新生儿苯丙氨酸偏高1.9有问题吗

4-碘-L-苯丙氨酸
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4-碘-L-苯丙氨酸
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公司名称:上海宝曼生物科技有限公司
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4-碘-L-苯丙氨酸 4-Iodo-L-phenylalanine
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4-碘-L-苯丙氨酸 4-Iodo-L-phenylalanine(+)-2-甲基-L-丝氨酸(+)-2-Methyl-L-serineL-精氨酸L-Arginine74-79-3L-丙氨酸L-Alanine56-41-73-氨基苯乙酸3-Aminophenylacetic acid4-(4-氨基苯基)丁酸4-(4-Aminophenyl)butyric acidBOC-O-苄基-L-酪氨酸Boc-Tyr(Bzl)-OHBoc-L-谷氨酰胺Boc-Gln-OHN-叔丁氧羰基-D-3-氯苯丙氨酸N-(tert-Butoxycarbonyl)-D-3-chlorophenylalanineBoc-N-甲基-L-缬氨酸Boc-N-Me-Val-OHBOC-D-丙氨酸Boc-D-Ala-OHNα-叔丁氧羰基-N'-醛基-L-色氨酸Boc-L-Trp(For)-OHBoc-D-酪氨酸Boc-D-Tyr-OHN,N'-贰叔丁氧羰基-L-赖氨酸贰环己胺盐Boc-Lys(Boc)-OH.DCHABoc-L-脯氨酸酰胺1-Boc-L-prolinamideN-BOC-L-苯丙氨醛N-Boc-L-phenylalaninalBoc-L-脯氨醛Boc-L-prolinalBOC-L-异亮氨酸Boc-Ile-OHN-叔丁氧羰基-S-三苯甲基-L-半胱氨酸Boc-Cys(trt)-OHN-Boc-N'-Cbz-L-赖氨酸Boc-L-Lys(Z)-OHN-Boc-4-氧-L-脯氨酸甲酯N-Boc-4-oxo-L-proline methyl ester-2Boc-L-炔丙基甘氨酸Boc-propargyl-Gly-OHBOC-L-苯丙氨酸Boc-L-phenylalanineBOC-甘氨酸Boc-GlycineBOC-L-脯氨酸Boc-Pro-OHBOC-L-谷氨酸Boc-L-Glutamic acidBOC-L-亮氨酸Boc-Leu-OHBOC-L-缬氨酸Boc-Val-OHBOC-β-丙氨酸Boc-β-Ala-OH叔丁氧羰基-L-天冬氨酸-4-叔丁酯Boc-Asp(OtBu)-OHN-叔丁氧羰基-L-谷氨酸5-苄酯Boc-Glu(OBzl)-OHN-Boc-L-天冬氨酸-5-叔丁酯N-Boc-L-glutamic acid 5-tert-butyl esterBOC-D-谷氨酸5-叔丁酯Boc-D-Glu(OtBu)-OH-3Boc-组氨酸Boc-His-OH(S)-2,6-贰叔丁氧羰基氨基己酸Boc-Lys(Boc)-OHBoc-Orn-OHBoc-Orn-OHBOC-D-苯丙氨酸Boc-D-Phe-OHBOC-D-丝氨酸Boc-D-Ser-OHN-叔丁氧羰基-L-丝氨酸Boc-L-serine benzyl esterBOC-L-苏氨酸Boc-Thr-OHN-苯甲酰基-L-精氨酸乙酯盐酸盐(BAEE)BAEEO-苄基-L-丝氨酸O-Benzyl-L-serineO-叔丁基-L-苏氨酸O-tert-Butyl-L-threonineN-苯甲酰-L-酪氨酸乙酯(BTEE)N-Benzoyl-L-tyrosine ethyl esterBOC-L-丙氨酸Boc-L-alanineBOC-L-丝氨酸N-(tert-Butoxycarbonyl)-L-serineS-苄基-L-半胱氨酸S-Benzyl-L-cysteineBoc-L-天冬氨酸 4-苄酯Boc-L-Asp(OBzl)-OHBoc-L-天冬氨酸1-苄酯Boc-Asp-OBzlBoc-L-酪氨酸Boc-Tyr-OHBOC-L-羟脯氨酸甲酯BOC-L-Hydroxyproline methyl esterBOC-L-苯甘氨酸Boc-Phg-OHBOC-D-天冬酰胺Boc-D-Asn-OHBOC-L-苯甘氨醇BOC-L-Phenylglycinol-6Boc-L-天冬氨酸4-环己酯Boc-L-Asp(OcHex)OHBoc-L-天冬氨酸-4-甲酯Boc-L-Aspartic acid 4-methyl esterBoc-L-赖氨酸Boc-Lys-OHBOC-D-脯氨酸Boc-D-Pro-OHBOC-L-酪氨酸甲酯Boc-Tyr-OMeO-苄基-L-酪氨酸O-Benzyl-L-tyrosineBOC-L-羟脯氨酸Boc-Hyp-OHN-Α-叔丁氧羰基-D-苏氨酸N-(tert-Butoxycarbonyl)-D-threonineBOC-L-色氨酸Boc-Trp-OHN-叔丁氧羰基-L-甲硫氨酸BOC-L-MethionineBOC-L-天冬酰胺Boc-Asn-OH1-苄基D-谷氨酸酯1-Benzyl D-GlutamateBoc-Ala-OSuBoc-Ala-OSu(R)-N-叔丁氧羰基-3-碘代丙氨酸甲酯Boc-β-iodo-Ala-OMeBOC-D-精氨酸盐酸盐Boc-Arg-OH hydrochlorideBoc-Arg(Mts)-OH·CHABoc-Arg(Mts)-OH·CHABOC-硝基-L-精氨酸Boc-Arg(NO2)-OHN-叔丁氧羰基-N'-甲苯磺酰基-L-精氨酸Boc-Arg(Tos)-OHBOC-对甲基苯磺酰-D-精氨酸Boc-D-Arg(Tos)-OH叔丁氧羰基-N-beta-三苯甲基-L-天门冬酰胺Boc-N-beta-Trityl-L-asparagine-2BOC-L-天门冬酰胺 4-硝基苯酯Nα-Boc-L-Asparagine 4-nitrophenyl ester叔丁氧羰基-D-天冬氨酸 4-苄酯Boc-D-Asp(OBzl)-OHN-叔丁氧羰酰基-D-天冬氨酸4-环己酯Boc-D-Asp(OcHex)-OH-7Boc-O-苄基-D-苏氨酸Boc-O-Benzyl-D-threonineCbz-L-苏氨酸苄酯N-Cbz-L-threonine Benzyl EsterO-苯基-N-叔丁基羰基-L-酪氨酸O-Benzyl-N-tert-butoxycarbonyl-L-tyrosineBoc-Asp(OtBu)-OH·DCHABoc-Asp(OtBu)-OH·DCHABoc-D-Asp-OBzlBoc-D-Asp-OBzlS-乙酰胺基甲基-N-叔丁氧羰基-L-半胱氨酸Boc-Cys(Acm)-OHBoc-Cys(Acm)-ONpBoc-Cys(Acm)-ONpN-Boc-S-苄基-L-半胱氨酸Boc-Cys(Bzl)-OHBoc-Cys(pMeOBzl)-OHBoc-Cys(pMeOBzl)-OHNα-Boc-Nδ-三苯甲基-L-谷氨酰胺Boc-Gln(Trt)-OH-3D-叔丁氧羰基-L-谷氨酸α苄脂Boc-D-Glu-OBzlBoc-Gly-OSuBoc-Gly-OSuN-Boc-N'-苄氧甲基-L-组氨酸N-Boc-N'-benzyloxymethyl-L-histidineBoc-His(Dnp)-OHBoc-L-His(Dnp)-OHN-叔丁氧羰基-N(咪唑)-(4-甲基苯磺酰基)-L-组氨酸Boc-L-His(Tos)-OHN-Boc-N'-三苯甲基-L-组氨酸Boc-His(Trt)-OHN,N'-贰叔丁氧羰基-L-赖氨酸 N-丁贰酰亚胺酯Boc-Lys(Boc)-OSuN-叔丁氧羰基-N'-(2-氯苄氧羰基)-L-赖氨酸Boc-L-Lys(2-Cl-Z)-OHN-Boc-N'-Fmoc-D-赖氨酸Boc-D-Lys(Fmoc)-OH-7Boc-Lys(Z)-pNABoc-Lys(Z)-pNAN-叔丁氧羰基-N'-芴甲氧羰基-L-鸟氨酸Boc-Orn(Fmoc)-OH-9Boc-Orn(Z)-OHBoc-Orn(Z)-OHN-叔丁氧羰基-N'-(2-氯苄氧羰基)-L-鸟氨酸Boc-Orn(2-Cl-Z)-OH-0BOC-L-丝氨酸甲酯Boc-Ser-OMeN-BOC-O-苄基-L-丝氨酸N-BOC-O-Benzyl-L-serineN-BOC-O-叔丁基-L-丝氨酸Boc-O-tert-butyl-L-serineN-叔丁氧羰基-O-对甲苯磺酰基丝氨酸甲酯Boc-Ser(Tos)-OMeN-(叔丁氧羰基)-O-苄基-L-苏氨酸Boc-Thr(Bzl)-OHBOC-O-叔丁基苏氨酸Boc-Thr(tBu)-OHBOC-D-色氨酸Boc-D-Trp-OHN-叔丁氧羰基-O-(2-溴苄氧羰基)-L-酪氨酸Boc-L-Tyr(2-Br-Z)-OHBoc-O-叔丁基-L-酪氨酸Boc-Tyr(tBu)-OHBOC-D-亮氨酸Boc-D-Leu-OHS-叔丁基-L-半胱氨酸盐酸盐S-t-Butyl-L-cysteine hydrochlorideN-苯甲酰基-L-谷氨酸N-Benzoyl-L-glutamic AcidN-苄基甘氨酸盐酸盐Bzl-Gly-OH·HClO-叔丁基-L-丝氨酸O-tert-Butyl-L-serineO-叔丁基-L-丝氨酸甲酯盐酸盐O-tert-Butyl-L-serine methyl ester hydrochlorideO-叔丁基-L-酪氨酸O-tert-Butyl-L-tyrosineL-4-溴苯丙氨酸4-Bromo-L-phenylalanineD-4-溴苯丙氨酸4-Bromo-D-Phe-OHBoc-3-(1-萘基)-D-丙氨酸Boc-3-(1-naphthyl)-D-AlanineBoc-L-3-(1-萘基)-丙氨酸Boc-3-(1-naphthyl)-L-alanineBoc-3-(2-萘基)-D-丙氨酸Boc-3-(2-naphthyl)-D-alanineBoc-3-(2-萘基)-L-丙氨酸Boc-3-(2 naphthyl)-L-alanineBOC-L-3-(3-吡啶基)-丙氨酸Boc-3-(3-Pyridyl)-Alanine-4Boc-L-β-高丙氨酸Boc-L-β-homoalanine-0Boc-L-β-高精氨酸对甲苯磺酸盐Boc-β-homoarginine(Tos)-3Boc-L-beta-谷氨酸 5-苄酯Boc-β-Glu(OBzl)-OH-5Boc-L-beta-高谷氨酸 6-苄酯Boc-L-β-Homoglutamic acid 6-benzyl ester-7Boc-L-beta-高异亮氨酸Boc-L-beta-Homoisoleucine-3Boc-Hyp(Bzl)-OH·DCHABoc-Hyp(Bzl)-OH·DCHABoc-Nle-OH.DCHABoc-Nle-OH.DCHABOC-4-氨基-L-苯丙氨酸Boc-4-Amino-L-phenylalanineBoc-4-氨基-D-苯丙氨酸Boc-4-Amino-D-phenylalanine-2BOC-L-4-氯苯丙氨酸BOC-L-4-ChloropheBOC-D-4-氯苯丙氨酸Boc-4-Chloro-D-Phe-OHBOC-D-4-氟苯丙氨酸BOC-D-4-FluoropheBOC-L-4-氟苯丙氨酸Boc-4-Fluoro-Phe-OHBoc-4-碘-L-苯丙氨酸Boc-4-Iodo-L-phenylalanineBOC-L-4-硝基苯丙氨酸Boc-4-Nitro-L-PhenylalanineL-天冬氨酸-β-甲酯盐酸盐L-Aspartic acid β-methyl ester hydrochlorideN-乙酰-L-苯丙氨酸N-Acetyl-L-phenylalanineN-乙酰-DL-色氨酸N-Acetyl-DL-tryptophan87-32-1D-丙氨酸甲酯盐酸盐D-Alanine Methyl Ester HydrochlorideNω-(4-甲氧基-2,3,6-三甲基苯磺酰基)-L-精氨酸H-Arg(MTR)-OHL-丙氨酸甲酯盐酸盐L-Alanine methyl ester hydrochlorideN-乙酰-L-亮氨酸N-Acetyl-L-leucineN-乙酰-DL-亮氨酸N-Acetyl-DL-leucine99-15-0D-3-(2-萘基)-丙氨酸3-(2-Naphthyl)-D-alanine·HClL-3-(2-萘基)-丙氨酸3-(2-Naphthyl)-L-alanine.HCl(S)-α-氨基-γ-丁内酯 盐酸盐(S)-α-Amino-γ-butyrolactone hydrochlorideD-精氨酸盐酸盐D-Arginine monohydrochloride627-75-8L-精氨酸盐酸盐L-Arginine hydrochlorideN-乙酰甘氨酸N-Acetylglycine543-24-8β-丙氨酸β-Alanine107-95-9N-乙酰-L-丙氨酸Ac-Ala-OH97-69-8L-天冬酰胺(无水物)L-Asparagine Anhydrous70-47-3D-天冬氨酸D-Aspartic acidN-乙酰-L-组氨酸N-Acetyl-L-histidine Monohydrate4-氨基-L-苯丙氨酸4-Amino-L-phenylalanine943-80-64-乙酰氧基苯甲酸4-Acetoxybenzoic acidCBZ-L-天门冬氨酸β-苄酯Z-Asp(OBzl)-OHFmoc-L-天冬氨酸 4-烯丙酯Fmoc-Asp(OAll)-OH-3Cbz-L-精氨酸盐酸盐Cbz-L-Arginine hydrochloride3-(4-吡啶基)-D-丙氨酸3-(4-Pyridyl)-D-alanineL-天冬酰胺 一水合物L-Asparagine MonohydrateDL-天冬酰胺,一水DL-Asparagine monohydrateL-天冬氨酸贰甲酯盐酸盐L-Aspartic acid dimethyl ester hydrochlorideL-丙氨酸乙酯盐酸盐L-Alanine ethyl ester hydrochlorideL-精氨酸乙酯贰盐酸盐L-Arginine ethyl ester dihydrochlorideL-丙氨酸苄酯对甲苯磺酸盐H-Ala-OBzl.TosOHL-天冬氨酸-β-苄酯L-Aspartic acid β-benzyl esterD-丙氨酸D-Alanine338-69-2L-丙氨酸叔丁酯盐酸盐L-Alanine tert-Butyl Ester HydrochlorideN-乙酰-D-丙氨酸N-Acetyl-D-alanine氯甲酸苄酯Benzyl chloroformate501-53-11,3-贰(叔-丁氧基羰基)-2-甲基-2-异硫脲1,3-Bis(tert-butoxycarbonyl)-2-methyl-2-thiopseudourea-9贰碳酸贰叔丁酯Di-tert-butyl dicarbonate9-芴甲基-N-琥珀酰亚胺基碳酸酯Fmoc-OSu芴甲氧羰酰胺9-Fluorenylmethyl carbamate氯甲酸异丁酯Isobutyl chloroformate543-27-1DL-丙氨酸DL-Alanine302-72-7β-丙氨酸乙酯盐酸盐β-Alanine ethyl ester hydrochlorideN'-对甲苯磺酰基-L-精氨酸H-Arg(Tos)-OHBOC-D-4-硝基苯丙氨酸BOC-D-4-NitropheBoc-Pen(pMeBzl)-OHBoc-Pen(pMeBzl)-OH-2BOC-D-苯甘氨酸Boc-D-Phg-OHBoc-N-Me-Tyr-OH.DCHABoc-N-Me-Tyr-OH.DCHABoc-N-甲基-O-苄基-L-酪氨酸Boc-N-alpha-Methyl-O-benzyl-L-tyrosineBOC-D-谷氨酸BOC-D-Glu-OHD-精氨酸D-Arginine157-06-2L-天冬氨酸双苄酯对甲苯磺酸盐H-Asp(OBzl)-OBzl·TosOHN-乙酰甘氨酸乙酯N-Acetylglycine ethyl esterS-乙酰半胱氨酸盐酸S-Acetamidomethyl-L-cysteine hydrochlorideDL-精氨酸DL-ArginineL-精氨酰胺贰盐酸盐H-Arg-NH2·2HCl贝他定盐酸Bestatin hydrochlorideL-焦谷氨酸叔丁酯tert-Butyl (S)-2-pyrrolidone-5-carboxylateN-苄基-L-脯氨醇N-Benzyl-L-prolinolN-Boc-1-氨基环丁烷羧酸N-Boc-1-aminocyclobutane carboxylic acid-1S-苄基-L-半胱氨酸甲酯盐酸盐H-Cys(Bzl)-OMe.HClL-半胱氨酸乙酯盐酸盐L-Cysteine ethyl ester hydrochloride868-59-71,4-环己烷贰羧酸(cis + trans)1,4-Cyclohexanedicarboxylic acid(cis- and trans- mixture)
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nginx/1.8.1苯丙酮尿症、白化病和尿黑酸症均为人类遗传病,其中苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢异常造成苯丙氨酸在血液中大量积累,使患者尿液中苯丙酮酸含量远高于正常人.尿黑酸症是由于尿黑酸在人体中积累使人的尿液中含有尿黑酸,这种尿液暴露于氧气会变成黑色.(1)图1是苯丙氨酸代谢途径示意图,根据该图有人认为缺乏酶①会同时患苯丙酮尿症、白化病和黑尿症,你认为正确吗?请说明理由______.(2)如图2是一个尿黑酸症家族系谱图,请分析回答相关问题:①该缺陷基因是______&性基因,在______染色体上.②如果Ⅲ8同时还患有苯丙酮尿症和白化病,那么Ⅱ3和Ⅱ4再生一个同时患两种病的孩子的几率是.③若要快速检测正常人群中的个体是否携带该致病基因,可利用特定的分子探针进行检测,这一方法采用______技术,依据的原理是______.
(1)看图可知:当缺乏酶&①时,酪氨酸仍可以从食物中获取或由其他途径转化而来,因此缺乏酶&①不会导致尿黑酸症或白化病.(2)①由Ⅱ3和Ⅱ4没有病,而生出患此病的孩子,证明是隐性遗传病.若是伴X遗传,Ⅲ8患病,则Ⅱ3一定患此病,则该病是常染色体隐性遗传.②已知尿黑酸症白化病都是常染色体隐性遗传病,由3号和4号没有苯丙酮尿症,而生出患此病的孩子,证明是隐性遗传病.若是伴X遗传,8号患病,则3号一定患此病,则该病是常染色体隐性遗传.8号患三种病,而3号和4号是正常的,说明3号和4号三对基因均是杂合的.因此患两种病孩子的概率是×××3=.(3)若要快速检测正常人群中的个体是否携带该致病基因,可利用特定的分子探针进行检测,这一方法采用DNA 分子杂交技术,依据的原理是碱基互补配对原则.故答案为:(1)当缺乏酶&①时,酪氨酸仍可以从食物中获取或由其他途径转化而来,因此缺乏酶&①不会导致尿黑酸症或白化病.(2)①隐性&&常&&&&&&②&&&&&&③DNA&分子杂交技术&&&&&碱基互补配对原则
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