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平阳霉素治疗淋巴管瘤的临床疗效分析
来源：青年人()&更新时间： 17:52:37 &【字体： 】
淋巴管瘤多见于儿童，其中囊状淋巴管瘤尤多见于2岁以下者，以往对此病的治疗主要选择外科手术切除，但效果不太理想。Yura等人提出用Bleomycin(博莱霉素)治疗淋巴管瘤和囊状水瘤，获得了较好的效果。近年，我科用平阳霉素治疗了17例，也获得了良好的效果。特报道于下。
1　临床资料与治疗方法
　　本组收集17例病例，男女比例为9∶8，最小年龄8个月，最大年龄29岁，中位年龄段为2～8岁。发病部位：囊状淋巴管瘤好发颈部，共5例：海绵型淋巴管瘤好发于颌面各个部位，其中颊部3例、颌下2例、额部2例、舌部4例。注射次数因肿瘤类型和个体差异、瘤体大小不同，分别为1～5次。海绵状淋巴管瘤注射3～5次，囊状淋巴管瘤注射1～2次。每7～10天注射1次，每次注射平阳霉素剂量为4～8mg。每次治疗后均复查血常规及胸透。　　治疗方法：国产平阳霉素(湖北黄石制药厂)8mg/支，溶于5～10ml生理盐水中，作瘤内多点注射，为了保证药物在瘤腔内的有效浓度，使药物与瘤壁充分发挥作用，在瘤体周围选择多点进针，并作扇形注射，以保证治疗效果，术后观察局部反应。囊状淋巴管瘤先将囊内大部分液体抽出，再注入已配制的浓度为0.8mg/ml平阳霉素溶液，然后适当加压，使囊壁内皮与药液充分作用。所注药量根据抽出囊液量而定。对海绵型淋巴管瘤，注射平阳霉素后，辅以超短波治疗，以提高治疗效果。
　　经过几年的治疗和观察，17位病人都获得了满意的效果。其中囊状淋巴管瘤效果最佳，共5例，注射1～2次即可消失，局部仅留小结节。而海绵型淋巴管瘤因年龄、部位、大小不同一般则需3～5次治疗，方能基本消退。本组病例起始治疗药物浓度较低，疗效反应缓慢，增加药物浓度后，则疗效明显。其中9例第2次住院治疗后基本消失。有2例囊状淋巴管瘤治疗后，将局部出现的结节切除做病理检查，证实为纤维结节。　　效果评定：根据肿瘤缩小的程度来评定治疗效果，完全消失的为特效，消失75%以上的为显效，消失50%以上的为有效，50%以下的被认定为无效。我们所搜集的17例病例中，特效10例，其中5例为囊状淋巴管瘤和颊部3例、颌下2例海绵型淋巴管瘤，显效颏部2例、舌部3例，有效舌部1例，额部1例。
3.1　淋巴管瘤和囊状水瘤多见于儿童，80%～90%在2岁以内被发现，且常见于颈部或腋窝。landing & Farber将淋巴管瘤归为3类：(1) 淋巴管瘤单纯型(单纯型淋巴管瘤)：由毛细的、薄衬淋巴管腔组成；(2) 海绵状淋巴管瘤和(3) 囊状淋巴管瘤(水囊状淋巴管瘤)，由直径为数毫米至数厘米的囊肿组成［1］。白希清指出淋巴管瘤是淋巴管内皮组成的良性肿瘤，腔内含有淋巴液或淋巴细胞，其中囊性淋巴管瘤是一种管腔特别扩大的淋巴管瘤，常为多房状，少数单房，囊腔多不相通［2］。早期治疗淋巴管瘤是以手术、放疗、硬化剂注射等方法，其中以手术治疗效果较好。由于瘤体边缘与正常组织相移行，边界不清，且常围绕血管神经等重要结构，大大增加了手术的难度和危险性，术后易复发。70年代始，日本学者报道使用博莱霉素乳剂局部注射治疗淋巴管瘤，获得满意的效果［4］，其后国内也有用平阳霉素治疗淋巴管瘤的报道［3］。3.2　平阳霉素(博莱霉素A5)属于糖肽族，临床应用的平阳霉素为单一组分A5。平阳霉素和博莱霉素作用相近，主要抑制胸腺嘧啶核苷参入DNA和DNA结合。使之破坏，也能使DNA单链断裂，放出部分游离核碱，破坏DNA模板，阻止DNA复制。Tanigawa在兔背上用博莱霉素溶液(3mg/kg)注入肌肉内，镜检显示核消失、肌肉细胞的嗜酸性变，中性粒细胞和淋巴细胞的低度浸润及钙化性肌炎的发生［1］。接受过博莱霉素注射的病人，手术后组织学检查示：缺乏正常的淋巴上皮衬里，淋巴细胞和其他炎性细胞的显著浸润及结缔组织基质的明显增生［4］。博莱霉素除了能抑制淋巴管内皮细胞增殖而使瘤体消失外，尚可因瘤腔内注射而导致药物在局部积聚，高浓度药物化学刺激可破坏淋巴管瘤内壁的上皮细胞，使之坏死脱落，囊内产生无菌性炎症，导致结缔组织增生，形成瘢痕性纤维粘连闭锁，使瘤腔逐步吸收缩小。本组应用的为平阳霉素A5菌珠为主的合剂，药物浓度为8mg/10ml，效果反应缓慢，增加药物浓度至8mg/5ml后，反应加快。由此可见，平阳霉素对瘤腔内皮细胞DNA链断裂并抑制DNA合成之作用较弱，主要是药物浓度起作用。由于平阳霉素颗粒较大，渗透性较差，故单囊较多囊效果好。3.3　平阳霉素属抗生素类抗肿瘤药物，在治疗过程中，可以出现一系列的副反应。最常见的副反应有发热、恶心呕吐、腹泻、局限性感染、疼痛等。与静脉用药一样，瘤腔内注射平阳霉素后，病人可出现高热。本组病例5例发生38.5°C～40.3°C，高热一般出现在注射后2h，持续时间为2～3h，通常可不予处理，症状明显不适者，可适当予以物理降温或药物降温。其余反应则对症处理即可。3.4　平阳霉素在治疗淋巴管瘤时的剂量，各家说法不一，从0.3～1.0mg/kg不等，多数人认为0.8～1.0mg/kg较为适当。用药剂量小于1mg/kg，间歇期不小于2周，总剂量限制在5mg/kg，这点可以帮助避免严重的副反应［4］。药物浓度因受年龄及肿瘤大小而定，同样剂量药物稀释液量不同，浓度也不一样。通常所用剂量为1mg/ml，6～8mg/次，每2周/次，4～6次为一疗程。我们治疗的17例患者中，开始用1mg/ml浓度治疗，因治疗效果起效慢，时间长，故采用2mg/ml。提高浓度后，疗效明显提高，治疗时间也缩短了。平阳霉素对于毛细淋巴管瘤的治疗，由于瘤腔细小，注入药物后，不易扩散，且易形成结节。故在注入药物一天后，行超短波治疗，7天为一疗程，以促使药物在瘤腔内的播散，并消散因注射药物引起的局部结节，为继续进行药物治疗创造条件。3.5　综上所述，平阳霉素局部注射治疗淋巴管瘤及囊状淋巴管瘤有以下特点：(1) 治疗不受年龄限制，方法简捷，见效快；(2) 局部无创伤，无手术疤痕，易为病人家属接受；(3) 避免对瘤体周边或包裹其中的重要神经血管的损伤，同时也降低治疗后复发；(4) 可反复注射，无副作用。
本文校对：胡丽华
作者简介：许琪华(1972-)，女(蒙古族)，住院医师许琪华（上海铁道大学附属甘泉医院口腔科 200065）周正炎（上海铁道大学附属甘泉医院口腔科 200065）季振威（上海铁道大学附属甘泉医院口腔科 200065）
参考文献：［1］　Tanigawa. Treatment of cystic hygroma and lymphangioma with the use of bleomycin fat emulsion［J］. Cancer. -749.［2］　白希清.病理学(下册)［M］.第2版.北京：科学出版社，.［3］　李军.平阳霉素治疗颈部囊性淋巴管瘤11例报告［J］.广西医学，)：605.［4］　Okada. Injection of bleomycin as a primary therapy of cystic lymphangioma［J］. Journal of Pediatric Surgery, ): 440-443.
收稿日期：
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淋巴管瘤 我需要买几只平阳霉素
状态：就诊前
希望提供的帮助：
我自己现在刚联系到所需药品平阳霉素，问需要购买几只平阳霉素，何时能开始治疗，
所就诊医院科室：
河北省儿童医院 普外
检查资料：
先准备2支吧
疾病名称：唐氏综合症，并肠梗阻
希望得到的帮助：肠梗阻怎么治疗
唐氏综合症患者能手术吗？术后会有其它的并发症
病情描述：经常放屁，肚子响，吃奶量少，没有家族史。
疾病名称：耳后根和脖子连接处有一粒黄豆大小硬块&&
希望得到的帮助：有没有可能是淋巴结或者皮脂腺囊肿，是否需要去医院
病情描述：5月26日无意间发现宝宝耳后根有凸起的一粒硬块，按压后宝宝无反应，判断无痛无痒。5月22日左右凸起的硬块上方曾被蚊虫叮咬过。
疾病名称：外阴长了多余的肉&&多的肉抵到了阴蒂&&
希望得到的帮助：帮看一下是什么情况，需要怎么治疗
病情描述：那肉肉开始是没有的，近一个月长的比较明显，另一边也长出来了
疾病名称：阴道口粘连&&
希望得到的帮助：费用，以及用不用住院，平常怎么护理，
病情描述：小的时候就发现宝宝小便时，尿流特别小，后来看过，没当一回事，近期在网上查了一下，感觉有必要去医院查一查，担心影响孩子成长，今天孩子爸爸带着孩子确诊为阴道口粘连，以前做过肠套叠充气。...
疾病名称：胎痣&&
希望得到的帮助：宝宝皮脂腺痣好像变大了 是否要尽快手术
病情描述：可能是皮脂腺痣，医生上次就诊医生说发现变大就尽快处理，这几天发现变大了，可宝宝才两个月嘴巴左边
疾病名称：女宝宝生殖器左侧凸起一块肉&&
希望得到的帮助：这种情况需要进一步做检查吗？
病情描述：大夫您好，前两天宝宝有点上火，发现宝宝外阴红，给宝宝清洗并多喝水，恢复正常，但发现靠近阴蒂左侧皮肤凸起一块，摸着柔软没有硬块，想咨询一下这是什么原因？大阴唇靠近阴蒂肉凸起
疾病名称：甲状舌骨囊肿包块&&
希望得到的帮助：怎么才能控制住不发炎，需要手术吗去哪手术，多大手术好的，
病情描述：反复发作，什么时候手术好，发作期能手术吗，孩子6周岁，还有什么好的解决办法，这个手术，什么时候做，在那做，最好。
疾病名称：在肛门内，拉大便就会突出来&&
希望得到的帮助：能怎么治疗呢？
病情描述：在肛门内，拉大便就会凸出来紫黑色的泡泡一样的，拉完又自动收进去看不到了，无痛无痒，现在越长越大越多一样，医生说是肛门血方畸形，说只能让大便不干硬，也不能手术？能有什么治疗方法吗
疾病名称：脖子有一个3.2*3.1囊性包块&&
希望得到的帮助：这个严重不，不知道心理作用还是，感觉囊肿往大长呢
病情描述：像鸡蛋大小的一个囊肿包块医生说是鳃裂囊肿
疾病名称：肚脐周疼痛一年余&&
希望得到的帮助：是否可去门诊看还是要住院？
病情描述：无明显诱因肚疼一年余，为偶发性隐痛，大便干结，小便可
疾病名称：淋巴结.发炎引起耳朵痛己2天吃了药还痛&&
希望得到的帮助：怎么治疗.才能康复
病情描述：淋巴结.发炎.引起耳朵痛.己2天了.还痛小孩说.妈妈我耳朵痛.带我小孩.去县人民医院检查.医生说.淋巴结发炎.长大.引起小孩耳朵痛.医生开了.喉咽清口服液.头孢烯干混悬剂.吃了.2天后还痛.耳朵一碰还...
疾病名称：肚脐眼突出！&&
希望得到的帮助：是脐疝吗！
病情描述：轻轻按几下就下去了！特别哭！和肚子使劲就又凸出来！感觉里边和肠道似的！
疾病名称：肠梗阻&&
希望得到的帮助：病情建议
病情描述：早产儿肠梗阻，深圳儿童医院保守治疗50天。
疾病名称：两面腹股沟处有个大疙瘩&&
希望得到的帮助：因县医院医生说是淋巴，但吃药，打针还没好，希望医生帮我分析一下，是怎样的一种病或...
病情描述：在3月21日，孩子的腹股沟起了一个大疙瘩，到江津区第二人民医院检查，经治疗后，在4月26日在孩子的另一面又长了同样的一个疙瘩。
疾病名称：左侧接近臀部有疼痛，摸着有个包&&
希望得到的帮助：会影响我舞蹈吗，
病情描述：左侧腰接近臀部有疼痛，摸着个包，我是学舞蹈的，
疾病名称：八岁小孩经常早上腹疼。&&
希望得到的帮助：会是什么原因引起肚子疼。
病情描述：腹部右边肚子疼，早上十点前疼的时间多，隐隐的疼。
疾病名称：淋巴结肿大&&
希望得到的帮助：如何诊断，如何进一步检查
病情描述：脖子右侧耳朵下方淋巴结明显，目测可见，触摸约1厘米大小。搬入装修住房一年整。近半年免疫力底下，容易感冒发烧，消瘦，乏力。9岁女童，2016年初搬入装修半年后新家，同年11月孩子肺炎住院输液...
疾病名称：儿子膀胱外面，肚脐下面，大腿上侧有疙瘩，&&
希望得到的帮助：是不是需要手术
病情描述：今天猛然发现，担心的，晚上了，也没有去拍片子，手指按上去，好像就不见了，一翻身又出现了……是不是积水呀？
疾病名称：宝宝气肚脐&&
希望得到的帮助：怎么处理
病情描述：男,3个月。宝宝两个月了 气肚脐最近变的明显了 怎么办 一个月的时候还没有到 后来 慢慢有点显现 现在肚脐此之前更大了 怎么处理呢
疾病名称：以前剧烈运动后会肚子，现在不定时会痛&&
希望得到的帮助：最近想带孩子到医院就诊，应该挂号哪个科室呢？
病情描述：上体育课跑步以后会痛得走路都困难，最近有时按压也会痛，肚脐的左手边那里痛
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
高磊大夫的信息
擅长普外疾病尤其是小儿普外疾病，如阑尾炎，肠套叠，腹股沟斜疝等疾病的微创治疗。
本人毕业于儿外科专业，主要从事儿外科相关疾病，主要为腹部疾患及新生儿胃肠道畸形的诊治。如腹痛，发热，...
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