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眼眶骨纤维异常增殖症的CT表现
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眼眶骨纤维异常增殖症的疾病查询
　　眼眶骨纤维异常增殖症的类型很多，它们的表现也有所不同，那么眼眶骨纤维异常增殖症的临床表现有哪些特征呢?生活中眼眶骨纤维异常增殖症患者的饮食宜忌有哪些呢?临床上眼眶骨纤维异常增殖症的检查方法有哪些呢?下面就跟三九养生堂的小编一起来看看吧。
　　症状表现
　　本病为先天性骨病变，但幼年时因无症状，无痛，待病变增长到一定程度，出现眼球突出、面部畸形或视力下降时才就诊。主要发生于30 岁以下年轻人，尤其是女性。症状可因累及的部位不一而不同。发病时表现有面部不对称、眼球移位和眼球突出，进行性加重。根据发病部位不同，症状表现各异。眼眶骨壁的骨纤维增生症因导致眼眶容积缩小可以出现头痛、眼球突出、下移位;位于后组筛窦或蝶窦者可导致视神经管狭窄，引起视力下降，视野缺损，严重时视力丧失，同时可压迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经产生相应症状;位于颞骨的病变可影响外耳道，出现听力障碍;位于额骨可产生上睑下垂和眶上神经感觉异常;累及额骨可见额部弥漫隆起，无边界，无痛。无论发病部位所致的症状如何，因广泛的骨性病变所致的外观畸形是共同的体征。
　　重要的临床辅助诊断是X 线平片联合CT 扫描，X 线为弥漫性骨密度增高，边界不清楚。CT 扫描大范围的骨增生，边界清楚。骨窗显示时，病变的密度低于正常骨质密度。临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。
　　实验室检查
　　病理学检查：大体观察病变呈灰白色，比正常骨组织稍软，切割时有一种坚固沙砾样感，无包膜。病变从骨的髓质开始，往往遗留两层骨皮质薄壳。光镜下观察见网状骨小梁的大小、形状和分布不一，病变有纤维组织间质，具有一致的、良性外观的纺锤形细胞。多数骨小梁缺乏成骨细胞，此特征有别于骨化纤维瘤。
　　其他辅助检查
　　1.X 线检查
　　可显示从骨质带状透明到弥漫骨密度增高，硬化。面部和颅底骨质常被累及，溶骨性改变常见于颅骨。受累骨质扩张合并CT 上的不均质密度以及完整的骨皮质是骨纤维异常增生症的特征。
　　2.超声波检查
　　由于是骨增生性病变，如眶壁增生明显超声一般只显示眶内脂肪垫减小或眶壁隆起。
　　3.CT 扫描
　　CT 是诊断本病的主要方法。病变主要累及眶壁、额骨、筛骨、上颌骨、蝶骨甚至全颅骨。CT 显示骨增生呈弥漫性，无边界。眶壁因骨增生而缩小，呈&小眼眶&，如累及视神经管可致狭小。
　　MRI 对了解本病的内部结构特征和确定骨内和骨外的范围非常重要。它对眶尖和视神经管的边界确定与其他影像相比更清晰。膨胀的骨质和病变内的纤维组织在T1WI 上表现低至中等信号，T2WI 上表现低至高信号。本病的T2信号对诊断非常重要。有时可见额骨病变内有囊腔，其中有液平面。由于病变本身纤维基质的高度血管化，可导致动脉瘤样骨囊肿的形成。一般骨增生本身无增强现象，但纤维成分增强后可有轻度或中度增强信号。
　　病理学检查
　　大体观察病变呈灰白色，比正常骨组织稍软，切割时有一种坚固沙砾样感，无包膜。病变从骨的髓质开始，往往遗留两层骨皮质薄壳。光镜下观察见网状骨小梁的大小、形状和分布不一，病变有纤维组织间质，具有一致的、良性外观的纺锤形细胞。多数骨小梁缺乏成骨细胞，此特征有别于骨化纤维瘤。
　　原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变，对于病变小，无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查，同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况，以便于早期发现视神经压迫现象。视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是：尽可能完整切除病变，同时最大限度保持器官生理功能和美容效果。根据位置的不同，手术方式也不一样。
　　视力预后随各种病例而有差别，累及上颌骨、额骨或筛骨等常不引起失明。然而，当蝶骨受累，视神经受压迫可发生极度视力丧失。若早期发现视神经受累，失明常常可防止。对大多数患者，生命预后尚好。此种良性病变可引起软组织恶性肿瘤，或者自发或者放疗之后。因此，细心对患者的追踪随访是必要的。
　　眼眶骨纤维异常增殖症患者的注意事项
　　宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
　　结语：通过以上文章的介绍大家是不是对眼眶骨纤维异常增殖症的相关知识有了全新的认识了呢，眼眶骨纤维异常增殖症这类型的疾病在我们生活中时有发生，对于此类疾病我们要及早治疗，避免延误病情。以上介绍的相关知识希望能对大家有所帮助。
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眼眶骨纤维异常增生症的CT诊断
作者单位：
省肿瘤医院
医科大第二医院
母体文献：
第一届世界华人眼科学术大会论文集
会议名称：
第一届世界华人眼科学术大会
会议时间：
会议地点：
主办单位：
中国科学技术协会
在线出版日期：
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