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病情分析：
尽管艾滋病毒见缝就钻,这些病毒也有弱点,它们只能在血液和体液中活的细胞中生存,不能在空气中,水中和食物中存活,离开了这些血液和体液,这些病毒会很快死...
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　　艾滋病的潜伏期（指从感染HIV到出现艾滋病症状和体征的时间）一般为6个月～5年，亦有长达10余年者；艾滋病的窗口期（指从感染HIV到形成抗体所需时间）一般为...
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艾滋病，即获得性免疫缺陷综合征，英文名称Acquired Immune Deficiency Syndrome，AIDS。是人类因为感染人类免疫缺陷病毒（Human ...
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百科词条： （最后修订于 18:57:33）[共564字]摘要：]重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应，也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为T、B细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关。病变主要表现为淋巴结、扁桃体及阑尾中淋巴组织不发育；胸腺停留在6～8周胎儿的状态，其中无淋巴细胞或胸腺小体，血管细小。患儿由于存在体液和细胞免疫的联合缺陷，对各种病原生物都易感，临床上常发生反复肺部感染、口腔念珠菌感染、慢性腹泻、败血症等。在治疗方面可选用正常骨髓干细胞移植或同胞兄妹骨髓移植。但供体骨髓中T细胞介导的移埴物抗宿主反应（GVH）往往是造成治疗失败的严重问题。约有25％～50％的重症联合免疫缺陷病例，主要与先天性缺乏腺苷脱氨酶（adenosinedeaminase，ADA）有关。一则严重影响细胞DNA包括淋巴细胞DNA的合成代谢，同时由于三磷酸脱氧腺苷在淋巴细胞的堆积，后者对淋巴细胞尤其是T细胞具有一定的毒性作用，从而造成淋巴细胞在增......&&&
相关文献：第四节　免疫缺陷病　　免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。　　免疫缺中新网上海1月5日电(张旦昕陈静)上海交通大学医学院今日披露，该医学院附属儿童医学中心免疫专家领衔的课题组论文首次阐明中国重症联合免疫缺陷病临床特征，并发现了11种国际上从未报道过的新型突变基因。　　这篇题为“44例重症联合免疫缺陷病(SCID)患儿的临床特征和基因图谱：来自中国上海报告()”的论文，刚刚在国际临床免疫学领域权威杂志《临床免疫学期刊》在线发表。该论文也是国际上首上海交通大学医学院今日披露，该医学院附属儿童医学中心免疫专家领衔的课题组论文首次阐明中国重症联合免疫缺陷病临床特征，并发现了11种国际上从未报道过的新型突变基因。　　这篇题为“44例重症联合免疫缺陷病(SCID)患儿的临床特征和基因图谱：来自中国上海报告()”的论文，刚刚在国际临床免疫学领域权威杂志——《临床免疫学期刊》在线发表。该论文也是国际上首次关于中国重症联合免疫缺陷病儿【摘要】目的探讨治疗重症急性胰腺炎病人的手术方式。方法回顾分析1989年1月～2003年6月我科手术治疗的36例重症急性胰腺炎患者的临床资料。结果36例重症急性胰腺炎患者手术后存活32例，治愈率为88.89%，治愈率明显提高。结论治疗重症急性胰腺炎的手术方式应做到:（1）正确掌握治疗重症急性胰腺炎的手术时机，及时手术;（2）手术中选取恰当、合理的手术方式;（3）尽量保护胰腺的血液供应，尽可能不干扰志2006Vol.44No.6P.403-4069（上海）为了了解原发性免疫缺陷病的临床发病情况，加强临床医师对该类疾病的认识，促进今后防治工作的开展。研究者回顾性分析1974年1月至2003年12月我院93例原发性免疫缺陷病患儿的临床资料。结果93例原发性免疫缺陷病患儿中，以抗体缺陷为主者占39.8%(37/93)；以联合免疫缺陷者占22.6%(21/93)；以T淋巴细胞缺陷为主者占14.0%才有此方面报道，其机制可能有：T细胞受体（TCR）：CD3复合物表达缺陷；TCR：CD3复合物信号传导异常；IL-2和IFV-γ等细胞因子产生缺陷；IL-2或IL-1受体表达缺陷。　　三、T和B细胞联合缺陷性疾病　　（一）严重联合免疫缺陷　　严重联合免疫缺陷病（severecombinedimmunoideficiencydisease,SCID）是因干细胞分化缺陷而表现T、B细胞减少，体液和细胞逆流、暴饮暴食、酒精中毒等多种多样;随着生活水平的不断提高，由于饮酒诱发的急性胰腺炎呈上升趋势。急性胰腺炎临床病情的严重程度差异悬殊，临床上将其分为两种:轻型急性胰腺炎和重症急性胰腺炎。前者具有自限性，预后较好，死亡率在5%以下。后者炎症不能自限，多波及周围组织器官，亦可导致远处器官的损害。其临床过程凶险，预后差，近年来死亡率徘徊在30%左右［1］。重症急性胰腺炎的治疗及手术时机的选择一直是普通【摘要】目的探讨重症急性胰腺炎的外科治疗经验。方法回顾性分析和总结年收治的57例重症急性胰腺炎病人的治疗及预后。结果手术治疗20例，13例痊愈，3例形成假性胰腺囊肿，4例死亡，病死率20%。非手术治疗37例，24例痊愈，5例形成假性胰腺囊肿，8例死亡，病死率22%。病死率在手术组与非手术组之间差异无显著性（P＞0.05）。而在组内不同分级之间差异有非常显著性（P＜0.01）。结论【摘要】目的探讨腹腔灌洗及引流术在治疗重症急性胰腺炎(SAP)的方法和疗效。　　方法回顾性分析2002年8月～2003年12月被收治的用腹腔灌洗及引流治疗重症急性胰腺炎20例。　　结果本组20例患者中死亡2例，治愈率90%，主要死亡的原因为多器官功能衰竭及严重感染所致。　　结论腹腔灌洗及引流在治疗重症急性胰腺炎的疗效是肯定的，可以明显地降低重症急性胰腺炎患者的死亡率，值得临床推广和应用。　　【关键【摘要】目的总结利多卡因球结膜下注射治疗重症电光性眼炎的体会。方法用1%地卡因液表麻双眼，球结膜下注射2%利多卡因0.4ml+1‰盐酸肾上腺素0.1ml,涂妥布霉素眼膏包扎双眼。结果64例患者治疗后,眼刺痛随即消失,次日复诊见结膜充血消退,角膜上皮愈合良好,随诊视力无功能障碍,治愈率达100%。结论利多卡因球结膜下注射治疗对重症电光性眼炎止痛确切,作用时间长,并避免地卡因对角膜上皮细胞生长的抑制。［摘要］目的为进一步提高重症感染性疾病的早期诊断率，探讨一种较为灵敏的快速可靠、简单的方法。方法我科对以感染性疾病为诊断收入我科的70例儿童进行C-反应蛋白（CRP）的测定，将患儿分为重症感染，一般感染和非感染三组进行分析。结果重症感染组CRP阳性率89.29%，一般感染组CRP阳性率81.82%，非感染组CRP阳性率20.00%。结论细菌感染，特别是重症全身细菌感染时CRP升高更为明显，CRP可重症急性胰腺炎发病凶险、病情较重，常伴有多种并发症，病死率高。随着人民群众的生活水平不断提高以及饮食习惯的改变，急性胰腺炎发病率呈上升趋势。近年来，随着重症监护水平的不断提高和个体化治疗方案的实施，急性重症胰腺炎的病死率已明显下降。为提高急性重症胰腺炎的治疗水平，现将我院近5年收治的46例重症急性胰腺炎总结分析如下。　　1临床资料　　1.1一般资料46例重症急性胰腺炎均为本院住院患者，男28例，女【摘要】目的探讨重症急性胰腺炎（SAP）早期治疗体会及外科手术治疗时机和手术方式的选择。方法对比分析年以早期手术为主的36例SAP（A组）与年7年中非手术治疗为主的44例SAP（B组）的治愈率和死亡率。结果B组的死亡率明显低于A组，A组的治愈率低于B组。结论SAP早期的急性炎症反应期，手术只能加重对机体的打击，加重SAP全身炎症反应，增加手术死亡率。故SAP早期重症胰腺炎又称急性出血，坏死性胰腺炎。起病急，发病快，病情复杂，并发症多，病死率高。经过20多年的不断探索实践，我国现对此病的治疗从一个比较模糊的概念中走了出来，逐渐趋向成熟的境地，长期存在严重分岐的治疗观点已达成了共识，在治疗上建立了手术和非手术治疗同时并存的双轨体系［1］，在此基础上重症急性胰腺炎的治疗效果有了明显的提高。现对近几年来重症胰腺炎的治疗做一简要综述。1重症胰腺炎的治疗归属重症胰【摘要】目的探讨CYFRA21-1、CEA、CA199联合检测对消化道恶性肿瘤的诊断价值。方法对消化道恶性肿瘤患者138例和非肿瘤对照者60例进行CYFRA21-1、CFA、CA199三项肿瘤标志物联合检测。结果联合检测三种肿瘤标志物在恶性消化道肿瘤组出现一项及一项以上阳性率明显高于对照组。结论联合检测三种肿瘤标志物有助于提高诊断的阳性率，对消化道恶性肿瘤的诊断具有临床实用价值。【关键词】CYF【摘要】目的报告72例重症急性胰腺炎（SAP）中9例合并胰性脑病（PE）的诊断和治疗经验。方法通过对我院ICU收治的72例SAP回顾调查，了解SAP并发PE的发生、发病机制及诊断和治疗情况对SAP预后的影响。结果1998年10月～2005年2月我科共收治的72例SAP中，9例并发PE（12.5%），其中胆源性4例，酒精性2例。死亡3例（33.3%）;9例均为出血坏死性胰腺炎，经手术治疗3例。出现【摘要】目的探讨有创机械通气抢救重症心源性肺水肿的临床疗效。方法对24例重症心源性肺水肿患者在常规药物治疗基础上予有创机械通气，观察治疗前和治疗后患者的临床症状、呼吸、心率、血压、血气分析的变化。结果24例患者经过机械通气后临床症状、血气分析均有显著改善。结论有创机械通气是抢救重症心源性肺水肿的有效手段。【关键词】有创机械通气;心源性肺水肿;临床疗效　　[Abstract]ObjectiveTo重症急性胰腺炎40例治疗经验体会(pdf)［摘要］目的探讨重症急性胰腺炎（SAP）的治疗方法和疗效。方法收集年以早期手术为主的18例（A组）与年10年中以非手术治疗为主的22例（B组）的治愈率和死亡率。结果手术治疗18例，11例痊愈，3例形成假性胰腺囊肿，4例死亡，病死率22%；非手术治疗22例，13例痊愈，4例形成假性胰腺囊肿，5例病死，病死率23%。病死率在【关键词】重症型急性胰腺炎急性阑尾炎误诊　　1病历摘要　　患者女，40岁，因&右下腹疼痛12h于日入院。入院前半天，患者无明确诱因出现右下腹部疼痛，呈持续性隐痛，疼痛时不向他处放射，感恶心，伴呕吐3次(胃内容物)，无腹胀、腹泻，无腰痛，无畏寒发热，自服消炎药后无任何缓解，急来我院妇科医生排除妇科疾病后以&急性阑尾炎收入院。查体：T36.2℃,P91次/mi摘要:目的观察头孢哌酮/舒巴坦治疗急诊重症感染的有效性及安全性。方法对88例急诊重症感染患者，给予头孢哌酮/舒巴坦治疗，采用静脉滴入方式，每12h给药4.0g，观察其临床疗效及安全性。结果头孢哌酮/舒巴坦治疗急诊重症感染的有效率为81.8%，细菌清除率为83.8%，不良反应率为5.7%。结论急诊重症感染以革兰阴性菌为主，头孢哌酮/舒巴坦具有高效、安全的特点，可作为急诊重症感染的经验用药。　　关键词【摘要】目的探讨重症急性胰腺炎（SAP）的治疗方法。方法回顾性分析年我科收治的重症急性胰腺炎32例患者的治疗资料。结果其中保守治疗21例，手术治疗11例，治愈27例，死亡5例，总病死率为15.6%。重症Ⅰ级18例，死亡1例;重症Ⅱ级14例，死亡4例;重症Ⅰ级、Ⅱ级患者病死率分别为5.6%，28.6%，两组间差异有显著性（P0.05）。结论SAP病死率与胰腺炎的严重性有显著相关性【摘要】目的探讨重症风湿性心脏瓣膜病患者行瓣膜置换术中心肌保护的策略。方法总结了1993年1月～11例重症风湿性心脏瓣膜病患者实施瓣膜替换术中心肌保护的经验。患者年龄26～73岁，体重39～88kg。其中二尖瓣替换术（MVR）1124例;二尖瓣替换术伴主动脉瓣替换术（DVR）658例;主动脉瓣替换术（AVR）187例;二尖瓣替换合并冠状动脉旁路移植术37例;双瓣替换术合并冠状【摘要】目的观察丙种球蛋白与沐舒坦对重症喘憋性肺炎的疗效。方法将116例患儿随机分为治疗组（60例）和对照组（56例），治疗组在常规基础上静滴人血丙种球蛋白与沐舒坦，7天后观察疗效。结果治疗组退热、止咳、平喘、肺部啰音吸收时间及住院天数比对照组均明显缩短。结论丙种球蛋白与沐舒坦联合应用治疗重症喘憋性肺炎，疗效明显，值得临床推广。【关键词】人血丙种球蛋白；沐舒坦；重症喘憋性肺炎喘憋性肺炎是一种婴幼新华网南京7月10日电（梅世雄、高铭华）由南京军区南京总医院专家、中国工程院院士黎磊石、刘志红领衔的“成功应用多靶点疗法治疗重症狼疮性肾炎”研究报告，日前被国际最权威肾脏病刊物——美国肾脏病协会杂志《JASN》电子版发表，全球数千家医学网站同时转载，轰动国际医学界。　　这一历时5年研究成功的开创性新疗法，被美国肾脏病学会评价为“当前国际肾脏病学界一项卓越的推动当代肾脏病发展的研究成果”，显著提高由南京军区南京总医院专家、中国工程院院士黎磊石、刘志红领衔的“成功应用多靶点疗法治疗重症狼疮性肾炎”研究报告，日前被国际最权威肾脏病刊物——美国肾脏病协会杂志《JASN》电子版发表，并被全球数千家医学网站同时转载，轰动国际医学界。这一历时5年研究成功的开创性新疗法，被美国肾脏病学会评价为“当前国际肾脏病学界一项卓越的、推动当代肾脏病发展的研究成果，该研究显著提高了重症狼疮性肾炎的疗效。”黎磊石认【关键词】重症急性胰腺炎;手术;护理　急性重症胰腺炎病情危急，变化复杂，如不及时抢救将危及患者的生命，在治疗和护理上都有一定的难度，对病情监测及护理要求也特别高，因此，重症急性胰腺炎的术前及术后合理、恰当的护理显得至关重要，由于手术创伤会加重胰腺损伤并导致全身应激水平下降,因此,术后护理更为复杂。正是全科护理人员熟练掌握了手术前后该病的相关护理知识和技术,做到严密观察,有效护理，减少痛苦，早日痊愈【摘要】目的探讨重症急性胰腺炎（SAP）外科手术干预的时机、指征、方式的选择。方法回顾分析2000年1月至2008年12月我院普外科收治的68例重症胰腺炎的临床资料。结果68例重症急性胰腺炎患者30例非手术治疗，38例手术治疗，总死亡率11.8%（8/68），总治愈率88.2%（60/68），其中非手术组治愈率86.7%（26/30），手术组治愈率89.5%（34/38）。手术组的危重程度（APA第二节　免疫缺陷病的分类和临床表现　　免疫缺陷病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。　　一、原发性免疫缺陷病　　原发性免疫缺陷病的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。　　（一）原发性B细胞缺陷病　　本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症；③【摘要】目的观察丙种球蛋白联合纳洛酮治疗小儿重症病毒性脑炎的临床疗效。方法将住院49例重症病毒性脑炎患儿随机分为治疗组（26例）和对照组（23例），对照组给予止痉、降颅压、改善脑细胞代谢、抗病毒等常规治疗，治疗组在常规治疗基础上应用丙种球蛋白联合纳洛酮治疗，对两组患儿疗效进行观察。结果治疗组在临床症状及体征恢复的时间明显较对照组缩短，两者比较，差异有统计学意义（P<0.01）。结论丙种球蛋白联合第二十七章　免疫缺陷病的检验　　由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为免疫缺陷（immunodeficiency）；由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染，易发生恶性肿瘤，常伴发过敏性疾病和自身免疫病。第一节　免疫缺陷病的发病机制　　一、免疫系统的个体发育　　人体的免疫系统是图　注：颗粒的出芽在出芽的病毒颗粒内部可见到核体结构。作者：自动采集型发生变化，触发细胞间融合，受感染并表达gp120的细胞与未受感染的正常的CD4细胞形成合胞体(syncytium)，而导致该正常细胞死亡[2]。　　2　HIV的辅助受体　　2.1　辅助受体与细胞嗜性株系　　时隔十年后，在1996年发现CCR5和CXCR4为HIV的辅助受体。因为CD4分子本身只能诱导病毒包膜蛋白构型改变，但还不能使HIV进入到靶细胞内部，必须借助与辅助受体作用才能进入细胞中[3图　注：从艾滋病患者淋巴结分离培养细胞（HL-160A细胞）释放出来的病毒颗粒中，可见到核壳体被一层电子密度较大的层状结构所包围（箭头处）。作者：自动采集图　注：在细胞外可见空心型病毒颗粒。（箭头处）作者：自动采集图　注：艾滋病患者血清的免疫电镜所见。在病毒颗粒表面可见铁蛋白颗粒的吸附。作者：自动采集摘　要　综述了近10年来磺化多糖抑制人免疫缺陷病毒的研究进展，讨论了其抑制病毒活性的机理。　　中图分类号　R979.5StudyAdvancesinSulfatedPolysaccharidewithAnti-humanImmuno-deficiencyVirusActivitiesFangBo,ZhangLianping　　(EastChinaUniversityofScienceandTec【摘要】目的探讨生长抑素在重症急性胰腺炎临床治疗中的疗效。方法将63例重症急性胰腺炎患者分为生长抑素组（n=32）和对照组（n=31），对两组间的治疗效果作对比分析。结果生长抑素治疗可缩短住院时间，减少并发症，降低病死率。并且越早使用，效果越好。结论生长抑素对重症急性胰腺炎的治疗有重要的价值。Effectofsomatostainonthetreatmentofsevereacutepancrea【摘要】目的探讨重症急性胰腺炎(SAP)的合理治疗和护理措施。方法分析25例重症急性胰腺炎非手术护理资料。结果25例均痊愈出院，平均住院25.7天，无一例发生胰周感染或腹腔感染。结论在积极治疗的基础上配合严密观察病情，精细的护理措施，可明显减少并发症的发生，提高其救治成功率。【关键词】重症急性胰腺炎;护理　　重症急性胰腺炎(SAP)又称急性出血、坏死性胰腺炎，属于急性胰腺炎的特殊类型，占整个急性不明诱因下出现发热，体温39℃以上，呈不规则热型，同时出现全身红色斑丘疹，伴明显瘙痒，并逐渐出现水疱，口腔黏膜及阴茎包皮龟头糜烂，伴精神萎靡，纳少。在院外以&水痘治疗3天无效，我科以重症大泡性多形性红斑收住，入院查体温39.7℃，结膜充血，分泌物明显增多，口唇、口内黏膜见疱疹及糜烂，全身红斑，呈靶形，多数直径在2cm以上，压之不褪色，散在分布，部分呈大疱样，躯干及面颈部较多，色混浊。中心医院解建国教授领导的课题组历时5年完成的“中草药对重症多发性肌炎多酶谱等的调节及电镜单克隆抗体免疫病理学研究”，日前获得了大连市政府2004年度科技进步一等奖。该研究表明，中草药治疗重症多发性肌炎疗效显著，安全可靠。多发性肌炎是临床较常见的自身免疫性疾病，目前尚缺乏理想的治疗方法。西药皮质类固醇虽可缓解部分患者的症状，但毒副作用大，依赖性强，疗效不甚理想；硫唑嘌呤、雷公藤多苷等药物因副作用大【关键词】急性重症高原病；多脏器功能障碍；电解质代谢紊乱［中图分类号］R473.5［文献标识码］B［文章编号］（8?03许多研究证实急性重症高原病患者存在多脏器功能障碍（MODS）［1］，因此，在急性重症高原病的高原现场救治过程中如果能及时采取针对性的、有效的救治措施，无疑对预防急性重症高原病患者MODS的发生和提高其治愈率、降低死亡率均具有积极的意义［2重症急性胰腺炎的治疗由“一旦明确诊断立即手术”到“尽可能采用保守治疗”至采取以器官功能维护为中心的非手术治疗，无菌性坏死尽量采取非手术治疗，出现坏死感染采用外科治疗，至现在的“个体化治疗方案”。在此，仅对我院近10年来收治的52例重症急性胰腺炎病例进行总结报告。　　1临床资料　　年我院收治重症急性胰腺炎52例。均符合1997年全国胰腺外科学术会议关于重症急性胰腺炎诊断标准。其中男【摘要】目的探讨重症急性胰腺炎血透/滤过治疗的有效方法。方法对九江学院附属医院年两个不同时期的137例重症急性胰腺炎（SAP）的治疗方法和结果做回顾性对比分析。2002年以前SAP的治疗以早期手术为主，共22例。2003年开始以血透/滤过结合非手术治疗为主。结果随着血透/滤过非手术治疗方法的完善和作为治疗的主要方法，病死率明显下降。两个时期的病死率为27?27%和10?43%。结重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起；Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起；Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细酶26.00U/L，尿素氮1.73mmol/L，肌酐32.00&mol/L。心脏彩超未见异常。胸部X线片：心、肺、膈未见明显异常，未见胸腺影。诊断与治疗经过：根据上述资料，临床诊断为原发性联合免疫缺陷病，口腔、肛周溃疡。入院后给予哌拉西林?舒巴坦钠抗感染；给予双歧杆菌三联活菌（培菲康）、蒙脱石散粉（思密达）止泻治疗；给予丙种球蛋白2.5g。体温波动于36℃～39.3℃之间，服用布洛芬混悬液，早拔除引流管，以减少外源性感染的机会。全力应用有效抗生素预防和控制感染。本组所有腹腔引流均于术后15天内拔除，未见引起感染者。加强营养支持，以改善高代谢引起的负氮平衡，我们采用周围静脉营养与空肠营养联合使用，效果明显。及时调整水、电解质失衡并合理选择抑制胰腺分泌的药物[4]，防止胰腺炎的复发。SAP确实是一种外科疾病，某些病因如胆道结石、胆胰管解剖异常、胰腺分隔症等，病情早期出现急性腹腔间隙综合征占足月儿的50%，早产儿的90%。病理性黄疸少见，病因复杂。近年来发现一种介于病理性和生理性黄疸之间的黄疸。随母乳喂养的频率的增加而增加，称为母乳性黄疸。母乳性黄疸大多无需特殊治疗，我科收治的569例黄疸患儿，其中83例较重，胆红素＞12mg/dl，1min胆红素＞200mg/dl，笔者采用了苯巴比妥加尼可刹米联合停母乳喂养治疗，收到了好的效果，现报告如下。　　1临床资料　　1.1一般资料我院儿获得了重症联合免疫缺陷小型猪模型，研究人员对猪的胎儿成纤维细胞进行转染后获得杂合和纯合的RAG1/2敲除的细胞克隆。细胞克隆用于体细胞核移植后获得27头克隆猪，其中有10头为RAG2单等位碱基缺失，9头为RAG1双等位碱基缺失，3头为RAG2双等位碱基缺失，这些碱基缺失都导致了外显子读码框移码。敲除猪表现出典型的重症联合免疫缺陷疾病特征，包括胸腺萎缩，脾脏发育不良，淋巴细胞减少等。免疫缺陷性动物是【摘要】目的探讨重症急性胰腺炎的治疗经验。方法回顾性分析我院收治的63例重症急性胰腺炎患者的治疗情况。结果治愈51例，治愈率为80?95%(51／６３），其中非手术治愈率为84?62%(33／３９），手术治愈率为75%(18／２４）。总死亡率为19?05%(12／６３）。结论合理的非手术治疗，并把握好手术适应证和手术时机，是提高重症急性胰腺炎治愈率和降低死亡率的关键。　　【关键词】胰腺炎；急性病；20mg+5%Glucose250ml静滴每天1次，30天为1个疗程。同时在入院1周内给予人工肝（日本KM-8800型）治疗，根据病情选用血浆置换、血浆吸附、血液灌流、血液滤过、血液透析等方法单独或联合应用（以高胆红素血症为主者，选用血浆置换;合并肝性脑病或高内毒素血症者，选用血液灌流;严重血浆过敏者，选用血浆吸附;合并肝肾综合征者，选用血液滤过、血液透析）。其中血浆置换105次，血液灌流8次，血
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作者：万纹
关键词：重症联合免疫缺陷病,中国,突变基因,临床特征
来自上海交通大学医学院附属儿童医学中心，长春中医药大学附属医院等处的研究人员发表了题为“Clinical Characteristics and Genetic Profiles of 44 Patients with Severe Combined Immunodeficiency (SCID): Report from Shanghai, China ()”的文章，在国际上首次分析了一种罕见疾病：重症联合免疫缺陷病（SCID）在中国人群的突变基因，以及首次报告了国内此种疾病的临床特征。相关成果公布在国际临床免疫学领域权威杂志Journal of Clinical Immunology杂志上。
文章的通讯作者是上海交通大学医学院附属儿童医学中心免疫科主任陈同辛教授，陈教授从事儿科临床疾病研究和诊治近30年，在原发性免疫缺陷病、免疫功能低下、反复感染、过敏性疾病和风湿病的诊断和治疗等领域中取得了显着的成果。
重症联合免疫缺陷病是一组严重威胁儿童健康的原发性免疫缺陷病, 是以T淋巴细胞缺乏或功能异常、伴或不伴B淋巴细胞和自然杀伤细胞数量减少或功能缺陷为特点的一组疾病。该病发病年龄早, 临床表现重, 预后较差, 如果未得到及时的诊断和治疗，患儿多在1岁内死亡。目前国外已经将该病列为“急诊病例”，一旦诊断明确需立即进行造血干细胞移植，及时为患儿赢得新生。
在这篇文章中，研究人员分析了2004年至2011年期间，我国儿童重症联合免疫缺陷病患儿的临床特征和基因突变特点，他们通过8年的临床工作积累，从性别组成、发病年龄、临床表现、造血干细胞移植及预后等方面分析了44例重症联合免疫缺陷病（SCID）患儿的临床特征及基因突变特点，并发现了11种国际上从未报道过的新型突变基因，由此更加丰富了重症联合免疫缺陷病突变的基因库。
由于SCID属于罕见疾病，44例报道即便在国际上也属于大样本研究，这项研究一经发表，即受到国际同行的高度评价。有关专家认为，该文对于了解中国重症联合免疫缺陷病患儿的临床特征及基因突变特点，以及针对其早期干预、早期治疗有着重要的参考意义。此文的发表也将对我国早期重症联合免疫缺陷病的诊断、造血干细胞移植和新生儿疾病的筛查以及婴幼儿健康的保障等项工作起到积极的促进和推动作用。
陈同辛教授曾在国内率先开展了原发性免疫缺陷病的免疫分型和基因诊断，并在国外SCI期刊发表相关论着10余篇，承担了WHO的原发性免疫缺陷病脊灰病毒携带的调查，促成上海市少儿住院基金设立了原发性免疫缺陷病治疗专项基金。
此外其研究组还曾首次成功用造血干细胞治疗先天性免疫缺陷症，先天性免疫缺陷症是一种遗传性疾病，一般多在婴儿期和儿童期发病。已经明确的先天性免疫缺陷病种类达到150多种，在遗传性疾病中属于高发病率疾病。
陈同辛教授在经过长达7个月的随访证实，一位22岁的先天性免疫缺陷症患者系统已成功重建，自此他也成为中国内地首位通过造血干细胞移植治疗脱离先天性免疫缺陷症的患者。()
Clinical Characteristics and Genetic Profiles of 44 Patients with Severe Combined Immunodeficiency (SCID): Report from Shanghai, China ()
Chun-Mei Yao, Xiao-Hua Han, Yi-Dan Zhang, Hui Zhang, Ying-Ying Jin, Rui-Ming Cao, Xi Wang, Quan-Hua Liu, Wei Zhao, Tong-Xin Chen
Severe combined immunodeficiency (SCID), a rare type of genetic associated immune disorder, is poorly characterized in mainland China. We retrospectively reviewed 44 patients with SCID who received treatment from 2004 to 2011 in Shanghai, China, and herein summarize their clinical manifestations and immunological and preliminary genetic features. The male-to-female ratio was 10:1. Twenty five patients presented with X-SCID symptoms. Only one patient was diagnosed before the onset of symptoms due to positive family history. The mean time of delay in the diagnosis of X-SCID was 2.69 months (range, 0.5C8.67). Thirty-seven of the 44 patients died by the end of 2011 with the mean age of death being 7.87 months (range, 1.33C31). Six patients received hematopoietic stem cell transplantation (HSCT); only one of them survived, who was transplanted twice. The time between onset and death was shorter in the HSCT-treated group compared with the untreated group (2.87&#8201;±&# and 3.34&#8201;±&# months, respectively), probably due to active infections during transplantation. Bacillus CalmetteCGuérin (BCG) complications occurred in 14 of the 34 patients who received BCG vaccination. Transfusion-induced graft-versus-host disease occurred in 5 patients. Total 20 mutations in interleukin-2 receptor subunit gamma (IL2RG) were identified in 22 patients, including 11 novel mutations. Most patients were misdiagnosed before referred to our SCID Center. Therefore, establishing more diagnostic centers dedicated to the care of PID and accessible by primary immunodeficiency patients will facilitate early, correct diagnosis and better care of SCID in China.
(责任编辑：haozongdi)
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