淋巴结结节病_百度百科
淋巴结结节病
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淋巴结结节病(sarcoidosis)是淋巴网状系统的慢性肉芽肿性疾病，其原因不明.一般认为是免疫反应异常的表现。
淋巴结结节病简介
淋巴结结节病1889年首先由Besniers描述。淋巴结、脾、肺、皮肤、眼、肌肉、骨关节、脑膜、脑、脊性、内分泌腺、生殖器官、乳腺、肾、消化道、肝、心等处均可发生。病变可只局限于淋巴结或皮肤。本病按照第七次国际结节病和其他肉芽肿病会议的看法，认为是一种多系统的肉芽肿性疾病，原因不明。常发生于青年。多见于双侧肺门淋巴结、肺和眼睑。
淋巴结结节病多见于北美和斯堪的那维亚半岛，但也见于世界各地，原因不明.可能与松花粉有关。将松花粉注人豚鼠，可引起表皮样细胞肉芽肿形成。在英国人们认为大多数结节病是结核性的。也可能是多种原因，包括霉菌、非感染性抗原因子、错中毒等所致的一种异常的免疫反应。
淋巴结结节病(sarcoidosis )是一种全身性肉芽种性疾病.多见于皮肤和淋巴结.并表现为局限性损害。其他组织和器官也可发病如骨、眼、手、肺、肝、脾、腮睐等等。此病几乎不双及 枯膜、浆膜、肾上腺等。病因尚不明确，其组织形态.光镜下观察颇类似结核结节.两者差异点在于结节病之结节。其结构之中心部不出现干酷样坏死区.结节周田淋巴细胞稀少.个别结节周围梢多些。在类上皮细胞间杂有多核巨细胞.类似多核异物巨细胞.其胞质内含有包涵体包涵体常呈两种形态:一是星形小体一是绍曼氏小体(球形层状钙化小体)。若多核巨细饱内出现一个透明区，其间有一小体具有放射性突起小棘.这种小体被命名为星形小体，它的形成可能与蛋白质和类脂质在胞质内沉着有关系.而绍曼氏小体(Schaurnann小体)被认为是方解石结晶被钙质蛋白混合物包绕而成贝亮样小体。这两者不是结节病特有的特征。例如结核结节多核巨细胞内可见星形小体，而被沉春病的肉芽肿异物巨细胞内可见绍受氏小体.结节A之报害可持续致月或数年后.倾向于纤维化而结节之结构消失.由纤维组织取代并常发生玻璃样变。纤维化初期组织切片.银浸渗方法染色见有大最嘴银性纤维形成
淋巴结结节病症状表现
淋巴结切面有多少不一的淡黄色的病灶，通常直径小于1mm，与粟粒性结核相似，其轮廓较结核结节清楚。
类上皮细胞形成结节，其中偶有多核巨细胞、巨噬细胞和啥酸性粒细胞。早期在淋巴结内广泛形成小的表皮样细胞团，往往不易与弓浆虫性淋巴结炎、早期结核及被奇金病区别。
晚期结节可达粟粒病灶大病灶增大.部分病灶也可融合，结节周围无淋巴细胞浸润，与周围的分界特别明显。类上皮细胞胞浆呈啥酸性颗拉状，含大t溶菌醉.用免疫过氧化酶法可以证明。类上皮细胞呈向心性排列。多核巨细胞少，不像郎罕氏巨细胞核在周边.而要分散在胞浆内。如果多核巨细胞量多，则可能不是结节病，而要考虑结核。结节不发生干酪样坏死，仅有少许细胞坏死，或小灶细胞和纤维组织纤维素样变。网状纤维染色，周围有网状纤维包绕氏体是一种特殊的向心性排列的贝壳状钙化小体。最长径为20 -- 50纳米，较小的小体位于多核巨细胞内，而较大的小体则位于间质内，部分围着巨细胞，染色SI紫蓝色，内含铁和钙，有双折光性，最小的小体亦可见于类上皮细胞内。一般认为是方解石结品被碳酸钙和不溶性蛋白沉淀的复合物包绕而成的层状小体.并不是结节病所特有的，亦可见于结核病，慢性被中毒等病。
星状小体由中心小粒(直径为2--4pm)和周围放射状的棘状突起构成、呈嗜酸性，常位于多核巨细胞中央的泡沫状空泡内，或在大的表皮样细胞内。此种小体有折光性，弹力纤维染色可以着色，提示它可能来自崩解的弹力纤维。但也有人认为，可能是蛋白质和类脂质在胞浆内沉着所致。此种小体也非结节病特有，亦可见于结核和其他疾病。
结节病持续数月或数年后，可以消失而不留痕迹，或发生进行性硬化，结节内有大量嗜银纤维形成。结节周边有宽的胶原纤维包绕，结节也可融合而连成一片，逐渐为完全透明变性的旅痕组织代替。
淋巴结结节病病因
病因尚不明了。因病程中偶可见发热和家族中同时有1人以上发病，故曾怀疑由感染所致，但未发现
病原体.发病者体液免疫正常或增强，IgM, IgA及IgG均增高。这些现象提示病儿的细胞免疫功能低下。
病理特征是没有干酷样坏死的慢性肉芽肿炎症，和真菌病如组织胞浆菌病、麻风或结核引起的肉芽肿很相似。主要侵犯的器官是琳巴结、肺、皮肤、眼和骨，特别是手足的骨骼.病变器官可见多数粟粒大小的肉芽肿.从数毫米至1-2厘米，像结核性肉芽肿。病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞和数目不等的多核巨细胞.
淋巴结结节病又称类肉瘤病，是一种原因不明的、慢性的、可累及全身多种脏器的非干酪性上皮样肉芽肿病变.症状多不明显，进展缓慢，缓解与复发交替出现，可持续多年。
症状轻重悬殊极大，主要取决于受累的脏器。起病缓慢，常缺乏发热、厌食、盗汗和易倦等全身症状，或仅
1.淋巴结肿大。除纵隔淋巴结肿大外，可有全身浅表淋巴结肿大，无压痛，不粘连。肝脾多增大，腮腺肿大是比较突出的症状。
2.皮疹。约有1/3以上的病人有特殊的皮肤改变，可见各种肉瘤样肉芽肿，多见于面部.皮疹可以是腊黄色的粟粒结节或较大的丘疹，有的可呈苔醉状，凸起或平的光滑的紫红色斑疹或丘疹.直径可达l cm以上。结节样红斑也很常见，为此病的早期症状。皮疹可出现搔痒。
3.眼症状。角膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎和青光眼比较多见。偶出现视网膜炎或视网膜出血。泪腺偶被侵犯，可有多汗等症状。最终可致荀萄膜纤维化而致视力障碍。
4.唾液腺肿大。是腮腺和其他唾液腺的无痛性肿大，同时合并葡萄膜炎、面神经麻痹和发热。
5.肺部病变。肺门和气管周围淋巴结肿大，肺野可见粟粒样结节或网点状阴影。肉芽肿满布于肺泡内时双肺可呈絮状阴影。偶有咳嗽和胸痛症状。
6.骨骼及关节病变.骨骼变化较多见于手足，有轻度疼痛和运动障碍.X线片呈多发性囊状改变，关节滑膜增厚，键鞘受累。
淋巴结结节病诊断
多数病人血浆和Y球蛋白增高白蛋白与球蛋白比例倒置，血钙增高。除嗜酸细胞增高外，无其他血象改变。血沉可增快。
根据临床症状和X线检查，可疑时应做周围淋巴结、皮疹等组织活检。从确诊的结节病人取琳巴结的结节病
组织，注射后1周即可出现反应，4-6周达高峰，局部呈红色丘疹，可渐增大至3-8mm。此时取局部组织活检，可见结节痴变。
淋巴结结节病鉴别诊断
淋巴结结节病应注意和结核病区别。Van Den Oord等(1984)研究4例结节病淋巴结炎和5例结核性琳巴结炎，发现二者组成的细胞相似。其中心为OKM1阳性的表皮样组织细胞和多核巨细胞，少数为OKT4阳性辅助T细胞和许多OKT8阳性的抑制T细胞构成。中央部分没有B淋巴细胞.但结节的外套为馆D阳性的B淋巴细胞。在结节和套之间有环状分布的阳性的抑制T淋巴细胞。但按照HE切片结合其他检查，二者有以下几点可以区别
①结节小而散在，不像结核结节融合成较大的病灶，类上皮结节累及一个以上的器官。
②多核巨细胞少，核分散在胞浆内。
③结节周围没有淋巴细胞浸润，常有纤维化，和周围分界清楚。
④不发生干酪样坏死。
5结节病的类上皮细胞内血管紧张素转移酶(ACE)阳性[Pertscnuk等(1981)]
⑥Kveim Siltzbach试验阳性，由皮内注人用已知的结节病组织制备的抗原，接种部位发生肉芽肿反应。但此种试验阳性也可见于结核病、组织胞浆菌病、球抱子菌病和Crohn' s病等。
淋巴结结节病其他病种
麻风性淋巴结炎(leprous lymphadenitis)
各型麻风均可累及淋巴结。
1.结核样型皮肤病变进展期时，约2/3以上的病例淋巴结内可见上皮样细胞灶，外有淋巴细胞套，二者之间有OKD8阳性的淋巴细胞带，病灶多位于副皮质区，量多者髓索内也可见到。病灶细小而分散，多山6-10个细胞构成，病灶不融合，偶见不同数量的多核巨细胞。常伴有副皮质增生和窦组织细胞增生。少数病例可以找到麻风杆菌。上皮细胞灶易发生纤维化和透明性变。与结节病很难区别。除寻找麻风杆菌外，麻风菌素皮试阳性有助于
2.瘤型淋巴结内有不同程度的泡沫细胞浸润，病变广泛时遍及副皮质区及髓索，甚至可侵及或挤压淋巴小结。苏丹三脂肪染色强阳性。嗜银纤维丰富，形成致密的网状。泡沫细胞的胞浆内有大量麻风杆菌。泡沫细胞大而圆，胞浆内有许多空泡，空泡融合，细胞育径可达305m以上。在Ziehl-Neelson法染色可见成团的麻风杆菌，体积大的称为麻风球。偶见多核麻风细胞，核散在于胞浆内或群集在中央。麻风细胞罕见于窦内，但可有窦组织细胞增生。
淋巴结嗜酸性淋巴肉芽肿
淋巴结啥酸性淋巴肉芽种(eosinophilic lymphoid granuloma)以往认为此病井非一种独立性疾病.但金显宅等认为此病系一种新的独立性疾病，并命名为咭酸性细胞增多性淋巴母细胞腐，后于1957年又更名为嘴酸性细胞增生性淋巴肉芽肿。林丛把病名简化称之为淋巴结咐酸性淋巴肉芽肿。本病之特点.患者表浅部一处或多处淋巴结缓慢肿大无痛.并伴有血液中啥酸性粒细胞显着增多，而中性拉细胞相应减少。病因尚未明确.与骨嗜酸性肉芽肿是两种不同性质的疾病.不要混淆.最常见发病部位的淋巴结有颈部、腋窝、肘部和腹股沟等处的淋巴结群。多局限子一处.或累及数处。光镜下观察，组织切片内显示病变新旧杂陈.显示为慢性进行性、以咯酸性校细胞浸润为主的炎性病变.淋巴组织增生，滤泡中心扩大.所含有的细胞.核分裂多。出现吞嗽细饱和大显嗜酸性拉细胞。后者累及全淋巴组织结构，咭酸性拉细胞常密集形成局限性病让.病灶大致可分为两类，一类病灶内原组织结构尚保存.可见窦内皮细胞和网状细胞显着增生。另一类病灶其问原组织结构消失，形成嗜酸性细胞小脓肿。若采用啥银纤维染色.两种病灶内网状构架井未遭破坏.其间可见少数浆细胞。有时在髓索内可见成片的浆细胞浸润.小血管增生而内皮细胞增多而肿胀.其动脉壁增厚 .周田结缔组织明显增生。淋巴结被膜及小梁增厚增粗。其间有啥酸性杖细胞.浆细胞和淋巴细胞浸润，被膜结缔脂肪组织中也有上述细胞浸润.本病应与变态反应性肉芽肿病(allergic granu-lomatosis )和坏死性喻酸性肉芽肿病(necrotizing eosinophil granulomatosis)鉴 别.因为这是两种罕见的致死性病变。前者患者常出现严重哮啥和发热等症状，而后者可能与多动脉炎以及Wegener病有关系。而淋巴结咯酸性淋巴肉芽肿是一种良性病变的过程。本病预后良好，对放射线教感.放射治疗效果故佳。
淋巴结节病伴窦组织细胞增生症
淋巴结病伴窦组织细胞增生症(sinus histiocytosis with lymphadenopathy)是一种淋 巴心样性淋巴结病. Azoury和Reed(1966)首先报进此病。患者多为1L童或青年人。临床上突出的症状:颈淋巴结肿大无痛，同一淋巴结群可同时或先后发病.井Il彼此枯连成巨块.常有发热，白细胞增多症，血沉加速和丙种球蛋白增多症等。腋下和腹股沟淋巴结肿大也常见 。
在病程终了，种大的淋巴结可自行消失。光镜下观察显示淋巴结皮质窦和伯窦极度扩张.窦胶内充盈增生的组织细胞和侵入的小淋巴细胞、浆细胞和少数中性较细胞.偶见类似‘巨细胞的多核巨细胞.Rossi和Dorfman指出窦组织细胞有吞噬淋巴纸胞现象.为本病特征之一。偶尔可见组织细胞吞噬中性拉细胞或浆细胞现象。窦组织细胞若其胞质内出现多数细小空泡.形成泡沫细胞，可聚集成片。偶见有轻度异型组织细胞.其核大浓染.含有几个较大的核仁。倪索减少与宾间界限参差不齐。翻索内几乎全是成熟的浆细胞.或杂有少数淋巴细胞和中性拉细胞.滤泡减少或完全消失.淋巴结被膜纤维性姗厚.其间有淋巴细胞浸润.损害内无坏死灶但可有纤维化.除肿大的淋巴结之外，损害也可发生在皮肤、扁桃体、睾丸、眼眼和眼睑。PAS染色证明宾内增生的内皮细胞含有少盆撼原.用油红欧证明窦泡沫状组织细胞含有中性脂肪。组织相类似Whipplc's病。
淋巴结结节病治疗
除服用西药治疗外，相关医院根据各类结节病，结节硬化症及相关疾病的病因病机从中药学的药性药理入手，科学的将传统中药与现代医学进行结合，来治疗各类结节病，结节硬化症及相关疾病。
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淋巴结肿大的诊断与鉴别诊断
当前位置：&&&&大夫个人网站 &&&& 文章详情&&经典问答淋巴结肿大发表者：&(访问人次：1)患者： 耳朵后下方发现一个小包块，持续好几天，抗生素无效。验血 血清乳酸脱氢酶和β2微球蛋白都偏高三倍 没有任何治疗方案 血清乳酸脱氢酶和β2微球蛋白高会是癌症吗？甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平：1、淋巴结因内部或细胞浸润而体积增大的现象。临床常见的体征。淋巴结肿大非常多见，可发生于任何年龄段人群，可见于多种疾病，有良性，也有恶性，故重视淋巴结肿大的原因，及时就诊、确诊，以免误、漏诊，是非常重要的。2、“血清乳酸脱氢酶和β2微球蛋白高会是癌症吗？”并非癌症的直接表现，首先考虑炎症性组织损伤问题。甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平：淋巴结肿大的原因&（一）感染1、急性感染 细菌病毒立克次体等引起如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等 。2、慢性感染 细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等。（二）肿瘤1、恶性淋巴瘤 Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤&2、白血病　急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等&3、浆细胞肿瘤　多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。&4、恶习性组织细胞病&5、肿瘤转移　胃癌肝癌乳腺癌鼻咽癌等（三）反应性增生1、坏死性增生性淋巴结病。&2、血清病及血清病样反应。&3、变应性亚败血症。&4、系统性红斑狼疮风湿病等。（四）组织细胞拉生及代谢异常1、郎格罕（Langerhan）组织细胞增生症（组织细胞增生症Ｘ）：包括勒－雪（Ｌetterer-Sive）(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。&2、脂质沉积病：包括鞘磷脂病又称尼曼-？克（Niemann-Pick）病葡萄糖脑苷脂病又称高雪（Gautier）病3、结节病&&淋巴结肿大 - 淋巴结肿大诊断一 病史了解与淋巴结肿大有关的详细情况。如发生部位。发展范围。发展速度。自觉症状，伴随症等。一个区域淋巴结肿大称局限淋巴结肿大，多见于非特异性淋巴结炎、淋巴结结核、及恶性肿瘤转移。应按淋巴引流区域寻找原发病社，两个区域以上淋巴结肿大要考虑为全身性淋巴结肿大，多见于急慢性淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、白血病、淋巴瘤、钩端螺旋体病、恙虫病、布鲁菌病、血清病、结缔组织病等。全身性淋巴结肿大初期可只表现为一个区域的淋巴结肿大，以后其他区域淋巴结才相继肿大。对于病史短的要注意继续观察，有时全身性淋巴结肿大只表现为一个区域淋巴结肿大明显，而患者多忽视了其他肿大不明显的部位，因此要结合详细有体格检查确实部位及范围。&以发现“淋巴结肿大”为主要症状来就诊者，有些是因为疼痛而发现肿大，有些是无疼痛而偶然发现的。伴疼痛的淋巴结肿大多为急性炎症引起，常有局部红肿热等炎症表现。如非特异性淋巴结炎。而无痛性淋巴结肿大常见于恶性肿瘤转移淋巴瘤等。&淋巴结肿大病史较长者往往提示为慢性炎病症病，如结核菌等感染以及其他慢性疾病，如慢性型Gaucher病等，局部淋巴结进行性肿大应注意肿瘤转移及淋巴瘤应按淋巴结引流区域寻找原发灶 。伴随症状可以对淋巴结肿大的病因提供重要线索。淋巴对肿大伴有相应引流区域感染灶者如右股淋巴结肿大伴右脚气感染，颌下颏下淋巴结肿大伴扁桃体炎、牙龈炎。腋窝淋巴结肿大伴乳腺炎。耳后淋巴结肿大伴头皮感染者可诊为非特异性淋巴结炎。淋巴结肿大伴皮肤瘙痒者应考虑变态反应或霍奇金病。局部淋巴结肿大伴低热盗汗消瘦者提示为淋巴结结核。恶性淋巴瘤或其他恶性肿瘤等淋巴结肿大伴周期性发热者多见于恶性淋巴瘤。全身性淋巴结肿大伴有发热出血贫血者主要见于各种白血病、恶性组织细胞病晚期、淋巴瘤等，偶可见于系统性红斑狼疮。饮酒后约20分钟左右出现病变部位的疼痛（酒精疼痛）见于部分霍奇金病患者。二 体格检查检查时要按一定顺序进行，才不致于发生遗漏。依次为耳前、耳后、乳突区、枕骨下区、颌下、颏下淋巴结、颈淋巴结群、锁骨上窝、腋窝、滑车、上腹股沟及胭窝等处淋巴结.触诊时应注意肿大淋巴结的部位、数目、大小、质地、表面压痛、活动度、有无粘连、局部皮肤有无红肿、破溃、瘢痕等。急性非特异性淋巴结炎时肿大的淋巴结常有明显触痛，局部有红肿热等急性炎症表现。慢性感染时一般肿大的淋巴结疼痛轻微、质地中等、可互相粘连。淋巴结结核时若组织发生干酪坏死则可触到波动。恶性淋巴瘤之淋巴结常明显肿大，质地硬如软骨。淋巴结转移癌则质地有橡皮样感与周围组织粘连不易推动。&检体发现淋巴结肿大时，要结合其他阳性体征对病因进行综合分析。颈部及颌下淋巴结肿大伴咽部充血扁桃体肿大者应考虑为急性扁桃体炎。淋巴结肿大伴黄疸应考虑黄疸疽型、恶性组织细胞病、钩端螺旋体病等。淋巴结肿大伴皮疹者多见于某些传染病或变态反应性疾病。全身淋巴结肿大伴发热者见于传染性单核细胞增多症、白血病、淋巴瘤等。深部淋巴结肿大不易触及，常因其肿大压迫邻近器官，出现相应表现而就诊。如纵隔淋巴结肿大可压迫上腔静脉引起上腔静脉区域血液回流受阻，表现为头面及上肢水肿颈静脉怒张等上腔静脉压迫征群；腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水，压迫太阳神经丛可引起严重而顽固的腰背疼痛，于前倾坐位疼痛减轻平卧位则疼痛加重；脊椎旁淋巴结肿大压迫脊髓可致截瘫；肺病所致纵隔淋巴结肿大压迫喉返神经可导致声音嘶哑，压迫食管可致吞咽困难等。三 实验室检查1、血象 外周血白细胞总数及分类对淋巴结肿大的原因判断有一定参考价值。淋巴结肿大伴白细胞总数及中性粒细胞增多常见于细菌感染 、但有些革兰阴性杆菌感染者白细胞总数亦可不高、但中性粒细胞常增多。淋巴结肿大伴白细胞总数正常或减少而淋巴细胞增多者，常考虑病毒感染但由EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症患者，第二周时白细胞常有升高，且在三周内常可发现异常淋巴细胞（1O％-20％或更多）。嗜酸性粒细胞增多提示寄生虫感染或嗜酸性粒细胞肉芽肿。淋巴结肿大伴有外周血幼稚细胞者多为白血病或癌肿恶性组织细胞病（恶组）时除发热肝脾淋巴结肿大外常表现为全血细胞减少 。2、骨髓检查 骨髓涂片细胞形态学检查对白血病、浆细胞瘤恶性组织细胞病、高雪病、尼曼一匹克的诊断有决定性意义。必要时应做骨髓病理学检查，对于转移性癌肿虽难以识别原发部位但对识别转移性癌细胞有决定性意义 。3、血清学检查 疑为传染性单核细胞增多症时可做嗜异性凝集试验，效价在1：80以上有临床价值。＞1：200可诊断为传染性单核细胞增多症。对疑有钩端螺旋体病者可做凝集溶解试验，超过1：400效价为阳性。对疑有性传播疾病者可做HlV抗体、梅毒血清学检查。对疑有SLE等自身免疫性疾病引起反应性淋巴结肿大时应做相应血清学检查。&4、淋巴结穿刺针吸涂片检查 淋巴结肿大较明显且位置表浅者，可用较粗注射针头进行淋巴结穿刺，用较大负压抽吸少量内容物涂片检查，此法简便易行。&5、淋巴结病理学检查 淋巴结肿大较明显且病因不明者若无手术禁忌一般需常规做淋巴结活体组织病理学检查。同时可做淋巴结印片对其病变细胞做形态学检查比病理切片所见更清晰。四 器械检查1、淋巴管造影 深部淋巴结如盆腔、腹膜后、腹主动脉旁淋巴结不易触及，淋巴管造影是了解其是否肿大的一种特殊检查方法。在淋巴管炎时常显示淋巴结增多增大，边缘光滑。恶性淋巴瘤时则表现为增大的淋巴结内部结构被破坏呈泡沫状。淋巴结转移癌的淋巴结边缘不规则呈虫蚀状常有内部结构充盈缺损或淋巴管阻塞。&2、放射性核素扫描 注射到皮下或组织间隙内的放射性胶体物质被吞噬细胞吞噬后进人毛细淋巴管，引流至相应淋巴结，可用Y照相机或扫描机获得淋巴结和淋巴通道的影像。如注射至足12趾间一定时间后可使腹股沟骼外骼总腹主动脉旁淋巴结等显像，对于判断深部淋巴结肿大及明确肿大性质有重要价值。如一处或多处淋巴结影像明显增大、放射性增高多为淋巴瘤。瘤体如一处或多处淋巴结影像缺失或放射性明显减低或明显延迟常提示淋巴结内有转移瘤存在。&3、其他 X线检查、CT检查、B型超声、纤维内镜等检查可协助明确原发病灶的部位及性质。&淋巴结肿大 - 淋巴结肿大鉴别一 感染性淋巴结肿大（一）非特异性淋巴结炎&由局部组织的急慢性感染引起的相应引流区域的淋巴结肿大称非特异性淋巴结炎。一般急性炎症时肿大的淋巴结有疼痛及压痛，表面光滑呈严格的局限性，有时可见淋巴管炎所致的“红线”自原发病灶走向局部肿大的淋巴结。局部皮肤可有红肿热痛的炎症表现，往往伴有发热及白细胞增高，经治疗后淋巴结常可缩小。慢性非特异性淋巴结炎常为相应区域的慢性炎症的结果。肿大的淋巴结硬度中等，常无局部红肿热痛的急性炎症表现。&急性非特异性淋巴结炎的特点是局部感染和相应区域的淋巴结肿大并存，如面部五官或头颅的急性感染常引起颈部、颌下、耳后、枕后等处的淋巴结肿大；躯干上部乳腺胸壁的急性感染引起腋窝淋巴结肿大；下肢及会阴部感染引起腹股沟淋巴结肿大。慢性非特异性淋巴结炎最常见的部位是颌下淋巴结，多见于过去有鼻咽喉或口腔感染者，其次是腹股沟淋巴结由下肢及生殖器官的慢性炎症所致。&（二）特异性感染性淋巴结肿大&1、淋巴结结核 分为原发性和继发性两种。无其他原发结核病灶可寻者为原发性淋巴结结核。在胸肺腹或生殖器等病灶之后出现者为继发性淋巴结结核。淋巴结结核最好发部位是颈淋巴结群，结核杆菌大多经扁桃体龋齿侵入形成原发性淋巴结结核，少数继发于肺或支气管结核颈部一侧或双侧，多个淋巴结肿大大小不等，初期肿硬无痛，进一步发展淋巴结与皮肤及淋巴结之间相互粘连融合成团，形成不易移动的团块，晚期干酪样坏死、液化形成寒性脓肿，进而破溃、慢性溃疡、瘘管形成，愈合后留有瘢痕，较严重病例可有全身结核毒性症状如低热、盗汗、消瘦等。&2、丝虫性淋巴管炎和淋巴结炎 斑氏丝虫和马来丝虫感染可引起慢性淋巴管炎和淋巴结炎。临床症状根据病变部位而异。最常见于腹股沟淋巴结，若并发下肢淋巴管回流受阻可引起下肢橡皮肿，诊断依靠居住流行区，局部症状，嗜酸性粒细胞增多，夜间检查外周血找到微丝蚴 。3、性病性淋巴结肿大&（1）软下疳：乃杜克（Ducrey）嗜血杆菌（软性下疳链杆菌）引起的生殖器疼痛性溃疡，表面覆盖绿色坏死渗出物，一侧或双侧腹股沟淋巴结肿大，明显疼痛及压痛，易化脓破溃溃疡，基底脓涂片或发炎淋巴结穿刺脓液涂片中可找到大量软性下疳链杆菌。&（2）性病性淋巴肉芽肿：由沙眼衣原体L1L2和L3血清型所致，主要病变在淋巴组织。起初在外生殖器肛门直肠等处可出现无痛小丘疹或溃疡，数日后即愈，此后腹股沟淋巴结肿大疼痛破溃，可出现多发瘘管，女性的淋巴结病变多在直肠周围，后期淋巴结纤维化。鉴别主要赖于病史病理及病原学检查 。（3）腹股沟肉芽肿：是肉芽肿杜诺凡（Dono-vania）杆菌引起的生殖器及附近部位的无痛性肉芽肿性溃疡，鉴别主要靠组织涂片找到（Dono-vania）小体。&（4）梅毒性淋巴结肿大：感染梅毒3周左右在外生殖器出现硬性下疳，之后1周左右常出现对称性腹股沟淋巴结肿大，质硬，不红不痛，不融合，不粘连，诊断主要靠病史下疮史皮疹及血清学检查等。&（5）艾滋病（AlDS）性淋巴结肿大：易出现致命性条件感染，如卡氏肺梅子虫。病程中可并发肿瘤，如Kaposi肉瘤。有些人发展为慢性淋巴结综合征，表现为全身淋巴结肿大，以腹股沟淋巴结肿大最为明显，诊断主要靠病史及血清学检查 。4、蛇毒性淋巴结炎 被毒蛇咬伤除出现局部症状外，往往还引起相应部位的淋巴管及淋巴结发炎，诊断主要靠病史 。（三）全身性感染引起的淋巴结肿大&很多全身感染性疾病都可致淋巴结肿大，范围一般较广，疼痛或压痛可不明显，常伴有发热，肝脾肿大等。常见的有如下几种 ：1、传染性单核细胞增多症 由EB病毒引起，多见于青少年病，程呈自限性，一般1～2周，主要表现为不规则发热，咽峡炎，淋巴结肝脾肿大，血中淋巴细胞增多，并有异常淋巴细胞出现，血清嗜异性凝集试验阳性。&2、风疹 风疹病毒引起的常见呼吸道传染病，多见于小儿，淋巴结肿大与皮疹同时出现具有诊断意义。发热1～２后皮疹，迅速布满躯干及四肢手掌及足底，淋巴结肿大最常见于耳后枕骨下颈后部为其特征，皮疹一般持续3 d后消退，肿大的淋巴结常需数周后才能完全恢复。&3、麻疹 多见于小儿起初有发热及上呼道卡他症状，麻疹部膜斑（Koplik spots）为本病早期特征，发热3～５d出疹，手心足底亦有疹，出疹时全身淋巴结肝牌可肿大。&4、猫抓病 主要通过猫的抓咬所致的急性传染病，以往认为是一种病毒，目前更倾向于为一种细小多形性革兰阴性杆菌所致。被抓处皮肤可见疱疹脓瘤结痂，或小溃疡形成，可有数周的微热。抓伤后1－2周相应引流区域淋巴结肿大，有压痛。有的淋巴结可化脓。特异性抗原皮内试验阳性，脓液细菌培养阴性饱和银染色找到多形性革兰阴性小杆菌。&5、恙虫病 为恙虫病立克次体感染传播，媒介恙螨幼虫叮咬处出现丘疹成水疮后破裂，中央坏死结褐色痂称焦痴，焦痂附近淋巴结肿大压痛不化脓，全身浅表淋巴结轻度肿大，皮疹常于第5～7d出现，斑疹或斑丘疹胸背腹部较多，部分病例可有肝脾肿大，自然病程3周左右，外斐反应Oxk株阳性可确诊。&6、布氏杆菌病 有长期发热多呈弛张热，部分呈波浪型，最具特殊性，多个关节酸痛，睾丸炎，出汗，多有病牛羊接触史，血清凝集试验有助于诊断 。7、腺鼠疫 淋巴结肿大为流行时，最先出现的病变腹股沟淋巴结最先累及，依次为腋下颈部淋巴结，常有较重的全身症状，淋巴结肿痛可软化化脓破溃，脓液中找到鼠疫杆菌可确诊。&8、猩红热 淋巴结肿大多在颈部及颌下，全身皮肤呈猩红色斑疹，并在消退后脱屑，有草莓舌咽峡炎，咽拭培养常有乙型A组链球菌生长。&9、钩端螺旋体病 常有腓肠肌疼痛及压痛，咯血，局部淋巴结肿大占20％，全身淋巴结肿大15％，最常见为腹股沟淋巴结，其次为腋窝淋巴结，钩端螺旋体凝集溶解试验超过1:400效价为阳性，有较高特异性和灵敏性 。10、鼠咬热 由鼠类咬伤所至的急性传染病，病原为小螺菌所至者出现高热局部硬结性溃疡，局部淋巴结肿大，有压痛皮疹等。&11、弓形虫病 又称弓形体病为人兽共患疾病，弓形虫为孢子纲球虫目原虫，其终宿主为猫及猫科动物，鸟类哺乳类动物及人为中间宿主，人的感染与吞食未煮熟的肉类或饮用污染卵囊的水有关，病情轻重不一，局限性者以淋巴结炎为最多见，常累及颈及腋下淋巴结，大小不一无压痛常伴低热等全身症状，确诊有赖于病原及免疫学检查 。12、兔热病 是土拉杆菌所致的急性传染病，主要表现发热，皮肤溃疡局部淋巴结肿大，呼吸道症状，眼结膜充血等，有野兔接触史或昆虫叮咬史，确诊有待于细菌分离和阳性免疫反应。&13、黑热病 患者有高热、肝脾淋巴结肿大、贫血、白细胞减少、骨髓中可找到利什曼小体。二 肿瘤性肿大1、白血病 白血病常有淋巴结肿大，但其肿大的程度对各型白血病并无鉴别意义，一般说来急性或慢性淋巴细胞性白血病时淋巴结肿大较明显，急性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞性白血病也可有淋巴结肿大，但其部位数目均不如淋巴细胞白血病那样广泛和明显。根据血和骨髓中细胞类型及原始细胞的特征和细胞化学染色等可资鉴别。慢性粒细胞性白血病以巨脾和白细胞总数明显升高为特征，外周血中大多为幼稚和成熟中性粒细胞可与慢性淋巴细胞性白血病鉴别，后者淋巴结可肿大并粘连成团块此时质硬但无压痛肝脾肿大也常很明显，血象及骨髓象检查可资鉴别。&2、恶性淋巴瘤 分为Hodgkin病及非Hodgkin淋巴瘤两类，二者均以慢性进行性无痛性淋巴结肿大为特征，于颈部锁骨上窝或腋下者易早期发现；于胸部腹部者在未出现压迫症状之前不易早期发现，肿大的淋巴结早期较软能活动无压痛，增大迅速时则质较硬，可有轻压痛，有时肿大的淋巴结可暂时自行缩小易误诊为淋巴结炎晚期。除广泛的淋巴结肿大外还有肝硬肿大，及全身毒性症状。诊断主要靠淋巴结针吸活检，或淋巴结活检。表现为正常淋巴结构被破坏Hodgkin病表现为细胞多形性及特征性Reed－sternberg（R-S）细胞（镜影细胞）；非Hodgkin淋巴瘤表现为单一形态的瘤细胞或淋巴组织细胞无R-S细胞疾病晚期淋巴瘤可侵犯骨髓此时和淋巴细胞性白血病很难鉴别 。3 浆细胞瘤&1）多发性骨髓瘤：为浆细胞异常增殖的恶性肿瘤，多见于40岁以上中老年。临床主要表现为骨痛、病理性骨折、贫血、免疫球蛋白异常、诊断主要为三个方面：①骨骼有溶骨性损害；②骨髓中异常浆细胞（骨髓瘤细胞）浸润大于10％；③血或尿中出现大量M蛋白。多发性骨髓瘤常有髓外浸润而引起淋巴结肿大骨髓瘤晚期可在血中大量出现骨髓瘤细胞常＞20%绝对值＞2.0×109/L称为浆细胞白血病。&2）原发性巨球蛋白血症：为分泌大量IgM的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病。发病年龄多在50岁以上，临床表现为贫血、出血、肝脾淋巴结肿大及由于血黏度增高引起的神经症状，视力障碍、雷诺现象、血管栓塞症状等。血清电泳出现M成分、免疫电泳证实为单克隆IgG、骨髓中有典型的浆细胞样淋巴细胞浸润可以确诊。&3）重链病：为一类浆细胞或异常，淋巴细胞恶性增生并产生大量单克隆重链和重链片段的疾病。发病多在40岁以上，临床表现各异，但多有淋巴结肿大，持续蛋白尿，无骨骼损害征。诊断主要靠血清免疫电泳及有关物理化学特性而定&4 组织细胞增多症&1）恶性组织细胞病（恶组）：常表现为高热、贫血、出血、淋巴结肝脾肿大、全血细胞减少、全身衰竭。诊断主要靠反复骨髓涂片及淋巴结活检寻找形态各异的异常组织细胞和多核巨噬细胞。该病应与反应性组织细胞增多相鉴别后者为数量增多而形态正常的组织细胞。&2）组织细胞增生症X：又称朗格罕（Lange-rhan）组织细胞增多症，为一组少见的病因不明的病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病。病变累及肝、脾、淋巴结、肺、骨髓、皮肤等。又根据细胞分化程度分为三型：①勒一雪（Letterer－Siwe病）多于1岁以内发病，高热、红色斑丘疹、呼吸道症状、肝脾淋巴结肿大为主要表现；②韩一雪一柯（Hand－Schuller-Christian）病多见于儿童及青年颅骨缺损、突眼和尿崩症为三大特征；③骨嗜酸性肉芽肿多见于儿童以长骨和扁平骨溶骨性破坏为主要表现。本症诊断及分型要根据临床放射及病理检查综合考虑，有条件证实组织细胞为朗格罕细胞则诊断更为确切。三 变态反应性淋巴结肿大1、反应性淋巴结炎 某些药物或生物制品可引起机体发热、皮疹、淋巴结肿大等。由普通化学药物引起者称药物热，如胼屈嗪、甲基多巴、异烟肼、苯妥英钠等。各种疫苗等生物制品引起者称血清病。&2、成人Sail病 成人患少年型类风湿性，主要表现为寒战、高热、淋巴结肝脾可轻度肿大，并有一过性红色斑丘疹，而肌肉及关节痛并不明显，少数可并发多发性浆膜炎（心包炎胸膜炎等），白细胞增多中性粒细胞为主，血沉快但找不到明显感染灶，查血中类风湿因子抗核抗体狼疮细胞等均阴性，抗生素治疗无效，大量水杨酸治疗或并用肾上腺皮质激素治疗有较好效果，除个别患者数年后可发生关节畸形外，其余多数预后良好，但可复发。&3、变应性亚败血症 又称做Wissler-Fanconi综合征，多见于儿童，主要表现为长期反复发热，反复发作的一过性多形性皮疹及关节症状，淋巴结肝脾肿大，白细胞增高，血沉快，临床上类似败血症但血骨髓培养阴性，抗生素治疗无效，而皮质激素有效。诊断本病须排除败血症、风湿热及类风湿性。本症与成人Still病的区别在于本病多见于儿童，关节症状轻很少引起关节畸形 。4、急性坏死增生性淋巴结病 青少年多见，主要表现为高热、颈腋下肺门等处淋巴结肿大、浅表淋巴结有压痛、一过性白细胞减少、抗生素治疗无效、皮质激素治疗有效，病理检查示淋巴结广泛凝固性坏死，周围有反应性组织细胞增生，无中性粒细胞浸润，预后良好 。5、系统性红斑狼疮（SLE） 多见于中青年女性，有长期不规则发热，典型皮疹，关节症状多，器官损害症状，白细胞降低，免疫学异常等，部分病例伴局部或全身淋巴结肿大。四 其他淋巴结肿大1、结节病 为病因不明的多系统肉芽肿性疾病，淋巴结肿大可达核桃大小，质硬，不粘连，肿大的淋巴结可在颈部滑车上腋窝，并易侵犯深部淋巴结，x线可显示结节样肺泡炎肺门及纵隔淋巴结肿大，皮肤Kveim试验阳性，结核菌素皮试阴性，此点可与肺门淋巴结结核及淋巴瘤鉴别，淋巴结活检示上皮样细胞肉芽肿但无干酪样变 。2、脂肪沉积病 常见的有Niemann－Pick病，Gaucher病，多发于婴儿及儿童，两种病临床很相似，均有原因不明的肝脾淋巴结肿大、骨损害、神经系统症状、全血细胞减少、诊断及鉴别主要靠骨髓及脾穿刺物中找到特殊的泡沫细胞（Niemann－pick细胞）和葱皮样细胞（Gau－cher细胞）。后者亦可在慢性粒细胞性白血病hodgkin病及多发性骨髓瘤的骨髓片中找到，但其均不缺乏葡萄糖脑苷脂酶此点可资鉴别。&&&&&发表于： 19:20
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发表于： 19:21
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