前驱症状不具有特异性，但多数患 者心脏性猝死前数天或数周，甚至更长一段时间内可以有胸痛或腹痛（典型/非 典型心绞痛） 、呼吸困难（心力衰竭）和心悸/黑蒙/晕厥（心律失常）等症状。关 注器质性心脏病患者的一些 “特殊异常”症状以及增强相关意识可能是预防心脏 性猝死的关键。如何采用心电学方法预测心脏性猝死风险？浦介麟（国家心血管病中心阜外心血管病医院 心律失常诊治中心，北京市 100037）心脏性猝死 （SCD） 是心血管病中常见的死因， 占心血管病死亡的 50%以上， 全世界每年有 300 多万人死于 SCD。 2009 年我国完成的一项流行病学调查发现， 人群中 SCD 的发生率为 41.84/10 万。SCD 最常见的病因是冠心病，其次是心肌 病，一旦出现心力衰竭（心衰） ，发生 SCD 的风险便大大增加。 SCD 的早期预测十分困难，预测方法和指标包括心腔内电生理检查、心室 晚电位、心率变异、QT 间期和 QT 离散度、QT 间期变异指数、QRS 波宽度、 左束支传导阻滞、T 波电交替、心率振荡、心电图 J 波和碎裂 QRS 波等。 1 心律失常 室性期前收缩、非持续性室性心动过速、加速性室性自主心律（室速频率在 50～120 bpm） 、QRS 间期延长、心房颤动等心律失常对猝死无确定的预测价值。 但近来 ARIC 研究发现，2 min 心电图记录的房性期前收缩或室性期前收缩对冠 心病患者猝死的发生有一定预测价值。ARIC 研究对
年间的 14 574 例患者随访 15 年，结果显示，有室性期前收缩者 SCD 风险增加 2 倍。我们的研 究也发现， 室性期前收缩、 持续性室性心动过速是预测心衰患者猝死有价值的指 标。 2 心腔内电生理检查 腔内电生理检查是迄今为止评估和预测猝死最具科学性的检测方法。 研究发 现， 对射血分数低于 40%的心肌梗死患者， 诱发持续性心动过速预测猝死的特异 性为 99%、敏感性为 50%。恶性心律失常患者在进行电生理检查时 75%可诱发 出持续性室性心动过速或心室颤动。 3 心室晚电位（VLP） VLP 是位于 QRS 波终末部的高频低幅的碎裂电位，是心室内存在除极不同 步和延迟传导的表现。 VLP 最常见于陈旧性心肌梗死的患者， 其敏感性为 58%～ 92%、特异性为 72%～100%。但其假阳性率高，对心衰猝死的预测价值有限。 4 心率变异性（GRV） HRV 是指心率快慢随时间所发生的变化。 HRV 降低提示心脏自主神经受损， 其预测心肌梗死患者发生心律失常事件的敏感性为 58%，阳性预测值为 53%。 大规模的临床试验进一步证实，HRV 降低对于心肌梗死后恶性心律失常及心力 衰竭猝死都是有力的独立预测因素。5 QT 离散度（QTd） QTd 是指标准 12 导联心电图中最大 QT 间期与最小 QT 间期之差。QTd 增 大与恶性心律失常及 SCD 密切相关，作为预测心肌梗死患者发生室性心动过速 或心室颤动可能性的指标，其敏感性为 70%、特异性为 78%。对长 QT 综合征 （LQTS）患者，QTd 与恶性心律失常的发生及猝死显著相关；伴有恶性心律失 常的肥厚型心肌病患者 QTd 大于无恶性心律失常者；对于慢性心衰患者，包括 扩张型心肌病患者，QTd 预测猝死价值尚有争议。 6 T 波电交替（TWA） TWA 是指 T 波或 TU 波的形态、 幅度甚至极性发生交替性改变， 而不伴 QRS 波形态和心动周期的明显改变， 其发生机制可能与心肌细胞复极不一致及心肌细 胞离子通道功能障碍有关。TWA 阳性患者随访过程中 81%发生 SCD，发生致命 性室性心律失常的危险性增加 13.9 倍。 7 心率振荡（HRT） HRT 是近期提出的一项预测指标，窦性 HRT 是指在室性期前收缩发生后， 窦性心率出现短期的波动现象， 是自主神经对单发室性期前收缩后出现的快速调 节反应，它反映了窦房结的双向变时功能。振荡初始（TO）和振荡斜率（TS） 两项指标对检出心肌梗死高危患者有重要价值，TO 和 TS 均异常时其阳性预测 值分别为 33%和 31%，但阴性预测值可达到 90%左右。 8 J 波和碎裂 QRS 波 我们对 2038 例心力衰竭患者进行了前瞻性研究，以死亡作为观察终点，回 归分析影响全因死亡和 SCD 的相关危险因素，随访中位数 38 个月，结果显示， 在 451 例（22.13%）死亡患者中，171 例（37.91%）为 SCD。随访期内年死亡 率为 6.99%。Cox 回归分析提示，在扩张型心肌病患者中，下壁导联 J 波提示发 生 SCD 的风险升高 4.10 倍（HR 4.10，95% CI 2.132-7.863） ；而在缺血性心肌病 患者中，下壁导联 fQRS 波阳性使 SCD 的风险升高 2.7 倍（HR 2.714，95% CI 1.809-4.072） 。 综上所述， 心率变异性对猝死预测的阳性率较低；心率振荡对猝死预测的阴 性率高；心室晚电位仅对陈旧性心肌梗死的患者有较好的预测价值；QT 离散度 预测心肌梗死患者和长 QT 综合征患者发生室性心动过速或心室颤动的价值较 大；T 波电交替、室性心律失常是心衰猝死的有效预测因素；下壁导联 J 波、碎 裂 QRS 波提示心衰猝死的风险明显增加；心内电生理检查仍然是心脏病患者预 测猝死的最科学的检测方法。如何评估早期复极综合征的猝死风险？刘兴鹏，余诗雯（首都医科大学附属北京朝阳医院 心脏中心，北京市 100020） 早期复极综合征（ERS）是一种临床常见的心电图变异，其定义是至少两个 连续导联的 J 点抬高≥0.1 mV， QRS 波和 ST 段之间的锐利转折消失，而代之 且 一段平滑移行曲线或者一个直立小波（J 波） 。综合近期的研究报道，ERS 在普 通人群中的检出率多在 5%～10%之间。 众所周知， ERS 曾被认为是一种良性的心电图现象， 2008 年 Haissaguerre 但 等发表在《新英格兰医学杂志》的一篇关于早复极与特发性心室颤动（室颤）关 系的文章彻底颠覆了这一观点。 该研究入选了 206 例临床诊断为特发性室颤且已 植入植入式心律转复除颤器（ICD）的患者，并设立了 412 例由年龄、性别、种 族与运动量相匹配的医务工作者组成的对照组。结果显示，特发性室颤组中高达 31%（64 例）的患者存在下侧壁导联的 ERS，而对照组中这一数字仅为 5%，从 而证实 ERS 与部分特发性室颤确有关联。随后，该研究的发现又陆续被其它病 例对照研究、普通人群的长期随访研究以及合并冠心病的患者所证实。因此，目 前学术界至少已经形成一个共识， 即： ERS 并非如教科书所言是一种完全良性的 心电图现象，而是确有一小部分 ERS 可能与恶性室性心律失常相关。 在上述共识的基础上， 人们的研究重点自然开始转向如何才能识别出这一小 部分高危的 ERS 人群。鉴于 ERS 在普通人群中的高检出率及恶性室性心律失常 的灾难性后果，这些研究的重要性是不言而喻的。综合迄今已经发表的研究，如 果 ERS 个体的心电图具有如下三个特征，则提示其可能与恶性心律失常具有一 定的关联性：①J 波后 ST 段的形态：Tikkanen 等发现，J 波后 ST 段水平或下斜 型压低会增加心律失常死亡风险，而 ST 段抬高人群并不增加心律失常死亡风险 （图 1） ；②J 波振幅呈现间歇依赖的增高：即出现干心脏间歇（多由期前收缩所 致）之后的 J 波振幅较间歇之前的 J 波振幅升高者更常见于特发性室颤患者（图 2） ；③J 波不仅振幅高（≥0.2 mV） ，而且分布广（图 3） ：有报道此类型 J 波常 见于室颤即将发生之前或室性心律失常风暴的患者。图 1 早期复极综合征个体 J 波后 ST 段形态与恶性室性心律失常风险 左图：J 波（箭头所指）后的 ST 段呈上斜性抬高，此为典型的“良性”J 波 右图：J 波（箭头所指）后的 ST 段呈水平形态（A）或下斜性压低（B） ，该早期复极综合 征类型中可能有一个部分确与恶性室性心律失常相关图 2 长间歇依赖的 J 波振幅增高 图中前 3 个 QRS 波为窦性 QRS 波，第 4 个 QRS 为一期前收缩，之后为一间歇（pause） ， 可见间歇后 J 波（post-pause J）振幅显著升高。此种特征被认为主要见于高危早期复极综合 征个体中图 3 广泛分布型 J 波 此例患者除 aVR 导联外， 其余 11 个导联均可见到 J 点抬高， 且很多导联的 J 波振幅≥0.2 mV。 该例患者在记录到此份心电图后不久即发作了室颤需要强调的是，上述所谓高危 ERS 的“身份证”的可靠性并未经前瞻性研 究予以证实，特别是前两者。因此，如现在即将它们用于指导 ERS 的临床危险 分层似乎还为时过早。此外，有研究显示，即便是在 J 波后 ST 段水平或下斜型 压低心电图改变的 ERS 个体中，室颤等恶性心律失常的发生概率仍然是非常低 的 （约万分之三） 因此并不能据此来评估 ERS 个体的心律失常的风险。 Rosso ， 在 等关于特发性室颤的对照研究中， 68.3%的特发性室颤患者具有 J 波后 ST 段水平或下斜型压低样心电图改变（19 例患者中的 13 例） ，然而该型 J 波同样也出 现在 25%的对照组人群中， 因此仅靠 J 点后的 ST 段形态并不足以判断 ERS 个体 的预后。现阶段研究仅可证明，J 波后伴 ST 段抬高是一种无害的心电图改变。 综上所述，如何评估 ERS 的猝死风险仍然是一项悬而未决的难题，更进一步的 关于高危 J 波的机制研究或许有助于找到更具特异性的危险分层指标。如何识别冠状动脉性猝死高危患者？韩雅玲，王斌（沈阳军区总医院心内科，辽宁省沈阳市 110016） 猝死会给患者的家庭带来巨大打击，对社会造成重大损失。各种心脏病均可 导致猝死，而冠心病是最主要的原因之一。欧美国家的统计数据显示，冠心病猝 死占心脏性猝死的 80%，其中 20%～25%的冠心病以猝死为首发表现。自 1980 年以来，美国每年冠心病猝死发生人数约 30 万～35 万。据推算，我国冠心病猝 死的总人数约 54.4 万/年。如何识别冠心病猝死的高危人群，防止猝死的发生， 是心血管医师必须认真对待和解决的重要问题。 有研究发现， 对于已经明确诊断冠心病的患者，下列几个因素可使病情发生 迅速变化甚至发生猝死：①左心室射血分数（LVEF）下降是冠心病猝死的独立 危险因素。研究显示，LVEF 低于 30%的冠心病患者，在未来 3 年内，发生猝死 的风险为 30%。LVEF 下降导致猝死发生率上升，是由于心肌梗死后心功能恶化 和室性心律失常发生率升高。荟萃分析表明，心肌梗死后 LVEF 在 30%～40%的 冠心病患者，与 LVEF 超过 50%的正常心功能患者相比，出现恶性心律失常的相 对风险为 4.3。②原发性高血压致左心室肥厚是导致冠心病患者猝死的主要因素 之一。Framingham 研究发现，左心室质量增加 50g/m2，猝死风险增加 1.45 倍。 由超声心动图和心电图证实的左心室肥厚对冠心病猝死均有独立的预测价值。 有 研究显示，控制老年人收缩期高血压，能有效逆转左心室肥厚，可使猝死的发生 率降低 25%。③稳定型心绞痛发展成为不稳定型心绞痛。在这种情况下，往往预 示着冠状动脉粥样硬化斑块的性质发生变化， 随时可能出现斑块破裂导致血栓事 件，进而引起严重的心血管不良事件甚至猝死。④冠心病的危险因素如吸烟、低 运动量、肥胖、高血压、高血脂、糖尿病及睡眠呼吸暂停等，均是冠心病猝死的 危险因素。 部分冠心病患者猝死发生在睡眠过程中，可能与患者同时罹患睡眠呼 吸暂停综合征有关。在冠心病的基础上，呼吸暂停进一步加重心肌缺血与缺氧， 造成恶性室性心律失常导致猝死。 相当一部分患者本身并不知晓自己罹患冠心病，其首发症状即为猝死，往往 由于不能及时得到有效的救治而死亡。此类患者又分为两种情况，第一种是患者 曾经有过心前区不适或其他不典型症状，但因自己并不在意而未能及时就诊，当 病情严重时即发生猝死。对于此类患者，应当普及冠心病诊治的知识，增强及时就诊的意识， 使其发病时能得到及时救治。医生对每一位可疑冠心病患者均应详 细询问病史，认真体格检查，不放过任何蛛丝马迹，尤其应识别不典型的心绞痛 症状，尽可能不漏诊冠心病患者，使其得到及时有效的治疗，以避免严重不良事 件的发生。第二种是患者平时确无任何不适感觉，发病时即表现为猝死。这种情 况看似防不胜防，医生似乎也无能为力。在信息发达的当今时代，不断有报道某 些知名人士发生这种猝死，使人们对冠心病猝死增添了恐惧。但实际上，仔细分 析这些猝死发生的原因，往往是有诱因的，比如平时生活不规律、工作压力大、 精神高度紧张、平时大量吸烟或饮酒等等。因此，对这种高危冠心病患者的识别 也是能够做到的。比如，平时生活中有上述情况的人群，若合并有冠心病的易患 因素或有冠心病家族史， 则可能是容易发生冠心病猝死的高危患者。劝导其尽快 恢复健康的生活方式，是预防这类人群发生冠心病猝死的有效方法。 总之， 冠心病猝死的高危患者是可以识别的，这要求心血管医师在治疗冠心 病的同时， 还应做好冠心病相关知识的普及，使广大社会群体认识到冠心病猝死 的危害， 树立防病和及时就诊的意识，尤其对具有上述四类高危因素的冠心病患 者更要加强预防、监护和治疗措施的落实，从而预防冠心病猝死的发生。如何评估 CHF 患者的心脏性猝死风险与 ICD 适应证？杨德彦，方全（北京协和医院心内科，北京市 100730） 心脏性猝死（SCD）是慢性心力衰竭（CHF）患者主要不良预后事件。猝死 风险和患者心功能分级、左心室射血分数（LVEF）等因素相关。对于 SCD 高危 患者，植入式心律转复除颤器（ICD）是最主要的预防措施。 心力衰竭患者随着心功能恶化，SCD 风险明显增加。TOVA 研究显示，纽约 心脏协会（NYHA）心功能分级Ⅲ级患者因持续性室速/室颤致 ICD 恰当放电较 NYHA Ⅰ、Ⅱ级患者显著增多。然而，MERIT-HF 研究提示，随着心功能进一 步恶化，SCD 致死比例反而降低，而心脏泵衰竭致死比例增加。对于 NYHA Ⅳ 级患者，植入 ICD 只能改变死亡方式。因此，心力衰竭患者猝死的 ICD 一级预 防主要针对 NYHAⅡ～Ⅲ级患者。 心力衰竭对心脏猝死风险评估很重要，但是也存在一定局限性。其上所述心力衰竭加重至Ⅳ级猝死比例不升反降是其一；心力衰竭评价的重复性较差，即不 同时间的评价可能得出不同结果为另一局限；而评价 LVEF 结果较为客观。 大量研究证明，LVEF 明显下降（≤30%～40%）的心力衰竭患者是 SCD 的 高危人群。 对于冠心病/心肌梗死患者， LVEF≤30%～40%， 若 SCD 风险增加 2.2～ 9.6 倍。对于非缺血性扩张型心肌病，有研究提示，LVEF≤45%的患者，LVEF 每降低 10%， 持续室速/室颤/SCD 风险增加 2.28 倍。 大规模临床试验证实了 ICD 用于预防心力衰竭患者心脏猝死的价值。 这些研究包括了病因为缺血性心脏病的 MADIT、MADITⅡ、MUSTT 研究以及包括或部分包括非缺血性心脏病的 SCD-HeFT 和 DEFINITE 研究。菲缺血性心力衰竭患者与缺血性患者同样能从 ICD 的一级预防中获益。 ICD 用于 SCD 一级预防需要结合不同危险因素综合评定。2012 年《欧洲心 脏病学会（ESC）急性及慢性心力衰竭诊断及治疗指南》推荐，对 NYHA 心功 能Ⅱ～Ⅲ级、LVEF≤35%的患者，应该植入 ICD 预防猝死，其中缺血性心力衰 竭在急性心肌梗死 40 天后（Ⅰ/A） （而非缺血性为Ⅰ/B） ；对于 NYHAⅠ级的患 者，要求心肌梗死后 40 天以上、且 LVEF≤30%（Ⅰ/A） ；对于有心肌梗死病史， 并有非持续性室速的患者，要求 LVEF≤40%，电生理检查诱发室颤或持续室速 的患者方考虑 ICD 预防（Ⅰ/B） 。 总之， 心功能与心脏猝死之间存在密切内在联系，前者加重常常预示后者概 率增加。但临床心功能的评价具有主观性，因此结合心室射血分数可以对 ICD 预防的必要性提供较为准确的判断。 对于心室射血分数较好的患者还需要辅以电 生理检查才能最后决断。如何评估和降低肺动脉高压相关猝死风险？荆志成（上海同济大学附属肺科医院 肺循环科，上海市 200433） 肺动脉高压（PAH）相关猝死，指 PAH 患者右心功能尚稳定，无急性并发 症的突发死亡。其在 PAH 的死亡原因中并不少见，约占 17%～26%。目前，PAH 相关猝死发生机制尚不明确， 其可能原因包括肺动脉夹层破裂、膨大的肺动脉压 迫冠状动脉左主干、肺高压危象、恶性心律失常及急性再发反复肺栓塞等。由于病情变化骤然，加之右心结构和功能改变，医师缺乏抢救此类疾病的经验，一旦 发生猝死前晕厥等征兆，抢救成功率非常低。因此，降低 PAH 相关猝死风险， 提高诊断意识，加强训练专科医师，均迫在眉睫。 要降低相关猝死，就要对 PAH 患者进行积极的二级预防，即早诊断 PAH， 早识别猝死高危因素，早干预高危患者。二级预防之首是早期诊断 PAH。既往 肺血管疾病是一个很陌生的领域，若不知“病” ，何谈“医”与“防”？随着近 几年 PAH 学科在国内的兴起和发展，PAH 渐被医师所熟识，误诊和漏诊现象得 到改善。从 2007 年中国首个《肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识》到《2010 年中国肺高血压诊治指南》的发布，PAH 逐步进入规范化诊治的时代，总体生 存预后得到了大幅改善。 第二个早期预防关键点是识别高危患者、评估猝死风险。最近，美国 PAH 疾病管理登记（REVEAL）研究显示，PAH 类型、世界卫生组织（WHO）功能 分级、 六分钟步行试验等多种因素和 PAH 死亡率相关， 结合相关因素可预测 PAH 临床预后。对手预后不佳的患者，需格外警惕猝死可能性。Chest 发表的一项最 新研究指出，肺动脉直径是 PAH 相关猝死的独立危险因素，肺动脉直径大于 48 mm 的患者猝死风险极高。此外，心脏储备差、右心增大明显、有反复晕厥病史 的患者也是猝死高危人群。而 N 末端脑钠肽（NT-pro BNP）明显升高也可确认 患者有猝死的高危因素，需密切监测治疗方案变化后该数据的变化。另外，窦性 心律患者突发快速房性心律失常也是猝死的高危因素，需格外警惕。故临床医师 不仅需要明确诊断，更应定期评估患者预后，识别“猝死信号” ，将高危患者纳 入猝死早期干预范畴。 早期干预治疗 PAH， 预防相关猝死发生， 主要包括避免诱发因素、 规范 PAH 药物治疗、必要时肺移植治疗。在临床上，病情稳定的 PAH 患者因进行不恰当 的体力活动后造成猝死的情况并不鲜见。2009 年欧洲心脏病学会肺高压诊治指 南提出，避免妊娠、接种疫苗预防感染、不推荐过度的体力活动等措施，对于预 防 PAH 相关猝死至关重要。其次，对猝死高风险患者，进行强化 PAH 靶向治疗 非常必要， 特别是注意避免因各种原因突然停药而导致的肺高压危象。目前治疗 PAH 的靶向药物主要包括内皮素受体拮抗剂、5-型磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂、 前列环素类似物。 循证医学证据显示， 靶向药物治疗能改善临床症状和生存预后，降低潜在的猝死风险。 对于单药疗效不佳或猝死高危的患者， 建议联合靶向治疗。 肺高压危象之肺血管持续性痉挛也是猝死的重要原因之一， 其病变性质类似于急 性冠脉综合征中的冠状动脉痉挛， 前列环素类似物如伊洛前列素、 曲前列环素等， 及 Rho 激酶抑制剂法舒地尔，都能迅速解除肺血管痉挛，降低肺血管阻力，可 作为肺高压危象急救药物。肺动脉增粗明显的 PAH 患者，应定期复查 CT 肺血 管造影；如出现突发剧烈胸痛、血流动力学恶化，需警惕肺动脉夹层可能；立即 行 CT、磁共振成像等迅速确诊，及时手术治疗，有望挽救因夹层破裂引起的猝 死。突发快速房性心律失常则需紧急药物或电复律，恢复窦性心律至关重要，药 物复律首选可达龙静脉注射。对于反复发生的静脉血栓栓塞，密集监测 D-二聚 体是调整抗凝治疗的重要依据，可最大程度地避免血栓导致的 PAH 相关猝死。 此外，对于猝死高危患者，如药物治疗无确切疗效持续三个月，及时准备肺移植 是目前的重要选择。 在等待肺移植期间， 患者的猝死风险仍很高，往往需要使用更积极的心肺辅 助机械装置，包括体外膜肺、右心室辅助装置等，但国内目前尚无成熟经验。 总之，降低 PAH 相关猝死的关键是早诊断、早识别、早治疗。识别危险人 群，普及深化 PAH 规范化诊治，认真总结分析 PAH 患者死亡原因，加强诊治和 抢救技术的培训， 是需要进一步深入的工作，对潜在高危患者强化治疗是临床的 重要手段。如何评估心脏性猝死复苏成功后的再发风险？黄德嘉（四川大学华西医院 心脏内科，四川省成都市 610041） 心搏骤停复苏成功后的评估和治疗对患者最终预后至关重要。 复苏成功后近 期预防应主要针对心搏骤停后综合征进行综合全面的处理。 心搏骤停后综合征类 似败血症休克，可导致多器官功能衰竭。其病理生理过程包括：全身器官组织缺 血再灌注损伤、心肌收缩功能障碍、原发疾病加重及神经系统损伤等，这些都可 导致心搏骤停再次发生，并严重影响患者预后。复苏成功后近期治疗目标包括： ①平均动脉压＞65mmHg； ②中心静脉压 8～12mmHg； ③静脉血氧饱和度＞70%； ④尿量＞1 ml?kg-1?h-1。对因心脏原因所导致的心搏骤停患者，自主循环恢复并稳定后，若仍处于昏迷状态，对语言指令无反应，发生心搏骤停时的心律为心室 颤动或室性心动过速者，可考虑低温治疗。总之，在心肺复苏成功后短期内，主 要应针对心搏骤停所带来的全身器官损伤、 心搏骤停相关的基础疾病及心搏骤停 的诱因进行治疗。 对心肺复苏成功后的患者， 寻找可能存在的基础心脏疾病，可能发生心律失 常和心搏骤停的触发因素， 对预防再发具有十分重要的意义。冠心病是引起成人 心搏骤停最常见的原因， 在心搏骤停患者中约占 80%，其中 15%～25%的心搏骤 停发生于急性 ST 段抬高心肌梗死的早期。对怀疑或已诊断为冠心病的患者，均 应做冠状动脉造影。 血运重建治疗可显著降低心搏骤停的再发风险。非缺血性心 肌病是导致心脏性猝死的第二位常见疾病， 包括扩张型、 肥厚型及限制型心肌病、 酒精性心肌病，高血压所致心脏肥大与心肌损害也较为常见。在青少年中，心脏 性猝死的常见原因为肥厚型心肌病、冠状动脉畸形、心肌炎、马凡综合征、右心 室心肌病、扩张型心肌病和长 QT 综合征等离子通道疾病。一般来说，如果心搏 骤停患者有基础心脏病或虽无心脏结构性改变但合并离子通道疾病， 发生心搏骤 停的触发因素不能确定或难以绝对避免，多属于再发心搏骤停的高危患者。 对发生于急性心肌梗死早期（＜48 h）的心室颤动，如果无心力衰竭或心源 性休克的临床表现． 应视为缺血引起的急性电事件，并不能预测患者再发心搏骤 停的风险。如心肌梗死 40 天以后，左心室射血分数仍小于 35%，这说明心肌梗 死的范围较大，左心室存在较大瘢痕，即使采用血运重建治疗，远期发生恶性室 性心律失常或心搏骤停的危险也是增高的，属于高危患者。应考虑植入植入式心 律转复除颤器（ICD） 。 除左心室射血分数外， 目前用于危险评估的指标还有：动态心电图记录到非 持续性室性心动过速、心功能分级、T 波电交替、心脏自主神经张力指标（心率 变异和心率震荡） 、QT 间期和 QT 离散度、信号平均心电图（心室晚电位）及电 生理诱发试验等。非持续性室性心动过速（NSVT）的预测价值近年来受到重视。 对于非 ST 段抬高急性冠脉综合征， 如果 NSVT 发生在发病 48 h 之后， 心脏猝死 的危险增加。对于急性心肌梗死，在入院 13～24 h 后发生 NSVT，预后不良。 对于肥厚型心肌病和遗传性离子通道病患者，NSVT 也具有预测价值。心肌梗死 后电生理诱发试验阳性， 即诱发出持续性单形性室速，以后发生心脏性猝死的危险增加，并且室速时 R-R 间期＞250 ms 者发生心搏骤停的危险大于 R-R 间期＜ 250 ms 的患者。诱发出多形性室速的预测价值较低。对电生理诱发试验的价值 目前仍有争议。 其他无创性指标在心脏性猝死的预测中也有不少应用，但其敏感 性和特异性均不理想。 心肺复苏成功后对再发心搏骤停危险的评估十分重要。对于器质性心脏病 （缺血性或非缺血性） 患者， 如果心搏骤停的触发因素不能确定或者导致恶性室 性心律失常的原因或基础不可纠正， 再发心搏骤停的危险很高， 应考虑植入 ICD。 对于心脏结构正常的遗传性离子通道疾病患者，如果已发生过心搏骤停，均应植 入 ICD 以预防心脏性猝死。如何评估和处理药物相关性 QT 间期延长刘文玲，李翠兰，刘雯（北京大学人民医院 心脏中心，北京市 100044） 许多在结构上无关的药物（包括抗精神病药物）可以延长 QT 间期，并引发 获得性长 QT 综合征（LQTS） 。这些药物都是作用于钾离子通道的 KCNH2 亚单 位。LQTS 的特点是体表心电图上有 QT 间期（QTc）延长，并与尖端扭转型室 性心动过速（TdP）相关，TdP 是一种可以导致猝死的多形性室速。获得性 LQTS 是一个临床医生关心的重要问题，也是一个重要的公共卫生问题，因为大量有这 种不良反应的药物可能会引起潜在的致命结果，大量的患者会用到这些药物。本 文结合相关文献，讨论获得性 LQTS 的危险评估和处理。 1 危险评估 除了 QT 间期之外，其他的心电图参数可以帮助预测 TdP。越来越多的基础 和临床研究表明，心电图 T 波从峰值到 T 波结束之间的间隔（Tp-e）反应了跨 壁复极离散度。延长的 QTc 和 Tp-e 可以预测获得性缓慢性心律失常中发生 TdP 的风险。Tp-e/QT 的比值是一个预测心律失常更敏感的指标，因为它可以评估心 室复极时间弥散度占总复极时间的比例。 在长 QT 患者中， 波交替 T （T 波在振幅或极性上的交替性改变） 可作为 TdP 的先兆。T 波电交替是由于 M 细胞的交替性 APD 改变导致，致使跨壁复极离散 度加大，出现交替性改变，从而发展为 TdP。异常、巨大的 T-U 波和缓慢的 QRS 上升支可作为区分 LQTS 患者发生 TdP 与其他心脏病患者的室性期前收缩以及 LQTS 患者出现其他室性期前收缩的标 志。如果发现了异常 T-U 波，可能是发生 TdP 的危险预测指标。在有药物诱发 的 QT 间期延长综合征病史的患者中，会更常出现短期内 QT 间期的变异（连续 测量 30 次心跳） ，这表明它可能是一个有效、无创、易得的参数。虽然评价一种 新的药物对 QT 间期的影响很重要， 但潜在诱发 TdP 的临床风险同样会限制其应 用，单单对 QT 间期延长进行评估可能会导致严重缺陷。 Tp-e 和 Tp-e/QT 比值、巨大 T-U 波、QRS 缓慢上升支和 QT 间期短期内变 化，往往是预测 TdP 风险的有用的临床参数。 在临床上，多个危险因素经常出现在一个病例中（表 1） 。这些因素开启了 一个以遗传学、分子和细胞水平进行相关的基础研究的起点。药物诱导的 LQTS 在个体中是不可预测的，但目前发现，除了服用药物外，大多数患者至少有一个 危险因素。 多个研究均发现， 女性更易发生 TdP， 女性 TdP 的发生率是男性的 2～ 3 倍。同时，在进入青春期后，男性的 QT 间期有所缩短，而女性无此现象，表 明性激素可能参与调节心室复极。 低钾血症是另一个常见的药物诱发 LQTS 的危 险因素。 低钾血症时细胞外低钾通过灭活增强或竞争性的被钠离子阻断，减少延 迟整流钾离子通道（IKr） ，从而导致 QT 间期延长。事实上，低钾血症增强了药 物阻断 Ikr 的作用，这对临床工作十分重要。 异位搏动后停搏可能会导致 TdP。 据推测， 停搏后会导致电生理特性的离散， 特别是复极时间，这是导致 TdP 的基础。在 Holter 记录中，药物诱发性 TdP 患 者在事件发生之前基础窦性心率明显增加。这一发现表明，高交感神经兴奋后出 现停搏和长的 QT 间期致心律失常性更强。 房颤复律后不久发生 TdP 的危险性增加。应用 QT/RR 比率研究表明，在恢 复窦律后仍有不依赖心率的 QT 间期延长。多非利特在房颤时会造成轻微 QT 间 期延长，但同一患者转复为窦性心律后 QT 间期明显延长。充血性心力衰竭、左 心室肥厚是其他药物诱发 TdP 的危险因素，但其分子和细胞机制有待进一步研 究。表1 女性 低钾血症 心动过缓药物引起的尖端扭转型室速的危险因素最近房颤复律 充血性心力衰竭 左心室肥厚 药物浓度高 快速的静脉滴注 0T 间期延长的药物 原有 0T 间期延长 亚临床型长 QT 综合征 离子通道基因多态性 严重低镁血症 在先天性 LQTS 中， 亚临床基因突变和基因多态性是药物诱导 LQTS 的危险 因素。亚临床的先天性 LQTS 患者在出现 QT 间期延长后可能发展为 TdP。许多 先天性 LQTS 患者基线心电图正常，但他们可能}